ANNEE: 200 THESE N°:
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Présentée et soutenue publiquement le :………..
PAR
Mr. Nour Al Islam CHOUKRI
Né le 07 Juillet 1982 à Rabat
Pour l'Obtention du Doctorat en
Médecine
MOTS CLES Epidémiologie – Clinique – Traitement - Pronostic.
JURY
Mr. A. BENTAHILA PRESIDENT
Professeur de Pédiatrie
Mme. F. JABOURIK RAPPORTEUR
Professeur Agrégé de Pédiatrie Mme. B. CHKIRATE
A la mémoire de mes grands-mères El hachmiya et
Ezzehra Bennani.
A la mémoire de mes grands-pères lakhlili ahmed et
el fkih Issa.
A mon très cher père
Choukri Abdel Majid
Ces quelques lignes ne sauraient exprimer mon affection, mon amour,
ma gratitude et tout le respect que je vous dois.
Rien au monde ne pourrait compenser les efforts et les sacrifices
que vous avez déployés pour mon éducation et mon bien être.
Veuillez trouver dans ce modeste travail la récompense de vos
sacrifices, le fruit de vos efforts et l'expression de ma profonde gratitude.
Puisse dieu le plus puissant vous comble de santé, prospérité et
A ma très chère mère
Lakhlili R’kia
Aucune dédicace, aucun mot, aucun acte ne pourrait exprimer à
sa juste valeur le dévouement et l'amour que je vous porte .
Votre tendresse, votre compréhension, vos soins, votre prière et
votre bénédiction m'ont toujours été d'un grand réconfort et d'un
énorme soutien
Vous avez été toujours à mes cotés pour me soutenir et me combler
de votre tendresse et votre amour. J’espère être toujours à la hauteur
de vos attentes.
Puisse dieu le plus puissant vous comble de santé, prospérité et
vous accorde une longue vie.
A mes très chers frères Fayçal, Redouane, Mohammed et Nabih A mes très chères sœurs Hoda et Nisrine
A mes beaux-frères Abdelali et Noureddine A mes belles-soeurs Hind et Loubna
Veuillez trouver dans ce travail le témoignage de ma profonde affection et ma reconnaissance pour les encouragements et les efforts que vous avez fournis pour la réalisation de ce travail.
Qu'il me soit permis de vous assurer à jamais mon soutien, mon respect et ma profonde affection.
Que dieu puissant vous accorde une vie pleine de bonheur, de joie, de santé et de succès.
A mes nièces Chaimae,Wijdane et Nihale
A mon neveu Nizar
A mes tantes, mes oncles, mes cousins et cousines
A toute ma famille et tous mes proches
Veuillez trouver dans ce travail le témoignage de
ma gratitude et de mon profond respect.
A tous mes amis
Que ce travail vous témoigne de mes sentiments de respect, ma profonde affection. Avec tous mes vœux de bonheur et
de santé.
Dédicace spéciale à Mohcine el khiyari avec tous mes souhaits de bonheur et de santé.
A notre maître et président de thèse
Monsieur A. Bentahila
Professeur de cardiologie pédiatrique
Vous nous avez grandement honoré en acceptant de présider notre
jury de thèse
Vous nous avez la reconnaissance unanime pour votre vaste savoir,
agrémenté de qualités humaines qui font de vous un homme bon gentil
et pédagogue d'excellence.
Vous trouverez dans ce travail la marque de nos admiratifs
sentiments de respects, de reconnaissance et de remerciements.
A notre maître et rapporteur de thèse
Madame F.Jabourik
Professeur de dermatologie pédiatrique
Il m'est un honneur de vous exprimer la considération et les
remerciements respectueux que je vous porte.
Nous gardons en souvenir toujours pour vous, l’étendue de votre
connaissance et un accueil toujours bienveillant.
Tout au long de la réalisation de ce travail, vous n'avez cessé de faire
preuve de patience, de courtoisie et de grande serviabilité.
De part votre écoute et votre attachement aux patients, vous restez
un exemple d'humanisme dans notre exercice futur de la médecine.
Vous trouverez dans ce travail l'assurance de ma gratitude, mon
profond respect et mes remerciements les plus sincères
.A notre maître et juge de thèse
Madame B. Chkirate
Professeur de Pédiatrie
Nous sommes très sensible à l'honneur que vous nous faites et à la
spontanéité avec laquelle vous avez accepté de juger cette thèse.
Vous nous faites un très grand honneur en siégeant au sein de notre
jury.
Nous ne saurions un moment exprimer l'impression favorable qu'a
suscité en nous votre rigueur scientifique, votre dynamisme
professionnel et votre large compréhension.
Qu'il nous soit permis de vous exprimer notre grande admiration et
sincère reconnaissance.
A notre maître et juge de thèse
Madame N. Cherradi
Professeur d’anatomo- pathologie
Sincères remerciements pour bien avoir voulu examiner notre thèse,
vous nous offrez le grand honneur et le grand plaisir.
Pour votre conscience professionnelle exemplaire, votre modestie,
votre gentillesse sans égale et surtout votre esprit de travail, nous
vous rendons les hommages.
Nous tenon à vous exprimer nos sincères remerciements et profond
respect.
Plan
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Plan
I- Introduction………..………1
A- Définition………...………2
B- Généralités ……….……….………2
II- Rappel embryologique de la peau………..…6
III- Rappel histologique de la peau normale………....11
IV- Etiopathogénie………..….………..…22
A-Agent causal……….…..…23
a-Structure……….……….……..…23
b-Réplication virale………...…………..…26
c-Latence virale………..………..….…………28
B-pathogénie………29
V- Epidémiologie………..………31
A- Transmission……….….…..………32
B- Fréquence-Incidence………..……….…...……33
VI- Diagnostic positif………..……….…………38
A- Clinique………..…..38
1- Lésions élémentaires…….………..…..……38
a- Formes topographiques…………...………43
a-1-Zona intercostal……….…….………43
a-2- Zona lombo-abdominal:……….……….………44
a-3- Zona des membres :………..………44
a-4- Zona des racines sacrées……….……45
a-5- Zonas cervicaux ……….…….………45
a-6- Zona ophtalmique ……….….……47
a-7- Zona auriculaire ……….………….……48
a-8- Zonas pharyngo-laryngés………50
a-9- Zona généralisé ………..…………50
a-10- Zona sans lésions ……….………51
b-formes selon le terrain………58
b-1- Forme du nourrisson ……….………58
b-2- Forme de l’enfant sain ……….………59
b-3- Forme de l’enfant immunodeprimé………62
C-Formes compliquées……….………66
c-1 Algies post-zostériennes ……….…..…………66
c-5 Complications infectieuses…….…….……….73
c-6 Séquelles dermatologiques……..………74
B- Examens complémentaires………..…….………75
1-Biologie………...…75
a- Le cytodiagnostic de TZANCK :……….………75
b- La culture virale………..………...…….76
c- Immunofluorescence directe ……….…………77
d- Sérologie………78
e- Histologie cutanée………..…….78
VII- Diagnostic différentiel……….……….…………83
VIII- Traitement………...………...……….84
A- Objectifs………..………...………..85
B- Moyens………...………85
C- Indications………..………...….…………..100
IX- Prophylaxie……….….……...……...………104
X- Matériels et Méthodes……..………..……….………112
Observation 1………..……….…….……….114
XII- Conclusion………..………..………..………….…….140
XIII- Résumé………..………..…….………….……..142
XIV- Bibliographie………..150
Liste des abréviations :
ACIP : Advisory Comittee on Immunization Practice
ACV : Aciclovir
ADP : Adénopathie
APZ : Algies Post Zostériennes
CDC : Center for Disease Control
Dl : Douleur
DPZ : Douleurs Post Zostériennes
EMC : Encyclopédie Médico-Chirurgicale
LAL : Leucémie Aigue Lymphoblastique
Nss : Nourrisson
PNI : Programme National d’Immunisation
VZV : Virus Varicelle Zona
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I- Introduction :
A- Définition:
Le zona ,est la traduction clinique de la réactivation d’une
infection par le virus varicelle zona (VZV); le virus reste présent de façon latente dans les ganglions sensitifs rachidiens ou
crâniens après une primo-infection virale.
C'est une affection cutanée, principalement unilatérale et limitée à un dermatome bien précis. Elle se caractérise par une éruption érythémato-vésiculeuse unilatérale et un syndrome algique siégeant au niveau du dermatome affecté. (4, 20, 23, 40,
44,45)
B- Généralités :
Le zona, également connu sous le nom d'herpes zoster provient à la fois des mots latin et français "ceinture" et "ceinturer" en
référence aux éruptions cutanées qui peuvent survenir sur le corps au niveau du tronc.
C'est la traduction clinique de la réactivation du virus varicelle zona (VZV).
C'est un virus à ADN appartenant à la famille des Herpesviridae et de contamination strictement interhumaine.
La varicelle correspond à la primo-infection de ce virus et le zona survient après un temps de latence plus ou moins long dans les suites de cette primo-infection.
Le zona peut être considéré comme une forme récurrente
localisée de varicelle due au réveil du virus chez un sujet âgé ou en cas d'immunodépression, exceptionnellement chez l'enfant. Il s'agit d'une affection rare dans la petite enfance étant donné la protection offerte par les immunoglobulines maternelles contre le virus.
Les infections à VZV sont généralement bénignes, cependant, sur certains terrains, des complications peuvent survenir, nécessitant une prise en charge adaptée.
La thérapeutique antivirale, et en particulier l’aciclovir, a
transformé le pronostic de ces infections et la prophylaxie par un vaccin atténué est recommandée chez les sujets à risque.
Le matériel de notre étude est constitué de deux cas colligés au service de pédiatrie 4 à l’ Hôpital d’ Enfant de Rabat.
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III- Rappel embryologique de la peau:
Schéma 1 : origine embryonnaire de la peau
Pendant la gastrulation, on assiste à des processus de migrations cellulaires qui aboutissent à la mise en place des 3 tissus
fondamentaux: ectoderme, mésoderme et endoderme. L'épiderme est formé, en ordre principal, par l'ectoderme
superficiel bien qu'il soit également colonisé par des mélanocytes (cellules pigmentaires) issus de la crête neurale et par des cellules de Langerhans qui sont des cellules immunitaires provenant de la moelle osseuse. (61)
Juste après la neurulation, l'ectoderme qui est constitué au départ d'une seule assise de cellule prolifère en vue de produire une couche externe d'épithélium squameux, le periderme. Ce dernier est une couche spéciale à l'embryon, destinée à disparaître à la naissance, il aura deux rôles successifs : De la 11ème semaine à la
21ème semaine, un rôle sécrétoire, dans cette période, le
periderme participe activement aux échanges constitutifs du liquide amniotiques .Son second rôle de la 21ème semaine au
terme c-à-d pendant le troisième trimestre sera d'adapter la peau à son séjour prolongé en milieu aqueux. Ensuite dans les jours précédents et les jours suivant la naissance, ce periderme est éliminé laissant place à l'épiderme définitif, issu de la couche germinative, la couche la plus interne. (70)
L'ectoderme en dehors de la peau et des ses annexes (cheveux, poils, dents) donnera aussi les organes sensoriels et le système nerveux.
Le derme ou chorion - la couche cutanée sous l'épiderme - est un tissu mésodermique dont l'origine est double .L'essentiel provient du mésoderme de la somatopleure de la lame latérale mais une partie dérive des dermatomes des somites.
Au cours du troisième mois, la couche externe du derme en développement prolifère pour donner les papilles dermiques qui font saillie dans l'épiderme sous jacent.
Les protrusions de l'épiderme dans le derme constituent les crêtes épidermiques.
Fig.1: Développement de l'épiderme, du follicule pileux et des structures associées. (66)
(a) : section de peau d'embryon de 4 semaine d'environ. Le periderme est clairement visible (p) et une couche
basale ou germinative (b) apparaît dans certains domaines.
(b): peau d'un embryon de 11 semaines. L'épiderme est composé de cellules basales de formes cuboïdes (b) et des
cellules du stratum intermédiaire commencent à apparaître au dessus d'eux. Le periderme (p) se compose d'une seule couche de cellules. Des cellules mésenchymateuses commencent à se rassembler au dessous d'un follicule pileux.
(c): Cellules basales sont maintenant en colonnes et commencent à grandir vers le bas.
(d) : Cellules du canal pileux forment un solide volet.
(e, f): (a) : stade ultérieur montrant un rudiment apocrine, (ar) muscle arrecteur
(b) : bulbe, (dp) : papille dermique, (hc) : canal pileux (ir) : gaine basale intérieure,
(s) : glande sébacée partiellement différenciée
(g): une unité pilo-sébacée complète axillaire de la peau de 26 semaines. Les glandes sébacées (s) sont bien différenciées et la glande apocrine (a) est canalisée.
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IV- Rappel histologique de la peau normale: (16,37)
L’architecture générale de la peau est la même quelles que soient les variations topographiques :
Les deux couches principales de la peau sont l’épiderme, épithélium multistratifié et le derme, tissu de soutien
principalement composé de collagène. Elles sont mises au contact l'une de l'autre par un ensemble de structures désignées sous le nom de jonction dermo-épidermique.
Le follicule pilo-sébacé et les glandes sudorales sont des
formations d'origine épidermique. Elles sont localisées en grande partie dans le derme et sont en continuité avec l'épithélium de surface. Ces structures épithéliales spécialisées constituent les annexes de la peau.
L’épiderme :
Est la couche la plus superficielle de la peau, et est décrit comme un épithélium malpighien pluristratifié kératinisant. La population cellulaire de l’épiderme est hétérogène : la grande majorité des cellules est constituée par les kératinocytes à divers stades de leur
maturation, ces derniers représentent 80% des cellules de
l'épiderme; en migrant et en se différenciant de sa profondeur à sa superficie, ils lui donnent ses caractéristiques morphologiques (stratification, cellules superficielles pavimenteuses et annuclées). Ils sont associés à des cellules dendritiques résidentes de
l’épiderme:
- Cellules de langerhans - Mélanocytes
- Cellules de Merkel
Et de façon plus occasionnelle à des cellules d’origine sanguine. L'épiderme ne contient aucun vaisseau sanguin ni lymphatique, mais renferme de nombreuses terminaisons nerveuses libres. L’épiderme est composé de couches successives qui se
différencient par leur aspect morphologique : le stratum basal (ou couche basale), qui repose sur la membrane basale à la jonction dermoépidermique, le stratum spinosum (ancien corps muqueux de Malpighi), le stratum granulosum (ou couche granuleuse), lestratum lucidum, et enfin, tout à fait en surface, le stratum corneum (ou couche cornée).
Le derme :
Est un tissu conjonctif fait de collagène et de fibres élastiques entourés d’une substance fondamentale dite « amorphe ». Les fibres de collagène représentent près de 98 % de la masse totale du derme. Elles apparaissent comme de gros faisceaux éosinophiles en coloration HE, mais jaune orangé en HES. Elles sont nettement biréfringentes en lumière polarisée.
Dans la partie superficielle du derme ou derme papillaire, les fibres de collagène sont fines.
Dans le derme réticulaire, les fibres de collagène sont groupées en faisceaux épais, qui apparaissent plus ou moins compacts selon les techniques de fixation. L’épaisseur de cette partie du derme est très variable selon la localisation anatomique (très importante dans le dos, et très faible sur les paupières par exemple).
On y trouve en outre des vaisseaux sanguins issus du plexus vasculaire profond, des glandes sudoripares des nerfs des
lymphatiques et des fibres musculaires associées aux unités pilo-sébacées.
Le collagène dermique est produit par des fibroblastes disperses entre les faisceaux des fibres, il confère à la peau son élasticité.
L'hypoderme :
On y distingue trois composants : le tissu graisseux formé
d’adipocytes groupés en lobules, les septums interlobulaires qui sont des tractus conjonctifs qui séparent les lobules graisseux, et enfin, les vaisseaux et les nerfs.
Les lobules graisseux sont composés par les adipocytes .Ce sont de volumineuses cellules, arrondies dont le cytoplasme est optiquement vide, groupées en en lobules primaires dont la vascularisation est de type terminale.
Les septums interlobulaires sont constitués de lames plus ou moins larges faites de tissue conjonctif avec quelques fibrocytes. On y trouve des artères, des veines et des nerfs. Ils servent en fait de lieu de passage aux vaisseaux qui vont assurer la
Fig.2:Vue d’ensemble de l’épiderme visualisant bien
la couche granuleuse (hématoxyline-éosinesafran,fois 25)
Fig.4: Hypoderme féminin.
Noter les septums interlobulaires verticaux (hématoxyline-éosine-safran, fois 4)
Fig.5: Vue d’ensemble de la peau du front visualisant
L’épiderme, le derme et l’hypoderme, surmontant le muscle peaucier (hématoxyline-éosine-safran, fois 4)
Fig.6: Coupe de paupière en paraffine.
Légende:
A. Coloration par trichrome de Masson.
B. Coloration par hématéine-éosine. 1. piderme ; 2. Jonction
dermoépidermique 3. Derme, avec en vert les trousseaux de « fibres de collagène »
4. Muscle strié squelettique; 5. Follicule pilo-sébacé, avec 5 a : une glande sébacée, 5b : l’isthme, 5c : la tige pilaire, 5d : l’infundibulum, 5e : la gaine épithéliale externe, 5f : la racine pilaire ; encadré, 5g : le bulbe pileux, 5h : la papille folliculaire, 5 i : des cellules matricielles, 5 j : la gaine épithéliale interne et 5k : des glandes sudorales apocrines.
Innervation de la peau:
Innervation végétative
o fibres motrices -> vaisseaux (vasomotricité) o muscles arrecteurs des poils
o fibres sensitives -> glandes sudoripares (sécrétion)
Nerfs cérébrospinaux impliqués dans la sensibilité cutanée : prolongements afférents des neurones des ganglions spinaux
o terminaisons sensibles libres : superficielles, au niveau de la jonction dermo-épidermique, peuvent pénétrer dans l’épiderme. Fibres thermo réceptrices et noci-réceptrices (douleur)
o terminaisons associées à d’autres structures : mécanorécepteurs = corpuscules sensoriels
terminaison d’une fibre nerveuse (corps cellulaire = cellule en T)
entourée par une cellule schwanienne autour une capsule conjonctive
Les corpuscules de Vater Pacini : Volumineux (1 à 2 mm) ; situés dans l’hypoderme
La fibre nerveuse perd sa gaine de myéline et s’entoure des prolongements des cellules de Schwann organisés en lamelles concentriques séparées par du tissu conjonctif. A l’extérieur, cellules conjonctives (endonèvre) -> capsule périphérique. Sensible à la pression et aux vibrations.
Les corpuscules de Wagner-Meissner :
- Situés dans les papilles dermiques, allongés (grand axe : 180 micromètres)
- Sont perpendiculaires à la surface cutanée.
- La fibre nerveuse est enserrée par les cellules de Schwann disposées en pile d’assiettes. Sensible à la pression.
Autres corpuscules :
- Corpuscule de Golgi-Mazzoni : semblable au Vater Pacini mais moins volumineux
- Corpuscule de Ruffini : situé dans le derme profond ;
terminaison nerveuse et ramifie et s’enroule autour de fibres de collagène.
L’ensemble est encapsulé dans une enveloppe conjonctive sensible aux tractions exercées sur les fibres de collagène et étirements mécaniques.
Fig.7: Corpuscule de Vater-Pacini (coloration de von Campenhout, fois 160).
Fig.8: Corpuscule de Meissner (periodic acid Schiff, fois 64).
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IV- Etiopathogénie:
A- Agent causal:
a- Structure:
Le virus VZV appartient à la famille des Herpesviridae, sous-famille alpha-Herpesviridae.
La particule virale actuellement totalement séquencée est constituée de quatre éléments :
– le noyau ou core, qui contient l’ADN viral enroulé autour d’une bobine protéique ;
– la nucléocapside icosaédrique de 100 nm de diamètre constituée de 162 capsomères ;
– le tégument, structure fibrillaire amorphe séparant la capside de l’enveloppe ;
– l’enveloppe, constituée d’un double feuillet lipidique d’origine cellulaire, où sont insérées des spicules glycoprotéiques
Le génome viral est un ADN bicaténaire linéaire de poids
moléculaire de 125 kb. Il contient des régions uniques, courtes et longues, avec des régions terminales répétées.
Le virus produit environ 30 protéines de structure et non structurales dont cinq nommées (de I à V) sont des
glycoprotéines qui ont un rôle essentiel dans l'invasion des
cellules et la mise en route des systèmes de défense immunitaire et en particulier de l'immunité humorale.
Comme les virus herpès simplex, le VZV possède une AND polymérase et une thymidine kinase. Cette dernière permet la phosphorylation des analogues nucléosidiques utilisés en thérapeutique, les transformant en forme active.
La thymidine kinase du VZV est moins active que celle du virus herpès simplex, expliquant l’efficacité imparfaite du médicament sur le zona et la varicelle. (7,19, 67,68)
Fig.10:Virus varicelle zona en microscopie électronique (A, B).
b- Réplication virale:
Au cours de l'infection, les glycoprotéines de surface se fixent sur les récepteurs cellulaires, l'enveloppe du virus fusionne avec la membrane cellulaire, la capside est transportée jusqu'au noyau et l'ADN viral est libéré .la réplication a lieu dans le noyau .les
virions traversent ensuite le cytoplasme et sont libérés après fusion à la membrane.
Au niveau moléculaire la réplication comporte trois phases : « Très précoce » avec synthèse de protéines activatrices ; « précoce » avec synthèse de protéines enzymatiques dont une ADN polymérase virale ; et « tardive » avec synthèse des composants protéiques de la capside et des glycoprotéines d’enveloppes. La réplication de l’ADN viral sépare les phases précoces et tardives. (7, 67,68)
c- Latence virale:
Après la primo-infection, comme les herpes simplex virus (HSV) de la sous-famille des Alpha herpes viridae à laquelle ils
appartiennent, le VZV gagne, de la peau ou de la muqueuse, les ganglions sensitifs par voie neurogène et/ou hématogène, dans lesquels il persiste latent toute la vie. Cependant, la latence du VZV diffère de celles des autres Alpha
Herpes viridae :
- habituellement, la réactivation est unique dans la vie;
- il n ' y a pas de "LAT" (Latency Associated Transcripts) ou ARN messagers associés à la latence;
- les ARN messagers des gènes 62 et 63 sont localisés dans les cellules satellites des neurones et dans les neurones des
ganglions rachidiens ;
- il a été démontré l'expression en l'abondance d'une protéine très précoce essentiellement dans les neurones. (47)
La distribution du VZV latent, étudié par PCR, retrouve dans le ganglion trijumeau une prevalence variable (50 à 90 %) en fonction de l'âge, dans 70 % des ganglions géniculés et dans un faible nombre de ganglions thoraciques. l'immunité humorale permet de contenir à un seul dermatome le VZV réactivé alors
que l'immunité cellulaire intervient dans le maintien de la latence.
(7,67)
B- Pathogénie
Au cours de la varicelle, le virus, qui a pénétré et s'est multiplié dans les voies aériennes supérieures, passe dans le sang
(virémie) puis atteint le tissu cutané, son principal tissu cible, en induisant une éruption vésiculaire caractéristique. Le virus ensuite persiste à l'état latent dans les ganglions sensitifs des racines rachidiennes postérieures, crâniennes ou dorsales. (56)
Le virus se réactive sous certaines influences, pour donner le zona, infection localisée et non plus généralisée comme la
varicelle, éruption vésiculaire au niveau de la zone d'innervation de la racine.
Un zona survient rarement plus d'une fois chez le même individu. Les facteurs déclenchant ces réactivations : l'âge, les maladies cancéreuses, les irradiations, les traitements cytotoxiques, l'immunodépression, les infections intercurrentes, certaines affections neurologiques. (2)
La détérioration des défenses de l'hôte permet une réplication active du VZV qui débute dans le ganglion rachidien. Il existe une inflammation aigue du ganglion et du nerf associée à une
hémorragie et à une destruction neuronale par dégénérescence et démyélinisation du nerf sensitif. Le virus se propage de cellule en cellule dans le ganglion puis passe à l'axone pour atteindre les racines et donner la symptomatologie clinique cutanée. Le plus souvent la réactivation se situe au niveau de la racine dorsale des ganglions mais peut s'étendre aux cornes antérieures et être responsable de déficit moteur. (10,47)
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V- Epidémiologie:
A- Transmission:
La seule espèce réceptive est l'homme qui, une fois infecté, constitue le réservoir viral.
La transmission du virus VZV se fait par l'intermédiaire d'un contact direct entre individus par le biais des aérosols issus des 1ésions cutanées vésiculaires ou des sécrétions respiratoires.
(48,50)
Plus rarement, l'infection à VZV peut se transmettre à partir des lésions zostériennes aux hôtes sensibles. (7)
La période d'incubation dure en moyenne 15 jours avec des extrêmes de 10 à 21 jours. (22,48)
Le sujet infecté est contaminant 2 jours avant l'éruption et jusqu'à cicatrisation de 1ésions cutanées. (5 à 7 jours après l'éruption).
(48,50)
Les épidémies ont lieu essentiellement en automne et au printemps.
Une exposition de proximité, type familial, entraîne dans 88 % à 96 % des cas une contamination des sujets non immunisés dans un délai de 14 à 28 jours.
Le VZV est ubiquitaire dans les climats tempérés, infectant plus de 90 % de la population vers l'âge de 15 ans.
Cette grande contagiosité explique que l'immunité pour le VZV soit acquise chez 90 % des femmes en âge de procréer aux USA et 94,8 % en Allemagne. Selon de larges études prospectives américaines, le risque de survenue d'une varicelle eu cours de grossesse est de 0,7 pour 1 000 grossesses (sur 30 000
grossesses étudiées). (48)
B- Fréquence -Incidence:
Contrairement à la varicelle qui est une maladie d'enfance, le zona atteint rarement l’enfant.
Son incidence varie avec l'âge et le statut immunitaire des sujets.
L'âge:
C'est un facteur favorisant la survenue du zona dont l'incidence augmente avec l'âge. (5, 10,15, 23, 35, 49,51)
Il s’agit d’une affection rare dans la petite enfance étant donné la protection offerte par les immunoglobulines maternelles contre le virus. Le zona chez le nourrisson est lié à une exposition intra-utérine ou périnatale à la varicelle. (3,8)
L’incidence est mal connue chez l'enfant ; elle est estimée dans la première décennie de vie à environ 70 cas pour 100 000 par an.
(12, 27,44)
L'incidence du zona augmente avec l’âge,elle passe de 20 cas pour 100 000 personnes années en dessous de 4 ans à 400 cas pour les plus de 75 ans.
La survenue de la varicelle dans la première année de vie ou durant la période prénatale augmente l'incidence du zona chez l’enfant. (44,45)
Tableau 1: Incidence du zona (45) Patients (réf.) Incidence Population générale: 0-4 ans 20* 15-19 ans 36* 25-30 ans 100* Plus de 75 ans 400* Tous âges 131*
*: événement pour 100.000 patients années
Le statut immunitaire:
L'immunodépression favorise la survenue du zona et augmente le risque de virémie à VZV. (23,47)
Le VZV émerge de sa latence quand l'immunité à médiation cellulaire est déprimée par une maladie ou bien une
thérapeutique (chimiothérapie, radiothérapie, corticothérapie).la fréquence du zona augmente nettement dans ces cas avec des chiffres compris entre 2 et 25 %.
Ainsi, les lymproliférations malignes, les leucémies et l'infection à VIH sont les situations les plus à risques pour la survenue d'une résurgence à VZV.
Deux populations pédiatriques sont particulièrement touchées : les enfants immunodéprimés et les nourrissons dont la mère a contracté la varicelle au cours de grossesse. (45)
Les enfants leucémiques ont 50 à 100 fois plus de risque que les enfants sains.
4 à 25 % des patients ayant une maladie de Hodgkin développent un zona.
L'incidence du zona au cours de l'infection à VIH est estimée, selon trois travaux récents, entre 2,9 et 3,4 épisodes pour 100
patients-années ce qui est environ dix fois plus élevé que dans la population générale.
Dans les six années qui suivent la séroconversion, l'incidence cumulative de zona est de 6,6 % selon Alliegro.
Les patients porteurs d'un lupus érythémateux aigu disséminé sont exposés à un risque accru de zona; le traitement
immunosuppresseur augmente le risque de dissémination virale. L'incidence du zona chez les patients greffés de moelle est
influencée par le type de l'affection qui a conduit à la greffe. Par ailleurs, les enfants immunocompétents ayant fait une varicelle dans les premières années de vie peuvent également être atteints de manière sporadique. (45)
VI- Diagnostic positif :
A- Clinique :
Les manifestations cliniques du zona de l'enfant sont identiques à celles de l'adulte mais l'éruption est limitée tandis que la douleur neuropathique est modeste ou absente (12, 24,44) :
1-Lésions élémentaires : a- Phase de début :
La phase des prodromes est constituée par :
Douleurs radiculaires : signe de réactivation virale dans le
dermatome ou va apparaître l'éruption dans plus de 90% des cas. Ces douleurs sont Unilatérales, à type de brûlure, parfois plus
vives en « coup de poignard » (65), précèdent de 3 ou 4 jours
l’éruption et sont alors particulièrement trompeuses. Elles sont en général associées à une hypo ou une anesthésie de la zone
atteinte. Elles accompagnent l’éruption et peuvent persister bien au delà.
Leur intensité et leur durée sont très variables selon l’âge.
Modérées et rapidement régressives chez le sujet jeune, elles sont souvent intenses, voire lancinantes chez le sujet âgé.
Un syndrome pseudo grippal peut avoir lieu fait de fièvre,
frissons, céphalées, et de malaise chez 5% des patients avec une adénopathie satellite. (1,10)
Le diagnostic à cette étape est difficile du fait du délai entre la phase prodromique et l'éruption.
b- Phase éruptive :
Pendant la phase éruptive, l’éruption qui va apparaître quelques jours après les prodromes est faite de placards érythémateux sur lesquels vont apparaître en 24 heures des vésicules groupées en bouquet, confluant parfois en bulles polycycliques. Ces vésicules vont se troubler vers le 5ème jour puis former des croûtes
brunâtres vers le 7ème jour. Ces croûtes tomberont vers le 10ème
jour et laisseront place à des cicatrices dépigmentées le plus souvent indélébiles (14, 19,63). La période de contagiosité, plus courte que pour la varicelle, est d’environ 2 jours.
L’élément caractéristique de cette éruption est sa topographie unilatérale et sa localisation à un métamère pouvant déborder sur les métamères contigus. Cet élément topographique permet
d’orienter le diagnostic dans les formes débutantes et les formes atypiques. (10)
L’évolution chez l'enfant dure environ 2 à 4 semaines et se fait rapidement vers la disparition de l’éruption vesiculobulleuse et la régression des névralgies à la chute des éléments croûteux. Les douleurs postzostériennes, si invalidantes chez le sujet âgé, sont inhabituelles. (44)
Chez l’immunocompétent, des lésions à distance du dermatome concerné peuvent être présentes (17 à 35 %), elles sont
probablement secondaires à une dissémination hématogène. L’éruption est douloureuse avec des accès paroxystiques, accompagnée de paresthésies et de troubles objectifs de la sensibilité.
L’état général est habituellement conservé. Il peut exister un syndrome infectieux discret et on retrouve fréquemment une adénopathie satellite.
Un second épisode est rare. En effet, l’immunité à médiation cellulaire contre le VZV persiste plusieurs années.
Fig.13 : Lésions du zona : ordre de progression de l'éruption.
2-Formes cliniques :
a- Formes topographiques :
Fig.14 : Sites communs du zona
a-1- Zona intercostal :
Il s'agit de la forme topographique la plus fréquente du zona : 50-60%des cas de la littérature touchant le metamère D5 à D12.
L'éruption est unilatérale, radiculaire, en hemiceinture sur un ou plusieurs métamères adjacents. Il ne dépasse que rarement la ligne médiane, et réalise habituellement une bande discontinue. Dans cette localisation, l'atteinte d3 d7 est la plus habituelle. On peut cependant observer des zona intercostaux hauts thoraco-brachials avec une éruption de la face interne du bras ou bien thoraco-abdominaux dont l'éruption déborde sur l'abdomen, c'est dans ces formes que peuvent s'observer les manifestations
viscérales à type de douleurs épigastrique de troubles du transit de dysurie .Enfin dans l'atteinte du nerf honteux interne, une urétrite aseptique peut constituer toute la symptomatologie.
a-2 Zona lombo-abdominal:
Il est caractérisé par une atteinte de l'abdomen de la région inguinale et des organes génitaux externes. Sa fréquence est de 5-10% de toutes les localisations.
a-3 Zona des membres :
Le zona peut s'accompagner, dans cette localisation, d'une paralysie ou d'une parésie des nerfs moteurs en particulier du
sciatique poplité externe (steppage) dues à une extension de l'infection virale à la racine et à la corne antérieure de la moelle.
a-4 Zona des racines sacrées : (Fig. 17)
Sa fréquence est estimée à 3% dans la littérature .il se traduit par une atteinte de la fesse du sacrum et du périnée. Des signes
d'anite, de vulvite ainsi qu'une dysurie peuvent y être associés. a-5 Zonas cervicaux :
Se voient dans 10à20 % DES CAS selon les études.
De c1 à c3 : zona cervico-occipital : il concerne la nuque, le cuir chevelu et le pavillon de l'oreille.
De c3 à c4 : zona cervico-susclaviculaire
De c4 à c7 : zona cervico-brachial, il touche la partie basse du cou, l'épaule et le membre supérieur
Fig.15 : Dermatomes cervicaux
a-6 Zona ophtalmique :
Les facteurs de risque de survenue du zona ophtalmique sont similaires à ceux des autres formes et incluent surtout l'âge
avancé, l'immunodépression et l'exposition aux individus infectés.
(5)
C'est la manifestation d’une réactivation du VZV à partir du ganglion de Gasser. Il est rare chez l'enfant et de meilleur pronostic. (11,17)
Il atteint la première branche du trijumeau (nerf ophtalmique de Willis) qui se divise en trois branches :
• La branche frontale : hémifront, partie interne de la paupière supérieure
• Lacrymale : temporomalaire, partie externe de la paupière supérieure ;
• Nasale : angle interne de l’œil, conjonctive, racine du nez, cloison nasale (coryza avec anesthésie cornéenne). (21, 51,
54,63)
Ces trois branches peuvent être atteintes de façon simultanée ou isolément. (43)
fronto-orbitaires violentes, parfois récessives de 3 jours à
l’éruption. Elles sont modérées et presque toujours régressives chez le jeune. Elles peuvent être intenses, lancinantes et
prolongées chez les sujets au-delà de 50 ans. (12,51) a-7 Zona auriculaire (35,64) :
Le terme international « herpes zoster oticus », synonyme de zona auriculaire au même titre que « herpes zoster auris », a été donné en 1904 par Koener.
Le zona auriculaire est dû à la réactivation du virus VZV au sein du ganglion géniculé du nerf facial. Sa fréquence est difficile à apprécier en raison de sa présentation clinique polymorphe et peu spécifique,cependant il est d'autant plus fréquent que le sujet est plus âgé, ainsi 50% des zonas auriculaires surviennent entre 56 ans et 70 ans.
La forme complète du zona auriculaire décrite par Ramsay Hunt associe :
-un syndrome infectieux général : il est volontiers discret, il évoque un petit état grippal associant un malaise général et un fébricule à 38°C.
-un syndrome sensitif (otodynie, anesthésie) est localisé au niveau de la zone de Ramsay Hunt. Il se caractérise le plus
souvent par une douleur vive, à type de sensation de cuisson, de brûlure plus ou moins paroxystique, localisée à l’oreille.
-l’éruption cutanée : apparaît 2 à 4 jours après le début des douleurs, elle est caractéristique du zona et se manifeste dans la zone de Ramsay Hunt qui correspond au territoire sensitif du VII bis, c’est-à-dire la conque, le conduit auditif externe, la face externe de la membrane tympanique et le tragus.
D’autres signes sensitifs ont été rapportés, il s’agit d’une
diminution de la sensibilité dans le territoire de Ramsay Hunt mais également de troubles du goût dans les deux tiers antérieurs de l’hémilangue.
La PF, qui constitue la manifestation la plus bruyante du zona auriculaire, fait suite au syndrome sensitif souvent plusieurs jours après le début des douleurs.
L’évolution est souvent rapide, le syndrome général disparaît en 1 semaine, les signes cutanés en 3 à 4 jours et la PF s’atténue le plus souvent en quelques semaines et, dans quelques cas,
L’évolution de la PF zostérienne est plus sévère que celle de la PF a frigore, le pourcentage de patients gardant des séquelles étant évalué, selon les études, entre 50 et 78 % .
a-8 Zonas pharyngo-laryngés :
Le zona du nerf glosso-pharyngien (le IX) où l'éruption pharyngée est postérieure et rare de même que le zona du nerf vague le X qui s'accompagne de dysphagie nausées vomissements troubles gastriques et irrégularité du rythme cardiaque.
a-9 Zona généralisé :
Le zona généralisé s'observe essentiellement chez les sujets immunodéprimés et se définit par l'existence d'au moins 20 éléments cutanés à distance du territoire métamérique initial.
(40)
17 à 35%des patients développent occasionnellement des
vésicules au nombre inf à 20 en dehors du dermatome primaire sans que ce soit un zona généralisé. Il est en rapport avec une
courte virémie et peut se voir même en l'absence de toute dépression immunitaire.
La dissémination cutanée est suivie par une atteinte viscérale (poumon, foie, cerveau, coeur) dans 10 % des cas chez les immunodéprimés. (31)
L'évolution est parfois prolongée mais on ne retrouve pas les poussées successives que l'on observe dans la varicelle et le pronostic est identique à la forme habituelle chez les sujets
immunocompétents, contrairement aux patients immunodéprimés chez qui la dissémination viscérale s'accompagne de mortalité de 5 à 15%.
a-10 Zona sans lésions :
Le zona sans lésions (Herpès sine zoster), notion introduite par Lewis, décrit des patients présentant des douleurs suivant un dermatome sans lésions cutanées. Il correspond probablement à une ré-évolution du VZV avorté par la réponse immune de l'hôte.
Par la suite, quelques cas similaires ont été décrits, avec la détection d’ADN viral du VZV dans le liquide cérébrospinal et les cellules mononuclées du sang circulant. Des études
complémentaires, bien documentées sur le plan virologique, sur un nombre plus important de patients sont nécessaires pour déterminer la fréquence de cette forme clinique. (62,69)
Fig.17 : Zona intercostal
Fig.18 : Zona chez un garçon de 8ans (27)
Vésicules groupées sur une base érythémateuse dans les dermatomes S1, S2 et S3
Fig.19 : lésions vésiculaires dans le territoire du V1, distribution compatible avec le diagnostic du zona ophtalmique (32)
Fig.19’ : Zona ophtalmique chez un enfant immunocompétent de 06 ans.
Fig.20 : zona ophtalmique chez une fille de 6 ans. (17)
Fig.21 : Zona ophtalmique chez une fille de 8 ans limité au dermatome du nerf frontal.(17)
Fig.22 : Lésions érythémateuses, vésiculeuses sur le territoire du nerf Sciatique gauche. (8)
Fig.24 : zona de la racine sacrée
Fig.25 : zona dans les dermatomes S1 S3 chez un enfant de 5 ans ayant un purpura thrombopénique idiopathique. (24)
b- Formes selon le terrain : b-1 Forme du nourrisson :
Bien que le zona ne soit pas commun chez les enfants âgés de moins de 1 an, une revue de la littérature révèle qu'il se produit. La cause la plus fréquente pour les nourrissons
immunocompétents est l'exposition intra-utérine au VZV. (3,
24,26)
Un zona peut ainsi survenir chez des petits nourrissons dont la mère a contracté la varicelle durant la deuxième partie de la grossesse. Une importante étude prospective a concerné 1 300 femmes enceintes ayant contracté une varicelle en deuxième partie de la grossesse (en moyenne, autour de la 25ème semaine).
Dix nourrissons ont présenté un zona précoce, avant 1 an. Des anomalies de l’immunité spécifique (lymphocytes T), non
spécifique (cellules NK) ou des cytokines dirigées contre le virus VZV ont été mises en évidence chez ces nourrissons, suggérant en cas de zona précoce, une perturbation de la réponse immune contre le VZV .(44)
Cette forme est rarement reconnue et ce pourrait être due à la douceur des manifestations cliniques de ce groupe d'âge et aussi à l'espoir que les anticorps maternels seront protecteurs.
Il est probable que les lésions vésiculeuses de ces formes soient confondues avec l'impétigo ou autres désordres cutanés.
b-2 Forme de l’enfant sain :
Les mécanismes impliqués dans la survenue d’un zona chez un enfant sain restent discutés. Plusieurs études montrent une diminution de l’activité des cellules NK autour du zona et
suggèrent que cette diminution ait un rôle dans la réactivation virale. La survenue d’une varicelle dans les 12 premiers mois de vie est désormais considérée comme un facteur de risque de zona
(17,73). En effet, la plupart des cas de zonas ont été décrits
chez des enfants ayant présenté une varicelle avant l’âge de 1 an.
(51)
Le délai entre la primo-infection varicelleuse et l’apparition du zona est en moyenne de 5 ans, Ce délai est significativement plus court lorsque la varicelle est survenue avant l’âge de 1 an.
Chez l’enfant sain, le zona est de gravité moyenne, avec une mortalité rare. L’évolution des lésions est plus rapide, moins aiguë, et moins grevée de complications que chez
l’immunodéprimé. Le risque d’algies post-zostériennes est minimal. On trouve une majorité de formes thoraciques chez l’enfant jeune (moins de 7 ans), alors que les formes
crâniocervicales sont plus fréquentes chez l’enfant plus âgé. (44) La forme disséminée est rarissime chez l’enfant sain. Elle survient environ 1 semaine après le zona localisé et associe une vingtaine de lésions à celles du dermatome d’origine. Malgré sa
présentation clinique bruyante, son évolution reste bénigne en l’absence de déficit immunitaire.
Chez l’enfant immunocompétent atteint de zona, des anomalies mineures de l’immunité humorale (déficit en IgA) sont parfois constatées. À l’inverse, l’apparition d’un zona chez un enfant apparemment sain doit faire rechercher une immunodépression (en particulier une infection par le virus VIH), surtout si de nouvelles lésions apparaissent quelques semaines après la première éruption. Par ailleurs, quelques cas de zonas ont été
rapportés après vaccination anti varicelle chez des enfants sains.(18,33)
Fig.26: Papules érythémateuses et vésicules groupées sur une base érythémateuse sur le membre supérieur gauche d'un nourrisson de 16 mois qui a été vacciné contre la varicelle au
b-3 Forme de l’enfant immunodéprimé :
Le zona chez les patients immunocompromis a généralement une évolution clinique similaire à celle observée chez les sujets
immunocompétents. Cependant, des cas de zona d’une gravité plus importante et des tableaux cliniques atypiques ont été décrits. (10)
L’éruption prend souvent un aspect ulcéro-hémorragique et nécrotique, elle peut être bilatérale ou encore toucher plusieurs métamères. (19, 21,31 34, 35,38)
L’enfant immunodéprimé est, tout comme l’adulte, à haut risque de zona généralisé et compliqué. (41)
Le risque de zona chez un enfant atteint de pathologie maligne serait 100 fois plus élevé que chez l’enfant sain. En revanche, sur l’ensemble des zonas de l’enfant, seuls 3 % surviennent dans le cadre d'une immunodépression (30,38). La maladie serait dans ce cas favorisée par la diminution de l’immunité à médiation cellulaire revenant dans le cadre d’une pathologie (lymphomes,
leucémies ou infection par le VIH), ou d’un traitement
(corticothérapie, chimiothérapie ou radiothérapie). L’atteinte cutanée est alors le plus souvent généralisée, et I’infection
comporte un haut risque de complications (par exemple oculaires) ou d’atteinte viscérale (en particulier pulmonaire). L’atteinte est plus prolongée, la cicatrisation se fait plus lentement, et les séquelles surviennent plus fréquemment. (41,50)
Récemment, il a été montré, chez des sujets immunodéprimés indemnes de toute manifestation de zona, que des cellules mononuclées sanguines peuvent être le siège d’une réactivation virale. (47)
La forte incidence du zona chez l’immunodéprimé pourrait trouver ici une explication. Ainsi, dans une étude portant sur 44 enfants ayant subi une greffe de moelle, un enfant sur deux a développé un zona, en moyenne 3 mois après la greffe . À cette période, il existe un déficit de l’immunité cellulaire portant sur les
lymphocytes CD3, CD4 et CD8, qui joue probablement un rôle important dans la réactivation virale.
D’autres constatations vont dans le même sens : dans la leucémie aigue traitée par chimiothérapie, un certain nombre d’anomalies immunitaires sont mises en évidence, comme une réduction de l’activité cytotoxique des polynucléaires, une diminution
d’activation des cellules natural killer (NK), et une baisse de l’activité cytotoxique dépendante des anticorps
(ADCC) des cellules mononuclées sanguines. Ces anomalies favoriseraient l’apparition d’un zona. (44)
Fig.27 : Zona thoracique gauche nécrotique avec bulles à contenu hémorragique chez un
immunodéprimé (34)
Fig.28 : Séméiologie de caractère nécrotique des lésions de zona chez l’immunodéprimé.
c- Formes compliquées : c-1 Algies post-zostériennes :
Les douleurs post zostériennes sont définies comme des douleurs persistantes ou réemergentes dans un dermatome après guérison complète des lésions cutanées du zona.
Certains auteurs les définissent comme des douleurs présentes au delà d'un délai variant entre 1et 6 mois après cette cicatrisation. En fait le délai de 3 mois est retenu sur le plan clinique alors qu'un délai de 1 mois est privilégié dans les études
épidémiologiques. (51)
Les algies post zostériennes résultent de lésions neurologiques secondaires à la réactivation du VZV lors du zona, et sont décrites comme la complication la plus redoutée et la plus commune. Le zona de l’enfant ne s’accompagne pas habituellement de douleur ou de neuralgie postherpétique. (8,52)
La fréquence des APZ varie en fonction de l'âge, elle est estimée entre 9 et 14 % des cas.
Les APZ sont l'apanage des localisations céphaliques
particulièrement le zona ophtalmique qui est pourvoyeur de 20-50% des cas d'APZ alors qu'il semble que les zonas thoraciques ne soient suivis de telles douleurs que dans 10% des cas et ceux lombaires dans 2% des cas.
L'intensité des douleurs à la phase initiale : les patients dont la douleur Durant les 3 premiers jours de l'éruption était sévère et ceux qui n'ont pas reçu de traitement précoce ont plus de risque d'avoir des APZ. (57)
Les APZ peuvent être :
Intermittentes, paroxystiques, en éclairs ou déchirures Constants à type de fourmillement, picotement, brûlure,
particulièrement la nuit ou encore sous forme d'une allodynie : douleur au moindre frôlement, toucher froid ou mouvement. (13) Les APZ peuvent persister un an ou plus dans 15 à 30 % des cas La douleur intermittente est habituellement la première à
disparaître quant à la douleur constante, elle peut diminuer progressivement avec le temps.
L'allodynie quant à elle représente 90% des APZ et représente la forme la plus débilitante de ces douleurs. (10)
La peau est souvent pigmentée avec hypo ou une anesthésie locale.
Les douleurs post zostériennes perturbent les activités du sujet et son sommeil entraînant des troubles de l'humeur parfois une dépression, une asthénie et une anorexie. (57)
c-2 Complications neurologiques :
Elles sont l’apanage des personnes âgées et aussi
immunodéprimées nécessitant une prise en charge spécifique : Les neuropathies céphaliques :
Sont essentiellement représentées par les paralysies des paires crâniennes au cours du zona ophtalmique (névrites optiques, ophtalmoplégie), du zona géniculé ou du zona pharyngolaryngé Les neuropathies périphériques :
Les paralysies musculaires focales survenant dans 1 à5 % des cas 2 à 3 semaines après l'éruption et atteignent le myotome
correspondant au dermatome atteint.
La polyradiculonévrite : La PRN post zostérienne a été rarement décrite dans la littérature.
La méningite zostérienne :
Elle est présente biologiquement dans 30 à 50 % des cas de zona non compliqué : on retrouve une pleiocytose lymphocytaire dans 1/3 des cas et une hypeprotéinorachie dans 1/5 des cas. Le VZV a été mis en évidence par Hanpaa et Coll chez 35 % des patients ayant un zona simple.
La myélite :
Elle traduit l'invasion virale de la moelle épinière. Le diagnostic est fait par recherche d'AC anti VZV dans le LCR ou par PCR. (58) L'encéphalite et la meningo-encéphalite:
Complications très rares du zona atteignant surtout
l'immunodéprimé et se voient dans les localisations trigéminées.
c-3 Complications ophtalmiques :
Les complications oculaires du zona surviennent chez 5 % à 10 % des patients. (23)
Les mécanismes pathogéniques qui en sont à l’origine sont divers, liés à la réplication virale et aux phénomènes inflammatoires, névritiques et vasculaires. (51)
C'est l’atteinte de la branche nasale du nerf ophtalmique qui est à l’origine des complications les plus sérieuses, en particulier une kératite pouvant conduire à la cécité.
D’autres manifestations sont observées : conjonctivite, uvéite, rétinite, nécrose rétinienne, neuropathie optique ischémique, ulcération palpébrale, glaucome. (21,38, 39,40, 51,54)
La gravité de ces complications nécessite une prise en charge et un suivi ophtalmologique pour en limiter les conséquences.
Fig.30 : kératite marginale et une uvéite antérieure sévère (32)
Fig.31 : Atrophie irienne séquellaire d'une kérato-uvéite zostérienne
c-4 Complications viscérales :
Certains zonas peuvent s'accompagner de manifestations viscérales sous jacentes : pneumopathie, myocardite,
oesophagite, entérocolite, pancréatite, ulcération gastrique et hépatite.
L'atteinte viscérale se voit volontiers dans le zona généralisé particulièrement l'atteinte du foie, du poumon, du Coeur et de l'encéphale
c-5 Complications infectieuses :
La surinfection cutanée des lésions zostériennes par le streptocoque particulièrement du groupe A ou par le staphylocoque est fréquente.
Elle peut être à l'origine d'une cellulite, d'une ostéomyélite, d'une fasciite nécrosante et même de septicémie.
c-6 Séquelles dermatologiques :
Elles sont plus fréquentes chez les sujets âgés, sous formes de cicatrices atrophiques souvent insensibles .les troubles trophiques cutanés avec peau fine peuvent s'accompagner d'ostéoporose, algodystrophie du membre supérieur en cas de zona cevico-barchial. (35)
Des dermatoses variées peuvent apparaître dans le dermatome d'un zona ancien, il peut s'agir de granulome annulaire, de réaction sarcoidosique, vascularite granulomateuse, ou de pseudolymphome plasmocytoide.
B- Examens complémentaires : 1- Biologie :
Le diagnostic de zona chez l'enfant est souvent retenu
cliniquement : antécédents de varicelle plus ou moins ancienne, caractère des lésions, topographie unilatérale. Toutefois le recours aux examens de laboratoire s'avère nécessaire en cas de doute, dans les formes graves ou devant de rares cas de diagnostic difficile comme les éruptions atypiques, les formes neurologiques ou bien les formes douloureuses pures.
a- Le cytodiagnostic de TZANCK :
C'est un examen de réalisation simple, rapide et peu coûteux. Il est assez spécifique des infections à herpes virus, bien que moyennement sensible (40 à 50 % de faux négatifs).
Il permet de mettre en évidence une altération des kératinocytes, ainsi après une coloration des frottis au May-Grunwald-Giemsa, on peut observer en microscopie optique des cellules ballonisantes et/ou multinuclées témoignant de l'effet cytopathogène du groupe des Herpesvirus.
Cependant cet examen ne permet pas de distinguer le VZV des autres virus du groupe herpes. (3, 10, 18,40)
b- La culture virale :
C'est un examen de référence, mais long (plusieurs semaines), coûteux et réservé aux laboratoires de virologie expérimentés. Les résultats ne sont positifs que pour 30 à 60 % de tous les échantillons et elles ne fournissent pas une aide diagnostique immédiate. (10)
En raison de la fragilité du virus VZV, un prélèvement riche en virus, inoculé au lit du malade ou transporté immédiatement en milieu de transport pour virus au laboratoire est nécessaire. Les prélèvements les plus intéressants sont la ponction du liquide vésiculaire, l’écouvillonnage du plancher de la vésicule.
L’isolement se fait uniquement en cultures cellulaires humaines ou simiennes. L’identification repose sur la mise en évidence
d’antigènes en 48 heures ou d’un effet cytopathique qui apparaît en 3 à 12 jours.
c- Immunofluorescence directe :
L’immunofluorescence directe à l’aide d’un anticorps monoclonal est la méthode la plus simple et la plus fiable, les réactions non spécifiques étant peu nombreuses18. Ce test permet d’établir un diagnostic définitif 3 à 6 heures après la réception d’un échantillon clinique. Des prélèvements par raclage de lésions vésiculeuses sont étalés directement sur des lames en verre. Des anticorps monoclonaux prétitrés marqués à la fluorescéine sont appliqués sur l’échantillon étalé sur la lame et incubés pendant 30 à
40 minutes à 37 oC. L’anticorps non lié est ensuite extrait et la préparation colorée est disposée sur un support et examinée au microscope à fluorescence. La démonstration de la présence
d’une coloration VZV positive dans le cytoplasme et le noyau de la cellule évoque fortement une infection par le VZV. (10, 12,
22,72)
La sensibilité de cette technique dépend de la fraîcheur du prélèvement et du nombre de cellules analysées.
d- Sérologie :
Au cours du zona, la réponse anticorps (Ac) est de type
secondaire avec un titre d'IgG et parfois d'IgM qui s'élève plus rapidement et à un niveau plus élevé que dans la varicelle. La sérologie utilise des techniques courantes très spécifiques. La présence d’anticorps de type IgG témoigne d’une immunité antérieure. La présence d’IgM n’est pas forcément synonyme d’infection récente, car il y a parfois des faux positifs et ce critère n’est pas fiable en primo infection. (19, 21,42)
La sérologie trop tardive n'a pas d'intérêt. e- Histologie cutanée :
L’histologie d’une vésicule montre des vésicules
intraépidermiques, des kératinocytes ballonisés (cellules
ballonisées de Unna) qui flottent dans la sérosité dans la vésicule, les kératinocytes altérés sont le siège d’inclusions intranucléaires et sont associés à des cellules multinuclées géantes. Un infiltrat leucocytaire polymorphe est présent dans le derme.
f- Biologie moléculaire :
La PCR est une méthode rapide, permettant de mettre en
évidence de faibles quantités d’ADN viral au niveau du liquide des vésicules, dans les cellules mononuclées du sang périphérique
(19,42).
Sa sensibilité dépasse celle des cultures et de la détection de l’antigène sur lame et nécessite peu de matériel de prélèvement.
(36)
C'est une méthode réservée aux formes compliquées surtout chez l'immunodéprimé. (21,44)
Fig.32 : A et B : éruptions cutanées vésiculeuse bulleuses au niveau des dermatomes C7 to D1.
C et D : Tzanck à frottis positif montrant des cellules géantes multinuclées. (3)
D
VII- Diagnostic différentiel :
Le diagnostic du zona est avant tout clinique devant le caractère unilatéral et métamérique de l'éruption. Si ce diagnostic est souvent évident après quelques jours d'évolution, cela n'est pas toujours le cas à la phase très précoce de la maladie.
Les principaux diagnostics différentiels du zona sont la forme zostérienne de l'herpès simplex et les formes hémorragique et bulleuse d'érysipèle.
D'autres diagnostics différentiels sont la dermite de contact, les piqûres d'insectes, et les dermatoses bulleuses (la Pemphigoïde bulleuse et le pemphigus vulgaire). (35,55)
Un zona peu étendu pourrait prêter à discussion avec un herpès simplex (notion de récidives au même site) ou avec un eczéma dans les formes peu vésiculeuses. Au cuir chevelu, il faut écarter la nécrose du scalp de l’artérite de Horton.
Dans certains cas, il faudra éliminer une primo-infection herpétique, un érysipèle de la face. (51)
T
VIII- Traitement
:A- Objectifs:
Prise en charge des douleurs aiguës
Guérison plus rapide des lésions cutanées Prévention de la névralgie post-herpétique Traitement de la névralgie post-herpétique
B- Moyens:
1- Principaux Antiviraux:
Le traitement du zona a été transformé pour les formes graves et/ou compliquées, par l'apparition de molécules antivirales qui sont des inhibiteurs de l'ADN polymérase virale, enzyme assurant la réplication virale des chaînes d'ADN.
Ce sont des virostatiques qui n'agissent que sur les populations virales en phase de réplication active.
