CORRESPONDANCES
Sarcome d ’ Ewing primitif de la base du crâne avec extension intracérébrale. À propos d ’ un cas
Primary Ewing sarcoma of the skull base with cerebral extension. A case report
Le sarcome d’Ewing primitif intracrânien est extrême- ment rare chez le sujet âgé. Nous en rapportons un cas de localisation de la base du crâne avec extension cérébrale, révélé essentiellement par des manifestations otologiques.
Mme A.A. âgée de 56 ans, sans antécédents pathologi- ques notables, présente depuis trois mois des céphalées temporales gauches puis une paralysie faciale d’origine centrale, et une otorrhée gauche. Le reste de l’examen cli- nique est normal. Le scanner cérébral montre un processus tissulaire lysant le sphénoïde, et la partie antérosupérieure du rocher (Fig. 1). En IRM, la lésion est en hyposignal spT1, hypersignal et se rehausse de façon hétérogène en spT1 après injection de gadolinium. Elle s’étend vers le lobe temporal, la fosse infratemporale et les parties molles de la face (Fig. 2). Un syndrome inflammatoire modéré est retrouvé (VS : 42 mm à la première heure et une CRP : 15 mg/l). En raison de l’apparition d’un syndrome confu- sionnel, un traitement chirurgical est décidé. L’intervention révèle une masse tumorale hémorragique, infiltrant le mus- cle et l’os temporal, de siège extradural, envahissant la dure-mère et le lobe temporal. L ’exérèse tumorale est
macroscopiquement subtotale. L’examen anatomopatholo- gique montre une prolifération tumorale maligne faite de cellules à noyau ovoïde et une chromatine fine. L’étude immunohistochimique retrouve un marquage franc des cel- Journal of Neuroradiology 34 (2007) 68-71
Figure 1 Tomodensitométrie. (A) coupe axiale avec injection du produit de contraste, montrant une prise de contraste annu- laire du processus temporal. (B), lyse de l ’ os temporal gauche et de la partie antérosupérieure du rocher.
Figure 1 (A) Axial post contrast CT scan showing peripheral rim enhancement of the temporal mass. (B) Bone destruction invol- ving the left temporal bone and anterosuperior petrous bone.
Figure 2 Imagerie par résonance magnétique, SpT1 avec injection de gadolinium. Processus tumoral temporal prenant le contraste de façon hétérogène.
Figure 2 Contrast material enhanced T1-weighted MR image.
Enhancing left temporal mass.
lules par l’anticorps anti-CD99 et un marquage focal par la vimentine. Cet aspect histologique est fortement évocateur d’un sarcome d’Ewing (Fig. 3). Le bilan d’extension (scinti- graphie osseuse au Tc99, échographie abdominale, radio- graphie pulmonaire) est sans particularité. Le traitement sera complété par une chimiothérapie (cyclophosphamide, haloxan, vincristine, actinomycineD) et une radiothérapie (50 Gy). L’évolution sera favorable sans récidive locale ni métastase à distance après un recul de 12 mois.
Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse maligne pri- mitive qui s’observe chez l’enfant et l’adulte jeune [1,3,5].
Les localisations les plus fréquentes sont [1,3,6] : le pelvis (26 %), le thorax (20 %), le fémur (16 %), le tibia (9 %), les vertèbres (8 %) et l ’ humérus (5 %). La localisation crânienne (voûte et base) est extrêmement rare. Cinq cas de localisa- tions sphénoïdales ont été retrouvés dans la littérature depuis 1976 [3].
Les métastases apparaissent dans 75–80 % durant les deux premières années (poumon : 57 %, squelette : 34 %, système nerveux central : 10 %) [1,3]. L ’extension intradu- rale a été rapportée par Mishra, Hadfield et Basit [1,4,6].
Le scanner cérébral montre une lésion extradurale isodense parfois légèrement hyperdense se rehaussant après injec- tion du produit de contraste [1–3,5]. L’IRM est l’examen clé dans la prise en charge, permettant de délimiter et d ’ étudier l ’ extension de la tumeur vers le parenchyme cérébral et l’os. Elle apparaît en hyposignal en spT1, et en signal hétérogène en spT2 [2,3,5]. Les données de l’examen histologique ne sont pas caractéristiques, et l’étude immu- nohistochimique est indispensable au diagnostic (anticorps anti-CD99, vimentine) [3]. Le traitement comporte chirur- gie, chimiothérapie et radiothérapie. La survie à cinq ans sans récidive est de 50 à 70 % [1].
Références
[1] Basit AS. Primary intracranial Ewing sarcoma of calvarium pre- senting as acute neurosurgical emergency. Case report and lite- rature review. Pan Arab J Neurosurg 1999;3:1 – 7.
[2] Bhatoe HS, Deshpande GU. Primary cranial Ewing sarcoma. Br J Neurosurg 1998;12:165 – 9.
[3] Desai KI, Nadkani TD, Goel A, Muzumdar DP, Naresh KN, Nair CN. Primary Ewing ’ s sarcoma of the cranium. Ovid Desai Neurosurg 2000;46:62 – 9.
[4] Hadfield MG, Luo VY, Williams RL, Ward JD, Russo CP. Ewing ’ s Sarcoma of the skull in an 34. infant. A case report and review.
Pediatr Neurosurg 1996;25:100 – 4.
[5] Krishnan VV, Saraswathy A, Misra BK, Rout D. Primary Ewing ’ s sarcoma of the base of skull. A case report. Indian J Pathol Microbiol 1993;36:477 – 9.
[6] Mishra HB, Haran RP, Joseph T, Chandi SM. Primary Ewing ’ s sar- coma of the skull. A case report of two cases. Br J Neurosurg 1993;7:683 – 6.
O. Naama
*A. Ajja M. Gazzaz Service de neurochirurgie, hôpital militaire d’instruction Mohammed-V, Rabat, Maroc Adresse e-mail : oukacha_naama@caramail.com (O. Naama).
A. Albouzidi Service d ’ anatomopathologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed-V, Rabat, Maroc A. Belhachmi A. Asri A. Akhaddar B. El Moustarchid B. Kadiri Service de neurochirurgie, hôpital militaire d’instruction Mohammed-V, Rabat, Maroc A. Labraimi Service d’anatomopathologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed-V, Rabat, Maroc M. Boucetta Service de neurochirurgie, hôpital militaire d’instruction Mohammed-V, Rabat, Maroc
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