Examen clinique

a. Signes relatifs à la présence du fibrothécome.

Ils sont fonctions de la taille de celui-ci.

Globalement, les principaux signes et symptômes cliniques notés sont :

- une distension abdominale ;

- des algies pelviennes ;

- une masse palpable ;

- des ménorragies ;

- métrorragies

- Ascite [17,28,37,39].

Lors de l’étude de Sivanesaratnam et al [8], les principaux symptômes retrouvés sont la distension abdominale, la masse abdomino-pelvienne, les ménorragies et les douleurs pelviennes, les durées d’évolution moyennes respectives étaient de 38, 24, 18 et 4 mois [8].

 Tumeur asymptomatiques.

Elles sont fréquentes : 30% des cas lors de la série de Sivanesaratnam et al

[8], 33% pour Tarcoveanu et al [21] ; 50% lors de celle de Dockerty et al [20], la

plus importante de la littérature, avec 283 cas.

En général, le fibrothecome est de petite taille et n’est découvert qu’à l’occasion d’un examen gynécologique de routine ; d’une échographie pelvienne, d’une ligature tubaire au cours du post-partum, ou lors d’une exploration chirurgicale par laparotomie ou laparoscopie, pratiquée pour d’autres pathologies gynécologiques [21].

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50  Distension abdominale.

Elle est rapportée dans des proportions très variables au niveau de la littérature : 35% lors de la série de Sivanesaratnam et al [8] ; 25% lors de celle de Chechia et al [36]. Elle est consécutive aux effets volumiques de la masse et/ou de l’ascite.

Dans notre série elle est rapportée a un taux de 80%.  Masse palpable.

Une masse palpable est très fréquente. Elle est l’apanage de tumeurs de taille considérable. Une masse palpable était en effet objectivée dans 56,5% des cas de la série de Sivanesaratnam et al [8] ; 50% pour Tarcoveanu et al [21], 91,6% pour Chechia et al [36].

Dans notre série elle est rapportée a un taux de 80%.  Ménorragies.

Tout comme la distension abdominale, la masse abdominale et les algies pelviennes, Elles sont une composante majeure de la symptomatologie clinique. Cependant, elles sont rapportées dans des proportions moins consistantes que ces trois autres signes : 13% lors de la série de Sivanesaratnam et al [8], 29% pour Chechia et al [36].

Dans notre série aucune patiente ne rapporte une ménorragie  Ascite.

Une ascite clinique, matérialisée par un signe de flot positif, est identifiable au cours du Fibrothecome ovarien. Dans la série de Sivanesaratnam et al [8], elle fut notée dans 13% des cas, ceci en dehors du contexte de SDM ; dans 7,6% lors de celle de Tarcoveanu et al [21]. Dans la plus grande série de la littérature, elle fut identifiée dans 6% [20]. Young et al [40,41] ont par ailleurs rapporté que des tumeurs de plus 10cm étaient associées à une ascite dans 40% des cas. Ce fait, même s’il n’a pas été reproduit lors d’autres études [8], était largement observable durant notre série.

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Certains auteurs ont corrélé la quantité de l’ascite, non pas à la taille de la tumeur ni à son poids, mais plutôt aux caractéristiques de la surface tumorale. Pour ces derniers, des ascites de grande abondance étaient l’apanage de tumeurs dont la surface était lisse [8].

Dans notre série une ascite a été retrouvé dans 40% des cas .  Douleurs pelviennes.

De par leurs caractères itératifs et chroniques sous un mode de plus en plus exacerbé, elles incitent la patiente à solliciter un avis médical. Des algies pelviennes sont rapportées au niveau de la littérature en cas de FO selon des proportions très variables : 22% lors de la série de Sivanesaratnam et al [8], 37,5 % dans celle de Chechia et al [39].

Dans notre série 80% des patientes présentaient des douleurs pelviennes.

b. Signes associés.

Lorsqu’il est de découverte accidentelle, la patiente consulte le plus souvent pour une symptomatologie non liée aux tumeurs fibrothécales. Par ailleurs, des pathologies ovariennes concomitantes peuvent exister en même temps que le fibrothécome [21].

3. Signes permettant d’inclure le fibrome dans un syndrome. a. Syndrome de Meigs.

Les principales complaintes au cours du SDM sont vagues et se manifestent généralement dans le temps :

- Fatigue, dyspnée, augmentation du périmètre abdominal ; - Perte de poids, toux non productive, boursouflure ;

- Aménorrhées pour les femmes pré-ménopausées ; - Irrégularités menstruelles [37,17].

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A l’examen physique, Les signes cliniques positifs incluent les données suivantes :

 Des signes vitaux à type de tachypnée et de tachycardie ;

 Des signes pulmonaires : émoussement à la percussion, baisse du frémissement tactile, baisse de la résonance vocale, baisse des bruits respiratoires, suggérant un épanchement pleural. Cette effusion pleurale est surtout observée du côté droit, en dépit du fait qu’elle puisse tout également se situer à gauche [17,37].

 Des signes abdominaux : l’examen abdominal peut révéler une masse pelvienne de taille variable, tout comme aucune masse ne peut parfois être ressentie. Une ascite est présente, avec un émoussement changeant et/ou un thrill liquidien [17].

 Examen pelvien : il révèle le plus souvent la présence d’une masse.

b. Syndrome de Gorlin

Le syndrome de Gorlin est un trouble héréditaire affectant de nombreux systèmes et présentant des manifestations variables. Il semble exister une corrélation phénotype – phénotype entre un point spécifique de la mutation du gène et les faits cliniques majeurs observés [42].

Dans ce cadre, les manifestations cliniques majeures incluent la présence de multiples carcinomes basocellulaires, des kératokystes odontogéniques, des fosses palmaires et plantaires, des calcifications intracrâniennes ectopiques et des antécédents familiaux de SG. Les critères mineurs s’établissent comme suit : une dysmorphie crânio-faciale (par exemple une macrocéphalie, des bosse frontales ou un hypertélorisme), un médulloblastome à un âge précoce, des fibromes cardiaques ou ovariens, des kystes lymphatiques mésentériques ainsi que d’autres malformations congénitale [34].

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La tumeur fibrothécale, souvent calcifiée, bilatérale et multinodulaire, se développe dans 15 à 20% des cas. Howell et al [7] ont rapporté le cas de fibromes ovariens bilatéraux chez une afro-américaine de 8 ans. D’après leur publication, la préservation d’un tissu ovarien sain fut recommandée en dépit du risque inconnu de récidive [7]. Springate rapporta quant à lui le cas d’une fillette de 8 ans dont la plainte initiale consistait en des douleurs abdominales aigues secondaires à la torsion d’un kyste ovarien [43]. Smith démontra une anomalie caryotypique complexe d’un fibrome ovarien unilatéral de grande taille chez une fillette de 12 ans, associé à un syndrome de Gorlin [44]. Des carcinomes basocellulaires surviennent habituellement après la puberté, en dépit du fait qu’ils puissent tout aussi bien être observés beaucoup plus tôt, en l’occurrence dès la deuxième année de la vie. Ils sont nombreux et peuvent se développer au niveau de la peau, que cette dernière soit exposée ou non au soleil [44]. Environ 70 % des patientes présentant un syndrome de Gorlin présentent des kystes odontogéniques de la mâchoire (fig. 20,21)

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Figure 20 : kystes odontogéniques de la mâchoire [46]

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B. EXAMENS PARACLINIQUES. 1. imagerie :

 Echographie abdomino-pelvienne :

L’échographie abdomino-pelvienne est l’examen indispensable pour l’exploration des masses annexielles et en particulier des tumeurs ovariennes [42,47]. C’est un complément obligatoire de l’examen clinique [48].

Elle doit comporter une échographie sus-pubienne et une échographie endovaginale qui sont complémentaires ainsi qu’une échographie Doppler à codage couleurs précisant la vascularisation de la masse en étudiant les flux artériels [49,50].

Cet examen est non invasif, peut coûteux, et facilement disponible.

Les fibromes et les fibrothécômes se caractérisent habituellement par une image échographique non distinctive de celle de myomes pédiculés ; c’est-à-dire que ce sont des tumeurs rondes ou ovales d’aspect solide ; avec une liseré périphérique et une échogénicité régulière à «rayures». (fig. 22)

Différents types des tumeurs ovariennes bénignes (par exemple le fibrome, le thécôme, le fibrothécôme et la tumeur de Brenner) peuvent manifester une échogénicité à l’échographie conventionnelle [47,51,52,53].

Cependant, certains auteurs estiment que celle des fibromes et fibrothécomes diffère des autres TBO, comme ceux-ci sont virtuellement identiques de l’image des myomes, avec des contours très réguliers ; alors que les thécômes se caractérisent par des contours plus lobulaires et une échogénicité légèrement plus irrégulière [54,55].

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Stephenson [56] a décrit une image échographique qui serait fortement évocatrice de tumeur fibrothécale ; il s’agit d’une image échogène avec une accentuation importante du cône d’ombre acoustique.

L’échographie donne aussi des renseignements sur l’extension des

Lésions, le retentissement sur les organes voisins ainsi que la présence d’ascite.

La vascularisation ovarienne évaluée par vélocimétrie Doppler à codage couleurs est plutôt de type malin : existence d’une néovascularisation et la diminution de l’index de pulsatilité (< 0.5) dû à l’existence de shunts et de fistules arterio-veineuses intra-tumorales [37,48,41].

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 Tomodensitométrie abdomino-pelvienne (TDM-AP).

En général, le scanner abdomino-pelvien est sollicité dans de le but de confirmer l’ascite et l’origine de la masse, que cette dernière soit ovarienne, utérine, tubaire ou ligamentaire (ligaments larges). Par ailleurs, il ne montre généralement aucun signe de métastase à distance dans le contexte précis des tumeurs fibrothécales [17,58,59].

En effet, les tumeurs de grande taille ou objets de remaniements sont de caractérisation échographique délicate ; tâche dont s’acquittent aisément la

TDM et, comme nous le verrons plus tard, l’IRM. De plus, ces deux examens permettent une bonne définition des relations avec les structures de voisinage que sont les autres entités anatomiques pelviennes et rétropéritonéales

[59,60,61].

En tomodensitométrie, les fibromes et fibrothécomes apparaissent comme des masses bien délimités légèrement hétérogènes (fig. 23, 24) [62].

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Figure 22 : Aspect scanographique d'une tumeur fibrothécale [62]

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 Imagerie par résonance magnétique (IRM).

L’IRM peut être intéressante pour l’exploration pelvienne au même titre que l’échographie réalisée par voie endovaginale (Fig.25, 26).Troiano [61] a souligné l’intérêt de l’imagerie par résonance magnétique qui permettrait de reconnaître 82 % des fibrothécomes ovariens ; ces derniers se manifestent

par un hyposignal sur les séquences pondérées en T2..Le principal diagnostic différentiel est le léiomyome utérin pédiculé, à cause de la localisation et de l’intensité similaires au FO [60].

L’IRM permet également de détecter un épaississement endométrial surtout dans les formes secrétantes, justifiant ainsi la recherche d’un adénocarcinome associé.

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Figure24 : Imagerie par resonnance magnetique d'une tumeur fibrothécale[63]

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62  Téléthorax.

Le téléthorax n’intègre pas le contexte des investigations réalisées lors d’une tumeur fibrothécale dans un but diagnostique, mais celui du SDM ; Il va confirmer l’épanchement pleural (fig. 27) [17]. Cet examen est par ailleurs pratiqué dans le cadre du bilan pré-chirurgical, comme cela était le cas chez toutes nos patientes.

Son indication se justifie par :

- La présence de signes d’appels thoraciques (cas d’un SDM) ;

- La recherche d’une malignité et/ou de ses stigmates ;

- Son caractère «standard» en vue d’étayer le diagnostic chaque fois que

la présentation clinique prête à équivoque en ce qui concerne les hypothèses diagnostiques ;

- Le fait même que, parmi les diagnostics différentiels évoqués lors du

SDM, des pathologies d’origine pulmonaire et/ou cardiaques sont notées [17].

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2. Biologie.

 Dosage sérique du CA125

L’augmentation du CA125 (normale<30UI) dans le fibrome ovarien a été rapporté pour la première fois par O’Connel en 1987 et tous les cas publiés par la suite ont été associés à une élévation des CA125 avec une moyenne de 1200 UI/l et des extrêmes de 286 à 2360 UI/l. Le taux retrouvé dans nos observations se situe dans cette fourchette. Certains auteurs [17,61,68] ont décrit un fibrothécome ovarien avec un taux initial de CA 125 à 226 UI/mL. Plaisant et al. [17,61,68] trouvent un taux initial à 307 UI/mL à propos d’une tumeur ovarienne de la granulosa. En 1992, Le Bouëdec et al.[17,61,68] publient deux observations avec des taux de CA 125 initiaux à 645 UI/mL, pour un fibrothécome ovarien, et 286,4 UI/mL, pour un fibrome ovarien. D’une manière générale, les taux enregistrés dans le fibrome ovarien sont largement supérieurs à ceux observés dans les cancers de l’ovaire [17,61,68]. En fait comme l’ont démontré plusieurs auteurs, un taux élevé de CA 125 n’est pas un bon indicateur de malignité ovarienne et en l’occurrence peut être en rapport avec la quantité de l’épanchement ascitique, elle-même en rapport avec la taille du fibrothécome [17,61,68]. Rouzier [17,61,68] propose un essai d’explication de cet augmentation du taux de CA125 en formulant l’hypothèse que cette hypersécrétion serait d’origine mésothéliale et en relation avec une irritation mécanique ou une augmentation de la pression intrapéritonéale. Cependant, le C125 n’est pas un bon test de dépistage car il peut être augmenté dans d’autres situations bénignes (endométriose, grossesse…) [17,61,68].

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65  Numération – formule sanguine

Cette étude apporte des informations relatives au taux d’hémoglobine, d’hématocrite et au taux plaquettaire. Une anémie requiert des évaluations complémentaires telles que le taux de réticulocytes, la capacité totale de transfert de fer, les taux sériques de fer et de férritine [17].

Cependant, une anémie au cours du syndrome de Meigs est plus susceptible d’être consécutive à un déficit en fer. Cette anémie peut être corrigée dans les circonstances d’urgence par une transfusion, surtout chez les patientes candidates à la chirurgie suite à la découverte d’un syndrome de Meigs. En post opératoire, elle peut être traitée par une supplémentation en fer [17].

 Profil du métabolisme de base

Les quantifications de sodium, de potassium, des chlorides, des bicarbonates, de l’urée sanguine, de la créatinine et de glucose sont incluses dans ce registre. Ces électrolytes sont étudiés avant que la patiente ne subisse l’acte chirurgical. En cas de nécessité, des corrections de ces derniers sont faites [17].