La chimiothérapie systémique :

Plusieurs auteurs ont eu recours à des protocoles à base de 5-FU délivré par voie intra-artérielle et/ou intraveineuse :

- Nevin a enregistré deux réponses complètes sur quatre chez des patients traités par chimiothérapie intra-artérielle. Le recul était de 30 et 40 mois [94].

- Logothetis a traité huit malades présentant une tumeur T4 par une chimiothérapie intraveineuse et/ou intra-artérielle à base de 5-FU seul ou intégrée dans un protocole combiné : seule une réponse complète a été enregistrée avec une survie de 11 mois [76].

le 5-FU seul a permis certes d’améliorer la survie ,toutefois son association à la cystectomie totale n’était pas en faveur d’une survie meilleure .

L'influence de l'age, du sexe, du caractère mucosécrétant et du type histologique n'est en réalité pas déterminante.Touefois trois facteurs principaux peuvent agir sur le pronostic tumoral : Le stade, le grade et le degré d'envahissement ganglionnaire [40].

En cas de récidive postopératoire,le pronostic est péjoratif et ce, quelque soit le traitement de deuxième ligne envisagé [3].

 Une étude a tenté de distinguer l'adénocarcinome primitif de la vessie (APV) de l'adénocarcinome colique métastatique (ACM) qui constitue un problème diagnostique et clinique difficile.

Vingt-quatre cas d'adénocarcinomes de la vessie (12 colorectaux primitifs et 12 métastatiques colorectaux) ont été inclus dans l'étude avec le carcinome urothélial (UC) et l'adénocarcinome colique (AC) comme témoins. Un panel de colorants immunohistochimiques (IHC)avec l'hybridation in situ en fluorescence (FISH), en utilisant le jeu de sondes UroVysion, a été réalisé.

Bien qu’il y ait eu une différence statistiquement significative dans la coloration de la B-caténine et de la E-cadhérine entre les deux groupes ,aucun marqueur(IHC ou FISH) spécifique de l’adénocarcinome primitif de la vessie n’a été trouvé.La distinction entre ce dernier et l’adénocarcinome métastatique demeure un probleme diagnostic donc une corrélation clinique est essentielle . L'adénocarcinome primitif de la vessie est une tumeur rare ne représentant pas plus de 2% de toutes les tumeurs malignes vésicales primitives [155-131].

ne répondaient pas aux autres critères requis pour être classés en tant qu’adénocarcinome de type urachal. Ces résultats étaient conformes à la littérature publiée [156, 131,157 ,158].

La taille moyenne de la tumeur documentée dans cette étude était de 4,25 cm (0,7-6,8 cm). Histologiquement, l’adénocarcinome vésical est généralement bien différencié et est le plus souvent de type entérique, composé de structures glandulaires bordées de cellules cuboïdes à colonnaires, avec des noyaux vésiculaires et des nucléoles proéminents situés à la base. Le cytoplasme est généralement apical avec ou sans vacuoles de mucine, les premières représentant des cellules caliciformes présentes dans les glandes coliques bénignes et malignes. Des mitoses et une nécrose sont fréquemment observés [155,131,5,157]. Le degré de mucine extracellulaire peut varier avec ces tumeurs. La variante mucineuse est composée d'abondantes flaques de mucine extracellulaires avec des cellules tumorales flottantes. De plus, certaines des tumeurs peuvent également héberger des cellules en anneau à la mucine intracellulaire, cette dernière étant souvent désignée sous le nom de variante à cellules en anneau de l’adénocarcinome primitif de la vessie [156,159].

Les adénocarcinomes de la vessie peuvent en outre être classés en urachal (U) et non urachal (NU) sur la base des critères décrits par Grignon et al. [155].

Dans une étude sur l'adénocarcinome réalisée par Grignon et al. [155], sur 72 patients, 24 patients présentaient un adénocarcinome urachal et 48 patients un adénocarcinome non urachal. Ils ont également distingué cinq types histologiques principalement entériques, sécrétant de la mucine, anneau à la chevalière, sans autre indication et enfin lorsque la tumeur présentait deux types ou plus. Au total, 40 patients ont été traités chirurgicalement. Sur ces 40 patients, 15 ont reçu une radiothérapie, deux ont reçu une chimiothérapie et 23 autres n'ont reçu aucun traitement adjuvant. 12 patients ont été traités avec seulement une radiothérapie, 8 patients ont reçu seulement une chimiothérapie, un patient a reçu une chimiothérapie concomitante et sept ont reçu uniquement une TURBT (Transuretheral resection of bladder tumor), 3 patients n'ont reçu aucun traitement. L'étude a conclu que le type histologique et la distinction entre U(urachal) et NU(non urachal) n'affectaient pas le résultat de manière significative. Le stade de la tumeur était le facteur prédictif le plus puissant du résultat.

Dans une autre étude de Sheldon et al. [160] du mucus microscopique dans l'urine a été décrit comme un symptôme important de l'adénocarcinome mais n'était présent que chez 25% des patients. Les deux tiers des patients appartenaient au groupe d’âge 41 à 70 ans, 65% des patients étaient de sexe masculin. Ils ont également indiqué la résection en bloc de l'ouraque et de la vessie (partielle ou totale) avec ou sans ombilectomie, et l'inclusion de la gaine du droit postérieur et du péritoine en tant que chirurgie optimale des tumeurs de

La cytologie urinaire joue un rôle dans le dépistage des tumeurs urothéliales de la vessie et indique un degré plus élevé de malignité urothéliale, mais son rôle dans le cancer de la vessie non urothéliale n’est pas bien défini. L'examen cytologique n'a pas abouti à un diagnostic de malignité dans 18% des cas d'adénocarcinome primitif dans une étude de 46 patients réalisée par Bardales et al. [161]. Un grand nombre d'adénocarcinomes métastatiques du côlon et de la prostate présentent suffisamment de caractéristiques cytologiques pour suggérer le diagnostic correct dans les échantillons d'urine. La cytomorphologie de l'adénocarcinome primitif de la vessie n'est pas aussi facilement caractérisée. Le rôle de l'étude des cellules malpighiennes anormales dans des échantillons d'urine pour la détection du cancer épidermoïde de la vessie reste équivoque [162].

Selon une étude présentée au Symposium 2018 sur les cancers génito-urinaires ,les patients présentant un adénocarcinome de la vessie avaient le taux de survie médian le plus élevé (179 mois), avec un taux de survie spécifiquede la maladie(DSS) à 5ans de 58%, suivis des patients atteints de sarcomes (survie médiane de 23 mois, avec un taux de survie à 5 ans de 47%) et les carcinomes épidermoïdes (durée de survie médiane de 15 mois, avec un taux de de survie spécifique à 5 ans de 37%). La survie la plus mauvaise concernait les patients

1988 et 2008. Les cancers de la vessie non urothéliaux comprenaient 3096 carcinomes épidermoïdes, 859 carcinomes à petites cellules, 89 sarcomes et 671 adénocarcinomes. Les cancers non urothéliaux ont une survie uniformément moins favorable par rapport aux cancers urothéliaux, soulignant la nécessité d'améliorer les stratégies thérapeutiques dans ces études [163].

III. LE CARCINOME SARCOMATOÏDE DE VESSIE :

A. Epidémiologie et étiopathogénie :

Ce sont des entités très rares représentant environ 0,3% des tumeurs vésicales . Elles prédominent chez l’homme, avec un sexe ratio de 4 hommes pour une femme ;elles surviennent le plus souvent à un âge avancé [140]. Le principal facteur de risque retrouvé est le tabac, plus rarement une radiothérapie pelvienne [96, 97]. Nous rapportons dans notre série quatre patients porteurs d'un carcinome sarcomatoïde vésical. Il s'agit de quatre hommes d'âge avancé ayant comme antécedent un tabagisme chronique.

B. Diagnostic :

Les signes cliniques révélateurs ne sont pas spécifique (hématurie macroscopique) [140].

A l'examen cystoscopique, on constate que le site le plus habituel se situe à la base ou au trigone. La majorité de ces tumeurs se présentent comme des lésions exophytiques, volumineuses et ulcérées [96, 97].L'étude endoscopique doit être complétée par une analyse histologique afin de confirmer le diagnostic de carcinome sarcomatoïde.

été traités initialement par cystectomie radicale [96]. La plupart des cas publiés ont été traités par cystectomie radicale, parfois associée à une radiothérapie post-opératoire ; il a étè noté que ces tumeurs étaient radiosensibles[78]. Certains auteurs ont proposé une cystectomie partielle seule, pour laquelle un cas de rémission jusqu'à un an a été rapporté [103].

Nos quatre malades ont bénéficié d’une cystectomie totale avec une bonne évolution à court et à long terme.

Une équipe a même réalisé, chez un patient, une cystectomie partielle associée à une radiothérapie post-opératoire, avec une rémission d'au moins 6 mois [88]. Toutefois, la cystectomie partielle n’est pas toujours envisageable en raison de la localisation fréquente auniveau du trigone vésical.

D. Pronostic :

Ces tumeurs sont le plus souvent diagnostiquées à un stade évolué ; le pronostic est très mauvais avec une médiane de survie d'environ 6 mois. La progression métastatique est la principale cause de decès. Les métastases pulmonaires sont les plus fréquentes. Cependant, quelques patients ayant une tumeur de stade limité ontpu survivre jusqu'à 12 ans [96]. Nos quatre patients sont actuellement en vie sans notion de récidive locale

.

 Le carcinome sarcomatoïde (SaC) et le sarcome (SC) de la vessie sont des tumeurs rares. En conséquence, l’histoire naturelle de ces tumeurs inhabituelles et la prise en charge adéquate sont incertaines. En outre, aucune

de haut niveau de la vessie ont été identifiés dans le programme Surveillance, épidémiologie et résultats finaux (SEER) (1973 à 2012). Les données démographiques de ces patients et les caractéristiques cliniques au moment du diagnostic ont été comparées. Les différences de survie spécifique au cancer ont été comparées à l'aide d'analyses univariées et multivariées.

Au total, 470 patients atteints de SC, 361 atteints de SaC et 58 835 patients présentant un UC de haut grade ont été identifiés. Les patients atteints de SC étaient plus jeunes (p <0,001), plus souvent chez les femmes (p <0,001);de race noire (p <0,001) et stade avancé de la maladie (p <0,001), en comparaison avec les patients présentant un cancer de haut grade. D'autre part, les patients atteints de SaC étaient généralement plus âgés que ceux atteints de SC et d’UC. Le taux de survie spécifique au cancer à 5 ans était de 51,8% pour les patients avec un carcinome urothélial , de 36,4% pour le sarcome et de 32% pour le carcinome sarcomatoide. Une analyse multivariée a révélé un risque de mortalité accru chez les patients atteints de carcinome sarcomatoide (SaC) par rapport à ceux atteints de carcinome urothélial(UC) de haut grade. Même après ajustement en fonction des caractéristiques démographiques et des caractéristiques du traitement, le SaC a une survie supérieure à celle du SC et de l’UC. Le constat actuel définit le cancer de la vessie comme un groupe hétérogène de tumeurs

IV. LE RHABDOMYOSARCOME VESICAL :

A. Epidémiologie et étiopathogénie :

Le rhabdomyosarcome est une tumeur maligne à différenciation musculaire striée. Cependant, certaines localisations contenant que peu ou pas de muscle strié, ont été identifiées comme siège potentiel de rhabdomyosarcome (la vessie, les canaux biliaires, les fosses nasales, l'oreille moyenne ou le vagin).

L'incidence de ce type de tumeur varie d'une région à l'autre de l'organisme : 35 %pour la tête et le cou, 25 % pour le tractus génito-urinaireet 40 % pour les autres sites. Environ 5%des rhabdomyosarcomes se développent au niveau de la prostate ou la vessie (plus particulièrement au niveau du col et du trigone) [71, 132] .

Il s'agit du sarcome le plus fréquent chez l'enfant de moins de 15 ans mais aussi chez l'adolescent avec 4 à 8%de l'ensemble des tumeurs malignes, toute localisation confondue, et plus de 75%des sarcomes vésicaux. notre série comporte deux cas était âgé de 14 et 15 ans.

Chaque sous-type histologique de rhabdomyosarcome survient généralement dans un groupe d'âge spécifique ; ainsi les rhabdomyosarcomes botryoïde et embryonnaire atteignent de préférence l'enfant de la naissance à une quinzaine d'années. En revanche, Les rhabdomyosarcomes alvéolaires se voient beaucoup plus fréquemment chez les patients âgés entre 10 et 25 ans,