MATERIEL ET METHODES
I. CAS CLINIQUES
1. Les observations médicales
I. CAS CLINIQUES
Il s’agit d’une étude rétrospective s’étalant de 2002 à 2019, de 9 enfants ayant un cancer de la thyroïde dans le service de chirurgie infantile à l’hôpital d’enfant de Rabat.
Notre travail s’est fixé comme objectifs, une description des caractères épidémiologiques, cliniques, para cliniques, histopathologiques, thérapeutiques, et évolutifs de l’ensemble des enfants porteurs de ce type de cancer hospitalisés dans le service durant cette période à travers une fiche d’exploitation individuelle.
1. Les observations médicales
Observation 1 : Interrogatoire
-Enfant de sexe féminin agée de 14 ans -Troisième d’une fratrie de 3
-Originaire et habitant Oujda
-Motif d’hospitalisation : Nodule thyroïdien -Antécédents :
pas de notion d’irradiation
pas de cas similaire dans la famille - Histoire de la maladie :
masse cervicale antérieure sans signe de compression ni de dysthyroïdie, augmentant progressivement de volume. Une biopsie faite à Oujda est revenue en faveur d’un carcinome trabéculo-vésiculaire de la thyroïde avec envahissement de la parathyroïde.
Examen physique :
patient en bon état général, avec présence d’une cicatrice cervicale et d’un nodule thyroïdien de 3cm qui ascensionne à la déglutition, dur, mobile , arrondi , bien limité , et indolore au dépend du lobe droit et de l’isthme. Pas de souffle ni de thrill.
L’examen des aires ganglionnaires montre des adénopathies cervicales de tailles variables.
Le reste de l’examen somatique est sans particularité.
Bilan radiologique :
Scintigraphie thyroïdienne :
- Gros nodule froid amputant la totalité du lobe droit avec hypertrophie du lobe gauche.
Echographie thyroïdienne : - Lobe gauche homogène ;
- Lobe droit siège d’un nodule polaire inférieur plongeant de 30×19 mm de diamètre, hétérogène, mal limité avec un magma des adénopathies latéro-cervical droites de tailles variables.
Bilan hormonal :
-T3 et TSH sont normaux. -T4 augmenté : 165,25 mol/l.
Conduite chirurgicale :
La malade a été candidate à une thyroïdectomie subtotale : Isthmo-lobectomie gauche totale + Lobectomie subtotale droite emportant la parathyroïde droite et laissant un mur postérieur adhérent à la trachée.
Résultat anatomopathologique :
Est revenu en faveur d’un adénocarcinome papillaire de la thyroïde de résection incomplète (résection en zone tumorale) avec emboles tumoraux endolymphatiques infiltrant la capsule périphérique et présence de métastases ganglionnaires (2N+).
Les muscles de la loge thyroïdienne siège de 2 emboles tumoraux endolymphatiques avec un ganglion métastatique (1N+).
L’enfant a bénéficié d’une IRA thérapie en urgence et mise sous traitement substitutif : levothyrox 100 μg /j
Pronostic
Le suivi de ce malade était régulier sur 2ans et n’a pu déceler aucune complication ou récidive.
Observation 2 : Interrogatoire :
- Enfant de sexe masculin âgé de 14 ans - Originaire de khénifra
- Motif d’hospitalisation : tuméfaction cervicale antérieure - Antécédents:
aucun antécédent personnel ou familial notable. - Histoire de la maladie :
Remonte à 2ans par l’apparition d’une tuméfaction médio cervicale augmentant progressivement de volume sans signes de dysthyroïdie ou de compression des organes de voisinage le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général.
Examen physique :
Montre une tuméfaction cervicale antérieure à limite inférieure nette au dépend de la glande thyroïde, ascensionnant avec la déglutition de 4.6cm de grand axe, de consistance molle, indolore, avec présence de multiples nodules de tailles variables, absence de signes inflammatoires au niveau de la peau en regard. pas de thrill à la palpation et pas de souffle à l’auscultation.
L’examen des aires ganglionnaires cervicales met en évidence une adénopathie jugulocarotidienne supérieure gauche indolore dont la taille n’a pas été précisée par l’examinateur.
compression de voisinage.
Bilan biologique
Montre un taux de T3 /T4 et TSH normaux.
Bilan radiologique :
Echographie cervicale : montre une thyroïde augmentée de taille siège de multiples nodules variables d’échostructure hétérogène avec composante charnue et composante kystique.
Scintigraphie : a mis en évidence un énorme goitre multinodulaire plongeant hétérogène avec de volumineux nodules froids.
Une radiographie du poumon et du larynx (figures 9-10) ont montrés un goitre plongeant avec déviation de la trachée à droit
Figure 10: Radiographie du cou de Profil
Conduite Chirurgicale :
La patiente a bénéficié d’une thyroïdectomie totale avec conservation des glandes parathyroïdes après examen extemporané qui était en faveur d’un
carcinome vésiculaire.
Résultat anatomopathologique :
Est revenu en faveur d’un carcinome vésiculaire.
Le Pronostic :
Suites opératoires simples Bilan phosphocalcique:
Calcémie : 71mg/l(basse)/Phosphatémie : 84mg/l (basse)
L’enfant a été mis sous Levothyrox et Calcium et a été adressé en consultation d’endocrinologie pédiatrique pour suivi.
Observation 3 : Interrogatoire :
- Enfant de 14ans de sexe féminin - Originaire et habitant Fès.
- Motif d’Hospitalisation : Adénopathie cervicale. - Antécédents :
Personnels : aucun
Familiaux : cousin traité pour lymphome. - Histoire de la maladie :
Remonte à 2ans avant son hospitalisation par l’apparition d’une tuméfaction latéro cervicale droite qui augmente progressivement de volume, indolore, sans signes de dysthyroïdie ou de compression, le tout évoluant dans un contexte d’apyrexie et de conservation de l’état général.
Examen physique :
Une tuméfaction latéro-cervicale, ascensionnant à la déglutition, siégeant au niveau du lobe droit de la thyroïde, de consistance dure, indolore, mobile par rapport aux plans profond et superficiel et sans anomalies de la peau en regard.
Deux adénopathies jugulaires droites:
- 1cm de diamètre, indolore, mobile et de consistance dure. - 2cm de diamètre, indolore, mobile et dure.
immobile sans signes inflammatoires en regard.
Le reste de l’examen général est sans particularités
Bilan biologique : n’a pas pu être retrouvé. Bilan radiologique :
L’Echographie cervicale a mis en évidence un nodule hypoéchogène avec des micro calcifications du lobe thyroïdien et présence d’adénopathies cervicales dont les caractéristiques n’ont pas été précisées.
La scintigraphie thyroïdienne a montré une hypofixation globale du lobe droit avec nodule basilobaire sous isthmique froid.
Conduite chirurgicale : a consisté
Dans un premier temps en une biopsie ganglionnaire jugulaire droite qui est revenue en faveur d’une métastase d’un carcinome papillaire de la thyroïde.
Par la suite une thyroïdectomie totale avec curage ganglionnaire de la chaîne jugulocarotidienne droite avec conservation des parathyroïdes.
Les Résultats :
Suites opératoires simples.
Pas d’atteinte récurrentielle, et pas d’anomalie phosphocalcique.
Le compte rendu anatomopathologique est revenu en faveur d’un
carcinome papillaire de la thyroïde avec infiltration de la capsule et emboles
vasculaires et des limites d’exérèses envahies. Patient mis sous lévothyrox à vie
Un complément d’Irrathérapie a été préconisé.
Le pronostic :
L’évolution a été marquée par l’apparition après deux ans de multiples adénopathies cervicales non visualisées par le balayage isotopique.
Une échographie cervicale a montré de multiples adénopathies le long de l’axe jugulocarotidien droit (22mm/11mm/16mm) et deux adénopathies de l’axe spinal (14 et 12mm) avec une loge thyroïdienne vide.
Une échographie abdominale faite dans le cadre du bilan d’extension s’est révélée sans anomalies ainsi qu’une Radiographie pulmonaire, qui a mis en évidence un syndrome interstitiel bilatéral et diffus, sans anomalies pleurale ni adénopathies médiastinales.
Un curage ganglionnaire bilatéral a été réalisé avec des suites opératoires simples.
Observation 4 : Interrogatoire
- Enfant de sexe féminin âgée de10ans. - Habitant Berkane.
- Motif d’Hospitalisation : une aphagie totale. - Antécédents :
Personnel : notion d’angines à répétition. Familiaux : aucun.
- Histoire de la Maladie :
Remonte à 3 ans avant son hospitalisation, par l’installation progressive d’une dyspnée d’effort avec toux expectorative, puis une dysphagie aux solides. Le tout évoluant dans un contexte d’amaigrissement non chiffré, d’altération de l’état général et d’apyrexie.
L’évolution a été marquée 2 jours avant son hospitalisation par l’installation d’une aphagie totale pour laquelle il fut admis pour une éventuelle prise en charge.
L’examen physique :
Retrouve un patient en mauvais état général, asthénique, conjonctives légèrement décolorées, avec un retard pondéral à moins deux déviations standards sans retard statural.
L’inspection montre une masse cervicale latéralisée à gauche, ascensionnant lors de la déglutition. La palpation révèle le caractère très
douloureux de la masse. Les mensurations, la consistance, ainsi que la mobilité par rapport aux plans profond et superficiel n’ont pas pu être précisés à cause de cette douleur.
L’examen des aires ganglionnaires s’est révélé normal.
Bilan biologique :
Le bilan de crase, la numération sanguine et l’ionogramme : normaux. Le bilan thyroïdien n’a pas été réalisé.
Bilan radiologique :
- Transit œsogastroduodénal : a conclu une sténose oesophagienne supérieure probablement en rapport avec une compression extrinsèque.
- Une fibroscopie trachéale : a été réalisée et a montré un rétrécissement de la lumière trachéale à 80% en rapport avec une compression extrinsèque de la sous glotte.
- La tomodensitométrie cervicothoracique : a montré un aspect en faveur d’un processus malin du lobe thyroïdien gauche.
- La scintigraphie thyroïdienne au Technétium : a mis en évidence un lobe gauche de contours réguliers, de fixation homogène avec présence d’un nodule froid prenant la totalité du lobe gauche de la thyroïde (on n’a pas eu de renseignement sur le lobe droit de la thyroïde)
- Une scintigraphie osseuse au MDP-TC : a montré une fixation normale et symétrique du traceur sur l’ensemble du squelette et a conclu en une absence d’arguments en faveur de localisation secondaire.
Conduite chirurgicale:
Elle s’est basé sur le résultat de l’examen extemporané qui est revenu en faveur d’une tumeur épithéliale envahissant le muscle strié, et donc une thyroïdectomie totale a été réalisé.
Les résultats :
Suites opératoires simples
Pas de paralysie récurrentielle, pas d’anomalies phosphocalciques. Amélioration de la dyspnée et de l’aphagie.
Patient mis sous traitement hormonal substitutif.
Le compte rendu anatomopathologique est revenu en faveur d’un
carcinome médullaire de la thyroïde.
Les bilans complémentaires en post opératoire : Le dosage de calcitonine a été demandé et a montré un taux 70fois la normale. Une enquête familiale était prévue mais non faite car le patient était perdu de vue.
Observation 5 :
Ces deux cas sont deux enfants de la même famille ayant des antécédents familiaux de cancer médullaire de la thyroïde :
Mère opérée il y a 5 ans pour cancer médullaire de la thyroïde dans le cadre d’une NEM type IIa.
Tante maternelle décédée par cancer médullaire de la thyroïde. Oncle et cousins maternels ayant un goitre non encore opéré.
Ils ont été admis au service pour thyroïdectomie prophylactique, après un dépistage familial du cancer médullaire de la thyroïde, qui a mis en évidence chez ces deux patients la présence du gène R.E.T.
Examen physique :
A retrouvé chez le premier enfant qui est de sexe masculin âgé de 11 ans une thyroïde augmentée de volume sans adénopathies juxtaposées et un examen sans particularités chez la sœur qui est âgée de 13 ans.
Bilan biologique :
La Calcitonine sanguine à 2X la normale chez les deux enfants. La phosphorémie à 1,5X la normale chez les deux enfants. La calcémie et la PTH étaient normaux.
Bilan radiologique :
Echographie cervicale :
une légère augmentation du volume chez le frère.
- Présence d’une petite adénopathie interjugulocarotidienne hypoéchogène de 19 mm de grand axe chez le frère.
- Pas de cytoponction faite.
Conduite chirurgicale :
- Une thyroïdectomie totale a été réalisée chez les deux enfants, le curage ganglionnaire de l’adénopathie jugulocarotidienne retrouvée à l’échographie chez le garçon non mentionné dans le compte rendu opératoire.
- Le résultat anatomopathologique était le même dans les deux cas : aspect morphologique en faveur d’une hyperplasie des cellules à calcitonine.
- l’immunomarquage (anticorps anti calcitonine) s’est révélé négatif.
Pronostic :
Observation 6 : Interrogatoire :
- Enfant de 6 ans de sexe féminin - 2ème d’une fratrie de 2
- Originaire de Sidi Slimane.
- Motif d’hospitalisation: nodule cervical gauche - Antécédents :
Pas d’antécédents pathologiques notables. Pas de cas similaires dans la famille. - L’histoire de la maladie :
Le début de la symptomatologie remonte à 3 mois avant l’hospitalisation par l’apparition d’un nodule latérocervical gauche augmentant progressivement de volume sans signes associés, notamment pas de signes de compression ou de dysthyroïdie, le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général. Le patient a bénéficié d’une consultation non spécialisée, puis a été adressé dans notre formation pour une prise en charge.
Examen physique :
L’examen clinique met en évidence une masse latérocervicale gauche, ascensionnant à la déglutition, dure, mobile par rapport aux plans superficiel et profond, indolore, mesurant 2 cm de diamètre.
Bilan biologique :
Euthyroïdie biologique: - TSHus : 3,32 mUI/L. - T3 : 6,91 ng/L.
- T4 : 18,22 ng/L.
Le reste du bilan biologique est normal.
Bilan radiologique :
Echographie cervicale: ( figure11 ) -Le lobe droit est de taille normale.
-Le lobe gauche est augmenté de taille mesurant17*12,5*31mm, siège d’un gros nodule isoéchogène mesurant 12*11mm inférointerne.
-L’isthme est de taille normale, pas d’adénopathies
- Scintigraphie thyroïdienne :
Nodule thyroïdien froid inféro et médio externe gauche, le lobe droit est de contours réguliers et de fixation homogène.
Conduite chirurgicale :
-Le patient a bénéficié d’une isthmo-lobectomie gauche qui a emporté le nodule, en laissant en place le lobe droit.
- Le résultat anatomopathologique : Un aspect évoquant 2 diagnostics : un adénome hypercellulaire (dit atypique par certains auteurs)
carcinome folliculaire de type « minimally invasive follicularcarcinoma»
Pronostic :
- Suites opératoires simples.
- Le suivi était sans anomalies, pas de récidive tumorale. Le patient a été vu en consultation où il a bénéficié d’une échographie cervicale à deux reprises revenant sans particularités, puis il a été perdu de vue.
Le patient a été convoqué à rabat le 20-12-12, l’examen clinique retrouve : un patient en bon état général, stable sur le plan hémodynamique et respiratoire.
Présence d’une cicatrice cervicale basse de la thyroïdectomie à l’inspection du cou.
L’examen de la thyroïde ne trouve pas de nodules palpables. Pas d’adénopathies à la palpation des aires ganglionnaires.
Observation 7 : Interrogatoire :
- Enfant âgée de 13 ans de sexe féminin - 1ère d’une fratrie de deux
- Originaire de khénifra
- Motif d’hosptalisation: dépistage familial du cancer médullaire de la thyroïde (CMT).
- Antécédents:
Mère porteuse d’une NEM type IIa opérée il ya 5 ans pour CMT. Tante décédée du CMT.
Tante opérée pour la même pathologie. Oncle (non encore opéré).
Cousins (non encore opérés). - Histoire de la maladie:
Le début de la symptomatologie remonte à Avril 2008, quand la mère a ramené ses enfants pour un bilan dans le cadre du dépistage familial du CMT :(échographie cervicale, étude génétique, PTH, calcitonine). L’étude génétique a mis en évidence la présence d’une mutation du gène RET d’où l’indication d’hospitalisation pour thyroïdectomie totale prophylactique.
Examen physique :
Il est strictement normal. La patiente est eupnéique, apyrétique et stable sur le plan hémodynamique. Pas de signes d’appel à savoir un flash syndrome ou des diarrhées motrices.
Bilan hormonal :
Le taux de PTH est normal (35,2 pg/ml). Le taux de calcitonine est élevé 23 ng/l. FT4 : 0,69 ng/dl.
Le reste du bilan biologique est normal : (ionogramme, calcémie, NFS, TP).
Bilan radiologique :
- Échographie cervicale :
La glande thyroïde est de taille normale, de contours réguliers et d’échostructure homogène.
Pas d’adénopathies cervicales.
Conduite chirurgicale :
- Thyroïdectomie totale prophylactique indiquée devant le contexte familial de CMT et la présence de la mutation RET à l’étude génétique.
- Le résultat anatomopathologique : L’aspect morphologique est en faveur
d’une hyperplasie des cellules C (cellules à calcitonine) à compléter par un
- L’immunomarquage par les anticorps anti-calcitonine (AAC) est négatif.
Pronostic :
Suites opératoires simples.
La patiente a été mise sous traitement hormonal substitutif à base de Lévothyrox : 150µg/jour.
Avec bonne évolution clinique et biologique.
Observation 8 : Interrogatoire:
- Enfant sexe féminin, âgée de 14ans - 2ème d’une fratrie de 4
- Originaire de Temara
- Motif de consultation : nodule thyroïdien - Antécédents :
La patiente est suivie pour scoliose dorsale depuis l’âge de 10 ans sous réduction et corset orthopédique
Pas de cas similaire dans la famille -L’histoire de la maladie:
Le début de la symptomatologie remonte à un an par l’apparition d’une adénopathie cervicale sous parotidienne gauche, indolore, qui augmente progressivement de volume, puis apparition après quelques semaines d’une tuméfaction cervicale antérieure du côté gauche sans autres signes associés (pas
de signes de compression ou de dysthyroïdie). Le tout évoluant dans un contexte de conservation de l’état général.
Examen physique :
L’examen de la région cervicale trouve un nodule thyroïdien au dépend du lobe gauche : homogène, mobile, ascensionne à la déglutition, indolore, sans souffle ni thrill, avec la présence de nombreuses adénopathies lenticulaires stérno-cleidomastoidiennes et une ADP plus volumineuse sous mandibulaire gauche (mobiles, indolores et souples). Le périmètre cervical est de 31 cm. L’examen cardiovasculaire met en évidence un souffle holosystolique en jet de vapeur prédominant au foyer pulmonaire.
L’examen pleuropulmonaire trouve une déformation du rachis dorsal (une hyperlordose thoracique).
Bilan biologique :
- Le dosage hormonal est normal - TSH : 4,7 mUI/l.
- T3 : 4,1 ng/l. - T4 : 10 ng/l).
- Le reste du bilan biologique est normal.
Bilan radiologique :
- Echographie cervicale:
La glande thyroïde est augmentée de volume au dépend du lobe gauche, qui est le siège d’un processus lésionnel de 22*33*18 mm, mal limité,
hétérogène, hypervascularisé, sans interface net avec l’œsophage cervical. Grosses ADP sous parotidiennes gauches hétérogènes, la plus grande est de 25 mm.
- TDM cervicale :
Lésion d’allure tumorale maligne du lobe thyroïdien gauche avec la présence d’adénopathies suspectes jugulo-carotidiennes et spinales surtout à gauche.
- Scintigraphie :
Hypertrophie du lobe gauche qui est le siège d’une grosse formation quasilobaire de caractère froid. Le lobe droit est de taille normale de contours réguliers et de fixation homogène et convenable. (Figure.12)
Figure 12: La scintigraphie du patient montrant une hypertrophie du lobe gauche qui est le siège d’une grosse formation quasi lobaire de caractère froid.
- Echocoeur :
Normale à part une fuite tricuspidienne minime.
Conduite chirurgicale :
La patiente est en euthyroïdie ne nécessitant aucune préparation hormonale pour la chirurgie. Le geste est une isthmolobectomie gauche avec la résection d’une ADP de la chaine jugulocarotidienne indiquée devant l’allure suspecte à l’échographie et au scanner ainsi que le caractère froid du nodule à la scintigraphie.
Résultat anatomopathologique :
Tumeur du lobe gauche de la thyroïde dure polylobée adhérente au muscle sus hyoïdien : carcinome papillaire de la thyroïde avec limites saines et métastases ganglionnaires. Le muscle sus hyoïdien est indemne.
La décision après le résultat anatomopathologique est la totalisation de la thyroïdectomie avec curage ganglionnaire : le geste est réalisé le (22.10.08). La patiente a été mise sous hormonothérapie substitutive à base de Lévothyrox 100 µg/jour puis adressée en médecine nucléaire pour IRA thérapie. Le résultat anatomopathologique de la thyroïdectomie totale trouve un parenchyme thyroïdien sain. Le bilan isotopique initial (un balayage corporel post opératoire) (figure13) en médecine nucléaire montre deux gros résidus cervicaux avec thyroglobuline à 491 ng/ml avec masse latérocervicale ne fixant pas l’iode qui a été explorée par une TDM cervicale objectivant un aspect en faveur d’une récidive tumorale. L’ira-thérapie à l’iode 131 sera inefficace car elle n’agit que sur les résidus infra-centimétriques.
Figure 13: Le balayage corporel montrant des résidus thyroïdiens.
Donc la patiente a été reprise chirurgicalement le 04.09.09. L’étude anatomopathologique parle de métastases ganglionnaires sur carcinome papillaire. Le bilan isotopique d’efficacité montre un résidu cervical (diminution de la taille par rapport au bilan initial), Tg : 73 ng/ml. Une échographie cervicale faite le 18.01.10 montre une loge thyroïdienne gauche avec un processus lésionnel de 28*14*17 mm hypoéchogène bien limité siège d’une plage de nécrose et d’adénopathies jugulocarotidiennes. Une IRM cervicale a été réalisée : persistance d’un processus lésionnel au niveau de la loge thyroïde gauche de 13*8,5*23mm avec une ADP jugulocarotidienne de 10 mm de diamètre. La patiente est donc adressée au service pour complément de prise en charge. L’examen à l’admission le 17.02.10 trouve une cicatrice bilatérale de cervicotomie chéloïde. Pas d’adénopathies cervicales. Le reste de l’examen clinique est normal mis à part le souffle tricuspide et la scoliose dorsale La patiente a bénéficié d’un curage ganglionnaire le 03.03.10. L’étude anatomopathologique est revenue en faveur de métastases ganglionnaires d’un
ADK papillaire de la thyroïde.
Evolution :
- Suites opératoires simples
- Sans complications. (Pas de signes d’hypocalcémie ou de paralysie récurrentielle)
- La Malade a été mise sous traitement freinateur puis réadressée en médecine nucléaire.