A- Clinique
1- Lésions élémentaires
La phase des prodromes est constituée par :
Douleurs radiculaires : signe de réactivation virale dans le
dermatome ou va apparaître l'éruption dans plus de 90% des cas. Ces douleurs sont Unilatérales, à type de brûlure, parfois plus
vives en « coup de poignard » (65), précèdent de 3 ou 4 jours
l’éruption et sont alors particulièrement trompeuses. Elles sont en général associées à une hypo ou une anesthésie de la zone
atteinte. Elles accompagnent l’éruption et peuvent persister bien au delà.
Leur intensité et leur durée sont très variables selon l’âge.
Modérées et rapidement régressives chez le sujet jeune, elles sont souvent intenses, voire lancinantes chez le sujet âgé.
Un syndrome pseudo grippal peut avoir lieu fait de fièvre,
frissons, céphalées, et de malaise chez 5% des patients avec une adénopathie satellite. (1,10)
Le diagnostic à cette étape est difficile du fait du délai entre la phase prodromique et l'éruption.
b- Phase éruptive :
Pendant la phase éruptive, l’éruption qui va apparaître quelques jours après les prodromes est faite de placards érythémateux sur lesquels vont apparaître en 24 heures des vésicules groupées en bouquet, confluant parfois en bulles polycycliques. Ces vésicules vont se troubler vers le 5ème jour puis former des croûtes
brunâtres vers le 7ème jour. Ces croûtes tomberont vers le 10ème
jour et laisseront place à des cicatrices dépigmentées le plus souvent indélébiles (14, 19,63). La période de contagiosité, plus courte que pour la varicelle, est d’environ 2 jours.
L’élément caractéristique de cette éruption est sa topographie unilatérale et sa localisation à un métamère pouvant déborder sur les métamères contigus. Cet élément topographique permet
d’orienter le diagnostic dans les formes débutantes et les formes atypiques. (10)
L’évolution chez l'enfant dure environ 2 à 4 semaines et se fait rapidement vers la disparition de l’éruption vesiculobulleuse et la régression des névralgies à la chute des éléments croûteux. Les douleurs postzostériennes, si invalidantes chez le sujet âgé, sont inhabituelles. (44)
Chez l’immunocompétent, des lésions à distance du dermatome concerné peuvent être présentes (17 à 35 %), elles sont
probablement secondaires à une dissémination hématogène. L’éruption est douloureuse avec des accès paroxystiques, accompagnée de paresthésies et de troubles objectifs de la sensibilité.
L’état général est habituellement conservé. Il peut exister un syndrome infectieux discret et on retrouve fréquemment une adénopathie satellite.
Un second épisode est rare. En effet, l’immunité à médiation cellulaire contre le VZV persiste plusieurs années.
Fig.13 : Lésions du zona : ordre de progression de l'éruption.
2-Formes cliniques :
a- Formes topographiques :
Fig.14 : Sites communs du zona
a-1- Zona intercostal :
Il s'agit de la forme topographique la plus fréquente du zona : 50-60%des cas de la littérature touchant le metamère D5 à D12.
L'éruption est unilatérale, radiculaire, en hemiceinture sur un ou plusieurs métamères adjacents. Il ne dépasse que rarement la ligne médiane, et réalise habituellement une bande discontinue. Dans cette localisation, l'atteinte d3 d7 est la plus habituelle. On peut cependant observer des zona intercostaux hauts thoraco-brachials avec une éruption de la face interne du bras ou bien thoraco-abdominaux dont l'éruption déborde sur l'abdomen, c'est dans ces formes que peuvent s'observer les manifestations
viscérales à type de douleurs épigastrique de troubles du transit de dysurie .Enfin dans l'atteinte du nerf honteux interne, une urétrite aseptique peut constituer toute la symptomatologie.
a-2 Zona lombo-abdominal:
Il est caractérisé par une atteinte de l'abdomen de la région inguinale et des organes génitaux externes. Sa fréquence est de 5-10% de toutes les localisations.
a-3 Zona des membres :
Le zona peut s'accompagner, dans cette localisation, d'une paralysie ou d'une parésie des nerfs moteurs en particulier du
sciatique poplité externe (steppage) dues à une extension de l'infection virale à la racine et à la corne antérieure de la moelle.
a-4 Zona des racines sacrées : (Fig. 17)
Sa fréquence est estimée à 3% dans la littérature .il se traduit par une atteinte de la fesse du sacrum et du périnée. Des signes
d'anite, de vulvite ainsi qu'une dysurie peuvent y être associés. a-5 Zonas cervicaux :
Se voient dans 10à20 % DES CAS selon les études.
De c1 à c3 : zona cervico-occipital : il concerne la nuque, le cuir chevelu et le pavillon de l'oreille.
De c3 à c4 : zona cervico-susclaviculaire
De c4 à c7 : zona cervico-brachial, il touche la partie basse du cou, l'épaule et le membre supérieur
Fig.15 : Dermatomes cervicaux
a-6 Zona ophtalmique :
Les facteurs de risque de survenue du zona ophtalmique sont similaires à ceux des autres formes et incluent surtout l'âge
avancé, l'immunodépression et l'exposition aux individus infectés.
(5)
C'est la manifestation d’une réactivation du VZV à partir du ganglion de Gasser. Il est rare chez l'enfant et de meilleur pronostic. (11,17)
Il atteint la première branche du trijumeau (nerf ophtalmique de Willis) qui se divise en trois branches :
• La branche frontale : hémifront, partie interne de la paupière supérieure
• Lacrymale : temporomalaire, partie externe de la paupière supérieure ;
• Nasale : angle interne de l’œil, conjonctive, racine du nez, cloison nasale (coryza avec anesthésie cornéenne). (21, 51,
54,63)
Ces trois branches peuvent être atteintes de façon simultanée ou isolément. (43)
fronto-orbitaires violentes, parfois récessives de 3 jours à
l’éruption. Elles sont modérées et presque toujours régressives chez le jeune. Elles peuvent être intenses, lancinantes et
prolongées chez les sujets au-delà de 50 ans. (12,51) a-7 Zona auriculaire (35,64) :
Le terme international « herpes zoster oticus », synonyme de zona auriculaire au même titre que « herpes zoster auris », a été donné en 1904 par Koener.
Le zona auriculaire est dû à la réactivation du virus VZV au sein du ganglion géniculé du nerf facial. Sa fréquence est difficile à apprécier en raison de sa présentation clinique polymorphe et peu spécifique,cependant il est d'autant plus fréquent que le sujet est plus âgé, ainsi 50% des zonas auriculaires surviennent entre 56 ans et 70 ans.
La forme complète du zona auriculaire décrite par Ramsay Hunt associe :
-un syndrome infectieux général : il est volontiers discret, il évoque un petit état grippal associant un malaise général et un fébricule à 38°C.
-un syndrome sensitif (otodynie, anesthésie) est localisé au niveau de la zone de Ramsay Hunt. Il se caractérise le plus
souvent par une douleur vive, à type de sensation de cuisson, de brûlure plus ou moins paroxystique, localisée à l’oreille.
-l’éruption cutanée : apparaît 2 à 4 jours après le début des douleurs, elle est caractéristique du zona et se manifeste dans la zone de Ramsay Hunt qui correspond au territoire sensitif du VII bis, c’est-à-dire la conque, le conduit auditif externe, la face externe de la membrane tympanique et le tragus.
D’autres signes sensitifs ont été rapportés, il s’agit d’une
diminution de la sensibilité dans le territoire de Ramsay Hunt mais également de troubles du goût dans les deux tiers antérieurs de l’hémilangue.
La PF, qui constitue la manifestation la plus bruyante du zona auriculaire, fait suite au syndrome sensitif souvent plusieurs jours après le début des douleurs.
L’évolution est souvent rapide, le syndrome général disparaît en 1 semaine, les signes cutanés en 3 à 4 jours et la PF s’atténue le plus souvent en quelques semaines et, dans quelques cas,
L’évolution de la PF zostérienne est plus sévère que celle de la PF a frigore, le pourcentage de patients gardant des séquelles étant évalué, selon les études, entre 50 et 78 % .
a-8 Zonas pharyngo-laryngés :
Le zona du nerf glosso-pharyngien (le IX) où l'éruption pharyngée est postérieure et rare de même que le zona du nerf vague le X qui s'accompagne de dysphagie nausées vomissements troubles gastriques et irrégularité du rythme cardiaque.
a-9 Zona généralisé :
Le zona généralisé s'observe essentiellement chez les sujets immunodéprimés et se définit par l'existence d'au moins 20 éléments cutanés à distance du territoire métamérique initial.
(40)
17 à 35%des patients développent occasionnellement des
vésicules au nombre inf à 20 en dehors du dermatome primaire sans que ce soit un zona généralisé. Il est en rapport avec une
courte virémie et peut se voir même en l'absence de toute dépression immunitaire.
La dissémination cutanée est suivie par une atteinte viscérale (poumon, foie, cerveau, coeur) dans 10 % des cas chez les immunodéprimés. (31)
L'évolution est parfois prolongée mais on ne retrouve pas les poussées successives que l'on observe dans la varicelle et le pronostic est identique à la forme habituelle chez les sujets
immunocompétents, contrairement aux patients immunodéprimés chez qui la dissémination viscérale s'accompagne de mortalité de 5 à 15%.
a-10 Zona sans lésions :
Le zona sans lésions (Herpès sine zoster), notion introduite par Lewis, décrit des patients présentant des douleurs suivant un dermatome sans lésions cutanées. Il correspond probablement à une ré-évolution du VZV avorté par la réponse immune de l'hôte.
Par la suite, quelques cas similaires ont été décrits, avec la détection d’ADN viral du VZV dans le liquide cérébrospinal et les cellules mononuclées du sang circulant. Des études
complémentaires, bien documentées sur le plan virologique, sur un nombre plus important de patients sont nécessaires pour déterminer la fréquence de cette forme clinique. (62,69)
Fig.17 : Zona intercostal
Fig.18 : Zona chez un garçon de 8ans (27)
Vésicules groupées sur une base érythémateuse dans les dermatomes S1, S2 et S3
Fig.19 : lésions vésiculaires dans le territoire du V1, distribution compatible avec le diagnostic du zona ophtalmique (32)
Fig.19’ : Zona ophtalmique chez un enfant immunocompétent de 06 ans.
Fig.20 : zona ophtalmique chez une fille de 6 ans. (17)
Fig.21 : Zona ophtalmique chez une fille de 8 ans limité au dermatome du nerf frontal.(17)
Fig.22 : Lésions érythémateuses, vésiculeuses sur le territoire du nerf Sciatique gauche. (8)
Fig.24 : zona de la racine sacrée
Fig.25 : zona dans les dermatomes S1 S3 chez un enfant de 5 ans ayant un purpura thrombopénique idiopathique. (24)
b- Formes selon le terrain : b-1 Forme du nourrisson :
Bien que le zona ne soit pas commun chez les enfants âgés de moins de 1 an, une revue de la littérature révèle qu'il se produit. La cause la plus fréquente pour les nourrissons
immunocompétents est l'exposition intra-utérine au VZV. (3,
24,26)
Un zona peut ainsi survenir chez des petits nourrissons dont la mère a contracté la varicelle durant la deuxième partie de la grossesse. Une importante étude prospective a concerné 1 300 femmes enceintes ayant contracté une varicelle en deuxième partie de la grossesse (en moyenne, autour de la 25ème semaine). Dix nourrissons ont présenté un zona précoce, avant 1 an. Des anomalies de l’immunité spécifique (lymphocytes T), non
spécifique (cellules NK) ou des cytokines dirigées contre le virus VZV ont été mises en évidence chez ces nourrissons, suggérant en cas de zona précoce, une perturbation de la réponse immune contre le VZV .(44)
Cette forme est rarement reconnue et ce pourrait être due à la douceur des manifestations cliniques de ce groupe d'âge et aussi à l'espoir que les anticorps maternels seront protecteurs.
Il est probable que les lésions vésiculeuses de ces formes soient confondues avec l'impétigo ou autres désordres cutanés.
b-2 Forme de l’enfant sain :
Les mécanismes impliqués dans la survenue d’un zona chez un enfant sain restent discutés. Plusieurs études montrent une diminution de l’activité des cellules NK autour du zona et
suggèrent que cette diminution ait un rôle dans la réactivation virale. La survenue d’une varicelle dans les 12 premiers mois de vie est désormais considérée comme un facteur de risque de zona
(17,73). En effet, la plupart des cas de zonas ont été décrits
chez des enfants ayant présenté une varicelle avant l’âge de 1 an.
(51)
Le délai entre la primo-infection varicelleuse et l’apparition du zona est en moyenne de 5 ans, Ce délai est significativement plus court lorsque la varicelle est survenue avant l’âge de 1 an.
Chez l’enfant sain, le zona est de gravité moyenne, avec une mortalité rare. L’évolution des lésions est plus rapide, moins aiguë, et moins grevée de complications que chez
l’immunodéprimé. Le risque d’algies post-zostériennes est minimal. On trouve une majorité de formes thoraciques chez l’enfant jeune (moins de 7 ans), alors que les formes
crâniocervicales sont plus fréquentes chez l’enfant plus âgé. (44) La forme disséminée est rarissime chez l’enfant sain. Elle survient environ 1 semaine après le zona localisé et associe une vingtaine de lésions à celles du dermatome d’origine. Malgré sa
présentation clinique bruyante, son évolution reste bénigne en l’absence de déficit immunitaire.
Chez l’enfant immunocompétent atteint de zona, des anomalies mineures de l’immunité humorale (déficit en IgA) sont parfois constatées. À l’inverse, l’apparition d’un zona chez un enfant apparemment sain doit faire rechercher une immunodépression (en particulier une infection par le virus VIH), surtout si de nouvelles lésions apparaissent quelques semaines après la première éruption. Par ailleurs, quelques cas de zonas ont été
rapportés après vaccination anti varicelle chez des enfants sains.(18,33)
Fig.26: Papules érythémateuses et vésicules groupées sur une base érythémateuse sur le membre supérieur gauche d'un nourrisson de 16 mois qui a été vacciné contre la varicelle au
b-3 Forme de l’enfant immunodéprimé :
Le zona chez les patients immunocompromis a généralement une évolution clinique similaire à celle observée chez les sujets
immunocompétents. Cependant, des cas de zona d’une gravité plus importante et des tableaux cliniques atypiques ont été décrits. (10)
L’éruption prend souvent un aspect ulcéro-hémorragique et nécrotique, elle peut être bilatérale ou encore toucher plusieurs métamères. (19, 21,31 34, 35,38)
L’enfant immunodéprimé est, tout comme l’adulte, à haut risque de zona généralisé et compliqué. (41)
Le risque de zona chez un enfant atteint de pathologie maligne serait 100 fois plus élevé que chez l’enfant sain. En revanche, sur l’ensemble des zonas de l’enfant, seuls 3 % surviennent dans le cadre d'une immunodépression (30,38). La maladie serait dans ce cas favorisée par la diminution de l’immunité à médiation cellulaire revenant dans le cadre d’une pathologie (lymphomes,
leucémies ou infection par le VIH), ou d’un traitement
(corticothérapie, chimiothérapie ou radiothérapie). L’atteinte cutanée est alors le plus souvent généralisée, et I’infection
comporte un haut risque de complications (par exemple oculaires) ou d’atteinte viscérale (en particulier pulmonaire). L’atteinte est plus prolongée, la cicatrisation se fait plus lentement, et les séquelles surviennent plus fréquemment. (41,50)
Récemment, il a été montré, chez des sujets immunodéprimés indemnes de toute manifestation de zona, que des cellules mononuclées sanguines peuvent être le siège d’une réactivation virale. (47)
La forte incidence du zona chez l’immunodéprimé pourrait trouver ici une explication. Ainsi, dans une étude portant sur 44 enfants ayant subi une greffe de moelle, un enfant sur deux a développé un zona, en moyenne 3 mois après la greffe . À cette période, il existe un déficit de l’immunité cellulaire portant sur les
lymphocytes CD3, CD4 et CD8, qui joue probablement un rôle important dans la réactivation virale.
D’autres constatations vont dans le même sens : dans la leucémie aigue traitée par chimiothérapie, un certain nombre d’anomalies immunitaires sont mises en évidence, comme une réduction de l’activité cytotoxique des polynucléaires, une diminution
d’activation des cellules natural killer (NK), et une baisse de l’activité cytotoxique dépendante des anticorps
(ADCC) des cellules mononuclées sanguines. Ces anomalies favoriseraient l’apparition d’un zona. (44)
Fig.27 : Zona thoracique gauche nécrotique avec bulles à contenu hémorragique chez un
immunodéprimé (34)
Fig.28 : Séméiologie de caractère nécrotique des lésions de zona chez l’immunodéprimé.
c- Formes compliquées :