Les moyens thérapeutiques :

1. La chirurgie vulvaire[70]

La chirurgie de la vulve est facile en raison de la plasticité et de la bonne vascularisation de la région.La difficulté résulte du caractère sensible et investi de cette zone d'intimité et de sexualité [61].Les précautions concernent l'anesthésie, la forme des incisions à proximité des orifices, l'abord du clitoris et l'hémostase des bulbes vestibulaires et du périnée.Les différentes procédures opératoires sont :

 La vulvectomie qui peut être :

 Profonde (jusqu’à l’aponévrose périnéale moyenne) ou superficielle. - Les techniques de chirurgie reconstructrice.

- L’exentération pelvienne : non faite dans notre série. - Les techniques d’exérèse ganglionnaire, qui peuvent être :  La procédure du ganglion sentinelle : non faite dans notre série.

 La lymphadénectomie inguino-fémorale des groupes superficiels et profonds médians: réalisée chez 91 % des cas opérés dans notre série.

a. La chirurgie vulvaire [70]  La vulvectomie totale

 Principes et définitions :

Une exérèse radicale vulvaire emporte la lésion, une quantité de peau saine autour (marges d’exérèse superficielle) et le tissu graisseux sous-jacent jusqu’au diaphragme urogénital et l’aponévrose périnéale superficielle.

Une exérèse superficielle consiste en l’ablation de la peau seule ou la partie toute superficielle du tissu sous-cutané (habituellement sans dépasser les 5 premiers millimètres).Les berges tumorales précisent l’état pathologique ou non des tranches de section chirurgicale (elles peuvent ou non être atteintes par le processus tumoral).

Les marges d’exérèse constituent la distance (en millimètres) de tissu sain entre la tranche de section chirurgicale (ou berge) et la limite histologique d’extension de la lésion.Selon le type histologique, cette valeur peut varier, ce dont le chirurgien doit être informé afin de bien « calibrer » le geste initial ou envisager une reprise éventuelle en cas de marge atteinte ou insuffisante [71].

Pour les carcinomes, une marge inférieure à 8 mm sur pièce fixée expose à un risque important de rechute locale. Il a été montré qu’une marge de 1 cm in vivo devenait inférieure à 8 mm après fixation[72].Pour cette raison,il est recommandé,en cas de carcinome invasif, d’inciser la peau avec une marge d’exérèse de plus de 1 cm(idéalement de 2 cm) dans toutes les directions.

Le souci cosmétique ne doit jamais prendre le pas sur l’impératif oncologique qui est d’obtenir dans tous les plans, d’une part des berges saines, seule garantie d’absence de récidive rapide possiblement mortelle mais également des marges saines suffisantes qui mettent à l’abri de récidives tardives

 Préparation péri-opératoire de la malade :

Elle est indispensable afin de réduire le risque de complications, en particulier septique.Une préparation digestive sous forme d’un régime sans résidu est recommandée une semaine avant l’admission.

La veille de l’intervention, une vidange colique par laxatifs puissants est réalisée,ainsi que,si possible,le rasage du site.Le matin de l’intervention, une irrigation vulvovaginale antiseptique est réalisée avant la prémédication anesthésique.

 Incision.

La règle actuelle est de séparer les incisions de curage ganglionnaire de l’incision de vulvectomie .Cette triple incision a permis de réduire la morbidité cicatricielle et n’a pas augmenté le risque potentiel de récidive du pont cutané entre la cicatrice de vulvectomie et celle des curages, risque estimé à moins de 2 %.

Aussi pour la vulvectomie radicale, les tracés d’incision cutanée et vaginale sont effectués en tenant compte de la marge saine nécessaire. En commençant à la périphérie, la section de la peau circonscrit la vulve de façon globalement elliptique, la graisse sous-cutanée est incisée à l’aplomb, au bistouri électrique.

Elle est poursuivie jusqu’au plan profond constitué en dehors et latéralement par la couche blanc nacré de l’aponévrose périnéale superficielle.

 Dissection

Puis, refoulant la pièce vers le dedans, on se dirige de façon ,centripète vers le vagin jusqu’à rencontrer les fibres du muscle bulbo-carverneux qui entoure le vagin terminal. L’hémostase vasculaire des branches honteuses est réalisée pas à pas au bistouri électrique ou au fil.

En arrière, la séparation cutanéo-sous-cutanée ménage les fibres superficielles du sphincter anal externe.En avant, la dissection du mont de Vénus conduit aux deux racines du clitoris et son ligament suspenseur,On se situe alors juste en avant de l’urètre.L’anneau vulvaire dont on a achevé la section périphérique est ensuite incisé sur un rayon sain afin de pouvoir terminer la section vaginale prévue en respectant le pourtour du méat urétral.

 Fermeture

La fermeture de la plaie périnéale est réalisée d’emblée si la tension de fermeture n’est pas jugée excessive. Pour faciliter ce rapprochement, on s’aide du décollement latéral externe des, tissus périnéaux.Dans tous les cas, la fermeture débute par le centrage du méat urétral aux berges cutanées périnéales par des points séparés totaux au fil résorbable fin (4.0).Ailleurs selon l’épaisseur, la fermeture périnéale s’exécute en un ou deux plans, par points séparés. Les points capitonn en l’espace sous-cutané limitant ainsi les espaces morts, sources d’hématomes postopératoires, et ils évitent ainsi le recours au drainage. L’aiguille pénètre dans le derme de la berge externe, capitonne par petites prises successives le tissu sous-cutané jusqu’à remonter sur la berge dermique opposée pour la partie antérieure (mont de Vénus – urètre) ou au vagin qui est chargé en sous-muqueux pour les sutures latérales, après capitonnage du tissu spongieux.

La peau n’est donc pas fermée hermétiquement pour permettre les écoulements secondaires éventuels.

La sonde urinaire à demeure est mise en place à ce moment et sera maintenue à demeure jusqu’à cicatrisation suffisante(7 jours).

Figure 21:Vulvectomie totale radicale [70].

A. Le tracé circonscrit la vulve et la (les) tumeur(s) avec des marges d’au moins 1 cm