La maladie de Lederrhose est une dystrophie de l’aponévrose plantaire superficielle (APS) d’étiologie inconnue rattachée aux groupes des fibromatoses [1- 5]. Elle a été décrite pour la première fois en 1897 par George ledderhose [7-9]. C’est une maladie bénigne, rare [1, 2, 3, 4, 5] en rapport avec un dérèglement du métabolisme du collagène, le diagnostic est clinique complété par l’échographie voire l’IRM, son traitement est médical mais aussi chirurgical pour les formes localement agressives nécessitant une chirurgie itérative.
Rappel anatomique
Anatomie descriptive (figure 1)L’APS s’étend du calcaneus aux tissus mous profonds de l’avant pied et la à peau.
Elle est disposée en trois groupes de fibres: l’aponévrose plantaire médiane qui est une portion anatomique, fonctionnelle et biomécanique essentielle, et l’aponévrose plantaire médiale et latérale.
anatomie fonctionnelle et biomécanique
L’APS a plusieurs fonctions, celle de suspension, d’adhérence au sol, de soutènement et de propulsion.
epiDémiologie
C’est une maladie relativement rare [10-12], son incidence augmente avec l’âge [10,12,9] mais reste imprécise [14]. Elle touche en particuliers les personnes entre 30 et 50 ans, où les hommes sont deux fois plus touchés que les femmes, elle peut affecter le sujet âgé
Résumé
La maladie de ledderhose fait partie des fibromatoses superficielles, c’est un trouble bénin rare caractérisé par l’épaississement et la hyalinisation des fibres de collagène de la fascia plantaire, avec la formation de nodules palpables. Ce trouble peut être douloureux et peut évoluer progressivement, dans certains cas, vers la contracture des orteils des pieds.
Elle affecte principalement la tranche d’âge entre 30 et 50 ans, avec une prédominance masculine (rapport 2: 1). Plusieurs causes sont Identifiées, cependant l’étiologie définitive reste inconnue. Le diagnostic de cette maladie implique l’histoire clinique, l’examen clinique et l’échographie. Le traitement dépendra principalement de l’existence de symptômes et le degré d’évolution des lésions. Ainsi, il peut être adopté des mesures conservatrices ou chirurgicales selon les exigences de la situation.
mots clés :
Ledderhose; Fibromatose plantaire; Nodules.abstract
Ledderhose disease, is part of the superficial fibromatosis, it is a rare disorder characterized by Benin thickening and hyalinization of the plantar fascia collagen fibers , with the formation of palpable nodules. This disorder can be painful and can evolve over time, in some cases, to the contracture of the toes of the feet. Mainly affects the age group between 30 and 50 years, with a male predominance ( 2: 1 ) . Several causes are Identified, however the final etiology remains unknown. The basis for the diagnosis of this disease involves clinical history, physical examination and ultrasound. The treatment mainly depend on the presence of symptoms and the degree of lesion progression. Thus, it may be adopted conservative or surgical measures according to the requirements of the situation.
Key words :
Ledderhose; Plantar fibromatosis; Nodules.Maladie de Ledderhose : mise au point.
Plantar fibromatosis : focus.
Jamila Essouiri, Fatima Ezzahra Abourazzak, Toufik Harzy.
Service de Rhumatologie, CHU Hassan II, Fès - Maroc.
Rev Mar Rhum 2015; 32: 10-4
Correspondance à adresser à : Dr J. Essouiri
et les enfants [10, 12, 15]. La race blanche est la plus touchée [13].
L’atteinte est bilatérale dans 10 à 40% des cas avec une progression lente.
Les formes familiales sont rares et représentent 10 à 25% des cas, cette prédisposition familiale augmente le risque de survenue de la maladie [16]. Pourtant, il n’existe pas d’anomalie génétique ou de particularité chromosomique associée à la maladie. Elle peut être associée à d’autres fibromatoses : Dupuytren dans 9-25% des cas, et La Peyronie dans 4% des cas [9].
etiologies
L’étiologie de la fibromatose plantaire demeure inconnue [3,12], le traumatisme est considéré comme susceptible de favoriser la maladie. [10]
Plusieurs études ont montré son association à la maladie alcoolique du foie, au diabète sucré, et à l’utilisation des anti-convulsivants. [21,22].
physiopathologie
La maladie de Ledderhose évolue en trois phases: une phase initiale caractérisée par un changement et une prolifération de fibroblastes et la formation de nodules et cordons; le stade d’involution dans lequel les fibroblastes se transforment en myofibroblastes; et enfin une phase résiduelle dans laquelle existe une prédominance de fibres de collagène qui est de type III caractérisant normalement le tissu cicatriciel [9].
Dans la plupart des cas, les nodules sont situés dans la bande centrale et médiale de l’aponévrose plantaire superficielle au niveau de son tiers antérieur [17]. Selon Walker et col., dans 78% des cas, ces nodules atteignent la partie médiale de la voûte plantaire et peuvent s’étendre à la peau ou aux structures profondes du pied, ces nodules peuvent être multiples dans 33% des cas. [10].
DiagnostiC positiF
Clinique- La plupart des lésions sont asymptomatiques. Des douleurs mécaniques de la plante du pied et des paresthésies sont présents en cas d’envahissement des structures adjacentes telles que les muscles, les structures neurovasculaires ou les tendons qui se manifeste par [10, 18].
Classiquement, il s’agit d’un nodule plantaire (un ou plusieurs), ferme de 2-3 cm de diamètre, qui siège au
Figure 1 : Vue plantaire du pied montrant l’insertion de l’APS.
Figure 2 : Nodule plantaire [5]
niveau du bord interne de l’aponévrose plantaire, gênant le chaussage voire douloureux, libre parfois adhérant (figure 2) [10]. Avec le temps les nodules deviennent plus grands, ce qui peut conduire à des difficultés à marcher.
Dans les cas graves, les lésions s’ulcèrent et se surinfectent.
[2]
Habituellement, la peau et les muscles restent intacts, ce qui explique l’absence de rétraction digitale et de déformation. [9, 10, 17].
paraclinique
Le diagnostic est généralement confirmé par échographie d’abord et par l’IRM ensuite [8,10].
• Echographie [10, 19] :
Elle est accessible, on doit la demander avant l’IRM, souvent suffisante pour le diagnostic. Elle montre une image fusiforme orientée dans le grand axe de l’APS, localisée généralement au tiers moyen, hypo-échogène homogène sans dépôts calcique.
L’aspect est typique et la continuité avec l’APS exclue les autres tumeurs (sarcome synovial et fibromatoses tissulaires bénignes (Figures 3 et 4).
Le doppler montre une vascularisation faible, l’apparition de renforcement postérieur et de formations kystiques ont été décrits.
• IRM [1,10] :
Elle assure une exploration meilleure des tissus mous et garantit le meilleur bilan pré opératoire.
Figure 5 : IRM, coupe coronale, séquence T1, lésion en isosignal hétérogène de l’APS [10].
Figure 6 : IRM, coupe coronale, T1 avec injection de Gadolinium ( Fatsat):
lésion de l’APS hétérogène en hypersignal [10].
Figure 3 : Echographie du pied, coupe longitudinale, montrant une image hypo échogène fusiforme.
Figure 4 : Echographie du pied, coupe longitudinale, montrant une image orientée dans le grand axe de l’APS.
En T1 la lésion apparait en iso signal ou en hypersignal (figure 5), en T2: l’image est hétérogène, les lésions qui envahissent les structures profondes sont en hypersignal, celles qui contiennent plus de collagène sont plutôt en hyposignal.
L’injection de gadolinium entraine un rehaussement de signal de la lésions (Figure 6).
Diagnostic différentiel (1,15)
La présence d’une lésion de la région plantaire soulève plusieurs hypothèses diagnostiques :
•Aponévrosite plantaire : il s’agit d’un épaississement hypoéchogène de l’APS mais qui est près de son insertion calcanéene;
• Déchirure partielle chronique de l’APS : la distinction entre les deux diagnostics est difficile sur la notion de traumatisme;
• Fibrosarcome aponévrotique : l’activité mitotique intense, le pléiomorphisme nucléaire et les foyers de nécrose permettent de faire la différence;
• Autres : Leiomyome, rhabdomyosarcome, sarcome à cellules claires, lipome, synoviosarcome, nodule rhumatoide.
tRaitement
ButLa prise en charge de la maladie vise essentiellement le confort du patient en supprimant la douleur.
moyens
Le traitement est souvent conservateur et se compose de mesures de confort pour les pieds, comme les semelles orthopédiques. Les autres moyens de traitement sont les AINS, les infiltrations intralésionnelles de corticoïdes, les infiltrations par collagénases et hyaluronidases, la physiothérapie, les ondes de choc extra corporelles et la perte du poids [9, 12].
Le traitement chirurgical est également utilisé et se base sur une fasciectomie partielle de l’aponévrose plantaire superficielle comme procédure standard ou une fasciectomie totale vue le risque de récidive élevé en cas de chirurgie partielle. [12]
La chimiothérapie avec le méthotrexate peut être un supplément à la chirurgie pour diminuer le risque de récidive [1].
La radiothérapie peut être utilisée seule ou après la chirurgie dans le traitement de la maladie de Lederrhose mais avec prudence en raison des effets secondaires
possibles comme le lymphoedème, la fibrose, le risque de fracture et les complications de la cicatrisation [3].
indications
Aucun traitement n’est efficace à 100% et l’involution spontanée est possible.
En général, le traitement dépend des symptômes et le degré d’invasion des lésions [1].
Le traitement conservateur est indiqué en cas de douleur, il a surtout un effet sur la diminution de la douleur et le ramollissement du nodule.
Le traitement chirurgical est indiqué en cas de formes hyperalgiques ou rebelles au traitement conservateur et en cas de rétraction plantaire avec morbidité importante.
[12] La chirurgie partielle a un taux de récidive locale de 20-40% et la majorité des récidives réapparaissent dans la première année après la chirurgie, avec un risque accru de complications et d’invasion plus agressive des tissus adjacents; en ce sens, certains auteurs recommandent une fasciectomie totale comme procédure initiale [12, 20] . La radiothérapie post-chirurgicale peut être utilisée pour diminuer le risque de récidive [3].
En plus de son utilisation après la chirurgie, la radiothérapie, selon une étude effectuée par Heyd et col., est efficace seule dans le traitement de la maladie à un stade précoce pouvant ainsi prévenir la nécessité d’une intervention chirurgicale et ceci par sa capacité d’inhibition de la prolifération des fibroblastes et des myofibroblastes responsable de la progression et des symptômes de la maladie [9].
ConClusion
La maladie de ledderhose est une fibromatose bénigne de l’aponévrose plantaire superficielle ; certes, le collagène type III est impliqué dans sa pathogénie mais les mécanismes déclenchant restent obscures. La situation clinique cohérente et l’apport de l’échographie permettent de poser le diagnostic de la maladie dont le pronostic est favorable avec un taux de récidive inférieur si chirurgie complète.
DéClaRation D’intéRêt
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
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