La classification histologique :

Les tumeurs osseuses contiennent et produisent, par définition, des composants qui entrent dans la constitution habituelle d’un os. Dans ces conditions, les tumeurs osseuses primitives qu’elles soient malignes ou bénignes, peuvent produire du tissu osseux, du tissu cartilagineux, du tissu conjonctif, de la moelle osseuse, des vaisseaux, de la graisse, du muscle, du tissu nerveux. Ce sont ces éléments que nous venons d’énoncer qui vont servir de base à la classification et à l’étude des tumeurs osseuses primitives bénignes et malignes. (62).

Tableau3: quelques variétés de tumeurs osseuses primitives malignes.

L’ostéosarcome : (65, 62, 63, 64).

Les ostéosarcomes peuvent être classés en fonction de différents paramètres: leur localisation par rapport à l’os, leur aspect histologique, leur grade de malignité :

91 Formes intra médullaires

-Ostéosarcome commun.

-Ostéosarcome intra médullaire de bas grade. -Ostéosarcome télangiectasique.

-Ostéosarcome à petites cellules. Formes juxta corticales -Ostéosarcome parostéal (65%).

-Ostéosarcome périosté (25%).

-Ostéosarcome de surface de haut grade (10%).

Ostéosarcome secondaire _Maladie de Paget.

_Dysplasie fibreuse.

Sarcome d’Ewing :

Ces lésions ont en commun un aspect morphologique de tumeur à petites cellules rondes basophiles agencées en larges travées séparées par un abondant tissu fibreux, un immunophénotype non spécifique mais presque constant caractérisé par l’expression du gène MIC2 et un génotype qui définit l’entité, avec deux translocations caractéristiques prédominantes : t (11;22) (q24;q12) la première décrite, et t (21;22) (q22;q12). Le sarcome d’Ewing est décrit comme la forme la plus indifférenciée de la famille des tumeurs neuroectodermiques. Macroscopiquement, la tumeur possède des contours irréguliers et des limites très imprécises. C’est une masse blanc grisâtre, molle, luisante, prenant dans les secteurs nécrotiques une consistance liquide, voire laiteuse. Le sarcome d’Ewing infiltre diffusément la pièce osseuse, s’insinuant entre les travées ostéoïdes, pénétrant la corticale au travers des canaux d’Havers en détruisant peu ou pas les structures osseuses. La réaction périostée s’effectue parallèlement au plan osseux, mais rapidement franchie par la tumeur, une nouvelle ossification se développe, réalisant l’aspect classique en « pelure d’oignon ». L’infiltration des parties molles est extrêmement fréquente, la tumeur se propageant le long des insertions tendineuses et des aponévroses, s’étendant à distance de la lésion osseuse. Cette infiltration explique la discordance parfois observée entre l’évaluation radiologique de la tumeur et l’infiltration plus importante observée sur la pièce de résection. (66, 67, 68, 69).

92 Il existe plusieurs formes anatomiques :

Le sarcome d’Ewing périosté: Il se définit comme un sarcome d'Ewing histologiquement typique qui naît dans le périoste et respecte strictement la cavité médullaire et l'os spongieux. Le pronostic de cette forme particulière de sarcome d'Ewing est globalement plus favorable que celui du sarcome d'Ewing commun. (70).
Le sarcome d’Ewing atypique à grandes cellules : Comparé à la forme classique,

les cellules tumorales sont plus volumineuses, aux noyaux irréguliers en forme et en taille, à chromatine plus dense, à cytoplasme abondant et bien limité. Cet aspect microscopique trompeur fait que le danger est de ne pas reconnaître cette tumeur comme un sarcome d’Ewing. Sa présentation clinique et son pronostic sont similaires à la forme typique. L’étude immunohistochimique est déterminante pour éliminer les diagnostics différentiels mais c’est souvent l’analyse biologique qui apporte la confirmation. (69).

Autres variantes : D’autres variantes sont décrites comme les formes rhabdoïdes, épithéloïdes, sclérosantes, fusiformes, adamantinome-like, pseudovasculaires. Elles sont extrêmement rares, identifiées formellement grâce à la biologie moléculaire, car leur aspect histologique est particulièrement trompeur. (69).

LE CHONDROSARCOME :

Il s'agit d'un groupe hétérogène de tumeurs qui peuvent être caractérisées par leur localisation dans l'os (centrale : endomédullaire ou périphérique à la surface de la corticale). Elles sont également distinguées en fonction de leur aspect histologique, en plus de la forme habituelle (où il existe une différentiation en cartilage hyalin de la tumeur), il existe des chondrosarcomes à cellules claires, des chondrosarcomes dédifférenciés et des chondrosarcomes mésenchymateux.

Il faut aussi isoler les formes survenant sur une lésion cartilagineuse préexistante (ostéochondrome ou chondrome) appelés «chondrosarcomes secondaires ». Le chondrosarcome survenant sur ostéochondrome est également appelé « chondrosarcome périphérique ». (71, 32).

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Macroscopiquement, le chondrosarcome se présente comme une tumeur blanchâtre, souvent lobulée, parfois creusée de cavités kystiques avec un liquide de nécrose. Parfois, lorsque le collagène est important (chondrosarcome dédifférencié fibreux, chondrosarcome mésenchymateux), la tumeur est plus molle et davantage beige. (16).

La corticale adjacente peut soit être le siège d'une perméation tumorale, soit être amenuisée, refoulée progressivement dans les lésions de croissance lente, soit encore comporter des zones d'ostéosclérose réactionnelle résultant du comblement des canaux de Havers par le chondrosarcome. Les espaces médullaires sont infiltrés, mais des fragments d'os spongieux peuvent parfois persister entre les coulées tumorales. L'extension dans les parties molles est fréquente. Dans les formes centromédullaires, les réactions périostées sont rares (32).

L’atteinte des parties molles est habituellement limitée par une pseudo capsule assez ferme et non adhérente dans les tumeurs de bas degré de malignité. (16).

Le diagnostic histologique de chondrosarcome offre des difficultés très variables. Facile dans les formes de haut degré de malignité, il peut être au contraire extrêmement difficile dans les chondrosarcomes de degré I où les cellules tumorales sont très proches des cellules cartilagineuses normales. Dans tous les cas, le diagnostic histologique doit être confronté au tableau radio-clinique et évolutif. Ces difficultés seront résolues au mieux par une collaboration étroite entre le chirurgien, l’anatomopathologiste et le radiologue.

En plus du diagnostic de malignité, l’examen anatomopathologique des chondrosarcomes communs fournit un argument pronostique très important: le grade histologique comme l’ont proposé O’Neal et Ackerman :

• Degré I (tumeur de bas degré de malignité) La tumeur présente un aspect de

cartilage normal, mais entoure quelques zones d’os lamellaire (qu’on ne rencontre pas dans les chondromes bénin), ou contient des cellules atypiques en particulier des cellules binucléées.

• Degré II (tumeur de degré intermédiaire) cellules tumorales plus nombreuses,

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myxoïde de la matrice tumorale qui se liquéfie est communément rencontré dans les tumeurs de Grade II et Grade III

• Degré III (tumeur de haut degré de malignité): expression de la malignité par un

indice mitotique élevé, la présence de zones pléomorphes, avec de grandes cellules, des noyaux très hyper chromatiques, une nécrose abondante et de nombreuses mitoses.

La grande majorité des chondrosarcomes communs sont de Grade I ou II. Les grades III sont heureusement rares. (16).