DIAGNOSTIC DE L’ANGIOMYOLIPOME RENAL A. Symptomatologie clinique

Le tableau suivant (tableau 2) rapporte le contexte clinique de l’angiomyolipome rénal, à partir de revue de la littérature, qui peut être soit lié à la sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) soit sporadique ainsi que la symptomatologie clinique de l’AML.

Réf Cas Clinique

[88] 1 cas Douleurs lombaires - Hématurie macroscopique [89] 6 cas -

[91] 24 cas 17 asymptomatiques - 7 : douleurs lombaires (4), distension abdominale (5), hématurie (3), fièvre (2) [94] 1 cas Hématurie macroscopique, masse abdominale droite

[92] 1 cas Hématurie macroscopique, douleurs abdominales [93] 1 cas Céphalées, hypertension artérielle

[95] 1 cas Fièvre

[3] 23 cas - 29 reins Douleurs abdominales, lombaires [96] 3 cas Masse abdominale

Traumatisme abdominal superficiel Douleurs abdominales

[2] 5 cas -

[97] 1 cas Masse et douleurs abdominales droites

[90] 1 cas Hypertension artérielle. Rein unique (néphrectomie Wilms) [98] 1 cas Asymptomatique. Découverte fortuite

[99] 1 cas Douleurs abdominales et masse abdominale gauche [100] 1 cas Masse abdominale droite

[101] 1 cas Masse abdominale gauche

[102] 1 cas Asymptomatique - Surveillance de STB [103] 1 cas Hématurie massive

[104] 1 cas Douleur et masse lombaires [105] 16 cas - 20 AML Symptomatiques

[106] 447 cas 406 asymptomatiques - 41 symptomatiques (douleurs abdominales › hématurie) Notre cas Symptomatique : douleurs lombaires, brûlures mictionnelles, hématurie macroscopique

Dans la majorité des cas, l‘angiomyolipome est asymptomatique et sa découverte reste fortuite chez 80% des patients [22]. Dans la revue sus-citées, 81% des cas étaient asymptomatiques et la découverte de l’angiomyolipome rénal a été soit fortuite soit dans le cadre de la surveillance de la sclérose tubéreuse de Bourneville.

Dans notre observation, l’AML rénal était symptomatique et s’est révélé par des douleurs lombaires, des brûlures mictionnelles et une hématurie macroscopique.

Les manifestations cliniques sont identiques dans les formes sporadiques et dans les formes associées à la STB [15, 38]. Quoique dans le second cas, les AML soient plus symptomatiques et plus évolutifs [37, 38].

Les symptômes les plus souvent retrouvés chez l’ensemble des patients symptomatiques sont : douleurs lombaires dans 65,6% des cas de revue, hématurie macroscopique dans 19,8% des cas, masse abdominale dans 9,4% des cas, fièvre chez 3,1% des patients et hypertension artérielle chez 2,1%. Les pourcentages chez les enfants pour les mêmes symptômes sont 50% pour les douleurs lombaires, 23,3% hématurie, 13,3% 10% fièvre et 3,4% hypertension artérielle et céphalées (figure 23).

Figure 23 : graphique représentant la symptomatologie clinique des AML rénaux

L’importance de la symptomatologie clinique est corrélée au volume tumoral. En effet, 90% des tumeurs symptomatiques ont un volume supérieur ou égal à 4 cm [39]. Comme l’a renforcé l’étude d’Oesterling et al [30] portant sur 600 patients dont 253 chez qui la taille de l’AML a été précisée, montrant que la taille de la tumeur est directement proportionnelle au caractère symptomatique de l’AML, plus la taille de l’AML est grande plus il est symptomatique.

Dans notre revue, 19% seulement des patients étaient symptomatiques, tous avaient des AML rénaux de taille supérieure ou égale à 4cm (16% des cas) et/ou des lésions bilatérales (24%). Chez les cas pédiatriques, 65% ont présentés des signes faisant découvrir l’AML rénal. Ils portaient des lésions multiples et/ou bilatérales de plus de 4 cm dans leur plus grand diamètre. De même pour notre patiente qui était symptomatique et porteuse de lésions multiples et bilatérales dont la plus volumineuse mesurait 5,7cm dans son plus grand diamètre.

On peut donc dire que l’angiomyolipome rénal chez l’enfant est plus symptomatique que chez l’adulte, probablement dû à la fragilité du terrain et aux caractéristiques des lésions qui sont souvent bilatérales, multiples et volumineuses.

Les signes cliniques de l’angiomyolipome rénal ne sont pas spécifiques. La triade classique des masses rénales décrite dans la littérature, faite de douleurs lombaires, masse palpable et hématurie, a été historiquement retrouvée dans respectivement 37% à 41%, 11% à 35% et 11% à 24% des cas.

La douleur est un symptôme qui revient fréquemment dans notre revue, 65,6% ont présenté des douleurs de type colique néphrétique par obstruction de la voie excrétrice ou par distension de la capsule rénale secondairement à une hémorragie intra-tumorale. Dans la population infantile de notre revue 50% des jeunes patients se sont plaints de douleurs lombaires, de même que notre patiente chez qui la douleur a été l’un des symptômes révélateurs de l’angiomyolipome rénal.

La fréquence de survenue de douleurs lombaires dans notre revue est plus élevée que celle de Nelson et Sanda [22] qui était de 41% et largement inférieure à celle de Benchekroun et al [41] qui était de 100%.

L’hématurie a été retrouvée chez 19,8% des patients de notre revue, toutes macroscopiques et chez 23,3% des enfants. Cette fréquence chez l’enfant peut être expliquée par les particularités anatomiques des reins chez l’enfant qui le rendent plus vulnérable et à tendance au saignement.

La présence de masse lombaire ou abdominale a été observée chez 9,4% de l’ensemble des patients et chez 13,3% des enfants. Chez notre patiente on n’a en l’occurrence pas retrouvé de masse palpable. Ce paramètre est donc directement lié à la taille de la tumeur qui varie de 6 à 15 cm quand il est palpable.

Un signe clinique a été retrouvé exclusivement chez les enfants de notre revue : la fièvre, avec un taux de 10%. Elle rentre dans le cadre d’un syndrome infectieux mis en évidence chez l’ensemble de ces patients.

L’hypertension artérielle est le symptôme le moins fréquent dans notre revue avec un taux de 2,1%. Elle peut être expliquée par la stimulation du système Rénine-Angiotensine-Aldostérone, suite à l’ischémie locale induite par l’expansion de certains AML rénaux [41].

D’autres signes ont été décrits dans la revue de littérature notamment des signes digestifs faits de nausées et vomissements, secondaires à la compression de l’estomac et du duodénum par l’AML quand ce dernier est de grande taille [42].

Notre patiente n’a présenté ni d’hypertension artérielle ni de signes digestifs.

Malgré qu’il soit dans la majorité des cas asymptomatique (80%) [22], l’AML reste néanmoins caractérisé par son caractère hémorragique (5 à 25%

[38]), responsable de rupture spontanée dans le péritoine se révélant ainsi dans un tableau dramatique de choc hémorragique, complication la plus redoutable de l’AML rénal. Ce dernier est la deuxième cause rénale de saignement rétro-péritonéal [43, 44]. Cette tendance à la rupture a été attribuée à la pauvreté en élastine dans les structures vasculaires de l’AML [15]. Dans notre revue de littérature, un seul patient [103] a présenté un saignement massif par rupture d’anévrysmes.

L’insuffisance rénale peut également révéler un angiomyolipome rénal secondaire à la compression ou au remplacement du parenchyme rénal normal par la tumeur surtout chez les patients ayant la sclérose tubéreuse de Bourneville ou des lésions d’AML multiples.