L’échocardiographie transoesophagienne:

Examen diagnostique de référence de la DA avec une sensibilité de 95 à 100 % et une spécificité de 89 à 100%. Elle permet une excellente exploration de l’aorte ascendante et descendante et de la valve aortique. Elle montre la brèche intimale initiale dans 78 à 100% des cas et visualise des portes de réentrée dans 20% des cas, souvent au niveau de l’aorte descendante [2,60]. Associée au doppler couleur, l’ETO permet de visualiser les deux chenaux circulants. Le faux chenal est souvent plus dilaté que le vrai avec un flux sanguin moins important, et parfois un aspect de contraste spontané. Lorsque la porte d’entrée est large, les flux sanguins dans les deux chenaux peuvent être équilibrés. Une paroi aortique épaisse de plus de 15mm suggère une thrombose du faux chenal, plus fréquente dans l’aorte descendante que ascendante [60].

La visualisation des ostia coronaires est possible par ETO qui apprécie leur distance par rapport au flap et la qualité de leur flux sanguin. L’ETO visualise la crosse aortique et précise l’origine des troncs supra aortiques par rapport à la vraie et la fausse lumière [61]. Pa railleur il existe une zone aveugle au niveau de la portion distale de l’aorte ascendante et de la portion proximale de la crosse de l’aorte, liée à la présence d’air dans la trachée et la bronche souche gauche.

Il faut aussi noter que ces examens restent opérateur-dépendants et qu’il est indispensable qu’ils soient faits par des praticiens habitués à l’échographie cardiologique et si possible à la pathologie aortique.

L’échographie transoesophagienne est, contrairement à une idée reçue, un examen relativement agressif et mal supporté par les patients. Au cours de l’examen, des crises de toux ou des nausées peuvent entraîner d’importantes poussées tensionnelles avec tachycardie dont les conséquences peuvent être dramatiques en cas

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de dissection [62,63]. Si l’état hémodynamique du malade est stable, il est impératif que cet examen soit fait après sédation et mise en place d’un cathéter de pression artérielle dans une artère radiale. Si l’état hémodynamique est instable, il est préférable que le malade soit intubé et ventilé ou qu’éventuellement l’examen soit pratiqué en salle d’opération, sous anesthésie générale.

L’ETT ainsi que l’ETO, permettent également d’explorer la valve aortique et de mettre en évidence une éventuelle fuite et son mécanisme:

i) dilatation annulaire et défaut de coaptation, ii) perte d’une attache commissurale et prolapsus d’une sigmoïde, iii) rarement, prolapsus du flap intimal dans l’orifice aortique en diastole, iv) ou valvulopathie aortique préexistante à type de bicuspidie. L’étude du mécanisme de la fuite aortique est capitale puisque a des conséquences thérapeutiques. Dans les trois premiers cas, la valve aortique peut être conservée alors qu’elle doit être remplacée dans le dernier [61].

L’ETT et l’ETO permettent aussi la détection d’un épanchement péricardique ou des troubles de la contractilité segmentaire de la paroi ventriculaire gauche [59,64].

Bien qu’elle ait représenté un immense progrès dans le diagnostic et la détermination des facteurs de gravité des dissections aiguës, l’échographie ne saurait donc suffire dans tous les cas. Si l’état clinique (en particulier hémodynamique) du malade le permet, il est donc souhaitable de recourir à d’autres examens d’imagerie pour mieux analyser les conséquences anatomiques et physiologiques du processus disséquant.

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Diagnostic d’anévrisme de l’aorte en échocardiographie [65]:

Anévrisme du sinus de Valsalva:

Le diagnostic est le plus souvent fait à la faveur d’une rupture qui, sur le plan clinique, est évoquée sur la découverte d’un souffle continu parasternal, d’apparition récente, parfois dans un contexte douloureux thoracique.

En ETT, on met en évidence une néoformation d’allure kystique siégeant au niveau de la partie initiale de l’aorte, juste au-dessus du plan des sigmoïdes aortiques et prolabant le plus souvent dans les cavités droites. Si l’anévrisme est rompu dans les cavités droites, il existe en doppler couleur un flux continu en « mosaïque », canalisé entre l’aorte et les cavités droites. Le doppler continu précise que ce flux continu est de haute vélocité (de l’ordre de 4 m/s) ce qui est la traduction du gradient de pression physiologique entre l’aorte et les cavités droites. L’ETO n’est pas indispensable au diagnostic, mais aide à préciser la topographie lorsque l’ETT est en défaut.

 Maladie annuloectasiante:

La maladie annuloectasiante peut, selon Lemon [66], dilater l’aorte ascendante de trois façons:

– Dilatation pyriforme: 56 % des cas; – Dilatation symétrique: 28 % des cas;

– Dilatation localisée aux sinus de Valsalva: 6 % des Cas;

Dans la forme typique de dilatation pyriforme, l’échocardiographie permet de constater une dilatation des sinus de Valsalva et de l’anneau aortique réalisant un aspect en « bulbe d’oignon ». Une insuffisance aortique est fréquemment observée,

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mais de degré variable. Classiquement, les sigmoïdes aortiques apparaissent étirées, et les ostia coronariens sont surélevés.

Les dilatations les plus importantes sont constatées dans le syndrome de Marfan. Des dilatations minims peuvent être difficiles à dépister, d’ou l’imporatance de mesure de l’aorte selon les recommandantions de Romans [67] à quatre niveaux: anneau, sinus de Valsalva, jonction sinotubulaire, aorte ascendante (1cm au-dessus de la jonction) et d’interpréter des résultats en fonctions de l’age et de la surface corporelle.

Le diagnostic d’anévrisme est retenu chez l’adulte lorsque le diamètre sinusien est supérieur à 2,1 cm/m, celui d’anévrisme est retenu lorsqu’il existe une dilatation de 50 % par rapport aux valeurs normales.

Dans ces cas, l’ETO a eu peu d’indication en l’absence de complications. En revanche, l’ETO devient très utile en cas de suspicion de dissection ou de fissuration.

 Anévrisme dégénératif :

La sténose valvulaire aortique tend à dilater l’aorte ascendante. Cette dilatation, véritable lésion de jet, doit être recherchée dans le bilan de gravité du RA, car sa négligence peut conduire quelques années après le remplacement valvulaire aortique à une dissection ou à une intervention secondaire. Dans le domaine de l’HTA, l’aorte tend à se dilater de façon fusiforme, aboutissant parfois à un aspect de mégadolichoaorte.

•Anévrisme athéromateux:

De par leur siège plus fréquent au niveau de l’aorte horizontale ou thoracique descendante, les anévrismes athéromateux sont beaucoup mieux explorés par ETO. Il s’agit d’anévrismes fusiformes ou sacciformes, fréquemment siègent de thrombi plans. L’ETO précise:

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– L’état de l’aorte adjacente;

– Le calibre, la forme et l’étendue de l’anévrisme; – L’existence d’un thrombus.

•Anévrismes inflammatoires:

Peu de travaux ont été consacrés aux aspects échocardiographiques des aortites. Il faut savoir évoquer ce diagnostic devant une aorte dilatée aux parois épaisses. L’ETO et l’ETT sont certainement complémentaires pour faire un bilan complet de l’extension de la maladie et des lésions associées (valvulaires).Dans ce contexte, l’exploration ultrasonore doit en règle être complétée par un examen scanographique ou par résonance magnétique. Soulignons que l’évaluation complète d’une maladie de Takayasu impose ce type d’exploration.

• Anévrismes infectieux:

L’anévrisme syphilitique siège le plus souvent au niveau de l’aorte ascendante et se présente souvent comme un anévrisme fusiforme. L’échocardiographie est de peu d’apport pour orienter vers le diagnostic étiologique. En revanche, l’étape de la radiographie thoracique est importante s’il existe des calcifications linéaires bordantes.Une suspicion de localisation infectieuse dans un contexte septicémique ou d’endocardite doit faire recourir l’ETO qui permet une exploration plus complète de l’aorte, à la recherche d’un anévrisme mycotique qui prédomine le plus souvent au niveau du manchon aortique au-dessus des sigmoïdes.

• Anévrismes post-traumatique:

L’anévrisme post-traumatique chronique siège en règle au niveau de l’isthme de l’aorte. Il s’agit d’un faux anévrisme communiquant avec la lumière aortique par un collet, réalisant un aspect d’anévrisme sacciforme plus ou moins comblé par du thrombus.

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6-2 Angioscanner:

La TDM avec injection de produit de contraste représente, dans ses modalités hélicoïdales, multibarrettes, un outil diagnostique de tout premier plan avec une sensibilité qui dépasse les 95%. Les temps d’acquisition ont été réduits de façon drastique ; la multiplication des saisies et l’augmentation des vitesses de traitement numérique ainsi que les possibilités de reconstruction quasi anatomique en deux et trois plans en font un outil très précieux et facilement utilisable en urgence pour exploration complète de l’aorte.

Ainsi, elle permet le diagnostic positif de dissection aortique en mettant en évidence le voile intimal sous la forme d’une fine membrane au sein de la lumière aortique, et permet de préciser l’existence et le siège des déchirures intimales. La TDM recherche également des complications liées à la dissection, telles qu’un hémopéricarde, un hémothorax. Elle a surtout l’avantage par rapport à l’ETO de permettre l’exploration de l’ensemble des artères collatérales de l’aorte, y compris à l’étage abdominal, et de déceler une éventuelle malperfusion. En revanche, elle n’apporte aucune information d’ordre dynamique, et, en particulier, ne permet pas d’évaluer le fonctionnement de la valve aortique. Ainsi, l’échocardiographie et la TDM apparaissent complémentaires dans la prise en charge diagnostique en urgence. [61]

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Fig.12: Photo du service montrant un énorme anévrisme du segment I de l’aorte. Coupe sagittale

d’une TDM thoracique après injection de PC montrant un énorme anévrisme de l’aorte ascendante comprimant les organes de voisinage.

Le diagnostic d’anévrisme de l’aorte repose sur l’augmentation de calibre du vaisseau de plus de 50 % par rapport à la normale [68] et la rupture du parallélisme des bords du vaisseau. À titre indicatif, sont rapportées dans le tableau 4 les dimensions de l’aorte ascendante selon l’âge et le sexe chez l’adulte [69]. De telles références existent aussi chez l’enfant [70]. Ces mesures ont été effectuées sur des coupes transverses, sans tenir compte de l’erreur liée à l’angulation de l’axe principal du vaisseau avec la coupe. En

revanche, si l’aorte est tortueuse ou si l’on veut mesurer de façon fiable la crosse ou la racine de l ’ a o r t e , il est indispensable de le faire sur des reconstructions effectuées dans l’axe principal du vaisseau. [39]

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Tableau 4: valeurs moyennes de l’aorte ascendante en fonction du sexe l’âge de 100 sujets-témoins

mesurés coupes axiales transverse en TDM: [69]

Niveaux anatomiques

Hommes Femmes

21-40ans 41-60ans >60ans 21-40ans 41-60ans >60ans Aorte ascendante

proximale (cm) ^{3,47 3,63 3,91 3,36 3,72 3,50}

Aorte ascendante

distale (cm) ^{3,28 3,64 3,80 3,80 3,47 3,68}

Fig.13: Photo du service montrant un anévrisme du segment I de l’aorte. Coupe sagittale d’une TDM

thoracique en mode T2 montrant un énorme anévrisme de l’aorte ascendante comprimant les organes de voisinage.

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6-3 IRM et Angio-IRM:

L’imagerie par résonnance magnétique (IRM) apparaît comme une technique prometteuse dans l’étude de la pathologie aortique du fait de son caractère non invasif et la possibilité d’obtenir des informations morphologiques (sur les séquences en écho de spin) mais également fonctionnelles (séquences en écho de gradient avec injection de produit de contraste). Enfin des séquelles sensibles au flux peuvent être utilisées pour obtenir une image agiographique de l’aorte thoracique. Ainsi, l’imagerie par résonnance magnétique apparaît comme une méthode de choix dans le carde du diagnostic et la surveillance des dissections et des anévrismes aussi bien en préopératoire qu’en postopératoire. L’IRM permettra de différencier le thrombus mural du flux circulant et la présence d’un épanchement pleural ou d’hémorragie entourant l’aorte sera facilement mise en évidence. Elle apparaît également intéressante, champ de vue et aux séquences dans les différents plans de l’espace [71].

L'angiographie IRM est plus récente et combine utilisation de séquences très rapides à haute résolution et l'injection en bolus de produit de contraste [72, 73, 74, 75]. La faible quantité injectée et l'absence de néphrotoxicité offre à la technique une innocuité presque totale. Le principal avantage de cette technique est de permettre une analyse fine des branches de l'aorte et de parfaitement délimiter la lumière et le thrombus. Toutefois, en raison de sa faible disponibilité en urgence, et des difficultés de réalisation et de surveillance chez un patient algique et éventuellement instable, l’IRM est peu utilisée en première intention comme la TDM. Elle trouve toutefois toute sa place dans l’exploration des dissections chroniques et le suivi des patients au long cours [76].

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L’IRM permet le diagnostic des anévrismes de l’aorte thoracique avec une spécificité et une sensibilité voisine de 100%. Elle précise la morphologie sacculaire ou fusiforme de l’anévrisme, sa topographie exacte, son diamètre et son degré d’extension avec une précision voisine de la TDM [77].

L’IRM permet de parfaitement visualiser les dissections en montrant la membrane intimale et les deux chenaux circulants. Un de ses avantages est de montrer très fréquemment la ou les déchirures intimales, [78l’extension complète du processus disséquant. Les signes de gravité, comme l’existence d’un épanchement péricardique compressif ou la présence d’une insuffisance valvulaire aortique importante peuvent être détectés avec jeunesse et précision, pratiquement comme avec l’ETO [79, 80].

6-4 Aortographie: [81]

C'était l'examen de référence, mais elle a été remplacée par le scanner et l'IRM. Généralement, elle n'est plus utilisée que dans un but thérapeutique, pour un traitement endoluminal. Pour la visualisation de l'aorte, d'une dissection ou d'un anévrisme, 40 ml à 50 ml de produit de contraste sont injectés à différents niveaux, par aortographie sur cathéter, et en utilisant différentes projections. L'artériographie médullaire est parfois réalisée pour identifier l'artère d'Adamkiewicz.

Le diagnostic angiographique s'appuie sur une visualisation directe de l'aorte, d'une membrane de dissection (image négative, souvent oblique et linéaire) ou d'un sac anévrismal, ou de la présence de deux lumières aortiques séparées. Il peut parfois s'agir de signes indirects, tels que des irrégularités du contour de la lumière aortique, une rigidité ou une compression aortique, des anomalies des branches artérielles d'aval, un épaississement de la paroi aortique ou une régurgitation aortique. L'aortographie rend possible la localisation du site d'origine d'une DAT ou du collet proximal d'un AAT. En cas de DAT, le vrai chenal est généralement comprimé et tend à adopter une

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forme tridimensionnelle spiralée. L'atteinte des branches artérielles collatérales est descriptible avec précision, ce qui est indispensable chez des patients qui présentent des symptômes neurologiques, rénaux, mésentériques et périphériques.

La spécificité de l'aortographie dans le diagnostic des DAT est supérieure à 95 %, mais sa sensibilité peut être inférieure à celle offerte par d'autres systèmes d'imagerie, particulièrement dans les cas de DAT atypiques. Au cours de l'étude coopérative européenne, la sensibilité et la spécificité de l'aortographie pour le diagnostic des DAT ont été chiffrées à 88 %. Dans ce cas de pathologie, l'impossibilité de distinguer entre les deux lumières aortiques peut conduire à l'obtention de faux négatifs, en raison d'un faux chenal thrombosé, ou d'un HIM. Néanmoins, en dépit de certaines limitations, l'angiographie reste un examen largement disponible dans la majorité des centres d'imagerie, et beaucoup de chirurgiens cardiaques restent attachés aux informations qu'elle présente.

Dans le cas des DAT de type II, l'HIM apparaît comme une ombre diffuse nettement séparée de la lumière aortique, correspondant à une silhouette vasculaire. Une lumière très rectiligne, un léger rétrécissement de la lumière, ou encore des irrégularités peuvent apporter les preuves d'une DAT discrète de type III. Le recours à différentes incidences peut s'avérer utile. Chez les patients avec une forte suspicion historique de DAT, l'aortographie ne doit être effectuée que lorsque les autres moyens d'investigation ont été négatifs. Pour diagnostiquer les DAT de classe 4 (UPA), une angiographie biplanaire est nécessaire. La pénétration au-delà de l'intima peut conduire à un hématome de la média, la pénétration de la média peut dégénérer en pseudo-anévrisme et si la pénétration disloque l'adventice, elle provoque une rupture aortique. Tous ces stades sont détectables par aortographie.

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Cet examen montre la poche anévrysmale opacifiée dans le même temps que la lumière aortique. Des images de tonalité différente traduisent la présence de caillots. Le contraste est lavé plus lentement dans la poche anévrysmale que dans l’aorte saine. Cet examen sous-estime toujours le diamètre de la lésion, les thrombis intra anévrysmaux diminuant l’image d’addition caractéristique. En présence d’un anévrysme de l’aorte descendante ou thoraco-abdominal, l’aortographie tentera de situer le niveau d’origine de l’artère d’Adamkiewicz, ce qui permet sa réimplantation lors de l’intervention [82]. En cas de fissuration, elle recherchera une extravasation du produit de contraste rarement visible.

Les limites de l’artériographie sont son caractère invasif et les risques inhérents, et la néphrotoxicité du produit de contraste. De plus, en cas de DAT, la membrane intimale et l'extrémité distale de la DAT ne sont pas clairement identifiables en présence d'un flux sanguin ralenti. L'épaisseur de la paroi aortique ne peut pas être évaluée avec précision, de même que le diamètre de la lumière peut être sous-estimée en présence d'un thrombus non circulant.

Dans le cas de patients gravement malades, le temps nécessaire à rassembler l'équipe angiographique, à conduire le patient en salle d'angiographie et à pratiquer l'examen en lui-même peut s'avérer trop long. Ceci doit être gardé en mémoire puisque les délais de diagnostic sont associés à une augmentation de la mortalité.

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7 -Traitement

7-1 généralités:

Le traitement des dissections aiguës doit toujours comprendre une prise en charge médicale en unité de soins intensifs puis éventuellement des mesures chirurgicales et/ou interventionnelles.

Ces différentes mesures et leur combinaison dépendent: • Du type de la dissection et de son étendue;

• De l’état du malade;

• De l’existence de complications, en particulier ischémiques.

Cependant, quels que soient leur type, le tableau clinique initial et le protocole thérapeutique qui devra être adopté, les dissections aiguës de l’aorte doivent toujours être considérées comme des urgences cardiovasculaires majeures et être prises en charge sans délai. L’état des malades est, en effet, dépendant de facteurs constamment évolutifs, comme l’existence d’un épanchement péricardique ou la survenue inopinée d’une rupture intrapéricardique ou intrapleurale, de l’aggravation d’une malperfusion coronaire ou digestive, etc... Si l’on peut dire quel malade a d’emblée une forme grave ou très grave, il est impossible de déterminer quel malade, en apparent bon état dans les premières heures, peut faire une complication dramatique. [23]

Le traitement des anévrismes de l'aorte doit avant tout tenir compte de l'étiologie et de la taille. Bon nombre d'anévrismes sont d'emblée chirurgicaux. Il faut néanmoins souligner la place du traitement médical des anévrismes de l'aorte ascendante entrant dans le cadre d'une maladie annuloéctasiante.

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7-2 Traitement médical: