Facteurs étiologiques :

Figure 8: Répartition de la TF selon les tranches d’âge

1.2. Facteurs étiologiques :

a-Consanguinité :

Dans notre étude 18 cas de TF étaient issus de mariages consanguins soit 17,3%.

b-Prématurité :

1 malade était né d’un accouchement prématuré.

c- Anomalies chromosomiques :

Dans notre série 14 malades avaient des anomalies chromosomiques soit 13,5% des cas de tétralogie de Falot, ils se répartissaient comme suit :

 10 cas de trisomie 21 soit 9,6%;

 3 cas de syndrome de Di-Georges soit 2,9% ;  1 cas de trisomie 18 soit 1%.

19

d-Cardiopathies congénitales familiales:

Deux cas de nos malades avaient des cardiopathies congénitales dans la fratrie soit 1,9% :

 1 enfant avait une sœur décédée d’une cardiopathie congénitale.  1 cas avait un frère porteur d’une CIV.

e- Malformations extracardiaques :

Les malformations extracardiaques associées à la TF sont regroupées dans le tableau suivant :

Tableau VI: Les malformations extracardiaques associées à la tétralogie de Fallot

Malformations Nombre Pourcentage%

Atrésie d’œsophage 1 12,5% Pieds bots 1 12,5% Mégauretère congénital 1 12,5% Dysmorphies faciales 5 62,5% Total 8 100%

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1.3. Clinique :

a-Circonstances de découverte :

La tétralogie de Fallot était découverte par la cyanose dans 66 cas soit 63,5%, par un malaise anoxique dans 18 cas soit 17,3%, à la suite d’une détresse respiratoire dans 15 cas soit 14,4%. Découverte fortuitement dans le cadre d’un bilan malformatif dans 5 cas soit 4,8%.

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b-Examen clinique :

Dans notre série le souffle systolique a été ausculté chez 88 cas soit 84,6%, l’hippocratisme digital a été noté dans 10 cas soit 9,6%, le squatting dans 3 cas soit 2,8%, la polypnée a été objectivée chez 2 cas soit 1,9% et la tachycardie chez 3 malades soit 2,8%.

Tableau VII: Répartition des éléments de l'examen clinique de la tétralogie de Fallot

Examen clinique Pourcentage %

SS 84,6% HD 9,6% Squatting 2,8% Polypnée 1,9% Tachycardie 2,8% c-Examens paracliniques :  Radiographie thoracique :

Tous nos malades ont bénéficié d’une radiographie pulmonaire dont 100 cas présentaient des anomalies soit 96,1%, celles-ci se répartissent come suit:

 La cardiomégalie a été notée chez 47 malades soit 47%;

 L’aspect du cœur en sabot a été observé chez 31 malades soit 31% des cas;  La vascularisation pulmonaire diminuée (poumons clairs) chez 22 malades

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Figure 10: Répartition des anomalies radiologiques de la TF

 Echocardiographie et Doppler :

Cet examen a été réalisé chez tous les malades, il a permis de confirmer le diagnostic de tétralogie de Fallot chez tous les patients en montrant les anomalies élémentaires de cette dernière à savoir :

 Un malalignement du septum interventriculaire dans 100% des cas ;  La communication inter ventriculaire péri-membraneuse haute a été

constatée chez tous les malades sans exception, le diamètre de la CIV variait de 6 à 23 mm, avec une moyenne de 12 mm ;

 Le chevauchement de l’aorte a été mis en évidence chez tous les patients ;  L’hypertrophie ventriculaire droite a été mise en évidence chez tous les

malades ;

 La sténose pulmonaire a été mise en évidence chez tous les patients.

Dans notre série, le gradient de pression maximal (Gmax) variait entre 42 à 133mm de mercure (mmHg), avec une moyenne de 69 mm Hg ;

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Le gradient de pression moyen (Gmoy) variait entre 22 à 56 mm de mercure (mmHg), avec une moyenne de 32 mm Hg.

La sténose a été jugée :

- moyennement serrée dans 43 cas soit 41% : - Assez serrée dans 50 cas soit 48 % ;

- très serrée dans 11 cas soit 11% des cas.

Figure 11: Répartition de la tétralogie de Fallot selon le degré de la sténose pulmonaire

L’échocardiographie a permis également de dépister les différentes malformations cardio-vasculaires associées à la tétralogie de Fallot à savoir :

 Branches pulmonaires hypoplasiques dans 9 cas soit 8,6% ;  Crosse aortique à droite dans 13 soit 12,5% ;

 Persistance du canal artériel chez 8 malades soit 7,7% ;

 Circulation collatérale aorto-pulmonaire chez 6 patients soit 5,7% ;  CIV multiples dans 3 cas soit 2,9% ;

 CIA dans 5 cas soit 4,8% ;

 L’artère interventriculaire antérieure nait de la coronaire droite dans 1 cas soit 1%.

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Au terme de ce bilan on a conclu que 91 malades présentaient une forme régulière de TF soit 87,5 % des cas et 13 malades avaient une forme irrégulière soit une

fréquence de 12,5 %.

Tableau VIII: Répartition de la tétralogie de Fallot selon sa forme anatomique

Formes de la TF ^Nombre

da cas ^{Fréquence %}

Forme régulière 91 87,5%

Forme irrégulière ^{Hypoplasie des branches pulmonaires 9}

12,5%

CIV multiples 3

Anomalie de l’artère coronaire 1

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1.4. Traitement:

a-Traitement médical :

Le traitement médical a été prescrit chez 79 cas (76%), celui-ci consistait à des prescriptions de bétabloquants (le Propanolol) chez 39 malades soit 49,4%, dont 18 cas étaient par voie intraveineuse et 21 par voie orale ; le traitement martial a été prescrit chez 27 cas soit 34,2% ; l’aspirine a été prescrite chez 8 malades soit 10,1% et l’antibiothérapie dans 5 cas soit 6,3%.

b-Traitement chirurgical :

Le traitement chirurgical a été indiqué chez 89 malades soit 85,6%, et réalisé chez 51 cas qui se répartissaient comme suit :

- 28 malades ont bénéficié d’une cure complète d’emblée (fermeture de CIV et plastie de l’artère pulmonaire) soit 54,9% des cas opérés ;

- 15 cas ont bénéficié d’une réparation complète précédée par une anastomose palliative (type Blalock-Taussig) soit 29,4%;

- 8 malades ont bénéficié d’une anastomose palliative seule soit 15,7% des cas opérés.

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Nous avons réparti le traitement chirurgical selon les 2 formes de la TF comme suit :

Tableau IX : Répartition du traitement chirurgical selon les formes des TF

Forme de TF Type d’intervention Total Curative ^Palliative Régulière 35 5 40 Irrégulière 8 3 11 Total 43 8 51 1.5. Evolution :  Evolution spontanée :

L’évolution spontanée a été émaillée par des complications :  AVC ischémique chez 2 cas ;

 Pneumopathie chez 3 cas ;

 Endocardite d’Osler chez 1 malades.  Polyglobulie chez 4 cas.

6 cas ayant des malaises anoxiques suivis sous bétabloquants avaient une évolution marquée par :

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 La disparition des MA chez 3 cas ;

 La diminution du nombre de MA chez 3 malades. Le reste des malades sont perdus de vue.

 Evolution après chirurgie: - Après Anastomose palliative: L’évolution a été marquée par :

- Diminution du nombre de malaises anoxiques chez 2 cas et leur disparition chez les autres 5 malades ;

- Une dyspnée d’effort chez 4 cas ;

- Thrombose de l’anastomose palliative dans 1 cas et qui a bénéficié d’une reprise chirurgicale.

Les 8 malades étaient mis sous traitement antiagrégant plaquettaire. - Après cure complète:

parmi les 43 patients qui ont bénéficié d’une cure complète, une amélioration nette de l’état fonctionnel a été constatée chez 38 malades soit 88,4% des cas. L’échocardiographie a mis en évidence les lésions résiduelles suivantes :

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Tableau X : Répartition des complications postopératoires de la TF

Complications post-op Grade Nombre de cas Total Pourcentage%

CIV résiduelle minime 11 11 25,6%

SP résiduelle minime 9

18 41,9%

modérée 7

Sévère 2

Insuffisance pulmonaire minime 22

27 62,8%

légère 5

Insuffisance mitrale 1 2

3 7%

2 1

Insuffisance tricuspide minime 4

6 13,9%

modérée 1

importante 1

Insuffisance aortique minime 2 2 4,6%

Parmi les 2 malades qui avaient une sténose pulmonaire résiduelle sévère, 1 cas a été réopéré et le deuxième est candidat à une reprise chirurgicale, un autre malade présentant une insuffisance tricuspide postopératoire importante est candidat à une plastie valvulaire.