1 Sémiologie clinique, radiologique, échographique
1.1 Définition
Insuffisance cardiaque : incapacité du coeur à assurer un débit sanguin suffisant aux besoins de l'organisme,à son
oxygénation. Contrairement à l'adulte, l'insuffisance cardiaque du nourrisson est très rarement secondaire à une diminution de la valeur intrinsèque du myocarde mais est due le plus souvent à une cardiopathie congénitale. Le
traitement est donc en règle chirurgical, mais après un temps médical permettant l'opération dans de bonnes conditions, et après appréciation des conditions circulatoires et de leur retentissement sur la fonction cardiaque.
L'échocardiograhie, technique non invasive est devenue indispensable dans ce bilan.
1.2 Physiologie : Fonction du ventricule gauche
1.2.1 Débit cardiaque
Importance de fréquence cardiaque (FC) tachycardie, bradycardie, de la quantité de sang éjecté à chaque systole par le ventricule gauche (VES).
Le débit cardiaque dépend de la valeur contractile du ventricule gauche (QC) : QC = FC x VES ; des conditions circulatoires en amont : la précharge ***, diminuée plus ou moins ; des conditions circulatoires en aval : post-charge agmentée, diminuée.
1.2.2 Oxygénation du myocarde
Dépend du débit coronaire. Trois facteurs : - durée diastolique/minute,
- pression en amont, - pression en aval.
1.3 Signes cliniques
Les principaux signes sont expliqués par :
1.3.1 L'accroissement des pressions de remplissage causant une stase veineuse en amont des ventricules, d'où :
- signes respiratoires avec engorgement pulmonaire, tachypnée, parfois détresse respiratoire. Cette gêne n'apparaît au
début chez le nourrisson qu'aux repas (long, incomplet, avec pause) ; parfois refus des biberons, sueurs profuses, la courbe de poids stagne ;
- l'hépatomégalie, signe important pour le diagnostic et pour juger de l'efficacité du traitement. Une turgescence
veineuse jugulaire peut être associée.
- les oedèmes périphériques, à rechercher chez le grand enfant ; sont rarement observés chez le nourrisson : une prise de
1.3.2 La chute du débit cardiaque avec baisse de la perfusion rénale d'où :
- oligurie, rétension hydrosodée (cause également d'oedème) Au point de vue cardiaque :
- tachycardie constante, sinusale, permanente (sauf trouble du rythme : cf),
- galop dans les insuffisances cardiaques non malformatives et les obstacles gauches,
- le collapsus (terminal ou inaugurant l'insuffisance cardiaque) peut être périphérique (extrémités froides, pâles), central (pouls petit, TA effondrée), à différencier d'un collapsus hypovolémique.
1.4 Examen radiologique, échocardiographique, biologie La radiographie thoracique montre :
- la cardiomégalie : à apprécier par le rapport C/T qui est supérieur à 0,60 chez le nouveau-né, 0,55 chez le nourrisson, 0,50 chez l'enfant,
- l'aspect du coeur,
- la vascularisation pulmonaire.
L'électrocardiogramme montre :
- des signes de surcharge (auriculaire et ventriculaire), - la possibilité de trouble du rythme, de la conduction, - l'atteinte possible du myocarde et du péricarde.
La biologie apprécie le retentissement viscéral de l'insuffisance cardiaque :
- hépatique : (hypoglycémie, trouble de l'hémostase),
- rénale : important car il guide la thérapeutique ; on recherchera une insuffisance rénale (surveillance d'un traitement par DIGOXINE), un hyperaldostéronisme secondaire (indication de Spironolactone) ;
- ionique : recherche d'une acidose métabolique, troubles de la kaliémie.
L'échocardiographie est indispensable dans le bilan d'une insuffisance cardiaque de l'enfant. Pour le diagnostic : elle
fournit l'image dynamique de la valeur contractile du coeur en permettant la mesure des différents diamètres cavitaires en systole et diastole, elle évalue le volume d'éjection systolique et l'index cardiaque. Elle précise le mécanisme de
l'insuffisance cardiaque, important pour le traitement :
- défaut de contractilité avec dilatation ventriculaire, amincissement des parois,
- excès de contractilité avec ou sans hypertrophie concentrique ; asymétrie ou non des parois, - contractilité normale mais restriction de l'expansion diastolique.
L'échocardiographie bidimensionnelle est devenue le premier temps de l'investigation étiologique parfois même suffisant au diagnostic.
2 Principales causes en rapport avec la physiologie
- tachycardie > 200 surtout tachycardie paroxystique, débit cardiaque défaillant, oxygénation précaire, - bradycardie < 40 : pas de maintien du débit cardiaque : insuffisance cardiaque.
2.2 Troubles de la précharge (PrC) :
- augmentation de la PrC : cause la plus fréquente de l'insuffisance cardiaque du nourrisson (++++) : shunt gauche-droit, fuites auriculoventriculaire et aortique, insuffisance cardiaque d'origine extracardiaque ;
- diminution de la précharge : sténose des valves auriculo-ventriculaires, péricardites (constrictives, épanchements), myocardiopathie restrictive et en partie dans les MCO.
2.3 Troubles de la post-charge (PoC) :
- augmentation de la PoC (++) cardiopathies obstructives (RA, coarctation de l'aorte), hypertension artérielle. - diminution de la PoC, vasodilatation artérielle, toxique, iatrogène.
2.4 Troubles de la contractilité proprement dite :
- rare chez le nourrisson,
- primitif : myocardiopathie génétique, métabolique, - secondaire : ischémie myocardique, fibrose endocardique. Nous consacrerons des chapitres spéciaux :
- aux myocardites, - aux péricardites, - aux troubles du rythme, - à l'hypertension chez l'enfant.
3 Traitement
Le traitement ne peut être fait :
- qu'après l'évaluation de l'insuffisance cardiaque par la clinique, l'échographie, parfois par cathétérisme cardiaque, - qu'après recherche de la cause de l'insuffisance cardiaque par l'échographie (sachant que chez le nourrisson les insuffisances cardiaques idiopathiques sont exceptionnelles),
- le vrai traitement est celui de la cause, donc le plus souvent chirurgical : le traitement médical permet seulement d'amener l'enfant en salle d'opération dans de bonnes conditions (âge, poids, état clinique).
3.1 Traitement général de l'insuffisance cardiaque
Les mesures extra-cardiaques visent à améliorer l'oxygénation du sang : - correction de toute baisse du taux d'hémoglobine,
- correction de l'hypoxie pulmonaire : oxygène, voire ventilation artificielle, traitement de l'oedème pulmonaire, - traitement des détresses respiratoires, des déperditions thermiques,
- maintenir un apport calorique suffisant quitte à réduire l'apport volumique par traitement diurétique, - traitement des infections pulmonaires.
3.2.1 Les digitalines
DIGOXINE® - rappel toxicité, nécessité d'un traitement efficace. - action rapide : 1/2 vie = 1,5 jours
- élimination rénale (d'où dose < si insuffisance rénale) Présentation :
- ampoule injectable de 2 ml = 500 mcg, pédiatrique à 50 mcg - comprimé 250 mcg DIGOXINEÒ
- solution 50 mcg/ml DIGOXINEÒ
Posologie : suivant le poids de l'enfant et l'état rénal (voir tableau)
Surveillance : Digoxinémie - valeur toxique 5ng/ml nourrisson, 3 ng/ml grands enfants.
Indications : trouble du rythme : tachycardie supra-ventriculaire, trouble par augmentation de la précharge.
Contre-indications : trouble du rythme : bradycardie, trouble du rythme ventriculaire, trouble du rythme supra- ventriculaire par surcharge digitalique, MCO, tétralogie de Fallot.
Surveillance du traitement : signes de surcharge, - clinique : troubles digestifs, bradycardie ou arythmie,
- ECG : anomalie de conduciton auriculo-ventriculaire, trouble d'excitabilité ventriculaire ou auriculaire, - biologique.
Posologie habituelle de la DIGOXINE ® per os en absence d'insuffisance rénale
Poids (en kg) Dose de charge (en µg/kg) Dose d'entretien (en µg/kg/24h) 3 à 6 20 20 6 à 12 15 15 12 à 24 10 10 > à 24 7 7
- Administration intra-veineuse : 2/3 de la dose per os. - Fractionnement des doses :
• toutes les 8 heures en milieu hospitalier,
• toutes les 12 heures à domicile.
- En cas d'insuffisance rénale : Clearance de la créatine :
• entre 75 et 50 ml/mn : 2/3 de la dose,
• entre 50 et 25 ml/mn : 1/2 de la dose,
- En cas de cardiopathies obstructives gauches sévères (coarctation aortique, rétrécissement aortique) 2/3 de la dose. - Petit poids de naissance (< 2500 g) 2/3 de la dose habituelle.
3.2.2 Les diurétiques
Traitement ++ des insuffisances cardiaques par augmentation de la précharge. FUROSEMIDE ou LASIX®
- ampoule 2 ml = 20 mg, - comprimé 40 mg et 20 mg,
- dose urgence injectable (IM ou IV) 2 mg/kg
- dose chronique : 2 mg/kg/24 heures 1 à 3 fois par semaine.
SPIRONOLACTONE : ALDACTONE® - nécessité de mise en route du traitement en milieu hospitalier, de contrôle de la tolérance ionique (Ca-K).
3.2.3 Vasodilatateurs
(peu utilisés en Pédiatrie) NEPRESSOL® ou surtout CAPTOPRIL (I.E.C.) - réduction de la précharge ventriculaire,
- réduction de la postcharge ventriculaire,
- surtout utilisé en milieu de Réanimation (REGITINE ® , ISUPREL ® , DOPAMINE ®)
3.3 Cas particuliers
3.3.1 C.I.V
Cardiopathie congénitale la plus fréquente de l'enfant ; vu la fréquence de la fermeture spontanée : traitement médical permet de temporiser, mais en cas d'hypertension artérielle pulmonaire ne pas prolonger après un an.
3.3.2 Adiastolie par épanchement péricardique
Rare (sauf épanchement postpéricardotomie), ponction ou drainage chirurgical.
3.3.3 Pathologie du canal artériel du nouveau-né
(voir nouveau-né)
Canal artériel du prématuré (< 1400 g) : fréquence de non fermeture, ce shunt gauche-droit est mal supporté et aggrave un état respiratoire souvent précaire pour d'autres raisons. Induction de la fermeture par anti PROSTAGLANDINE (INDOCID) ; si contre-indiqué (insuffisance rénale, troubles digestifs, ictère) : ligature.
Insuffisance cardiaque du nouveau-né dans les anomalies obstructives ducto-dépendantes c'est à dire : - coarctation de l'aorte,
- interruption de la crosse aortique.
L'insuffisance cardiaque est retardée tant que le canal artériel perméable permet la perfusion de l'hémicorps inférieur et de dériver une partie du débit en regard de la coarctation. Si fermeture : pression ++ dans le ventricule gauche, avec
collapsus, acidose métabolique, mort. Pour attendre l'intervention levant l'obstacle, intérêt de maintenir le canal artériel ouvert par perfusion de PROSTAGLANDINE El.
A signaler également deux cardiopathies congénitales rarement décompensées chez le nouveau-né et ducto-dépendante, donc nécessitant perfusion de PROSTAGLANDINE : Tétralogie de Fallot avec atrésie pulmonaire, Triade de Fallot avec atrésie ou sténose majeure de l'orifice pulmonaire.
3.3.4 Myocardiopathie obstructive :
- du ventricule gauche,
- du ventricule droit (Tétralogie de Fallot avec obstacle infundibulaire.
Les myocardiopathies obstructives peuvent nécessiter un traitement par bétabloquant (Inderal) - traitement d'urgence des malaises de Fallot.
Prof O Battisti, cardiopathies et cardites