Les données cliniques : 1-Les manifestations cliniques :

Elles sont conformes à celles habituellement décrites dans la littérature [5]. Dans notre série, elles étaient dominées par l’anémie hémolytique récidivante.

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2-Les principales indications opératoires : a- les indications hématologiques :

 Le purpura thrombopénique idiopathique chronique : *Définition :

Le PTI ou encore purpura thrombopénique auto-immun est une destruction plaquettaire périphérique de nature auto-immune par des anticorps antiplaquettaires [9,14 ,17,36] . C’est une des hémopathies acquises la plus fréquente touchant essentiellement l’enfant et la femme jeune .

Dans notre série deux malades ont été splénectomisés pour PTI, il s’agit de deux filles de 7 et de 16ans.

*Physiopathologie :

Il a été longtemps démontré par l’expérience de HARRINGTON et al que la thrombopénie étant uniquement due à la présence d’anticorps dirigés contre des épitopes présents sur les glycoprotéines plaquettaires, la fixation de ces auto-anticorps entraîne la destruction des plaquettes , principalement par les macrophages spléniques [51]. Il est maintenant bien démontré que ce mécanisme n’explique pas la totalité de la physiopathologie du PTI et qu’il existe également un défaut de production médullaire, ou tout au moins, une production médullaire inadaptée à la profondeur de la thrombopénie. La physiopathologie du PTI est donc complexe, associant des anomalies centrales de production plaquettaire à une réponse immunitaire humorale et cellulaire inadaptée [9].

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*Diagnostic :

Les signes révélateurs sont dominés par le syndrome hémorragique sous forme de purpura pétéchial cutané isolé, ou associé à d’autres manifestations hémorragiques telles que les gingivorragies, les hémorragies digestives et les hématuries. L’examen clinique de ces malades en bon état général est souvent normal. La réalisation d’un fond d’œil est obligatoire à la recherche d’une hémorragie rétinienne qui est prédictive d’un risque accru d’hémorragie méningée.

Le diagnostic biologique repose sur l’hémogramme qui objective une thrombopénie strictement isolée. Il n’existe ni anémie ni neutropénie. Le VGM est normal. Il n’existe pas d’anomalie morphologique du frottis érythrocytaire et pas de schizocytose. Le myélogramme révèle une moelle riche normale, un nombre normal ou augmenté de mégacaryocytes dont la morphologie est normale

* L’indication opératoire :

La splénectomie est considérée comme le traitement de référence en cas d’échec de traitement de première ligne. Elle ne doit être envisagée que chez les patients ayant un chiffre de plaquettes inférieur à 30 _ 109/l, à fortiori s’il existe des signes hémorragiques. Il est recommandé d’attendre au moins 6 à 12 mois d’évolution après la date du diagnostic de PTI avant de proposer la splénectomie car une rémission, voire une guérison du PTI, peut être observée pendant cette période [14].

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 La maladie de Minkowski Chauffard(MMC) : *Définition :

MMC ou la sphérocytose héréditaire est une maladie génétique, caractérisée par une anomalie des protéines constituant la membrane des globules rouges qui deviennent sphériques et fragiles, avec destruction intra splénique, entrainant une anémie hémolytique chronique, un subictère et une splénomégalie. Sa transmission est autosomique dominante, et les deux sexes sont également affectés [2 ,10,12,17,44].

*Physiopathologie :

La maladie est la conséquence d'un déficit quantitative et/ou qualitative de certaines protéines de d’une ou quelques protéines de membrane, en l’occurrence : ankyrine , bande 3 , spectrine , protéine 4.2 . Quelle que soit la protéine responsable, son déficit aboutit à une déstabilisation de la bicouche lipidique, avec comme conséquence une perte de matériel membranaire sous forme de microvésicules. Il en résulte une diminution de la surface membranaire du GR et une déshydratation cellulaire, signes constamment retrouvés dans la sphérocytose héréditaire, avec comme corollaire une diminution du rapport surface/volume et donc sphérisation des cellules et une diminution de leur déformabilité.

Dans la rate l’érythrostase (15 à 150 minutes contre 40 secondes à l’état de contact avec les macrophages, qui vont phagocyter les GR les plus rigides [10,12].

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*Diagnostic :

La SH se manifeste le plus souvent par une pâleur associée à un ictère d’intensité variable avec des urines foncées et des selles claires. Une splénomégalie modérée peut être observée.

Les examens biologiques révèlent une anémie régénérative avec des signes d’hémolyse , présence des sphérocytes sur le frottis sanguin ,une diminution de la résistance osmotique des érythrocytes [12].

*La place de la splénectomie :

Dans la SH, l’indication de la splénectomie dépend de l’importance de l’anémie et de sa tolérance clinique. Elle est formelle dans les formes sévères ou compliquées de lithiase biliaire ; elle est souvent indiquée dans les formes modérées selon le degrés d’anémie et le retentissement sur l’état général ;elle n’est pas indiquée dans les formes minimes et asymptomatiques [2 ,12].

Dans notre étude, deux malades ont été splénectomisés pour la maladie de Minkowski Chauffard.

 La drépanocytose :

La drépanocytose est une maladie génétique de l'hémoglobine qui se transmet sur le mode autosomique récessif. La maladie résulte d'une mutation ponctuelle du 6éme codon du gène β globine. La mutation provoque la synthèse d'une hémoglobine anormale, l'hémoglobine S.

La splénectomie est indiquée devant les épisodes répétitifs de séquestrations spléniques, et l’infarctus splénique qui se traduit par un syndrome abdominal aigu nécessitant une laparotomie avec splénectomie [4,16,60].

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Dans notre pratique, la splénectomie a été indiquée devant la drépanocytose chez deux garçons.

 La thalassémie :

La thalassémie est une hémoglobinopathie qui consiste à une déficience dans la synthèse d’une ou de plusieurs des quatre chaines formant l’hémoglobine.

Dans notre série, la thalassémie a été notée chez 4 patients, la thalasso-drépanocytose chez 6 patients.

Elle se traduit cliniquement par une anémie, une splénomégalie et une dysmorphie due à une déformation de la crane et des os longs.

La place de splénectomie dans le traitement des thalassémies est limitée aux cas avec hypersplénisme, en cas de splénomégalie énorme avec infarctus splénique, ainsi qu’en cas des besoins transfusionnels importants [1 ,60].

 Les anémies hémolytiques auto-immunes(AHAI) :

La splénectomie est indiquée dans les AHAI à auto anticorps Ig G après échec de la corticothérapie. Avant l’intervention il est nécessaire de rechercher une séquestration splénique essentielle par une scintigraphie aux GR marqués au chrome 51. La rate est de volume normal, accessible à la chirurgie laparoscopique, la recherche des rates accessoires est importante [52].

 Les hémopathies malignes [29] :

-Les lymphomes isolés à point de départ splénique peuvent nécessiter une splénectomie à visée diagnostique et thérapeutique, la splénomégalie est dans ces cas parfois importante.

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- En cas de syndromes lymphoprolifératifs de type splénomégalie myéloïde : la splénectomie devient nécessaire lorsqu’il existe des douleurs ou une anémie sévère avec hypoplaquettose, le risque de thrombose portale post opératoire est alors très important.

-En cas de leucémie lymphoïde chronique une splénectomie se discute lorsque la splénomégalie s’associe à une cytopénie majeure et résistant à la chimiothérapie.

b- Les indications mécaniques :

 La maladie de Gaucher :

Cette maladie héréditaire rare se caractérise par une diminution des concentrations de glucocérébrosidase. Ce déficit enzymatique provoque l’accumulation de glucocérébroside, un lipide complexe, dans les lysosomes des monocytes et des macrophages.

La splénectomie est nécessaire chez certains malades surtout en présence d'une anémie, d'une leucopénie ou d'une thrombopénie par activité trop importante de la rate . Cette méthode est employée quand le traitement substitutif enzymatique n'est pas possible [15].

Dans notre série, la maladie de Gaucher a été trouvée chez un seul enfant.  L’hypertension portale[15] :

La splénectomie peut être envisagée en cas d’hypersplénisme ou une grosse rate exposant au risque de rupture et d’infarcissement.

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c- Les indications tumorales [15]:

 Tumeurs malignes :

-Myélofibrose : la splénectomie peut être indiquée devant la cytopénie et la rupture de la rate.

-en cas d’histiocytofibrome ,la splénectomie peut être indiquée à visée diagnostique et thérapeutique.

 Tumeurs bénignes : -Lymphangiome kystique

-Hémangiome caverneux de la rate -Kystes bénins de la rate

d-Les indications infectieuses :

La splénectomie est préconisée pour les abcès spléniques ainsi, que pour la thrombopénie sévère après échec de l’Azidothymidine chez l’immunodéprimé.

Elle est indiquée en cas des abcès multioculaires lors des septicémies, et après échec du drainage percutané et bien entendu en cas de rupture splénique [15].

Les principales indications opératoires selon les séries sont résumées dans le tableau n°4 [1, 4, 5, 11, 13,16].

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Notre

série ^{K.Gnassingbe D.B.Kouamé Lagausie Koffi Al Salem Haricharan}

Thalasso-drépanocytose 6 0 3 0 7 5 3 thalassémie 4 0 0 1 10 2 0 drépanocytose 2 8 8 4 4 12 31 PTIC 2 0 0 3 0 0 0 SH 2 0 0 9 0 0 0 Mdie Gaucher 1 0 0 0 0 0 0 Anémie auto-immune 0 0 0 2 0 0 0 LMC 0 0 0 0 0 1 0

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C-La préparation du malade à la splénectomie :