MATERIEL &
I. Epidémiologie 1 Fréquence :(1.3)
L’incidence exacte des lésions bénignes et malignes de tissus mous n’est pas précisément connue chez l’enfant.
Les sarcomes des tissus mous (STM) chez l’enfant sont beaucoup plus rares que les tumeurs bénignes (environ 1%). Ils représentent 5% des cancers de l’enfant. Parmi ces cancers, 80% des sarcomes sont des rhabdomyosarcomes. Ces derniers sont développés à partir des cellules mésenchymateuses primitives des tissus mous ; 70% sont diagnostiqués dans la première décennie avec une moyenne d’âge de 4-5 ans et 30% après 10ans.
Toutes les tranches d’âge sont concernées. Ainsi, 50% des tumeurs des tissus mous se développent chez des enfants de moins de 5 ans et sont des tumeurs provenant des tissus embryonnaires. Le sexe ratio est de 1,2.
Elles se développent au niveau des extrémités (50%), du tronc (30%),de la tête ou du cou(20%). Nous avons colligé 41 cas de tumeurs des parties molles sur une période de 5 ans. Durant cette période, nous avons retrouvé que les Hémangiomes se présentent au 1er rang (21 %),après viennent les lipomes (17%).les rhabdomyosarcomes sont les tumeurs malignes les plus fréquentes dans notre étude (10%).
2. Age et sex :(4,150)
Les masses bénignes les plus courantes chez les jeunes enfants entre la naissance et l'âge de 5 ans sont les suivantes :
• Hémangiome (15 %) • Fibromatose (11 %),
• Granulome annulaire (10 %), • Myofibromatose infantile (8 %)
• Lipoblastome (8 %).
Les tumeurs bénignes les plus fréquentes chez les enfants plus âgés (6-15 ans) sont : • L’histiocytome fibreux (17 %),
• La fasciite nodulaire (16 %), • L’hémangiome (13 %) • La fibromatose (5 %)
Les tumeurs malignes les plus courantes chez les enfants de la naissance à 5 ans sont : • Fibrosarcomes (36 %)
• Rhabdomyosarcome (21 %)
• Fibroblastome cellulaire géant (7 %), • Dermatofibrosarcome protubérances (6 %) • Histiocytome fibreux malin angiomatoïde (5 %)
• Tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique (5 %).
Les tumeurs malignes les plus fréquentes chez les enfants de 6 à 15 ans sont : • Histiocytome fibreux angiomatoïde (16 %)
• Sarcome synovial (13 %) • Rhabdomyosarcome (11 %) • Fibrosarcome (8 %)
• Histiocytome fibreux malin (7 %).
Dans notre étude, les grands enfants et les nourrissons sont les plus touchés. Ci joint les données de la série de Hanini.
Dans notre série il y a une légere prédominance masculine.Par contre dans la série de Hanini il y a une égale répartition dans le sexe.
3. Le type anatomopathologique : (4)
L’hémangiomes était la tumeur bégnine la plus fréquente dans notre série. En 2èmeposition,
venaient les lipomes.Dans la série de Hanini, les lipomes étaient les tumeurs bégnines les plus fréquentes,Ils représentent le 1/3 des tumeurs.Le rhabdomyosarcome était la tumeur maligne la plus fréquente dans les 2 séries.
Tableau X : Répartition des tumeurs des tissus mous selon le type anatomopathologique
Tumeur Notre série Hanini
Lipome 7 12 Hémangiome 9 4 Fibromatosis colli 6 4 Lymphangiome kystique 6 2 Neurofibrome 2 0 Fibromatose 2 3 Rhabdomyosaarcome 4 3 Synovialosarcome 1 0 Liposarcome 1 1 Hibernome 1 0 Lipoblastome 1 0
4. Topographie : (4)
Concernant la localisation Chez les enfants de moins de 6ans, 60 % des lésions bénignes et malignes se produisent dans la région de la tête et du cou, les membres inférieurs ou le tronc.
Chez les enfants de 6 à 15 ans, les tumeurs bénignes apparaissent souvent dans la main ou le poignet, la région de la tête et du cou et les extrémités inférieures, alors que les tumeurs malignes des tissus mous sont plus fréquentes dans les extrémités ou le tronc.
Plusieurs des sites primaires du rhabdomyosarcome de l'enfance, comme l'orbite, la vessie, la prostate et la région paratesticulaire, sont rarement des sites primaires des tumeurs autres que le rhabdomyosarcome chez les enfants.
fréquentes soit 2/3 des cas.Les membres inférieurs étaient le premier site (40 %). Ceci rejoint les données de la série de Hanini
5. Facteurs étiologiques : (5)
Le mécanisme de la genèse des tumeurs des tissus mous reste inconnu, Certains facteurs favorisant sont connus, d’autres sont suspectés. Le rôle exact d’un facteur précis est difficile à déterminer en raison de la relative rareté des tumeurs, d’un temps de latence important entre l’exposition à ce facteur et la survenue de la tumeur et l’intrication possible de différents facteurs environnementaux ou de prédisposition génétique.
5.1. Irradiation: (6)
Environ 0,1% des patients ayant subi une radiothérapie intensive pour une tumeur maligne et ayant survécu plus de 5 ans, développent en zone irradiée un sarcome des os ou des tissus mous, ce sont principalement les histiocytofibromes malins, les ostéosarcomes extra squelettiques et les fibrosarcomes, ils ont en commun une forte agressivité et un pronostic défavorable.
5.2. Facteurs génétiques: (7.8)
La large majorité des tumeurs des parties molles apparait de façon sporadique, mais différentes maladies génétiques sont associées au développement d’une tumeur :
a. Dans la neurofibromatose de type 1 ou la maladie de Von-Recklinghausen qui Est :
Une maladie autosomique dominante, 1 à 5% des patients présentent des sarcomes des gaines des nerfs périphériques correspondant à la dégénérescence maligne des neurofibromes préexistants.
• Le gène NF1, localisé sur le chromosome 17 est considéré comme un gène suppresseur de la tumeur qui interviendrait dans la prolifération et/ou la différenciation cellulaire. (9,10)
• Le rôle précis de la neurofibromine codée par ce gène reste à préciser, l’altération partielle et constitutionnelle du gène devrait à l’origine des lésions bénignes, tandis que son altération complète et acquise expliquerait leur transformation maligne.
b. Le syndrome de li-Fraumeni : (11, 12)
Est un syndrome familial rare qui comporte une fréquence élevée de tumeurs malignes chez des sujets jeunes, intéressant les tissus mous ainsi que les os. Ce syndrome est associé à des modifications germinales et à des altérations acquises du gène suppresseur des tumeurs P53.
c. La mutation du gène Rb-1 : [11,12]
Est responsable du rétinoblastome héréditaire bilatéral, peut s’accompagner de la survenue ultérieure d’une tumeur des tissus mous.
5.3. Autres facteurs : (12)
Certains facteurs sont fréquemment ou plus épisodiquement évoqués :
• Les traumatismes, TPM survenant sur cicatrice d’une lésion ancienne ou sur une lésion chronique. Souvent mentionnés par les patients ou leur entourage, semblent essentiellement révélateurs. Ils ont exceptionnellement fait la preuve de leur responsabilité directe.
• Le rôle de certains virus, CMV et herpes virus HHV8 sont suspectés dans la survenue du sarcome de Kaposi, tandis qu’EBV est associé à certaines proliférations tumorales à différenciation musculaire lisse dans le cadre des déficits immunitaires acquis : SIDA. Dans notre série 02 patients avaient comme antécédents traumatisme, un seul patient présente des antécédents de cancers dans la famille (fibrome utérin chez la mére)