TOMP : tumeurs osseuses malignes primitive.
TDM : tomodensitométrie.
IRM : imagerie par résonnance magnétique.
TNM : tumor, node, metastasis.
PAL : phosphatase alcaline.
TCA : taux de céphaline activée.
VS : vitesse de sédimentation.
CRP : protéine C réactive.
LDH : lactate déshydrogénase.
CTH : chimiothérapie.
RTH : radiothérapie.
TEP : tomographie par émission de positrons.
FDG : 18F-désoxyglucose.
MFH : histiocytofibrome malin.
POG : pediatric oncology group.
Gy : gray.
VIH : virus d’immuno-déficience acquise humaine.
Rx standard : radiographie standard.
IHC : immunohistochimie.
PDC : produit de contraste.
SOMMAIRE
INTRODUCTION ... 1 MATERIELS ET METHODES ... 3 RESULTATS ... 24 I. Epidémiologie : ... 25 1. Type histologique : ... 25 2. Age : ... 25 3. Sexe : ... 25 4. Localisation squelettique : ... 25 II. Clinique : ... 25 1. Délai de consultation : ... 25 2. Circonstances de découverte : ... 26 III. Examens paracliniques : ... 27 1. Radiographie standard : ... 27 2. TDM/IRM : ... 28 3. Bilan d’extension à distance :... 29 IV. Examen anatomopathologique : ... 30 1. Biopsie : ... 30 2. Pièce de résection osseuse : ... 30 3. Pièce d’amputation : ... 30 4. Résultats : ... 30 a. Type histologique : ... 30 b. Grade histologique : ... 31 V. Traitement : ... 311. Chirurgie : ... 31 1. Chirurgie conservatrice : ... 31 2. Amputation : ... 31 3. Anatomie pathologique post opératoire : ... 32 4. Les suites post-opératoires : ... 32 2. Chimiothérapie : ... 33 a. Néoadjuvante : ... 33 b. Adjuvante : ... 33 3. Radiothérapie : ... 33 VI. Evolution : ... 33 1. Récidive : ... 33 2. Survie : ... 34 DISCUSSION ... 36 I. Epidémiologie ; ... 37 1. Incidence : ... 37 a. L’âge de survenue : ... 37 a.1. L’Ostéosarcome : ... 39 a.2. Le sarcome d’Ewing : ... 39 a.3. Le chondrosarcome : ... 39 b. Le sexe : ... 39 2. La topographie : ... 40 a) L’ostéosarcome : ... 40 b) Le sarcome d’Ewing : ... 40 c) Le chondrosarcome : ... 40 3. Facteurs favorisants : ... 41 a. Génétique : ... 42 b. Caractéristiques des patients : ... 44
c. L’irradiation : ... 45 d. Facteur traumatique : ... 45 e. Les virus oncogènes : ... 45 II. CLINIQUE : ... 46 1. Circonstances de découverte : ... 46 a. La douleur : ... 46 b. La tuméfaction osseuse : ... 48 c. La fracture pathologique : ... 49 d. L’impotence fonctionnelle : ... 51 e. Signes généraux : ... 51 f. Autres signes : ... 51 2. Délai de diagnostic : ... 51 3. L’examen clinique : ... 52 a. Le siège : ... 52 b. La taille de la tumeur : ... 52 c. Fixité et étendue de la tumeur : ... 53 III. EXAMENS COMPLEMENTAIRES ... 53 1. Radiographie standard : ... 54 a. Généralités : ... 54 b. Sémiologie : ... 55 b.1. Evolutivite de la tumeur ... 55 b.2. Autres critères d’évolutivité : ... 63 c. Limites: ... 63 d. Apports de l’imagerie conventionnelle: ... 64 2. L’Echographie : ... 65 3. Le scanner (TDM) : ... 65 a. Indications : ... 65 b. Sémiologie : ... 65
c. Les limites : ... 66 4. L’IRM : ... 67 1. Indications : ... 67 2. Sémiologie (82) : ... 67 3. Place de l’IRM dans le bilan d’extension préthérapeutique : ... 67 4. Place de l’IRM dans l’évaluation de la réponse au traitement : ... 70 5. Place de l’IRM dans la surveillance : ... 70 5. Place de la scintigraphie osseuse : ... 70 a. Indications: ... 70 b. Sémiologie: ... 71 6. Place de la TEP (tomographie par émissions de positons) : ... 72 a. Généralités: ... 72 b. Indications: ... 72 c. Limites de la TEP: ... 74 7. Place de l’angiographie: ... 75 8. Examens paracliniques de laboratoire: ... 75 IV. EXAMEN ANATOMOPATHOLOGIQUE : ... 76 1. Prélèvements biopsiques : ... 76 a. Indications: ... 76 b. Techniques de la biopsie : ... 77 b.1. Biopsie à ciel ouvert : ... 78 b.2. biopsie percutanée : ... 80 c. Prise en charge des prélèvements : ... 85 c.1. Congélation des prélèvements ... 86 c.2. Fixation : ... 86 c.3. Décalcification : ... 87
d. Prise en charge macroscopique des pièces de résection chirurgicales après traitement par la chimiothérapie : ... 87 e. Analyse histopathologique des pièces de résection chirurgicale après traitement par chimiothérapie : ... 89 2. Classification : ... 89 I. La classification histologique : ... 90 II. Classification selon les stades tumoraux (89) : ... 94 3. Place de l’immunohistochimie (89, 90, 91): ... 95 a. Place de l’IHC dans le diagnostic de l’ostéosarcome : ... 97 b. Place de l’IHC dans le diagnostic du sarcome d’Ewing : ... 97 c. Place de l’IHC dans le diagnostic du chondrosarcome : ... 97 V. LE TRAITEMENT : ... 98 1. Le traitement médical : ... 98 a. La chimiothérapie : ... 99 a.1. Objectifs de la chimiothérapie : ... 100 a.2. Evaluation de l’efficacité de la chimiothérapie : ... 101 a.3. Médicaments cytotoxiques actifs : ... 101 a.4. Mécanismes biologiques de la résistance aux cytotoxiques : ... 102 a.5. Chimiothérapie adjuvante : ... 103 a.6. Chimiothérapie néoadjuvante : ... 104 a.7. Chimiothérapie en phase métastatique : ... 105 b. La radiothérapie : ... 105 b.1. Prescription : ... 105 b.2. Fractionnement et étalement dans le temps : ... 106 b.3. Indications : ... 106 b.4. Complications : ... 107
2. La chirurgie conservatrice : ... 108 a. La résection : ... 109 a.1. Principes de la résection : ... 109 a.2. Bilan préopératoire : ... 109 a.3. La voie d’abord (34, 94): ... 111 a.4. Techniques de résection (93, 95, 34) : ... 112 b. La reconstruction : ... 114 b.1. Les reconstructions biologiques : ... 115 b.2 Le remplacement prothétique : ... 125 b.3 Rotationplastie ou intervention de Van Nes ou de Borggreve: ... 127 b.4 La distraction osseuse: ... 128 b.5 La membrane induite: ... 130 b.6 L’arthrodèse : ... 132 3. L’Amputation : ... 133 a. Amputation versus chirurgie conservatrice du membre : ... 133 b. Amputation: ... 134 c. Les problèmes posés par l’amputation: ... 135 4. Abord et technique au niveau du genou : ... 136 a. Exérèse : ... 136 c. Choix de la prothèse : ... 137 d. Temps d’exérèse : ... 139 d.1 Au niveau du fémur distal : ... 139 d.2. Au niveau du tibia proximal : ... 140 d.3. En cas d’envahissement articulaire : ... 141 e. Temps de reconstruction : ... 141 e.1. Au niveau du fémur distal : ... 142
e.2. Au niveau du tibia proximal : ... 142 e.3. Reconstruction métaphysaire biologique : ... 145 f. Résultats : ... 145 f.1. Carcinologiques : ... 145 f.2. Fonctionnels : ... 146 f.3. Survie des reconstructions : ... 146 f.4. Complications : ... 147 VI. PRONOSTIC/EVOLUTION : ... 147 1. Pronostic de l’ostéosarcome : ... 148 2. Le sarcome d’Ewing (67, 69, 112) : ... 149 a. Facteurs pronostiques au diagnostic : ... 149 b. Facteurs pronostiques après traitement : ... 150 3. Le chondrosarcome (32): ... 151 a. La récidive locale : ... 151 b. La survie : ... 152 c. Les métastases : ... 152 VII. La surveillance ... 153 1. Objectifs : ... 153 a. Au cours du traitement : ... 153 b. Après le traitement : ... 153 2. Modalités : ... 153 a. Evaluation de la réponse thérapeutique : ... 153 a.1. Evaluation clinique : ... 153 a.2. Evaluation paraclinique : ... 154 a.3. Evaluation histologique : ... 154 b. Surveillance après le traitement : ... 155
c. Le rythme de surveillance : ... 156 CONCLUSION ... 157 RESUME ... 159 BIBLIOGRAPHIE ... 162
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Les tumeurs osseuses malignes primitives sont très rares (moins que 1% de toutes les tumeurs). Elles surviennent le plus souvent autour du genou (le fémur distal et le tibia proximal). (1)
L’ostéosarcome, le sarcome d’Ewing et le chondrosarcome sont les tumeurs les plus fréquemment rencontrées par ordre de fréquence décroissant.
Le diagnostic est souvent porté devant des signes cliniques et radiologiques (douleurs non spécifiques, une masse palpable ou d’emblée une fracture pathologique) et imposent un bilan d’extension préalablement une biopsie de la tumeur qui doit être faite selon des règles strictes. (3)
La prise en charge des tumeurs osseuses ne peut se concevoir que d’une manière concertée, au sein d’une équipe pluridisciplinaire réunissant radiologues, chirurgiens et anatomopathologistes expérimentés. Les différents maillons de la chaîne comprennent toutes les spécialités qui seront concernées par l’étape diagnostique, thérapeutique et de réadaptation, y compris l’aide psychologique indispensable pour supporter une telle épreuve. (34, 60).
Avant 1970, le traitement préférentiel était l’amputation proximale de l’os touché, cependant le taux de survie moyen était médiocre. (1)
Le traitement chirurgical conservateur s’est progressivement imposé grâce à l’évolution de l’imagerie et des techniques chirurgicales ainsi que l’introduction de la chimiothérapie qui a bouleversée le pronostic des tumeurs osseuses. (2)
Ainsi, l’enjeu fonctionnel s’est ajouté à celui de la survie.
A cause des résections chirurgicales majeures dans ce type de pathologie, les techniques de reconstruction prothétiques ont connu un grand développement. (2)
Les objectifs de notre travail sont :
* Intérêt du traitement conservateur des tumeurs osseuses primitives malignes du genou.
* PTG massive : indications et pronostic.
* Intérêt de la prise en charge multidisciplinaire dans le cadre du traitement des tumeurs osseuses primitives malignes autour du genou.
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