Définition et classification des pathologies chroniques

Pour cette étude, nous avons considéré que les pathologies ayant fait l’objet d’une déclaration au titre d’une ALD de la liste des 30 ALD avant l’âge de 14 ans étaient des « pa- thologies chroniques graves diagnostiquées dans l’enfance ». Ces 30 ALD sont des « af- fections dont la gravité et/ou le caractère chronique nécessitent un traitement prolongé et une thérapeutique particulièrement coûteuse » (www.ameli.fr). Elles ouvrent droit à l’exonération du ticket modérateur, c’est-à-dire à une prise en charge à 100%, pour les dépenses de santé liées à l’ ALD. La déclaration d’une ALD auprès de l’Assurance Maladie est réalisée sur demande d’un médecin et doit être validée par le médecin conseil de l’As- surance Maladie, qui code les diagnostics justifiant cette demande selon la CIM-10. Les données relatives aux ALD (date de début de la prise en charge, numéro de l’ALD, code CIM-10) sont disponibles dans l’EGB, y compris pour celles ayant été déclarées avant la création de cette base.

La stratégie de sélection et de classement des pathologies chroniques suivante a été développée pour cette étude (par moi, avec validation par une épidémiologiste senior) :

1. Sélection des codes CIM-10 : Nous avons sélectionné tous les codes CIM-10 corres- pondant à des ALD déclarées à un âge inférieur à 14 ans chez les sujets nés entre le 01/03/1991 et le 31/12/1999 et affiliés au Régime Général à 14 ans (critères d’inclu- sion dans l’étude), à l’exception de ceux de l’ALD « suites de transplantation d’or- gane ». Cette ALD n’est pas une pathologie et les sujets concernés pouvaient être inclus via l’ALD correspondant à leur pathologie, par exemple « néphropathie chro- nique grave et syndrome néphrotique primitif » ou « maladies chroniques actives du foie et cirrhose ». Pour un numéro d’ALD donné, plusieurs codes CIM-10 pouvaient correspondre mais un code CIM-10 ne pouvait être rattaché qu’à une ALD.

2. Définition d’une liste de pathologies : Pour 23 des 30 ALD, le libellé de l’ALD et les codes CIM-10 correspondants ont été conservés dans cette liste. Pour les 7 autres, des libellés plus spécifiques ont été définis, et les codes CIM-10 ont été répartis en conséquence :

— ALD « Insuffisance cardiaque grave, troubles du rythme graves, cardiopathies valvulaires graves, cardiopathies congénitales graves » :

— Cardiopathies congénitales graves : codes CIM-10 du sous-chapitre « Mal- formations congénitales de l’appareil circulatoire »

— Autres cardiopathies : autres codes CIM-10 correspondant à cette ALD — ALD « Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé,

infection par le virus de l’immuno-déficience humaine (VIH) » :

— Infection par le VIH : codes CIM-10 du sous-chapitre « Maladies dues au virus de l’immunodéficience humaine [VIH] » et code Z21 « Infection asymp- tomatique par le virus de l’immunodéficience humaine [VIH] ».

— Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé (autres codes CIM-10 correspondant à cette ALD)

1.2. POPULATION D’ÉTUDE

— ALD « Formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont Myo- pathie), épilepsie grave » :

— Epilepsie grave : code CIM-10 G40 « Epilepsie »

— Paralysie cérébrale : code CIM-10 G80 « paralysie cérébrale » ; cette patho- logie a été isolée des autres car elle concernait la grande majorité des su- jets ayant cette ALD mais non épileptiques

— Autres formes graves des affections neurologiques et musculaires : autres codes CIM-10 correspondant à cette ALD

— ALD « Hémoglobinopathies, hémolyses chroniques constitutionnelles, hémo- lyses acquises sévères » :

— Hémoglobinopathies : codes CIM-10 D56 « Thalassémie » et D57 « Affec- tions à hématies falciformes [drépanocytaires] »

— Autres hémolyses chroniques constitutionnelles, hémolyses acquises sé- vères : autres codes CIM-10 correspondant à cette ALD

— ALD « Insuffisance respiratoire chronique grave » :

— Asthme : code CIM-10 J45 « Asthme », a été isolé des autres insuffisances respiratoires chroniques graves car il concernait la grande majorité des sujets déclarés pour cette ALD

— Autres insuffisances respiratoires chroniques graves : autres codes CIM-10 correspondant à cette ALD

— ALD « Affections psychiatriques de longue durée » : 6 pathologies définies puis validées avec un pédopsychiatre senior (voir le Tableau 1.1 pour le détail des codes CIM-10)

— Troubles psychotiques

— Troubles névrotiques, émotionnels, troubles de l’humeur — Troubles envahissants du développement

— Troubles spécifiques de la personnalité

— Autres troubles du développement psychologique — Autres affections psychiatriques

— ALD « Tuberculose active, lèpre » : renommée « Tuberculose active » car il n’y avait aucun cas de lèpre.

3. Regroupement en groupes et catégories (Tableau 1.1) : Les pathologies ainsi définies ont été classées, d’une part, en 39 groupes de pathologies, d’autre part, en trois caté- gories de pathologies, définies par d’autres auteurs dans un contexte similaire [13] : — Pathologie psychiatrique : pathologie chronique sans cause organique connue — Pathologie non complexe : pathologie chronique affectant classiquement un

seul organe ou système, sans atteinte neurologique

— Pathologie complexe : pathologie chronique associée à de multiples morbidi- tés et/ou des manifestations multi-organes, ou une atteinte neurologique

Les pathologies qui étaient également incluses dans cette autre étude ont été clas- sées de la même manière que les auteurs ; les autres pathologies l’ont été en suivant ces définitions.

TABLEAU1.1 – Classement des affections de longue durée

Pathologies Codes CIM-10

Pathologies psychiatriques

Troubles envahissants du développement F84

Troubles spécifiques de la personnalité F60

Troubles psychotiques F20, F21, F22, F28, F29

Troubles névrotiques, émotionnels, troubles de l’humeur F32, F33, F38, F40, F41, F42, F43, F48, F90, F91, F92, F93, F98

Autres troubles du développement psychologique F80, F81, F83, F88, F89

Autres affections psychiatriques F19, F50, F54, F59, F99

Pathologies non complexes

Pathologies endocriniennes ou métaboliques

Diabète de type 1 et diabète de type 2 E10, E11

Pathologies respiratoires

Asthme persistant J45

Tuberculose active A15, A16, A18, A19

Autre insuffisance respiratoire chronique grave D86, J18, J40, J41, J42, J84, J96, J98, P27, Q34

Pathologies vasculaires

Artériopathies chroniques avec manifestations ischémiques I67, I70, I71, I73

Hypertension artérielle sévère I10

Cardiopathies

Cardiopathies congénitales graves Q20, Q21, Q22, Q23, Q24,

Q25, Q26

Autres cardiopathies E05, I06, I34, I35, I37, I42,

I48, I49, I50, I51, P29 Pathologies néphrologiques

Néphropathie chronique grave et syndrôme néphrotique primitif

N00, N03, N04, N07, N11, N17, N18, Q60, Q62 Hépatopathies

Maladies chroniques actives du foie et cirrhoses B18, K71, K73, K74, K76, P35, Q44

Maladies inflammatoires chroniques intestinales

Maladie de Crohn et Rectocolite hémorragique évolutives K50, K51 Pathologies tumorales

1.2. POPULATION D’ÉTUDE

Tumeur maligne, affection maligne du tissu lymphatique ou hématopoïétique C18, C31, C38, C40, C49, C61, C68, C69, C70, C71, C72, C73, C74, C81, C83, C85, C91, C92, C94, C95, C96, D39, D42, D43, D47, D48 Pathologies complexes

Anomalies des chromosomes

Syndrome de Down Q90

Autres anomalies des chromosomes Q93, Q96, Q99

Pathologies neurologiques et musculaires

Paralysie cérébrale G80

Paraplégie G82, G83

Epilepsie grave G40

Autres formes graves des affections neurologiques et musculaires (dont Myopathie)

A81, G10, G11, G12, G31, G37, G60, G61, G64, G70, G71, G72, M33, Q05, Q07, Q85 Retard mental F71, F78, F79, Q04 Déficits immunitaires

Déficit immunitaire primitif grave nécessitant un traitement prolongé

D80, D81, D82, D83, D84, D89

Infection par le VIH B20, B24, Z21

Insuffisances médullaires et autres cytopénies chroniques D61, D70 Hémolyses

Hémoglobinopathies D56, D57

Autres hémolyses chroniques constitutionnelles, hémolyses acquises sévères

D58, D59

Pathologies rhumatologiques et systémiques

Polyarthrite rhumatoïde évolutive M05, M06, M07

Polyarthrites juvéniles M08

Scoliose idiopathique structurale évolutive M41

Vascularites, Lupus érythémateux systémique, Sclérodermie systémique

M30, M34, M35

Pathologies hémorragiques

Hémophilies et affections constitutionnelles de l’hémostase graves

D66, D68

Purpura et autres affections hémorragiques D69

Pathologies endocriniennes ou métaboliques — Suite page suivante —

Maladies métaboliques héréditaires nécessitant un traitement prolongé spécialisé

E03, E07, E20, E23, E25, E70, E71, E72, E73, E74, E75, E78, E79, E83, E88, Q77, Q87

Pathologies respiratoires

Mucoviscidose E84

Pathologies vasculaires

Accident vasculaire cérébral invalidant G81, I61, I62, I64, I69 Abréviations : CIM-10, dixième version de la classification internationale des maladies