Diagnostic positif

IV. DIAGNOSTIC DU SCAPL

1. Facteurs déclenchant :

Le « CAPS registry » portant sur 280 patients a permis d’identifier un facteur déclenchant chez 53% d’entre eux. Par ordre de fréquence, on note :

une infection (22%), une chirurgie ou une autre procédure effractive (10%), un arrêt des anticoagulants ou un INR en dessous de la zone thérapeutique si un traitement antagoniste de la vitamine K est en cours (8%), des complications obstétricales (7%), la prise de nouveaux médicaments (7%), un cancer (5%) et une poussée lupique (3%) [41].

2. Diagnostic positif

a. Clinique : selon la fréquence des atteintes on distingue : a-1-Les thromboses veineuses et artérielles [42]

Le SAPL se caractérise par des thromboses qui peuvent toucher tous les vaisseaux sanguins : les artères, les capillaires ou les veines, quelle que soit leur taille et leur topographie. Ces thromboses sont généralement « spontanées », sans aucune anomalie de la paroi des vaisseaux, ce qui permet de les distinguer des thromboses qui compliquent les vascularites.

Les thromboses veineuses sont plus fréquentes et touchent surtout les veines des membres inférieurs, mais presque toutes les localisations sont possibles : veines rénales, veines porte et sous hépatiques, veines mésentériques, veines caves inférieur et supérieure, veines pulmonaires, veines cérébrales et superficielles. Ces complications veineuses souvent récidivantes peuvent se compliquer d’embolies pulmonaires mortelles.

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polymorphes, touchant presque tous les territoires artérielles en particulier les coronaires, les artères mésentériques, rétiniennes, rénales et hépatiques.

Les manifestations cliniques du SAPL dépendent donc directement de la localisation (unique ou multiple) de ces thromboses. Cela explique l’étonnant polymorphisme des manifestations décrites dans la littérature.

a-2- Atteinte rénale :

Il s’agit d’une néphropathie vasculaire aigue se manifestant par une HTA sévère voire maligne, une protéinurie modérée, une hématurie microscopique et une insuffisance rénale aigue inconstante d’ importance très variable ; mais qui peut nécessiter le recours rapide au dialyse tout comme le cas de notre patiente qui a présenté des stigmates biologiques témoignant une insuffisance rénale aigue.

Parfois la réalisation d’une biopsie rénale est jugée indispensable ; dans un cas pareil, se fait par voie trans-jugulaire chez des patients le plus souvent thrombopéniques qui nécessitent une anti coagulation efficace .cette dernière met en évidence des thrombis fibrineux récent siégeant dans les capillaires glomérulaires et les artérioles [41].

a-3-Atteinte pulmonaire

L’atteinte pulmonaire, retrouvée dans 65 % des cas, est l’expression de micro embolies pulmonaires multiples ou d’hémorragies intra alvéolaires.

Les embolies pulmonaires sont responsables de 4 à 10 % de la mortalité. Cette complication, parfois révélatrice, peut être de diagnostic difficile. Elle se manifeste parfois par de petites emboles itératives responsables de douleurs intermittentes ou d’épanchements pleuraux fugaces [43].

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Hypertension artérielle pulmonaire est en relation avec l’embolie pulmonaire, avec les microthrombis pulmonaires ou avec l’action des anticorps anti-phospholipides sur le thromboxane et la prostacycline [44].

Le SDRA est un syndrome clinique dévastateur dû à une lésion pulmonaire aiguë et caractérisé par son installation aiguë avec une hypoxémie artérielle réfractaire à l’oxygénothérapie. Sa fréquence est élevée au cours du CAPS [45].

Hémorragie intra-alvéolaire : quelques observations d’hémorragies intra alvéolaires ont été rapportées au cours du SAPL primaire s’intégrant ou non dans le syndrome catastrophique des antis phospholipides [46].

Le syndrome du post-partum [47] : Il associe une fièvre, des infiltrats pulmonaires, des troubles de la conduction cardiaque et une insuffisance rénale en post-partum. Il est probable que ce syndrome constitue un exemple de la micro angiopathie du syndrome catastrophique des anti-phospholipides.

a-4-Atteinte nerveuse

Au sein des lésions viscérales du CAPS, les atteintes du système nerveux central occupent une place primordiale, c’est le siège le plus fréquent de thromboses artérielles des anticorps anti-phospholipides prenant la forme d’une atteinte encéphalique [48]. En effet, on estime que 1/5 des accidents vasculaires cérébraux survenant avant l’âge de 45 ans sont en rapport avec un syndrome des anticorps anti-phospholipides [49].

La souffrance encéphalique est la plus souvent diffuse, cliniquement responsable de confusion mentale, de troubles de la conscience, de manifestations pseudo-psychiatriques et de céphalées. Là encore de nombreux facteurs peuvent être associés, comme les troubles métaboliques liés à la

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Plus rarement, une thrombophlébite cérébrale, une comitialité, une chorée ou une nécrose hypophysaire ont pu être rapportés. Anatomiquement, une micro angiopathie est au premier plan, responsable de micro-infarctus parenchymateux multiples. Une atteinte artériolaire ou veineuse rétinienne, le plus souvent bilatérale, peut être associée à la maladie encéphalique, voire parfois survenir isolement. L'atteinte du système nerveux périphérique paraît exceptionnelle. [50]

Chez notre patiente, la TDM cérébrale sans injection a mis en évidence un AVCI.

a-5-Atteinte cardiaque

L'atteinte cardiaque est centrée par une myocardiopathie responsable d'une insuffisance cardiaque sévère, souvent inscrite dans le contexte d'un état de choc. L'occlusion des coronaires est parfois rencontrée mais, là encore, il s'agit surtout de thrombose artériolaire diffuse intra myocardique. L'hypertension artérielle, sévère ou maligne, joue un rôle aggravant dans la défaillance cardiaque. La thrombose intra cavitaire semble rare [51].

L’écographie quantifie la réduction de la fraction d’éjection ventriculaire gauche et visualise la présence d’une valvulopathie préexistante élévation de la troponnine est un marqueur intéressant de cette atteinte viscérale [52].

Nous avons noté dans notre cas des troubles de repolarisation en antéroseptale, une hypocinésie globale témoignant la sévérité de l’atteinte myocardique allant jusqu’au l’arrêt cardio-circulatoire, de même, les chiffres de la troponine étaient très élevés.

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a-6- Atteinte cutanée :

Une variété de manifestations dermatologiques a été rapporté chez les patients atteints de SAPL incluant [53]: Livedo réticularis, gangrène cutanée, vascularite nécrosante, ulcère.

Livedo reticularis est le signe clinique le plus fréquent au cours du SAPL [54], mais il n’est pas spécifique du syndrome; il est souvent situé sur le tronc, racémeux, diffus, non infiltré et persistant. Il est dû à une perturbation de la circulation sanguine cutanée.

L’association de LR et AVC ischémiques définit le syndrome de Sneddon [54]. L'étude histopathologique de la livedo reticularis au cours du syndrome du Sneddon révèle une endothélite et une endartérite oblitérante sans vascularite nécrosante [54].

Les ulcères cutanés : L’analyse histopathologique des biopsies cutanées montre souvent des thromboses de petits vaisseaux avec prolifération vasculaire et remaniement inflammatoire minime [53].

Les ulcères cutanés apparaissent normalement au niveau des extrémités, ils peuvent être plus étendus et laissent parfois des cicatrices atrophiques.

Gangrène et nécrose digitale : Les gangrènes digitales ont été décrites au cours du SAPL primaire et secondaire [53]. Les patients avec les autres FDR pour les manifestations thrombotiques tels que le tabagisme, l’HTA ou la contraception orale ont un risque plus élevé pour les nécroses digitales.

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SAPL [53]. Son installation est souvent aiguë avec des lésions purpuriques douloureuses localisées au niveau des membres.

a-7-Atteinte digestive :

L'atteinte intestinale est cliniquement responsable d'une douleur abdominale, identique à notre cas où elles étaient considérées comme motif de consultation aux urgences ; ces douleurs peuvent parfois associée à une occlusion voire à des signes péritonéaux en rapport avec une nécrose d'origine ischémique, par thrombose des vaisseaux mésentériques essentiellement. Une pancréatite, rapportée à un phénomène de microthrombose intraparenchymateux, peut être au premier plan [55]. La survenue d'une hépatopathie par microthrombose in situ, infarctus ou dans le cadre du « foie de choc », est souvent observée. Une cholécystite alithiasique ischémique a également été rapportée [56]. La thrombose des vaisseaux spléniques, de la veine cave inférieure et/ou porte peut ne pas être repérée cliniquement dans un cortège systémique « riche », et être alors de découverte anatomique. L'infarctus hémorragique surrénalien, assez fréquent, peut, lorsqu'il est bilatéral, être responsable, à côté des symptômes locorégionaux (douleur du flanc, iléus...), d'insuffisance surrénalienne aiguë et/ou chronique [57].

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a-8-Atteinte surrénalienne :

Responsable de douleurs abdominales ou lombaire, elle se traduit par une insuffisance surrénalienne aigue sinon découverte lors d’un scanner abdominale ; elle s’explique par une thrombose bilatérale des veines surrénaliennes responsable d’un infarctus veineux surrénalien donnant un aspect d’hématome de la surrénale responsable d une mortalité de 36% [58].

a-9-Manifestations obstétricales :

Approximativement, 15 à 20 % des femmes porteuses d’APL font des complications obstétricales [59]. Elles renferment aussi bien les complications maternelles et fœtales en particulier :

Une ou plusieurs morts fœtales inexpliquées, avec un fœtus sans anomalie morphologique (échographie ou examen fœtal pathologique) à la 10e semaine de gestation ou au-delà.

Et / Ou

Une ou plusieurs naissances prématurées d’un nouveau-né morphologiquement normal avant la 34e semaine de gestation à cause :

- soit d’une éclampsie ou d’une pré-éclampsie grave - ou de signes d’insuffisance placentaire.

Et / Ou

Au moins trois fausses couches spontanées consécutives avant la 10e semaine de gestation sans cause anatomique, hormonale ou génétique retrouvée

[59].

Dans notre cas clinique, on trouve la notion de deux avortements spontanés avec mort fœtales in utéro.

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b/1-Manifestations hématologiques :

Les anomalies biologiques les plus souvent observées sont les suivantes [41] :

 Une thrombopénie (<100 G/L) de mécanisme variable (en rapport avec une activation de la coagulation et/ou d’origine auto-immune).  Une anémie hémolytique est mise en évidence dans 35% des cas, de

type mécanique (schizocytes), liée à une microangiopathie thrombotique.

 Une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) selon les critères définis par le sous-comité de l’ISTH et associant : plaquettes <100 G/L, baisse du temps de Quick en pourcentage d’activité, augmentation des produits de dégradation de la fibrine ou des D-dimères et diminution de la concentration du fibrinogène<1 g/L [60].Ces données sont compatibles chez notre patiente où on a constaté une thrombopénie a 70.000 et un tableau biologique d’une CIVD.

b/2Diagnostic sérologique

L’exploration d’un SAPL, nécessite dans un premier temps, la recherche de deux critères biologiques: lupus anticoagulant et l’anticorps anticardiolipines à coté de l’Ac anti ß2 GP I (la principale caractéristique de ces anticorps est leur persistance dans le temps).

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