Matériels et méthodes
II : DONNEES CLINIQUES :
1. Le délai diagnostic,
correspond au temps écoulé entre les premières manifestations cliniques liées à la tumeur et l’établissement du diagnostic. Dans notre étude, le délai pour le diagnostic des TGM extra-cérébrales a varié entre une découverte en anténatal grâce à une échographie de routine du 3ème trimestre et 32 mois, avec une médiane de 2 mois et une moyenne de 3.6 mois.Selon l’étude rétrospective réalisée à Ankara en Turquie sur 101 enfants porteurs de TGM extracrâniennes, 99% des cas ont consulté après une durée d’évolution entre 1 jour et 6 mois [31]. Ce qui ne rejoint pas les données de notre étude dans laquelle 11.6% ont consulté après une durée d’évolution supérieure à 6 mois. A l’opposé, dans le travail préalable réalisé entre 1995 et 2005 au SHOP, le délai diagnostique médian était de 4 mois et dans 40% des cas le délai était supérieur à six mois [98].
Le retard diagnostique dans notre série peut s’expliquer par la banalisation par les parents de l’ensemble des symptômes fréquemment traités symptomatiquement par l’automédication et le recours à la médecine traditionnelle et par l’accessibilité limitée de la population aux moyens d’imagerie complémentaire qui oriente le diagnostic de tumeur.
2. La présentation clinique
des TGM dépend largement de leurs localisations primitives, mais également de l’âge du patient et de leurs types histologiques [12]. Les TGM peuvent siéger dans les gonades et sur n’importe quel point de l’axe médian du corps [5,18,32]. Elles sont essentiellement retrouvées dans le testicule et l’ovaire, mais elles peuvent également siéger dansdes localisations extragonadiques comme la glande pinéale, le médiastin antérieur, le rétropéritoine, et au niveau sacrococcygien [15].
Figure 20 : Les différentes localisations extracrâniennes possibles des TGM de l’enfant [21].
Dans notre étude, les signes cliniques révélateurs les plus fréquents ont été les manifestations abdomino-pelviennes retrouvés chez 57% des cas. Ces manifestations étaient essentiellement à type d'augmentation du volume de l'abdomen associée ou non à une douleur abdomino-pelvienne. On a retrouvé également des signes génito-urinaires à type de tuméfaction testiculaire et
résultats rejoignent ceux retrouvés dans le travail préalable de SHOP où les manifestations abdomino-pelviennes étaient au premier plan (65% des cas) suivis par les manifestations génito-urinaires (25%) [12].
L’étude faite en Turquie a montré que la majorité des patients ont présenté une symptomatologie polymorphe. Cependant, les principaux signes révélateurs étaient une masse abdominale associée à des douleurs chez 44%, suivie par la distension abdominale secondaire à une masse abdominale et/ou pelvienne chez 21%. Le troisième symptôme important était l'augmentation de la taille des testicules avec une masse palpable, ce qui synchrone approximativement avec les données de notre étude [31].
Les TGM testiculaires représentent environ 17% de l’ensemble des TGM de
l’enfant [13]. Le mode de découverte le plus fréquent chez le nourrisson est la perception lors de la toilette, d’une bourse augmentée de volume, d’où un diagnostic souvent précoce à un stade peu avancé de la maladie. Chez l’adolescent, le diagnostic est le plus souvent retardé, d’où des découvertes de masses plus volumineuses, à des stades plus avancés [1]. Parfois, le diagnostic est fait à l’occasion d’une intervention chirurgicale urgente réalisée suite à un tableau de torsion testiculaire [33].
Dans notre étude la tuméfaction testiculaire représente 95% de l’ensemble des signes révélateurs des TGM testiculaires.
Les TGM ovariennes expriment le cancer ovarien le plus fréquent de l’enfant,
la jeune fille et la femme jeune [1]. Elles surviennent majoritairement entre 10 et 15 ans [34]. La présentation clinique est dominée par un syndrome de masse tumorale abdomino-pelvienne pouvant être très volumineuse donnant une
augmentation du volume abdominal. La masse peut être médiane ou latéralisée, parfois mobile [34]. La découverte de la tumeur peut se faire également devant un tableau d’abdomen aigu avec douleur abdominale et vomissements faisant évoquer le diagnostic d’appendicite aigue, alors qu’il s’agit d’une torsion ou d’une rupture tumorale. La tumeur quand elle est volumineuse peut être à l’origine de signes de compression des voies urinaires ou intestinales, voir même donner une gène respiratoire. Enfin la tumeur peut être révélée uniquement par des douleurs abdominales chroniques [32,34].
Concernant notre étude, les signes cliniques les fréquemment retrouvés en cas de localisation ovarienne de TGM sont la distension abdominale et la douleur, rarement associés à un trouble de transit type de diarrhée ou constipation ou à des signes urinaires type de dysurie.
Les TGM sacrococcygiennes représentent les TGM extragonadiques les plus
fréquentes chez l’enfant. Il existe une nette prédominance des cas féminins avec un sexe-ratio de 3 à 4/1 [13]. Les signes cliniques révélateurs dépendent du développement endo- ou exopelvien. Les nouveau-nés se présentent majoritairement avec des tumeurs faisant protrusion dans le sillon interfessier. La tumeur est actuellement souvent détectée en anténatal lors des échographies obstétricales de suivi. Le pronostic vital peut être mis en jeu par les tumeurs les plus volumineuses responsables d’un détournement majeur de la masse sanguine (hydrops fetalis, défaillance cardiaque, troubles de la coagulation) nécessitant parfois une chirurgie in utéro. Chez les enfants plus âgés, la tumeur a souvent un développement endopelvien expliquant le diagnostic retardé et la révélation par
Dans cette localisation, les TGM sont classées en 4 types selon leur développement externe, intra-pelvien, ou intra-abdominal. Cette classification a été établie par Altman pour les tératomes sacro-coccygiens [3,35].
Type I : c’est le type le plus fréquent, la tumeur est surtout externe, avec un
compartiment présacré minime.