L’hémostase primaire est la phase initiale de la formation du caillot, Immédiatement
déclenchée dès qu'il y a une brèche vasculaire, elle aboutit à l'arrêt du saignement
essentiellement pour les petits vaisseaux.
Mettant en jeu trois partenaires : le vaisseau ; les plaquettes et les protéines
plasmatiques. [2].
1.1.
Différentes intervenants
: [2]
a. Structure de la paroi vasculaire : (Figure 1)
La paroi vasculaire est formée de trois couches, de l’intérieur vers l’extérieur :
• L’endothélium est constitué d’une couche monocellulaire qui tapisse l’intérieur de tous les vaisseaux, il est thromborésistant. Il inhibe l’adhésion des plaquettes et
sécrète différentes substances anticoagulante (ex la prostacycline : PGI 2).
• Le sous endothélium est constitué de nombreux constituants : membrane basale, collagène et microfibrilles.
Les déficits Les déficits Les déficits
Les déficits constitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulation A propos de 25 cas.
A propos de 25 cas.A propos de 25 cas. A propos de 25 cas.
C’est une surface thrombogène ; c'est
• Les cellules musculaires
Les cellules musculaires lisses sont situées sous le sous
vaisseau la capacité de se contracter sous l’action d’amines vasopressives (adrénaline,
sérotonine) plaquettaires. Figure 1 Figure 1 Figure 1 Figure 1 b. Les plaquettes
Les PQ sont produits dans la moelle osseuse par les mégacaryocytes.
Dans le sang les plaquettes sont au nombre de 150 000 à 400000/mm3. Leur durée de
vie est de 8 à 10 jours.
La PQ est une cellule anucléée, ayant une forme de disque à l'état de repos. Cette cellule
est délimitée par une membrane plasmique composée de glycoprotéines et de phospholipides.
Dans le cytoplasme, on retrouve des granules denses et des granules alpha. Ces granules
contiennent des composés importants qui interviennent dans la phase d’agrégation plaquettaire.
[4]
constitutionnels en facteurs de coagulation constitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulation constitutionnels en facteurs de coagulation
- - - - 6 6 6 -6 ---
C’est une surface thrombogène ; c'est-à-dire qu’elle entraîne l’activation plaqu
Les cellules musculaires :
Les cellules musculaires lisses sont situées sous le sous-endothélium, et donnent au
vaisseau la capacité de se contracter sous l’action d’amines vasopressives (adrénaline,
Figure 1 Figure 1 Figure 1
Figure 1 : : : Structure de la paroi vasculaire [3] :
Les plaquettes : (Figure 2)
Les PQ sont produits dans la moelle osseuse par les mégacaryocytes.
les plaquettes sont au nombre de 150 000 à 400000/mm3. Leur durée de
cellule anucléée, ayant une forme de disque à l'état de repos. Cette cellule
est délimitée par une membrane plasmique composée de glycoprotéines et de phospholipides.
Dans le cytoplasme, on retrouve des granules denses et des granules alpha. Ces granules
contiennent des composés importants qui interviennent dans la phase d’agrégation plaquettaire. dire qu’elle entraîne l’activation plaquettaire.
endothélium, et donnent au
vaisseau la capacité de se contracter sous l’action d’amines vasopressives (adrénaline,
Les PQ sont produits dans la moelle osseuse par les mégacaryocytes.
les plaquettes sont au nombre de 150 000 à 400000/mm3. Leur durée de
cellule anucléée, ayant une forme de disque à l'état de repos. Cette cellule
est délimitée par une membrane plasmique composée de glycoprotéines et de phospholipides.
Dans le cytoplasme, on retrouve des granules denses et des granules alpha. Ces granules
Les déficits Les déficits Les déficits
Les déficits constitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulation A propos de 25 cas.
A propos de 25 cas.A propos de 25 cas. A propos de 25 cas.
Figure 2 Figure 2Figure 2
Figure 2 : : : : Morphologie d’une plaquette au Microscope électronique
c. Facteurs de willebrand
Le facteur de Willebrand est un
variable (0,5 à 15 x 10 6 Daltons).
mégacaryocytes.
Il est présent dans le plasma, les pl
l’agrégation des plaquettes entre elles.
Dans le plasma, il circule lié au facteur antihémophilique A (facteur VIII ou FVIII) qu'il
protège contre la protéolyse. Ainsi, une diminution importante du facteur Willebrand entraînera
une diminution du FVIII.
d. Fibrinogène :
Le fibrinogène est une glycoprotéine plasmatique synthétisée par le foie. Il joue un rôle
très important dans la coagulation mais c’est aussi
1.2. Déroulement de l’hémostase primaire
Elle comprend l'ensemble des interactions entre la paroi vasculaire, les plaquettes et les
protéines adhésives qui aboutissent à la formation du thrombus blanc plaquettaire.
constitutionnels en facteurs de coagulation constitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulation constitutionnels en facteurs de coagulation
- - - - 7 7 7 -7 ---
Morphologie d’une plaquette au Microscope électronique (d’après I. Elalamy)
Facteurs de willebrand
Le facteur de Willebrand est un polymère hétérogène composé de multimères de poids
variable (0,5 à 15 x 10 6 Daltons). Il est synthétisé par les cellules endothéliales et les
Il est présent dans le plasma, les plaquettes et le sous-endothélium. Et i
es plaquettes entre elles.
Dans le plasma, il circule lié au facteur antihémophilique A (facteur VIII ou FVIII) qu'il
protège contre la protéolyse. Ainsi, une diminution importante du facteur Willebrand entraînera
Le fibrinogène est une glycoprotéine plasmatique synthétisée par le foie. Il joue un rôle
très important dans la coagulation mais c’est aussi le cofacteur de l'agrégation plaquettaire
Déroulement de l’hémostase primaire : [7,8 ,9]
l'ensemble des interactions entre la paroi vasculaire, les plaquettes et les
protéines adhésives qui aboutissent à la formation du thrombus blanc plaquettaire.
(d’après I. Elalamy) [6, 5]
polymère hétérogène composé de multimères de poids
Il est synthétisé par les cellules endothéliales et les
endothélium. Et il permet
Dans le plasma, il circule lié au facteur antihémophilique A (facteur VIII ou FVIII) qu'il
protège contre la protéolyse. Ainsi, une diminution importante du facteur Willebrand entraînera
Le fibrinogène est une glycoprotéine plasmatique synthétisée par le foie. Il joue un rôle
le cofacteur de l'agrégation plaquettaire.
l'ensemble des interactions entre la paroi vasculaire, les plaquettes et les
Les déficits Les déficits Les déficits
Les déficits constitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulation A propos de 25 cas.
A propos de 25 cas.A propos de 25 cas. A propos de 25 cas.
a. Réaction vasculaire :
Vasoconstriction réflexe permettant un ralentissement du flux sanguin.
b. Adhésion plaquettaire :
Les plaquettes vont adhérer au sous endothélium mis à nu grâce au facteur Willebrand
qui joue le rôle de « colle ».
c. Activation plaquettaire : (Figure 3)
Après leur adhésion au sous
entraîne une modification de leur morphologie, la libération du contenu des granules denses et
des granules α (acide adénosine diphosphorique (ADP), sérotonine, fibrinogène,
la stimulation du métabolisme des phospholipides
thromboxane A2 (TXA2), qui est un puissant agent agrégant.
Figure Figure Figure
Figure 3: 3: 3: Morphologie d’une plaquette inactive et des autres actives.3:
d. L’agrégation plaquettaire :
Sous l'action du TXA2
agrègent entre elles et consti
glycoprotéine IIb-IIIa (GP IIb -
constitutionnels en facteurs de coagulation constitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulation constitutionnels en facteurs de coagulation
- - - - 8 8 8 -8 ---
Réaction vasculaire :
Vasoconstriction réflexe permettant un ralentissement du flux sanguin.
Adhésion plaquettaire :
Les plaquettes vont adhérer au sous endothélium mis à nu grâce au facteur Willebrand
Activation plaquettaire : (Figure 3)
Après leur adhésion au sous-endothélium, les plaquettes subissent une
entraîne une modification de leur morphologie, la libération du contenu des granules denses et
énosine diphosphorique (ADP), sérotonine, fibrinogène,
la stimulation du métabolisme des phospholipides membranaires avec formation de
), qui est un puissant agent agrégant.
Morphologie d’une plaquette inactive et des autres actives.
L’agrégation plaquettaire :
2, de la thrombine, de l'ADP et d'autres stimuli, les plaquettes
agrègent entre elles et constituent le thrombus plaquettaire. Le fibrinogène qui se lie à la
- IIIa) des plaquettes intervient dans ce phénomène. Vasoconstriction réflexe permettant un ralentissement du flux sanguin.
Les plaquettes vont adhérer au sous endothélium mis à nu grâce au facteur Willebrand
endothélium, les plaquettes subissent une activation qui
entraîne une modification de leur morphologie, la libération du contenu des granules denses et
énosine diphosphorique (ADP), sérotonine, fibrinogène, facteur V etc.) et
membranaires avec formation de
Morphologie d’une plaquette inactive et des autres actives. [10]
d'autres stimuli, les plaquettes
Le fibrinogène qui se lie à la
Les déficits Les déficits Les déficits
Les déficits constitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulationconstitutionnels en facteurs de coagulation A propos de 25 cas.
A propos de 25 cas.A propos de 25 cas. A propos de 25 cas.
Figure 4 Figure 4 Figure 4
Figure 4 : : : : Schéma récapitulatif de l’hémostase primaire.