Syndrome emphysème — fibrose pulmonaire : histoire naturelle de la maladie. Évolution

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CAS CLINIQUE

Syndrome emphysème — fibrose pulmonaire : histoire naturelle de la maladie. Évolution

chronologique clinique, fonctionnelle respiratoire et scanographique

Combined pulmonary fibrosis and emphysema: The natural history of the disease. The chronological evolution of clinical features, respiratory function and the CT scan

R. Ponc ¸ot-Mongars

, M. Zysman

, D. Regent

, E. Gomez

, A. Chaouat

, F. Chabot

aServicedesmaladiesrespiratoiresetréanimationrespiratoire,CHUdeNancy-Brabois,10, rueduMorvan,54500Vandœuvre-lès-Nancy,France

bDépartementderadiologie,CHUdeNancy-Brabois,10,rueduMorvan, 54500Vandœuvre-lès-Nancy,France

Rec¸ule30janvier2012;acceptéle30mars2012 DisponiblesurInternetle23juillet2012

MOTSCLÉS Syndrome emphysèmedes sommetsetfibrose pulmonairedesbases combinés;

Syndrome emphysème— fibrose; Explorations fonctionnelles respiratoires;

Résumé

Introduction.—Le syndrome emphysème des sommets et fibrose pulmonaire des bases combinés (SEF) se caractérise par une dyspnée sévère non expliquée par les explorations fonctionnellesrespiratoires(EFR)révélantdesvolumespulmonairesetdesdébitsexpiratoires subnormaux alorsqu’au scanners’associent àdes degrés variablesatteinte interstitielle et emphysème.

Observation.—Ilestrapportélecasd’unhommeprésentantunebronchopneumopathiechro- niqueobstructive associéeàdes lésionsd’emphysèmesévères. Onobserve alorsuntrouble ventilatoireobstructifetunedistensionthoraciquedébutante. Cinqansaprèscediagnostic sedéveloppeuneatteinteinterstitiellefibrosantedontlepatternscanographiqueévoqueune pneumopathieinterstitiellenonspécifique.Parallèlement,lesdébitsexpiratoiresetlesvolumes pulmonairestendentàsenormaliser.

∗Auteurcorrespondant.

Adressee-mail:rponcot-mongars@voila.fr(R.Ponc¸ot-Mongars).

0761-8425/$—seefrontmatter©2012Publi´eparElsevierMassonSASpourlaSPLF.

http://dx.doi.org/10.1016/j.rmr.2012.06.002

Scannerthoracique; Évolution

chronologique

Conclusion.—Lorsdel’installationduSEF,onpeutobserverunecorrectiondelabaissedes débits expiratoires et dela distension thoracique liés à l’emphysème. Cette normalisation s’expliqueparledéveloppementsecondaired’unefibrosequis’opposeauxconséquencesfonc- tionnellesde l’emphysèmeparl’augmentation de laforce élastiqueet la pertede volume engendrées.Ceprofilévolutiffonctionnelrespiratoireestdécrit pourlapremièrefois chez unmêmepatientetrenforcel’hypothèsephysiopathologiquedéjàdécriteexpliquantlaquasi normalitédesvolumespulmonairesetdébitexpiratoiresaucoursduSEF.

©2012Publi´eparElsevierMassonSASpourlaSPLF.

KEYWORDS Combinedpulmonary fibrosisand

emphysema syndrome;

Pulmonaryfunction tests;

CTimaging;

Chronological evolution

Summary

Introduction.—The syndromeof combined basal pulmonary fibrosis andapical emphysema (CPFE)ischaracterisedbyseveredyspnoeanotfullyexplainedbypulmonaryfunctionteststhat showsubnormallungvolumesandexpiratoryflowswhileCTimagingrevealsvaryingdegreesof emphysemaandinterstitialfibrosis.

Casereport.—A manpresentedwithchronicobstructivepulmonarydisease associatedwith severeemphysema.Airflowobstructionwasassociatedwithearlyover-inflation.Fiveyearslater hedevelopedinterstitialfibrosiswithCTappearancescompatiblewithnon-specificinterstitial pneumonitis.Simultaneously,thedecreasedexpiratoryflowsduetoemphysemahadbecome normalandthepulmonarydistensionhadresolved.

Conclusion.—WhenCPFEdevelops,thereducedexpiratoryflowsandthoracicdistensiondueto emphysemacanresolve.Thesechangesmaybeexplainedbythelatedevelopmentofinterstitial changes,whichbalancethefunctionalconsequencesofemphysemabyanincreaseinelastic recoil andreductioninvolume.This isthefirstcase reportthatdescribestheevolutionary profileina singlepatient.Itreinforces thepathophysiological hypothesisthatexplains the normalpulmonaryvolumesandexpiratoryflowsinCPFE.

©2012PublishedbyElsevierMassonSASonbehalfofSPLF.

Introduction

Lesyndromeemphysèmedessommetsetfibrosepulmonaire des bases combinés (SEF) est une entité clinique, fonc- tionnelleetscanographique.Ilserencontrechezl’homme présentantuntabagismeimportantetassocieunedyspnée sévère,desvolumespulmonairesetdesdébitsexpiratoires relativement conservés contrastant avec une altération sévère de la diffusion du monoxyde de carbone (CO) [1].

Troisprésentationsscanographiquessontdécritesassociant variablementatteinteinterstitielleetemphysème.Laforme

«transition progressive»est le sièged’une zone intermé- diaire où emphysème et rayons de miel à large maille sont difficiles à différencier. La seconde est celle d’un emphysèmeparaseptalprédominant.Dansladernièrepré- sentation,iln’y apasderelation topographiqueévidente entre fibrose et emphysème [2]. L’observation rapporte l’évolutionchronologiqueduprofilfonctionnelrespiratoire parallèlementàcelledeslésionsscanographiques.

Observation

M.H., 70ans, était hospitalisé en février 2006pour le biland’uneinsuffisancerespiratoirechronique(IRC)sévère (Tableau 1). Il présentait une athéromatose diffuse dans un contexte d’obésité et de tabagisme sevré, quantifié à 40paquets-années.Ilavaitétémac¸onpuisverrierpendant 27ans.Iln’avaitpasdetraitementàtoxicitépulmonaireou vasculairereconnue.

Ladyspnée s’était installée insidieusement àpartir de 1976jusqu’au grade III de la classification de Sadoul et s’associaitàunebronchitechronique.L’indexdemassecor- porelle était de 32kg/m²et l’examen clinique était sans particularitéendehorsd’unediminutiondumurmurevési- culaire.Iln’existaitpasderâlescrépitants.Auxexplorations fonctionnelles respiratoires (EFR), le trouble ventilatoire obstructif était léger et il existait une altération sévère de la diffusion du CO. La gazométrie artérielle rappor- taitune hypoxémieet letest d’hyperoxieétait enfaveur d’un shunt droit—gauche (Tableau 1). À l’angioscanner thoracique, un emphysème centrolobulaire diffus prédo- minait aux apex et s’associait à de volumineuses bulles.

Une composante paraseptale était observée (Fig. 1 a et b).Enéchocardiographie,lapressionartériellepulmonaire systolique était estimée à 45mmHg et s’associait à des cavités cardiaques droites de taille normale. L’épreuve de contraste par injection de microbulles à la recherche d’un shunt droit—gauche était négative. La scintigraphie pulmonaire avec balayage corporel total ne notait pas de fixation rénale ou cérébrale en faveur d’un shunt droit—gauche.Au cathétérismecardiaquedroit,ilexistait une hypertension pulmonaire (HTP) légère: pression de l’artèrepulmonairemoyenne=28mmHg;pressionartérielle pulmonaire d’occlusion=5mmHg; pression de l’oreillette droite=9mmHg; index cardiaque=2,5L/min/m²; résis- tancesvasculairespulmonaires=291dynscm⁻⁵.Enbiologie, le taux d’anticorps antinucléaire (AAN) était élevé à 1/2048sans spécificité. Le diagnostic d’HTP compliquant uneIRCliéeàunebronchopneumopathiechroniqueobstruc- tiveétaitretenu.Laprofondeurdel’hypoxémieetle test

Tableau1 Donnéescomparativesdel’hématoseetdesépreuvesfonctionnellesrespiratoires(valeuretcourbedébit- volume)en2006etde2011.

Date 2006 2011

PaO2(mmHg) 43 28

PaCO2(mmHg) 39 37

PaO2(mmHg)sousFiO2100% 66 59

CVF(L)(%théorique) 4,9(119) 4,52(113)

VEMS(L)(%théorique) 2,9(88) 3,26(106)

VEMS/CVF 52 72

CPT(L)(%théorique) 7,95(114) 6,56(94)

VR/CPT(%théorique) 32 31

DLCO(%théorique) 42 25

DLCO/VA(%théorique) 46 33

Lasévéritédel’hypoxémieestexpliquéeen2011parlaprésenced’unforamenovaleperméablepeut-êtreprésentdès2006et/oupar unshuntdroit—gaucheliéàl’emphysème.Leprofildelacourbedébit-volumevarieselonl’atteinteparenchymateuse.

d’hyperoxiefaisaientsuspecterunshuntdroit—gauchenon localisé.

Enfévrier2011, lepatientétaithospitalisépour majo- ration de la dyspnée au grade V de la classification de Sadoul.Latouxmatinaleétaitdevenuesècheetfréquente.

L’apparition d’un hippocratisme digital s’associait à des râles crépitants bi-basaux. Il existait des arthralgies des ceintures,d’horairemécanique,descéphaléestemporales bilatérales et une induration des artères temporales. À l’EFR,onnotaitunecorrectiondutroubleventilatoireobs- tructif et des volumes pulmonaires, une majoration de l’altérationdeladiffusion duCO avecuneaggravationde l’hypoxémie(Tableau1).Àl’angioscannerthoraciqueétait apparu unsyndrome interstitiel compatible avec le diag- nostic histopathologique de PINS fibrosante (Fig. 2 a et b). Ainsi, on notait un épaississement des septum inter- lobulaires aux apex, un aspect de verre dépoli diffus et desréticulationsauxbasesàtypederayonsdemielasso- ciéàquelquescondensationsalvéolaires.Lerayondemiel avait unaspect particulier, à maillage serréassocié à de rares bronchectasies. Ilexistait une distorsion des veines pulmonaires et lesvolumes pulmonaires avaientdiminué.

Enraisondela sévéritéde l’hypoxémiecorrigéeque par- tiellement par l’oxygénothérapie à fort débit, le lavage bronchoalvéolairen’étaitpasréalisé.L’enquêteétiologique neretrouvaitpasdepathologieenvironnementaleoumédi- camenteuseévidenteetl’étudeimmunologiquen’apportait pasd’orientationdiagnostique:letaux d’AANétaitstable

d’aspect réticulé mais la recherche des autres anticorps était négative. Devant les arguments cliniques en faveur d’une maladie de Horton,une biopsie del’artère tempo- raleétaitréaliséedontl’examennerévélaitpasdelésion d’artérite.Enéchographiecardiaque,lapressionartérielle pulmonaire systolique étaitnon mesurable etunforamen ovaleperméable étaitvisualisé.LediagnosticdeSEFidio- pathiqueétaitretenualors.Unecorticothérapiesystémique était proposée mais refusée par le patient. Une stabi- lité respiratoire était observéejusqu’à la survenued’une pneumopathieinfectieuseenoctobre2011d’évolutionfavo- rablesous antibiothérapie.Lepatientprésentaitalorsdes malaises hypoxiques à répétition malgré une stabilité de l’hypoxémie. Le décès survenait le 12décembre 2011au décoursd’uneinsuffisancerespiratoireaiguëd’étiologienon précisée de prise en charge palliative en accord avec le patientetlafamille.

Discussion

L’histoire naturelle du SEF est documentée à partir de l’observation d’un patient présentant une BPCO associée à d’importantes lésions emphysémateuses qui développe le syndrome en cinq ans. Au stade d’emphysème isolé, l’hypoxémieestd’embléesévèreetunshuntdroit—gauche est suspecté. Sa natureest initialementmal précisée car s’ilestobjectivésousformed’unforamenovaleperméable

Figure1. Tomodensitométrie thoraciqueen coupesaxiales(a: apexetb:bases)en2006:emphysèmecentrolobulaireetparasep- talétendu.

au stadede SEF, l’absencede miseen évidencede shunt intracardiaque au staded’emphysèmeisoléfait suspecter l’existenced’unshuntdroit—gaucheliél’emphysème.Paral- lèlementàl’installationdelapneumopathieinterstitielle, on assiste à une correction du trouble ventilatoire obs- tructif,une diminutiondesvolumes pulmonaires età une aggravationdel’altérationdela diffusionduCOavecune majoration de l’hypoxémie. Le délai de survenue du SEF par rapport à l’emphysème est ici comparable aux don- néespubliées:cinqversus4,7ans(délaimoyenentrezéro et 10,7ans). Cependant, la découverte concomitante des deuxtypesdelésionsestlasituationlaplusfréquenteau stadesymptomatiquedelamaladie[1].Surleplanclinique, la bronchite chronique de l’ancien fumeur a laissé place à une touxsèche et un hippocratisme digital est apparu.

La symptomatologie respiratoirea donc évolué verscelle d’une pneumopathieinfiltrantediffuse.Surle planscano- graphique,letableaud’emphysèmeisolés’estcomplétépar l’installationd’unsyndromeinterstitielévoquantlediagnos- tichistopathologiquedePINSfibrosante.Parallèlement,sur le plan fonctionnel, la diminution des débits expiratoires liée à l’emphysème préalablement existant est corrigée parl’augmentationdelarétractionélastiquedeszonesde parenchymeatteintesparlafibrose.L’installationdecette pneumopathie infiltrante corrige également la distension

Figure2. Tomodensitométriethoracique en coupesaxiales en 2011(a:apex;b:bases;c:agrandissementdesbases):apparition d’uneatteinteinterstitiellemarquéeparunverredépoliprédomi- nantetunefibroseavecunrayondemielàmaillageserré.Noterla diminutiondesvolumespulmonairesavecunedistorsiondesveines pulmonairesetl’ascensiondelacoupolediaphragmatiquedroite.

thoraciqueendiminuantlesvolumespulmonaires[1,2].La présencede rayonsde miel, d’opacitésréticulairesintra- lobulaires,debronchectasiesdetractionetdeverredépoli estrapportéedansrespectivement95,87,73et66%descas deSEF[1].Dansnotre observation,le rayonde mielaun aspectscanographiquedifférentdeceluiévoquantunePINS fibrosanteclassique:ilestàmaillageserréets’associeàde raresbronchectasies.Parailleurs,l’aspectenverredépoli estfréquentaucoursduSEFcarl’associationàdeslésionsde pneumopathiedesquamativeoudebronchiolitedufumeur estcouranteenraisondutabagismeimportant,terrainde survenueduSEF[1,2].Danscetteobservation,l’intoxication estinterrompuedepuisdenombreusesannées.L’aspecten verredépoliestdoncrattachéauSEFetnonàdes lésions

induitesparletabagisme.Enfin,l’étudebiologiquemontre un taux élevé d’AAN au titre de 1/2048. Une dysimmu- nitéestcouranteau coursduSEFidiopathiquemaisàdes taux faibles d’AAN entre 1/64et 1/1280 [1]. Dans notre observation,unevasculariteaétésuspectéecliniquement maisnonconfirméeparl’histologie.UnSEFsecondairen’est pourtantpasexclucarletauxd’AANesttrèsélevé.Cepen- dant,seulel’associationd’unSEFàuneconnectiviteaété décritejusqu’alorsetnonàunevascularite[3].Enfin,une HTPmodérée a été diagnostiquéeau stade d’emphysème isolé alors qu’elle est diagnostiquée classiquement après l’installationdes deuxtypes de lésionsparenchymateuses [4,5].

Conclusion

LeSEFsecaractériseiciparunemphysèmediffussévèrequi s’associesecondairementàunepneumopathieinterstitielle évoquantunePINS.Parallèlementàl’installationdelapneu- mopathie infiltrante, les débits expiratoires diminuéspar l’emphysème se normalisent en raison de l’augmentation delaforceélastiqueetlesvolumespulmonairesdiminuent effac¸ant la distension thoracique initiale. Il s’agit de la premièreobservationrapportéechezunmêmepatientqui souligne ce profil évolutif fonctionnel et scanographique.

Cecas renforceainsil’hypothèse selonlaquelle fibroseet

emphysème ont un effet fonctionnelopposé quiexplique la quasi normalité des volumes pulmonaires etdes débits expiratoiresaucoursduSEF.

Déclaration d’intérêts

Lesauteursdéclarentnepasavoirdeconflitsd’intérêtsen relationaveccetarticle.

Références

[1]CottinV,NunesH,BrilletPY,etal.Combinedpulmonaryfibrosis andemphysema:adistinctunderrecognisedentity.EurRespirJ 2005;26:586—93.

[2]BrilletPY,CottinV,LetoumelinP,etal.Syndromeemphysème dessommetsetfibrosepulmonairedesbasescombinés:aspects tomodensitométriquesetfonctionnels.JRadiol2009;90:43—51.

[3]CottinV,NunesH,MouthonL,etal.Combinedpulmonaryfibrosis andemphysemasyndromeinconnectivetissuedisease.Arthritis Rheum2011;63:295—304.

[4] MejiaM,CarrilloG, Rojas-SerranoJ,et al.Idiopathicpulmo- naryfibrosisandemphysema:decreasedsurvivalassociatedwith severepulmonaryarterialhypertension.Chest2009;136:10—5.

[5]CottinV,LePavecJ,PrévotG,etal.Pulmonaryhypertension inpatientswithcombinedpulmonaryfibrosisand emphysema syndrome.EurRespirJ2010;35:105—11.