Le diagnostic postnatal :

a) Clinique :

 a- A la naissance :

L’atrésie de l’œsophage est une malformation à rechercher systématiquement lors de l’examen initiale de tout nouveau-né en salle de travail. Seul un diagnostic ultra-précoce, avant toute manifestation clinique, et à fortiori avant toute tentative d’alimentation, permet de mettre en route sans délais les mesures destinées à protéger les poumons qui est un élément capital du pronostic. [2]

La détection de la perméabilité de l’oesophage est donc réalisée de la façon suivante [2]. On introduit délicatement dans la bouche du nouveau-né une sonde gastrique (type Salem charrière 10). Cette sonde doit progresser sur une longueur préalablement calculée en mesurant la distance du tragus à l’ombilic. Une fois la sonde introduite dans l’estomac, il est indispensable d’effectuer le « test à la seringue ». Ce dernier consiste à injecter 10 à 20 ml d’air à l’aide d’une seringue connectée à la sonde de Salem et à ausculter la région épigastrique pour s’assurer que l’air passe bien dans l’estomac et que la sonde ne s’est pas enroulée dans l’oesophage ou dans la bouche. Ce test reste impératif car la simple aspiration à la seringue permet le plus souvent de ramener ce qu’on croit être du liquide gastrique mais qui n’est en cas d’atrésie, qu’une accumulation de salive dans le cul-de-sac supérieur de l’oesophage.

En cas d’atrésie de l’oesophage, la sonde donne l’impression de buter contre un obstacle qu’il ne faut surtout pas tenter de vaincre en raison du risque de perforation oesophagienne.

Lorsque la sonde s’enroule dans le cul-de-sac supérieur (car ce dernier est souvent distendu), c’est le test à la seringue qui fait le diagnostic.

Le test à la sonde est soumis à des erreurs diagnostiques :

 Un enroulement de la sonde dans le cul de sac supérieur ou dans le pharynx si la sonde est trop molle.

 Le passage de la sonde à travers la fistule trachéo-œsophagienne donnant une fausse impression d’un œsophage intact [2,5].

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A l’inverse, il peut arriver que la sonde bute alors qu’il n’existe pas d’atrésie. Ce peut être le cas d’une sonde rigide ou trop pointue [2].

Auteurs Année Nombre de cas Pourcentage de diagnostic précoce <24h

Notre Série 2016 120 68% Série de Pedersen [133] 2012 1222 83,4% Série de Sfeir France [98] 2013 151 83,1% Osei‑Nketiah Ghana [97] 2016 85 7,69%

Notre ancienne série El Maaroufi [89] 2006 46 54% Série de Loughlimi Marrakech [91] 2012 31 6,5% Série de Marzouki Fes [92] 2014 46 47,83%

Tableau 26 : Tableau comparatif du taux du diagnostic précoce de nos malades avec celui des autres séries.

 On note une amélioration du pourcentage des cas, qui ont été diagnostiqués précocement par rapport à notre ancienne série de 2006. Ce pourcentage est élevé par rapport aux autres séries marocaines ainsi que celle de Ghana. En revanche, il reste diminué en comparaison avec les séries des pays developpés.

 b- Diagnostic tardif :

Si la perméabilité œsophagienne n’a pas été vérifiée à la naissance, le nouveau-né devient symptomatique dans les premières heures de vie et les symptômes classiques apparaissent :

 L’hyper salivation malgré des aspirations itératives ;  L’encombrement broncho-pulmonaire ;

 Les accès de cyanose parfois provoqués par le changement de position du nouveau-né;  Les accès de toux et de suffocation aux tétés, si l’alimentation est débutée ;

 La détresse respiratoire ;  La distension abdominale ;

ATRESIE DE L’ŒSOPHAGE RESULTATS ET ANALYSES

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A ce stade, une pneumopathie de déglutition vient alourdir la prise en charge d’où l’intérêt d’un diagnostic précoce [2]. Un diagnostic retardé jusqu'à l’apparition des signes cliniques n’est plus acceptable dans la pratique pédiatrique actuelle selon L. spitz [5].

b) Radiologie

Même si le diagnostic clinique semble évident, il doit être confirmé au moins par une radiographie thoraco abdominale de face et de profil centrée sur D3 D4.

Elles sont réalisées au mieux avec une sonde œsophagienne en place, après avoir injecté un peu d’air dans la sonde, de façon à distendre le cul-de-sac supérieur et donner un contraste négatif. Il est impératif pour le cliché de face d’inclure l’abdomen pour évaluer l’aération digestive.

La sonde digestive s’enroule dans ce cul-de-sac, généralement entre la 2ème et la 4ème vertèbre dorsale, ce qui constitue un argument diagnostique important.

Dans ce cas, il faut analyser l’aération des structures digestives sous-diaphragmatiques : •s’il n’y a pas d’aération digestive, il s’agit soit d’une atrésie de l’œsophage pure (type I), soit d’une atrésie de l’œsophage avec fistule oeso-trachéale sur le cul-de-sac proximal (type II). •s’il existe de l’air en quantité importante dans l’estomac et dans l’intestin grêle, l’atrésie de l’œsophage s’associe à une fistule oeso-trachéale s’abouchant dans le cul-de-sac distal (type III ou IV).

Lorsque l’air stagne dans l’estomac et le distend, il faut évoquer une atrésie duodénale associée, ce qui nécessite de réaliser une échographie abdominale pour apprécier la morphologie du duodénum.

Sur la radiographie de thorax de face, la position de la crosse de l’aorte doit, si possible, être précisée. En effet, la voie d’abord chirurgicale est habituellement droite et pourrait être rendue difficile en cas d’arc aortique anormal [121].

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103  Confirmer le diagnostic.

 Apprécier le niveau du CDS supérieur et ainsi d’estimer l’écart entre les deux segments : proximal et distal.

 Préciser le type anatomique.  Apprécier l’état pulmonaire.

 Visualiser une malformation associée vertébrale ou costale.  Apprécier la silhouette cardiaque et la position de l’arc aortique.

Toute injection de produit de contraste dans le cul de sac supérieur est inutile et dangereuse à cause du risque de fausse route et d’inondation pulmonaire.

Figure 41: une radiographie thoracique chez un malade de notre série montrant un enroulement de la sonde au niveau du CDS supérieur.

III. Les malformations associées :

L’atrésie de l’œsophage est souvent associée à d’autres malformations congénitales. La fréquence de ces malformations rapportée dans les différentes séries, variaient de 35% à 67% des cas. Cette fréquence justifie de les chercher de principe en prénatal à l’échographie

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obstétricale à chaque fois le diagnostic d’AO est suspecté, et après la naissance par un bilan systématique.

Dans notre série de 59% nos patients avaient une malformation congénitale associée, ce taux est proche de ceux trouvés par les autres séries, sauf dans la série de Série de Osei-Nketiah/Ghana 2015.