Chez l’enfant: « attitude fixée »

Après l’âge de la marche, le torticolis est fixée avec des conséquences évidentes : translation et rotation de la tête du côté opposé accompagnent l’inflexion (fig.21), la plagiocéphalie s’efface avec persistance à un faible degré, d’une déformation occipitale et faciale.

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On note surtout chez le grand enfant la différence de hauteur du pavillon d’oreilles, leur dessin asymétrique ainsi que l’asymétrie de hauteur des épaules et avec parfois une attitude scoliotique.

Quel que soit l’âge, le torticolis musculaire congénital n’est jamais douloureux et l’existence d’une cervicalgie doit faire rechercher une cause secondaire, en particuliers tumorale, infectieuse ou traumatique.

Les différentes circonstances cliniques de découvertes de torticolis musculaire congénital peuvent être résumées comme suit (Tableau I).

Figure 19:tuméfaction du muscle SCM chez un nouveau-né de 3 semaines, mise en évidence après étirement actif du cou(35)

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Figure 20:asymétrie faciale chez un nourrisson de 6 mois(35)

Figure 21:TMC chez une petite fille de 3 ans(36).

Le muscle SCM semble tendu comme une corde à droite. La tête est penchée vers la droite et légèrement tournée vers la gauche (36)

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Tableau I: Circonstances cliniques de découverte du torticolis musculaire congénital. (39)

CIRCONSTANCE DE DECOUVERTE (n=232) %

INCLINATION DE LA TETE 81 BRIEVETE DU STERNOCLEIDOMASTOIDIEN 58 RESTRICTION DES MOUVEMENTS DU COU 33 TUMEFACTION DU

STERNOCLEIDOMASTOIDIEN 27 PLAGIOCEPHALIE 20 FROISSEMENT DE L’OREILLE 12 ASYMETRIE FACIALE 1

(Dans notre série, tous les patients présentent une rétraction du muscle SCM, 16 une asymétrie faciale, 1 seul patient une plagiocéphalie et une tuméfaction cervicale chez 8 patients).

La nécessité du traitement du torticolis congénital, si elle est dictée par le préjudice esthétique et fonctionnel, est néanmoins renforcée par la gravité des complications cranio-faciales pouvant survenir après.

Le torticolis est le symptôme majeur de la maladie. Il a une apparence caractéristique : la tête est inclinée du côté du muscle atteint, parfois fléchie, et la face est tournée du côté controlatéral. Il est consécutif à la rétraction du muscle sterno-cléido-mastoïdien.

Sa réduction est impossible, et la tentative est en général, non douloureuse. Parfois, il n’y a pas d’attitude vicieuse, mais le muscle sterno-cléido-mastoïdien est proéminent, et le signe fonctionnel principal est une limitation dans les mouvements du rachis cervical, principalement la rotation homolatérale et l’inclinaison controlatérale.

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L’âge de survenue est variable, mais, dans la majorité des cas, il se déclare avant l’âge d’un an. L’âge moyen du diagnostic (30) était de 12 + /-3 mois.

Quand examine le cou de l’enfant, on découvre un muscle sterno-cléido-mastoïdien rétracté, fibreux, et les muscles homo latéraux peuvent être amyotrophiques par manque d’utilisation.

Un cas unique de torticolis musculaire congénital a été décrit avec atteinte fibreuse simultanée du sterno-cléido-mastoïdien et du muscle trapèze homolatéral. (31)

Si l’attitude vicieuse du cou est souvent évidente pour la famille ou pour l’entourage, il convient de la quantifier par des mesures précises pour apprécier d’un examen à l’autre le degré de correction ou d’aggravation.

On peut s’aider de photographies, mais elles servent surtout à

visualiser l’asymétrie faciale et la plagiocéphalie. Plus objectives sont les mesures angulaires de l’inclinaison cervicale statique et de la rotation axiale statique

La mesure de l’inclinaison cervicale statique est faite à l’aide d’un rapporteur souple fixé sur l’occiput par un bandeau élastique ou par ruban adhésif. Le rapporteur est gradué de 0 à 180° et le centre du rapporteur est placé sur le sommet de l’occiput. Un fil à plomb pend à partir de ce centre et permet de donner exactement le degré d’inclinaison latérale de la tête ( fig. 22).

L’utilisation d’une planchette échancrée au niveau du cou permet, quand on la dispose sur les deux épaules, d’assurer une mesure exclusive de l’inclinaison latérale cervicale, sans participation du rachis dorsal.

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Figure 22:mesure de l'inclinaison cervicale statique(37)

La mesure de la rotation axiale statique est faite à l’aide de cette même planchette échancrée au niveau du cou, supportant un rapporteur gradué de 0 à 180° et placée horizontalement sur les deux épaules.

Le fil à plomb est placé cette fois-ci dans l’axe du menton à l’aide d’un ruban adhésif, et indique sur la planchette le degré de rotation spontanée ( fig.23).

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Les mêmes appareillages permettent de mesurer les mobilités actives et passives du rachis cervical, et principalement leurs limitations. Les mobilités passives sont plus exploitables que les mobilités actives, parfois difficiles à faire réaliser par un enfant non coopérant, et souvent fausses chez le petit enfant qui mobilise rarement la tête sans les épaules.

L’inclinaison latérale est ainsi mesurée avec la tête prise par les deux mains de l’examinateur, à partir d’une position verticale. On compare les mesures à droite et à gauche, et on fait la différence des deux mesures pour évaluer la limitation dans ce mouvement.

La même chose pour la mesure des mobilités passives en rotation axiale. La différence entre rotation droite et gauche permet d’évaluer la limitation en rotation.

L’amplitude normale de l’inclinaison latérale du rachis cervicale est 15 à 20° pour chaque côté. L’amplitude normale de rotation axiale est de 50° pour chaque côté.

Quand la rotation s’associe à l’inclinaison latérale homolatérale, le degré de rotation atteint 80°.

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L’évolution naturelle du torticolis musculaire congénital se fait dans 70 à 90 % des cas vers la régression spontanée et ceci avant l’âge de 1 an dans la majorité de cas. Certains torticolis peuvent disparaître plus tardivement, mais aucun facteur pronostic n’a pu être authentifié, permettant de prévoir une évolution défavorable.

10 à 30 % des cas restants, évoluent vers la chronicité, aboutissant à une attitude vicieuse esthétiquement invalidante et à une gêne fonctionnelle importante, cette dernière catégorie relève d’une sanction chirurgicale. (32, 33, 34)