Le suivi postopératoire a recours à l’imagerie, permettant d’évaluer la qualité d’exérèse, de dépister les reliquats tumoraux laissés en place, les récidives précoces et dans certains cas apprécier l’évolutivité.
Il est recommandé de réaliser une TDM sans et avec injection de produit de contraste au deuxième jour(54) afin de détecter les reliquats tumoraux qui peuvent régresser ou se stabiliser à l’âge adulte. Ou au contraire donner naissance à des récidives.
En cas d’absence de reliquat, le patient quitte le service au cinquième jour avec des suivis pour soins de cavité. La surveillance comporte en plus de l’endoscopie, une TDM injectée à 6 mois et à un an. A cette date une normalité de ces deux examens pourrait évoquer la guérison.
En cas de persistance d’un reliquat, au deuxième jour ou à 6 mois, aucun facteur prédictif ne permet de savoir si ce reliquat va régresser, se stabiliser, ou au contraire reprendre son évolution. La conduite à tenir n’est pas encore élucidée. Certains optent pour la reprise chirurgicale, et d’autres pour la surveillance TDM de l’évolution naturelle du reliquat. C’est l’augmentation du volume et la localisation qui feront discuter en fonction du siège la reprise chirurgicale ou la radiothérapie externe.
Le plus approprié est de programmer la reprise par voie endoscopique si l’exérèse peut être envisagée sans risque neurologique. Sinon, se contenter d’une surveillance rapprochée, et ne seront traité par
D
Le fibrome nasopharyngien est une tumeur rare encore mystérieuse par bien des points. Histologiquement bénigne, sa gravité est marquée par son évolution extensive et par la complexité de sa prise en charge, qui reste encore sujet de préoccupations du fait des difficultés d’exérèse, et aussi la fréquence des reliquats et des récidives post chirurgicales.
L’exérèse chirurgicale du fibrome nasopharyngien est difficile de par le caractère extensif de la tumeur, si elle est diagnostiquée à un stade tardif. Non traité, le fibrome nasopharyngien poursuit ses prolongements dans les cavités avoisinantes (55). A partir du trou sphénopalatin, la tumeur comble le plus souvent la fosse nasale et bloque la choane. Elle peut envahir le sinus maxillaire, les sinus frontaux et les cellules éthmoïdales préparant l’extension de la cavité crânienne. Mais c’est le sinus sphénoïdal du côté où s’insère la tumeur qui est le plus souvent envahi et déformé.
Latéralement, en avant de l’apophyse ptérygoïde, la tumeur envahit la fosse sous temporale puis la fosse temporale. A la partie haute de la fosse ptérygo-palatine, elle peut envahir la fissure orbitaire inférieure, puis de l’apex orbitaire la fissure orbitaire supérieure, ou la fente sphénoïdale vers le sinus caverneux.
Vers l’arrière, la tumeur érode l’aile interne de l’apophyse ptérygoïde, puis de là le plancher du sinus sphénoïdal. Elle peut infiltrer le massif osseux qui forme la racine des ptérygoïdes. De là, elle infiltre le corps du sphénoïde vers le clivus et la portion médiale du sinus caverneux.
En postéro-inférieur, la tumeur peut atteindre le trou déchiré, infiltre la base du crâne et devient au contact de la carotide interne qu’elle peut englober ou même infiltrer. Elle emprunte ainsi le canal carotidien et s’étend au sinus caverneux.
Ainsi, les voies d’abord chirurgicales doivent être capables d’accéder à tous les sites infiltrés. Cela nécessite un bilan d’extension précis pour le choix de la méthode adaptée, qui peut aller parfois jusqu’aux voies combinées : orl-orl ou orl-neurochirurgicale afin d’être le plus radical possible.
De plus, le point de départ du fibrome nasopharyngien est encore sujet à controverses. Ainsi que les caractères(60) de la tumeur qui est polylobée, fibreuse et non encapsulée avec toutes les chances de se déchirer, rendent très difficile le repérage d’un petit fragment qui se détache du reste de la tumeur lors des manœuvres d’exérèse. Ceci explique les récidives rapides qui correspondent vraisemblablement à l’évolution des reliquats tumoraux, microscopiques ou intraosseux laissés en place. On assiste également à de véritables récidives à partir de formations tumorales microscopiques, ou tout au moins très petites, non détectables sur le champs opératoire. On pense que c’est l’un des facteurs responsables des récidives postopératoires des observations 2 et 3. Les récidives sont le problème majeur du traitement des fibromes nasopharyngiens.
Parmi les facteurs de risque de ces récidives, l’âge joue certainement un rôle important. Plus l’enfant est jeune, plus est difficile l’exploration
Il est assez difficile de retrouver dans la littérature concernant les fibromes nasopharyngiens, l’incidence des récidives : les chiffres sont épars, les patients infidèles, rarement suivis longtemps, et en cas d’incident, ils se confient souvent à une autre équipe.
On peut néanmoins relever quelques séries :
1965 Apostol(56) 21% 1971 Sergent et Muller (57) 42% 1973 Neel(58) 26% 1986 Jones (59) 20% 1987 Harrisson(60) 22% 1996 Radkowski(24) 22% 1996 Ungkanon (61) 26% 1999 Herman(33) 27%
La récidive apparait donc fréquente, de 20 à 40%, ce qui est un chiffre considérable concernant une tumeur bénigne. Ces séries ne rapportent pas de relation de cause à effet entre les récidives et l’importance des signes cliniques : déformation faciale, fréquence et abondance des épistaxis, étendue de la tumeur (les deux dernières observations présentaient un fibrome nasopharyngien de taille plus
caractères sexuels secondaires, et la fréquence des récidives : aucun de nos patients n’a présenté d’anomalie dans ce sens.
Aussi doit-on souligner l’importance de la surveillance endoscopique complétée par l’imagerie au moindre doute ; c’est le cas de l’observation n°3, où le léger bombement sous muqueux en regard du trou sphénopalatin gauche en endoscopie, correspondait sur le scanner à un résidu tumoral intraosseux. La TDM est d’un très grand appoint pour apprécier l’extension de la tumeur, mais elle n’est pas toujours capable d’indiquer les limites tumorales exactes. Il est possible que l’IRM donne en ce domaine des images de qualité nettement supérieure(60). Elle permettrait également un diagnostic précis de la nature de la tumeur, évitant une artériographie qui pourrait être réservée aux cas susceptibles de bénéficier d’une embolisation préopératoire. La durée de cette surveillance peut être évaluée à trois ans. Au-delà de ce délai, le risque de récidive est bien moindre.
Il est nécessaire de traiter les récidives qui ont des manifestations cliniques, car il ne faut pas compter sur une involution spontanée. Le traitement chirurgical est le plus souvent proposé, mais d’autres attitudes peuvent être proposées.
L’hormonothérapie a pu être proposée. Si les œstrogènes de synthèse paraissent avoir un rôle dans la réduction de saignement peropératoire, il ne semble pas que ces substances puissent entrainer la régression d’un fibrome nasopharyngien, et à plus forte raison d’une récidive de cette tumeur.
La chimiothérapie a été très peu utilisée jusqu’à ce jour. Il est possible qu’elle puisse être mise en œuvre dans certaines récidives massives après traitement local correctement mené(62). Le choix des drogues à utiliser et la manière de les administrer demandent à être précisés.
L’embolisation a en matière de saignement, une efficacité très supérieure. Elle apporte un confort opératoire certain, et elle permet une exploration plus méthodique des confins de la tumeur. Elle aide beaucoup le geste chirurgical, mais elle ne saurait constituer à elle seule le traitement d’une récidive lorsqu’on connait les possibilités sinon de reperméabilisation des artères embolisées(cas de l’observation n°3 ), tout au moins, de revascularisation des angiofibromes par des vaisseaux néoformés ou hypertrophiés.
La chirurgie représente pour la plupart des praticiens ORL, le traitement de choix des récidives. Une réintervention est certainement plus difficile qu’une première intervention, et elle ne met pas à l’abri d’une deuxième récidive (cas de l’observation n°2). Elle constitue néanmoins la solution la plus souvent préconisée lorsque la tumeur se développe dans les structures faciales.
La chirurgie d’exérèse par voie endoscopique seule permettrait-elle de réduire le nombre de fibromes nasopharyngiens récidivants ? Constituerait elle une solution thérapeutique dans les formes résiduelles des fibromes nasopharyngiens? la littérature n’abonde pas d’articles dans ce sens puisqu’il s’agit d’une technique encore récente dans l’exèrése de ces fibromes nasopharyngiens, et qui a tendance à se préciser
Par contre, lorsque l’extension se fait vers la base du crâne ou vers l’endocrâne, les attitudes sont beaucoup plus nuancées. Certains ont un comportement très agressif(63,64), car ils estiment qu’un abord large, en double équipe ORL et neurochirurgicale, permet d’enlever des tumeurs étendues avec des résultats supérieurs à l’évolution spontanée du reliquat tumoral. A l’opposé, d’autres pensent que le risque encouru à la suite d’une exérèse importante, ne la justifie pas, et préfèrent une exérèse extra-crânienne correcte, mais limitée avec surveillance du reliquat basi-ou endocrânien(59). Ils partent du principe que les tumeurs étendues secondairement à la base du crâne sont simple conséquence d’une contigüité anatomique, et ne signifient nullement un comportement agressif de la tumeur. Pour ce type d’extension, peut-on à l’heure actuelle leur proposer une irradiation localisée par gamma-knife ?
La radiothérapie, proposée par certaines équipes en traitement de première intention, nous parait très intéressante en cas de récidive inaccessible à la chirurgie, ou en complément d’une résection limitée. Donnée à des doses relativement réduites, et en prenant toute précaution pour éviter d’irradier la région hypophysaire, elle parait susceptible de fixer l’évolution de la récidive.
L’indication du traitement des récidives d’angio-fibromes
nasopharyngiens doit être soigneusement discutée. Même en cas d’extension basi-crânienne, il n’est pas prouvé qu’une attitude agressive soit plus efficace qu’une simple surveillance clinique(59). Si tenant compte du risque que fait courir au patient une intervention majeure, à type de crâniotomie avec abord des structures vitales dans la région du sinus caverneux, il peut être raisonnable de proposer au patient une exérèse
Dans la littérature, on retient 3 séries concernant le traitement des récidives, une nord-américaine et deux françaises :
- La série de Biller (65,66) fait état de 5 récidives ; deux ont été traitées par radiothérapie avec succès ; trois ont été traitées par chirurgie, un cas avec succès, les deux autres donnant lieu à une deuxième récidive et un troisième geste de chirurgie d’exérèse. Ce troisième est un succès dans un cas et aboutit à une troisième récidive puis une quatrième à la suite d’un nouveau geste chirurgical, avant que l’évolution ne soit définitivement close par une radiothérapie.
- Dans la série de Bourguet(67), il y’a également cinq récidives. Une traitée avec succès par radiothérapie, quatre traitées par chirurgie, donnant lieu dans un cas à une deuxième récidive ; un troisième acte chirurgical associé à une radiothérapie va clore l’évolution.
- Dans la série de Sergent et Muler(57), pour 21 cas de récidives, un deuxième geste chirurgical a toujours été réalisé, aboutissant 11 fois à une deuxième récidive. Parmi celles-ci, un cas est perdu de vue, quatre cas sont définitivement contrôlés par radiothérapie, les six cas restants font l’objet d’une troisième chirurgie d’exérèse, et sont émaillés de trois récidives.
Les taux de récidive après un deuxième acte chirurgical sont donc importants. On assiste donc parfois à une véritable cascade chirurgicale qui s’explique par les difficultés croissantes dans l’appréciation de l’extension exacte du processus tumoral, tant à l’étape préopératoire que peropératoire. C’est alors que l’opportunité d’une radiothérapie doit être
La radiothérapie est elle efficace ?
Nous venons de voire qu’elle avait permis de clore l’évolution de cas particulièrement épineux de récidives parfois itératives.
Dans sa série, Fitzpatrick(69), adepte de la radiothérapie systématique en première intention à raison de 35 Gy en 3 semaines, obtient 80% de contrôle sur 35 cas de première main. Ward(70) a une attitude nuancée puisqu’il n’envisage la radiothérapie que dans les cas comportant un envahissement intracrânien ; sur 7 cas présentant cette extension, il en traite 2 avec succès par radiothérapie, les cinq autres sont traités par chirurgie, quatre avec succès, mais au prix de 14 interventions, alors qu’un décès est déploré au décours d’une cinquième intervention.
On peut conclure à efficacité de la radiothérapie.
Quels sont les inconvénients de la radiothérapie ?
Des complications à type d’ostéite, de troubles de développement facial ont été décrites, mais la réduction des doses et la meilleure dosimétrie doivent permettre actuellement de les éviter.
La possibilité d’hémorragies importantes lors de l’irradiation impose l’hospitalisation pendant toute la durée du traitement.
L’inconvénient majeur est lié au rôle de l’irradiation dans la carcinogénèse conduisant à ne pas retenir la radiothérapie comme traitement de première intention pour une tumeur bénigne chez un sujet jeune. Cependant, les risques inhérents à la chirurgie lors d’envahissement intracrânien, lorsqu’il existe un important contingent
Il parait de toute manière raisonnable, de proposer un traitement actif aux patients porteurs d’une récidive occasionnant des troubles fonctionnels, gênant une activité normale et une simple surveillance clinique radiographique à ceux chez lesquels la récidive n’a qu’une traduction radiographique.
C
COONNCCLLUUSSIIOONN
La rareté du fibrome nasopharyngien ainsi qu’une symptomatologie clinique peu spécifique et courante, sont souvent à l’origine d’un retard diagnostic pouvant être dramatique pour le patient. C’est pourquoi, tout praticien de ville doit conduire le patient à consulter un spécialiste, en présence d’une obstruction nasale chronique unilatérale ou d’une épistaxis récidivante, à fortiori si ce patient est un adolescent de sexe masculin .
De nombreux progrès ont été réalisés ces dernières décennies en matière de fibrome nasopharyngien. Citons l’anesthésie réanimation, le bilan d’extension, l’embolisation, le contrôle chirurgical quasi systématique des régions ptérygo-maxillaire et sphénoïdale, l’excision du socle périosté de la tumeur, la vérification de la pièce d’exérèse à la recherche d’un prolongement rompu, la vérification sous optique de la cavité opératoire, enfin le recours sélectif de la radiothérapie.
La sommation de ces progrès a permis de dédramatiser le traitement de cette tumeur, notamment lors de l’étape chirurgicale autrefois dominée par la hantise d’un accident hémorragique irréversible. Aujourd’hui, c’est presque serein que l’opérateur se consacre à l’éradication complète de la tumeur et de ses prolongements, seul gage de guérison définitive.
Les trois observations cliniques qui ont fait le sujet de cette thèse ne représentent pas à elles seules le recrutement des fibromes nasopharyngiens du service ORL de l’hôpital des spécialités de Rabat. Nous avons sélectionné ces trois malades pour montrer :
Qu’un recul postopératoire de six mois n’est pas suffisant pour dire qu’un malade est guéri (observation n°1).
Que les récidives précoces (observation n°2) ou tardives (observation n°3) nécessitent une surveillance endoscopique
R
RESUME
OBJECTIF :
Le fibrome nasopharyngien, angiofibrome ou fibrome juvénile nasopharyngien est une tumeur bénigne rare, très vascularisée et très expansive. Il peut se présenter sous une forme médiane et compacte de traitement chirurgical simple ou sous forme racémeuse et pédiculée qui, par ses expansions vers la fosse infra temporale et la base du crâne pose des problèmes d’exérèse.
MATERIELS ET METHODES :
Pour illustrer les difficultés thérapeutiques rencontrées, nous avons sélectionné trois cas de fibrome nasopharyngien diagnostiqués entre 2004-2008 au service d’oto-rhino-laryngologie et chirurgie maxillo-faciale du CHU de Rabat où les difficultés de prise en charge étaient au premier plan, de part leur caractère récidivant et résiduel.
RESULTATS :
Les trois patients retenus pour cette étude sont tous de sexe masculin avec une moyenne d’âge de 17 ans. Les motifs de consultation pour ces trois cas sont classiques ; obstruction nasale permanente uni puis bilatérale et épistaxis abondantes et récidivantes. Nous avons réalisé chez chacun de ces adolescents une endoscopie nasale au tube rigide qui a permis de suspecter fortement le fibrome nasopharyngien motivant un bilan radiologique fait autant que faire se peut d’un scanner sans et avec injection de produit de contraste, et d’une angio-IRM (imagerie par
Cela a permis de souligner les difficultés à venir. Nos trois cas ont eu droit à une artériographie avec embolisation préopératoire et un geste chirurgical par voie oto-rhino-laryngologique stricte. Dans un cas l’évolution à court terme est favorable, un deuxième cas a connu deux récidives. Dans le troisième cas, un résidu tumoral n’a pu être extirpé. Seul ce dernier cas a bénéficié d’une radiothérapie complémentaire.
CONCLUSION :
Même si l’apport de l’artériographie avec embolisation a révolutionné la prise en charge chirurgicale des patients atteints de fibrome nasopharyngien, il n’en demeure pas moins que dans certains cas les extensions de cette tumeur peuvent poser des problèmes d’exérèse par voie oto-rhino-laryngologique stricte, voire imposer une radiothérapie complémentaire.
SUMMARY
OBJECTIVE:
The nasopharyngeal fibroma, angiofibroma or youthful
nasopharyngeal fibroma is a rare benign tumor, very vascularized and very expansive. It can be presented in a form median and compact of simple surgical treatment or in racemose and pedicled form which, by its expansions into the infratemporal fossa and cranium base raises problems of excision.
MATERIALS AND METHODS:
To illustrate the encountered therapeutic difficulties, we selected three cases of nasopharyngeal fibroma diagnosed between 2004-2008 in the service of otorhinolaryngology and maxillo-facial surgery of the UHC of Rabat where the difficulties of care were at the foreground, of share their character repeating and residual.
RESULTS:
The three patients retained for this study are all of male sex with an average age of 17 years. The reasons for consultation for these three cases are traditional; permanent obstruction nasal of one nose then bilateral and épistaxis abundant and repeating. We carried out at each one of these teenagers a nasal endoscopy with the rigid tube which allowed the suspicion of the nasopharyngeal fibroma justifying a radiological assessment made as much as doing it can of a scanner without and with injection of product of contrast, and of an angio-MRI (magnetic resonance
That made it possible to underline the difficulties of coming. Our three cases had an arteriography with preoperative embolisation and a surgical gesture by strict oto-rhino-laryngologic way. In a case the evolution is favorable; a second case knew tow recidives. In the third case a tumoral residue could not be extirpated. Only this last case profited from a complementary radiotherapy.
CONCLUSION:
Even if the contribution of the arteriography with embolisation revolutionized the surgical treatment of the nasopharyngeal fibroma, in certain cases the extensions of this tumour can pose problems of excision per strict oto-rhino-laryngologic way, to even impose a complementary radiotherapy.
B
[1] LLSTON R Tumour of the upper jaw bone: excision and recovery. Lancet
1841; 1: 67-8
[2] MYHRE M, MICHAELS L Nasopharyngeal angiofibroma treated in 1841 by
maxillectomy. J Otolaryngal1987 ; 16 (6) : 390-2
[3] GOSSELIN L Fibrome ou polype fibreux nasopharyngien. Clin Chir Hôp
Charité 1873 ; 1 : 92-116
[4] CHAUVEAU C Histoire des maladies du pharynx. Paris: J.B. Balliére et fils,
1906. p. 1-562
[5] FRIEDBERG SA Nasopharyngeal Fibroma. Arch Otolaryngal 1940 ; 31 :
313-26
[6] SEBILEAU P Considération sur les fibromes nasopharyngiens. Ann Mal
Oreille 1923 : 553-615
[7] LEROUX-ROBERT J, BRUX J DE Histologie ORL et cervicofaciale Paris:
Masson, 1976 . p. 220-7 (Monographies d'histologie; 7)
[8] ROUVIERE H Anatomie humaine descriptive, topographique et
fonctionnelle. Tome 1, Tête et cou Paris: Masson, 1974
- 8 BIS :ATLAS D’ANATOMIE HUMAINE FRANCK NETTER, md masson
3 eme edition
[9] CEYLAN l, OKTA Y H A study of the pharyngeal size in different skeletal
patterns. Am J Orthod Dentofacial Orthop 1995; 108 (1): 69 - 75
[10] LEGENT F, BEAUVILLAIN C, de KERSAINT -GILLY A, LEROY G, ROUSSEAU A Fosse ptérygomaxillaire. Division topographie, moyens
[11] BOURJAT P, VEILLON F Imagerie radiologique tête et cou Tête et cou.
Paris: Vigot, 1995. p. 176 - 7
[12] BABIN E Variations anatomiques des artères des fosses nasales et
conséquences thérapeutiques dans les épistaxis graves. Mémoire pour le prix E .BOUCHARA : Caen 1999
[13] FAICT H Contribution à l'étude du fibrome nasopharyngien, actualisation
du traitement à propos de 6 cas. Caen: 85004-M-1985-1443.
13 Bis : BOUDEHENT P étude de trois cas de fibrome nasopharyngien
caen 1979.
[14] GlRGlS IH, FAHMI SA Naso-pharyngeal angiofibroma, histological and
pathological nature. J Laryngol Otol, 1975 ; 87 : 1107 - 20
[15] BOURGUET J, BOURNIERE J, CASTIN J, LECLECH G, CORNE COUDRAY C A propos de 30 cas de fibromes nasopharyngiens. Ann
Otolaryngol Chir Cervicafac 1980; 97 (45) : 295-303