Les déficiences visuelles

Selon l'Organisation mondiale de la santé (OMS), environ 285 millions de personnes dans le monde présentent des déficiences visuelles, dont près de 40 millions sont totalement aveugles. [OMS 2017]. Près de 65 % des personnes ayant une déficience visuelle sont âgées de 50 ans ou plus, soit 19% de la population mondiale et plus de 90% de ces personnes malvoyantes vivent dans des pays en voie de développement [OMS 2010].

L’OMS classe les déficiences visuelles de la manière décrite dans la Table 1 ci-dessous, en se basant sur deux indicateurs, l’acuité et le champ visuel 1 .

La distinction est faite entre la cécité totale (absence de toute perception lumineuse), la cécité légale et la basse vision : « une personne ayant une basse vision possède une acuité visuelle de moins de 3/10 après correction réfractive et/ou présente un champ visuel de moins de 10 degrés du point de fixation, mais utilise ou pourrait être potentiellement capable d’utiliser, sa vision pour planifier et/ou exécuter une tâche ».

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Table 1 Classification des déficiences visuelles par l’OMS

Catégorie OMS

Condition sur l’acuité visuelle Type d’atteinte visuelle (CIM-10)

Type de déficience visuelle (CIH)

Catégorie I

Acuité visuelle corrigée binoculaire <3/10 et > ou =

à 1/10 avec un champ visuel d'au moins 20 degrés _{Basse vision ou}

malvoyance

Déficience moyenne

Catégorie II

Acuité visuelle corrigée binoculaire <1/10 et > ou =

à 1/20 Déficience sévère

Catégorie III

Acuité visuelle corrigée <1/20 et > ou = à 1/50 ou champ visuel < à 10 degrés mais > à 5 degrés.

cécité

Déficience profonde

Catégorie IV

Acuité visuelle < à 1/50 mais perception lumineuse préservée ou champ visuel < à 5 degrés.

Déficience presque totale

Catégorie

V Cécité absolue, absence de perception lumineuse. Déficience totale

Cette définition ne décrit cependant pas tous les types de déficiences et de limitations de la fonction visuelle qui peuvent exister.

Notre travail s’inscrit dans le cadre d’un projet de développement d’une aide technique pour les déficients visuels présentant les symptômes suivants :

- réduction du champ visuel périphérique - baisse de l’acuité

- sensibilité à l’éblouissement

- héméralopie (c’est-à-dire cécité en ambiance scotopique, voire mésopique), - vision des couleurs dégradée.

Ces symptômes se retrouvent dans différentes pathologies, en particulier le glaucome et la rétinite pigmentaire, que nous allons brièvement décrire ci-dessous.

3.1. Glaucome

Le glaucome est une maladie de l’œil associée à la destruction progressive du nerf optique. Dans les pays développés, le glaucome représente la seconde cause de cécité après la DMLA (dégénérescence maculaire liée à l’âge) car il peut commencer et évoluer sans symptôme pendant longtemps, avant d’entraîner une perte de vision et la cécité s'il n'est pas traité.

Chapitre 1 Contexte de l’étude

37 Plus de 60 millions de personnes souffrent de glaucome à l'échelle internationale mais des études montrent qu’ils existent des personnes qui présenteraient la pathologie sans le savoir [Brightfocus Foundation 2016]. En France, 800 000 personnes sont traitées mais entre 400 000 à 500 000 présenteraient la maladie sans le savoir.2

La destruction progressive du nerf optique est due à une pression trop importante de l’humeur aqueuse à l’intérieur de l’œil [Crabb 2013]. Cette augmentation de pression peut être due au vieillissement (80 à 90 % des cas), qui entraîne un mauvais fonctionnement au niveau du trabeculum, c’est-à-dire de la zone spongieuse permettant l’évacuation de l’humeur aqueuse hors du globe. Dans d’autres cas beaucoup plus rares, elle est due à une déformation soudaine de ce trabeculum.

Dans tous les cas, le nerf optique est comprimé au niveau de sa sortie de la rétine, et les cellules qui le constituent sont progressivement détruites. Les cellules des couches périphériques, qui transportent les informations des champs périphériques extérieurs sont d’abord atteintes, ce qui entraîne l’apparition d’une vision tubulaire, « en canon de fusil ». Puis les cellules des couches intérieures finissent par être atteintes, si rien n’est fait pour diminuer la pression intraoculaire. Cela conduit alors à la disparition progressive de la vision centrale.

La destruction des cellules du nerf optique entraîne progressivement la disparition des cellules photoréceptrices (cônes et bâtonnets). Cela conduit à une forte sensibilité à l’éblouissement, et à l’apparition de troubles de la vision des couleurs. Plusieurs études ont démontré que le glaucome est associé à des perturbations de la perception selon l’axe bleu-jaune dans un premier temps, puis selon l’axe rouge-vert pour les états avancés du glaucome [Oomachi 2011] [Niwa 2014].

3.2. Rétinite pigmentaire

Le terme de rétinite pigmentaire (RP) regroupe un ensemble de maladies génétiques conduisant à des dystrophies rétiniennes [Hamel 2006], touchant environ 1 personne sur 3 000 à 5 000 [Parmeggiani 2011], soit environ 40 000 personnes en France. Après la dégénérescence maculaire liée à l'âge et le glaucome, dont les causes génétiques sont complexes et liées simultanément à plus d'un gène (les troubles «polygéniques»), la RP est la cause la plus fréquente de perte visuelle héréditaire.3

La RP est causée par la perte de photorécepteurs et caractérisée par des dépôts pigmentaires rétiniens visibles à l'examen du fond d'œil. Deux principaux groupes de RP peuvent être distingués [Hartong 2006] :

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https://www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/glaucome

38 - le cas le plus répandu est celui de la dystrophie « bâtonnet-cônes » (Rod-Cone- Dystrophie RCD), qui débute par la destruction des bâtonnets. Ce cas représente environ 80 à 90% du total des cas de la RP ;

- une dystrophie atypique « cônes-bâtonnets » (Cone-Rod-Dystrophie CRD) qui représente environ 10 à 20% du nombre total de cas des RP, dans laquelle les cônes sont d’abord touchés.

Dans le cas typique, le premier symptôme est la perte de sensibilité en ambiance faiblement éclairée (héméralopie ou nyctalopie), qui apparaît dès l’enfance.

Chez le jeune adulte, le champ visuel périphérique est atteint, et disparaît progressivement. La vision centrale est préservée pendant plusieurs décennies en général, avant de disparaître également, typiquement vers 60 ans.

Par ailleurs, les sujets développent une forte photoaversion, sont très rapidement éblouis et montrent des durées d’adaptation au changement d’ambiance lumineuse (du sombre vers le clair et surtout du clair vers le sombre) très fortement augmentées. Leur sensibilité aux contrastes est fortement réduite et largement influencée par les niveaux de lumière ambiante [Oomachi 2011]. La vision des couleurs est également altérée : les cônes S sont plus sévèrement endommagés que les cônes L et M [Swanson 1993], [Koev 2013].