Le diagnostic positif est avant tout clinique.
La vésicule constitue la lésion dermatologique élémentaire de la varicelle et du zona .
2-4-1 La varicelle
2-4-1-1 Forme bénigne : Varicelle commune
Après une incubation de 14 jr en moyenne, survient la phase d’invasion qui est brève et discrète. Elle se manifeste par un fébricule (38 ; 38,5) , une asthénie ainsi d’une éruption scarlatiniforme.
Après survient la phase d’état caractérisée par l’exanthème qui se présente sous forme de macules rosées, de 2 à 5 mm de diamètre, de nombre variable rapidement surmontées de papules prurigineuses puis en quelques heures de
vésicules de 3 à 4 mm de diamètre à contenu clair, superficielles, de consistance
molle reposant sur un derme non induré, entourées d’un liseré rouge réalisant l’aspect de « goutte de rosé ».(figure 49)
Figure 49: Varicelle au début : vésicules en « gouttes de rosée » [194]
Quatres éléments caractérisent cette éruption : prurit, le siège, l’évolution, éléments d’âge différent :
Le siège
- Début: visage + cuir chevelu - Extension: tronc et membres - Respect des paumes et les plantes. L’évolution
Le liquide se trouble, la vésicule s’ombilique, se dessèche formant une croutelle brunâtre qui tombe en une semaine laissant soit une tache dépigmentée qui disparaîtra sans laisser de traces, soit une cicatrice atrophique 2 à 3 poussées
Figure 50: Vésicule ombiliquée de varicelle [194]
Eléments d’âge différent : macule, papule, vésicule, croûte.(figure 51)
Figure 51: Varicelle établie : lésions d’âge différent, inflammatoires, ombiliquées ou croûteuses [194]
Un enanthème peut être observé et se manifeste sous forme de vésicules rapidement remplacées par des érosions de 2 à 3 mm de diamètre, surtout au
Figure 52: Varicelle : érosions buccales. [194]
Une atteinte conjonctivale et/ou de la muqueuse génitale peuvent être associées. Les signes généraux sont souvent discrets : t°<38,5 , des macro-adénopathies et une splénomégalie peuvent être palpées .
2-4-1-2 Formes cliniques a- Selon l’étendue
Forme fruste Forme confluente
Forme ecchymotique Forme hémorragique
c- Selon la localisation
Atteinte d’un seul membre: aspect de « zone de coup de soleil »
d- Selon l’âge
Avant 6 mois: rare Adulte : (figure 53)
- Varicelle profuse
- Signes généraux importants - Gravité+++
2-4-1-3 Formes compliquées et/ou graves 2-4-1-3-1 Surinfections
Elles dont favorisées par le prurit, le manque d’hygiène, l’application de talc. Ces infections sont le plus souvent dues au staphylocoque doré ou le streptocoque B hémolytique A et peuvent être :
- Locales: impétigo.
- Locorégionales: cellulites, adénites, lymphangites, abcès sous
cutanées,
- Formes gangréneuses et des fasciites nécrosantes: risque vital++.
- Générales: Septicémie, arthrite, GNA post streptococcique,
syndrome SSSS (staphylococcal scalded skin syndrome), ou épidermolyse staphylococcique
2-4-1-3-2 Pneumopathie varicelleuse
Elles représentent une complication fréquente et grave de la varicelle de l’adulte. Elles sont en revanche rares chez l’enfant sans facteur de risque particulier, sauf chez le nourrisson de moins de 6 mois chez qui elles représentent la cause prédominante de mortalité.
En fait, il convient de distinguer les surinfections bactériennes, sous forme de pneumopathie ou de pleuro-pneumopathie, le plus souvent à pneumocoque, streptocoque hémolytique ou staphylocoque, largement majoritaires, surtout chez les sujets antérieurement sains, et les pneumopathies interstitielles, directement liées au virus de la varicelle et survenant le plus souvent chez des immunodéprimés.
2-4-1-3-3 Atteintes neurologiques (tableau v)
Tableau V: Complications neurologiques de la varicelle
Encéphalite aigue Méningo-encéphalite Syndrome de REYE
• Fièvre, céphalées • Trouble de
conscience
• Signes pyramidaux • Signes cérébelleux
• 2 à 6 jours après le début
de l'éruption
• Troubles de conscience • Convulsions
• Syndrome méningé
Encéphalite aigue non inflammatoire + Atteinte hépatique
Séquelles: 15% des cas Évolution favorable en 2-3 jours
Favorisé par la prise de l’aspirine
Décès: 80%des cas
2-4-1-3-4 Forme de l’atopique: Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg
Elle survient chez l’enfant ou le jeune adulte atteint de dermatite atopique suite à une greffe du VZV sur un eczéma profus.
Elle se manifeste par une aggravation brutale de la DA avec apparition d’oedème, suintement associés à des pustules ombiliquées puis croûteuses, hémorragiques, nécrotiques localisées au visage puis ont tendance à se généraliser avec formation de bulles géantes par confluence
des vésicules.(figure 54)
Le tout evoluant dans un contexte d’altération de l’état général et d’hyperthermie.
C’est une urgence thérapeutique qui nécessite l’hospitalisation ainsi qu’un traitement par voie intraveineuse.
Figure 54: Pustulose varioliforme de Kaposi-Juliusberg
compliquant une dermatite atopique [196]
2-4-1-3-6 Autres complications
•
Thrombopénie:- Aigue et précoce
- Résolutive en quelques jours - Risque hémorragique
•
Thromboses vasculaires :- Rares
2-4-1-3-5 Infection maternofœtale à VZV [197]
Avortement et mort fœtale : risque de 3 à 6% en cas de contamination avant la 24ème semaine.
Varicelle congénitale : risque de 2% en cas de contamination
(transmission par voie placentaire), surtout entre la 13ème et la 20ème semaine d’aménorrhée ; le syndrome de varicelle congénitale est une fœtopathie sévère (anomalies cutanées, oculaires, neurologiques, musculo-squelettiques). Après la 20ème semaine d’aménorrhée, le risque d’embryopathie diminue mais il y a alors un risque de zona durant les premières années de vie.
Varicelle néo-natale (contamination périnatale): risque de 25% en cas de
contamination en période périnatale avec forme grave et mortalité élevée.
Le risque est plus important lorsque la mère est infectée durant la période proche de l’accouchement (soit avant d’avoir pu transmettre des anticorps au fœtus) et il est maximal si l’éruption maternelle survient entre 5 jours avant et 2 jours après l’accouchement.
Le nouveau-né peut alors présenter une éruption intense et généralisée avec des
lésions ulcéro-nécrotiques de la peau et des muqueuses, une atteinte pulmonaire
ou viscérale.
2-4-1-3-6 Varicelle de l’immunodéprimé [198]
Les sujets immunodéprimés les plus à risque de présenter une varicelle grave sont ceux qui présentent une atteinte de l’immunité cellulaire. Ceci concerne les
chimiothérapie, corticothérapie), ainsi que les transplantés d’organe et surtout de moelle osseuse.
La varicelle de l’immunodéprimé se caractérise d’abord par son caractère atypique : les lésions cutanées, rapidement étendues à tout le corps, n’ont pas l’aspect habituel des vésicules. Il s’agit d’éléments hémorragiques, pseudopurpuriques puis nécrotiques. (figure 55)
Figure 55: Varicelle de l’immunodéprimé : vésicules nécrotiques.[198]
L’évolution se complique rapidement d’une atteinte multiviscérale : pneumopathie; hépatite fulminante; syndrome hémorragique lié à l’atteinte hépatique, la thrombopénie, une coagulation intravasculaire disséminée; pancytopénie par atteinte médullaire; encéphalopathie. Il existe un risque élevé de surinfection bactérienne. Avant les antiviraux, le risque de décès était élevé.
2-4-2 ZONA :
L'incidence, la sévérité et le risque de complications augmentent significativement avec l'âge et l'immunodépression en raison d'une baisse de la réponse immune spécifique de type cellulaire au VZV.
La réactivation provoque une névrite sensitive et une névralgie douloureuse, suivies d'une éruption vésiculeuse sur un dermatome.
2-4-2-1 Forme habituelle [199]
Habituellement, le zona se traduit par une éruption de vésicules avec une distribution métamérique correspondant à la racine dorsale du ganglion nerveux affecté. La maladie débute en général par des douleurs dans le même territoire qui précèdent l’éruption de 48 à 72 heures.Il existe un syndrome infectieux discret (38-38,5°C), avec une adénopathie dans le territoire de l’éruption .Un érythème précède l’apparition d’un bouquet de vésicules qui peuvent fusionner pour former des bulles ( Figure 56 ). Un ou souvent deux métamères adjacents sont concernés. La région thoracique est la plus souvent atteinte, suivie des zones trigéminale et cervicale . Les lésions cutanées évoluent habituellement sur environ une semaine, les vésicules devenant des pustules qui s’ulcèrent avec formation de croûtes ( Figure 57 ). Les lésions vont s’effacer progressivement mais peuvent laisser des cicatrices. Chez l’enfant, contrairement à l’adulte et surtout aux personnes âgées, les algies post-zostériennes sont exceptionnelles, si elles existent.
Figure 56: Présentation typique du zona :
2-4-2-2 Formes graves et/ou compliquées
2-4-2-2-1 Zona chez les immunodéprimés [201]
Le zona est souvent plus grave, avec une atteinte multidermatomique, souvent la présence des lésions satellites en dehors des dermatomes initialement atteints, et parfois une distribution bilatérale. Le risque d'atteinte pulmonaire est élevé (jusqu'à 50 %) ainsi que les autres organes. Chez les patients atteints d'infection par le VIH, le zona est particulièrement fréquent, souvent motif de découverte de la séropositivité. Son aspect clinique est le plus souvent typique mais il est parfois nécrotique ou disséminé, associé à des manifestations systémiques. Il présente fréquemment des lésions cutanées à des stades différents contrairement au zona du patient immunocompétent qui se manifeste typiquement avec des lésions au même stade de développement. Chez un tiers de ces patients, l'infection à VZV entraîne des complications oculaires (rétinite nécrosante) et neurologiques (encéphalite) .(figure 58)
2-4-2-2-2 Zona ophtalmique [199]
Il est dû à l’atteinte de la division ophtalmique du V qui comporte branches : frontale, lacrymale et nasociliaire. L’atteinte de cette dernière branche qui se traduit par la présence de vésicules sur l’aile et le bout du nez (signe de Hutchinson) est fortement prédictive d’une atteinte oculaire.
Le zona ophtalmique débute par une douleur et une éruption érythémateuse puis vésiculeuse dans le territoire du nerf trijumeau.(figure 59) L’atteinte oculaire se traduit par un œil rouge et douloureux et plus rarement par une hémorragie sous-conjonctivale. Elle est en rapport avec une kératite cornéenne et/ou une uvéite. L’évolution est habituellement bénigne en une huitaine de jours mais l’atteinte oculaire peut entraîner une perte de vision. Le zona ophtalmique est par ailleurs un facteur de risque de survenue d’AVC .
2-4-2-2-3 Méningites et méningoencéphalites
Elles peuvent être liées soit à la souche sauvage, soit plus rarement à la souche vaccinale. Elles peuvent apparaître à proximité de l’éruption de zona ou survenir en l’absence d’éruption et diagnostiquées par la recherche de l’ADN du VZV dans le LCS. Les méningites ont habituellement une évolution bénigne. L’encéphalite du zona ne semble pas présenter de particularités par rapport à celle de la varicelle.
2-4-2-2-4 Syndrome de Ramsay-Hunt (figure 60)
La réactivation du VZV dans le ganglion géniculé affecte les 7e et 8e paires crâniennes [202]. Le syndrome de Ramsay-Hunt est rare chez l’enfant, surtout avant 5 ans [203] bien qu’il ait pu être observé chez le petit nourrisson après une varicelle in utero.
L’affection débute par des douleurs auriculaires qui précèdent de 1 à 3 jours l’apparition de vésicules localisées à l’oreille, au conduit auditif externe, plus rarement à la face, au cou ou à la muqueuse buccale. La paralysie faciale périphérique peut s’accompagner d’acouphènes, de perte d’audition dans près d’un quart des cas [203], d’hyperacousie et de vertiges.
Contrairement à l’adulte, chez l’enfant les vésicules apparaissent souvent après la paralysie faciale [204]. Le pronostic spécifique chez l’enfant, en matière de récupération de la paralysie faciale et de la perte d’audition, semble plutôt meilleur que chez l’adulte [203].
Figure 60 : Le zona du ganglion géniculé est appelé syndrome de Ramsay-Hunt.[200]
2-4-2-2-5 Paralysie faciale
La réactivation du VZV peut être à l’origine d’une paralysie faciale de type a frigore sans autre manifestation dans le cadre du « zona sine herpete » [204]. La place du zona parmi les causes infectieuses de paralysie faciale a frigore n’est pas connue, du fait notamment des difficultés de démontrer le lien entre la paralysie faciale et une réactivation de VZV .
2-4-2-2-6 Zona et AVC
Le zona, comme la varicelle, peut entraîner AVC, AIT, voire plus rarement hémorragie cérébroméningée par rupture d’anévrisme intracrânien [205] . L’ischémie cérébrale est en rapport avec un processus d’artérite granulomateuse
du trijumeau ou d’autres nerfs crâniens, et se propage par voie axonale. Le risque d’AVC est fortement majoré en cas de zona ophtalmique, les artères cérébrales recevant une riche innervation en provenance du nerf trijumeau [206]. Le virus se propage et infecte toutes les couches des artères cérébrales. De nombreuses études épidémiologiques ont mis en évidence une augmentation significative du risque d’AVC dans les mois suivant la survenue d’un zona chez l’adulte [205]. Ce risque est réduit chez les patients dont le zona a été traité par antiviraux.
2-4-2-2-7 Zona chez la femme enceinte [201]
Il est rare et ne présente presque aucun risque pour le fœtus car la virémie durant le zona est insignifiante.
2-4-2-2-8 Douleurs post-zostériennes
Principale complication neurologique, ce sont des douleurs persistantes au-delà de la cicatrisation, présentes surtout chez la personne âgée, et dans les localisations céphaliques, elles disparaissent habituellement en 6 mois mais peuvent être définitives .