Diagnostic anténatal des tumeurs cérébrales fœtales : à propos d’un cas
H.Rhalem, H.Knouni, A.Barkat
Service de médecine et réanimation néonatale Hôpital d'Enfants de Rabat
Les tumeurs cérébrales fœtales sont rares. Le tératome est le type histologique le plus fréquent. Leur évolution est souvent fatale. L'utilisation de l'échographie et de l'imagerie par résonance magnétique permet un diagnostic précoce anténatal. Cependant, le diagnostic définitif repose sur l’histologie.
Les métastases placentaires sont rares et semblent compliquer plus souvent les mélanomes malins, les hémopathies, les cancers mammaires et bronchiques. Chez toute femme enceinte ayant présenté récemment un cancer, un examen anatomopathologique du placenta devrait être demandé à la recherche d’un envahissement tumoral. De même, une évaluation néonatale et un suivi pédiatrique prolongé s’imposent. La création de registres des cancers de la femme enceinte est indispensable pour mieux connaître l’épidémiologie de ces cancers ainsi que les facteurs pronostiques maternels et pédiatriques.
Nous rapportons un cas de tumeur cérébrale fœtale chez une mère qui a un cancer de l’ovaire récidivant.
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Le profil évolutif de la maladie de Wilson : à propos de 6 cas
H.Rhalem, T.Meskini, S.Ettair , N.Mouane
Service de gastro-entérologie et nutrition pédiatrique P3 Hôpital d’Enfants de Rabat
la maladie de Wilson est une affection autosomique récessive rare caractérisée par une accumulation toxique de cuivre dans l’organisme, essentiellement dans le foie, le système nerveux central et la cornée responsable de complications graves.
C’est une étude rétrospective, portant sur 6 cas de maladie de Wilson colligées au service de gastro-entérologie et nutrition pédiatrique de l’hôpital d’enfants de Rabat
L’étude consiste à étudier l’évolution clinique, biologique de l’atteinte hépatique (hépatite aigue et chronique, HTP, cirrhose) neurologique selon l’âge du diagnostic, l’âge d’instaurer du traitement
L’évolution était favorable avec une bonne efficacité clinico-biologique chez 2 malades qui sont toujours suivis au service avec un recul moyen de 9 ans : un malade asymptomatique diagnostiqué à l’occasion d’un dépistage (2 décès dans la fratrie par la maladie de Wilson) son âge de diagnostic était de 9 ans et un malade présentant initialement une insuffisance hépatocellulaire, son âge de diagnostic était de 6 ans, traitement instauré 15 jours après le diagnostic ; l’évolution était marquée par une disparition des signes cliniques et biologiques de l’insuffisance hépatocellulaire et une normalisation du bilan hépatique et cuprique.
L’évolution était défavorable chez 4 malades
- un malade décédé par une cirrhose décompensée par une infection, son état initial était marqué par la présence d’une insuffisance hépatocellulaire, une hypertension portale et une cirrhose, le recul moyen était de 3 ans, l’âge de diagnostic de 10 ans, traitement instauré 1 mois après le diagnostic
- une aggravation clinique et biologique chez un cas avec persistance de l’insuffisance hépatocellulaire et l’hypertension portale et apparition d’une cirrhose et d’une atteinte neurologique après 6 mois de traitement par la D-Penicillamine
- l’évolution était stationnaire chez 2 malades avec un recul moyen de 8 ans et un âge moyen de diagnostic et de traitement de 11ans le tableau clinique reste stable sans aggravation neurologique ni hépatique.
La maladie de Wilson est une maladie curable, son évolution dépend de la précocité du traitement qui doit être instauré le plutôt possible idéalement à un stade asymptomatique ce qui permet d’éviter les complications d’où l’intérêt du dépistage ciblé.
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La varicelle nécrosante : à propos de 03 cas
H.Rhalem, L.Karboubi, N.Mekaoui , B.S. Benjelloun.Dakhama Service des Urgences
Hôpital d’Enfants de Rabat
Maladie éruptive commune et quasiment ubiquitaire de l’enfance. Considérée bénigne, la varicelle est une affection à l’origine d’une morbidité importante, du fait de ses complications. La varicelle nécrosante est une complication liée à une surinfection bactérienne streptococcique ou staphylococcique favorisée par l’utilisation du talc ou l’application d’une corticothérapie locale. Elle évolue vers la nécrose cutanée avec cicatrices indélébiles.
Observation N°1 : Enfant S O ,7ans, sans antécédents pathologiques admise aux urgences pour une éruption fébrile. L’histoire de la maladie remonte à 5 jours avant son admission marquée par une fièvre chiffrée à 39 avec apparition d’une éruption vésiculeuse prurigineuse. Consultation chez un médecin généraliste où un traitement a été prescrit antihistaminique et corticothérapie locale. Evolution marquée par une modification des lésions cutanées et la persistance de la fièvre. A l’admission : enfant fébrile à 39, tachycarde à 110 batt /min. L’examen cutanéo-muqueux : remplacement des vésicules par des croûtes noirâtres entourées d’une fine desquamation. Une antibiothérapie a été prescrite (amoxicilline-acide clavulanique pendant 10 jours) évolution marquée par la disparition des croûtes mais persistance de cicatrices inesthétiques.
Observation N°2 : Enfant YT, 11ans, suivi pour eczéma depuis l’âge de 3ans, admise aux urgences pour une éruption fébrile. L’histoire de la maladie remonte à 3 jours avant son admission par des lésions au début maculeuses puis vésiculeuses dans un contexte fébrile. Consultation chez un pédiatre qui a prescrit un antipyrétique et antihistaminique. Evolution marquée par une modification de l’aspect des lésions. A l’admission : enfant apyrétique sous antipyrétique, normocarde. L’examen cutanéo-muqueux : lésions en cocarde avec un une croûte noirâtre au centre entourée d’halo violacé douloureuses à la palpation sur une peau érythémateuse.Bonne évolution après hospitalisation et traitement (Aciclovir injectable et amoxicilline protégée par voie orale pendant 7jours).
Complication rare, habituellement bénigne liée à une surinfection bactérienne. Plusieurs facteurs incriminés : terrain atopique (Eczéma cutanée), corticothérapie, utilisation de talc.
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La maladie de Caroli : à propos de 3 cas
H.Rhalem, B.Chkirat, A. Bentahila Service de pédiatrie P4
Hôpital d’Enfants de Rabat
La maladie de Caroli est une dilatation congénitale non obstructive des voies biliaires intra-hépatique qui peut être localisée ou diffuse. Elle entre dans le cadre des maladies fibropolykystiques du foie. Elle a pour origine une anomalie embryologique dans le développement de la plaque ductale.
Nous rapportons 3 observations pédiatriques de cette maladie.
Observation 1 : garçon âgé de 6 ans admis pour distension abdominale évoluant depuis 1 mois. A l’examen clinique il y’avait une splénomégalie, une ascite et une circulation veineuse collatérale. L’échographie abdominale a mis en évidence une dilatation kystique des voies biliaires intra-hépatique et des signes d’hypertension portale (tronc porte dilaté, splénomégalie).La bili-IRM était en faveur d’une maladie de Caroli sans anomalie de signal hépatique ou pancréatique. Le traitement était chirurgical après régression de l’ascite.
Observation 2 : fille âgée de 4 ans, admise à l’hôpital pour ictère cholestatique fébrile avec douleurs abdominales diffuses. A l’examen clinique, il existait une hépatomégalie et une splénomégalie. La CRP était à 118 mg/. L’échographie et le scanner ont mis en évidence une maladie de Caroli avec angiocholite. La patiente a reçu une antibiothérapie avec bonne évolution.
Observation 3 : fille âgée de 13 mois, admise pour distension abdominale évoluant depuis 3 mois, avec pâleur et fièvre. A l’examen clinique, il y’avait une hépatomégalie, une circulation veineuse collatérale. L’échographie et le scanner ont mis en évidence une maladie de Caroli avec angiocholite. La patiente a reçu une antibiothérapie avec bonne évolution.
Maladie rare de l’enfant. Le plus souvent diffuse, elle est beaucoup plus rarement localisée à un seul lobe du foie, essentiellement à gauche. Elle doit être évoquée devant des angiocholites à répétition en présence de dilatation de voies biliaires. La TDM et l’IRM affirment le diagnostic. Le traitement reste chirurgical surtout pour les formes localisées.
Maladie de Moya Moya : à propos d’un cas
H.Rhalem, L.Karboubi, N.Mekaoui , B.S.Benjelloun.Dakhama Service des Urgences
Hôpital d’Enfants de Rabat
La maladie de Moya Moya est une maladie vasculaire due à une sténose progressive de la portion intracérébrale des carotides internes entrainant le développement d’un réseau collatéral qui donne un aspect en "fumée de cigarette": moya moya en japonais.
C’est une pathologie rare dont le pronostic est d’autant plus sombre que le début des symptômes est précoce. Les auteurs se proposent à travers cette observation de rappeler la présentation clinique l’exploration radiologique et la prise en charge thérapeutique
Observation: Enfant âgé de 5ans, issu d’un mariage non consanguin, sans antécédents pathologiques notables, admis aux urgences pour état de mal convulsif partiel. Le début de la symptomatologie remontant à trois heures avant son admission par l’installation brutale d’une hémiparésie gauche avec troubles de l’’élocution. Pas de notion de traumatisme ni de prise de toxiques
L’examen clinique était sans particularité.
L’examen tomodensitométrique était normal complété par une imagerie par résonance magnétique qui a objectivé une anomalie vasculaire de la base du cerveau à type d’une hypertrophie en réseau à l’origine des artères perforantes lenticulo-striée prédominant à droite. L’angio-IRM avait révélé une sténose de la carotide interne compatible avec moya moya.
En l’absence d’indication neurochirurgicale, le traitement a consisté à des antiagrégants plaquettaires et un antiépileptique.
La maladie de moya moya, responsable de 6% des AVC de l’enfant, est une maladie vasculaire cérébrale chronique.
Le diagnostic est radiologique et repose sur le couplage IRM-angiographie. La prise en charge chirurgicale est préconisée dans la littérature mais rarement réalisée en pratique, elle a pour but de limiter les récidives ischémo-hémorragiques et l’évolution vers les déficits neuropsychiques.
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