Syndrome de jonction pyélo-urétérale sur rein en fer-à-cheval: A propos de 13 cas

Rein

Syndrome de jonction pyélo-urétérale sur rein en fer-à-cheval À propos de 13 cas

Pyeloureteral jonction upon a horse shoe kidney: 13 cases

I. Sarf, Z. Dahami *, A. Meziane, M. Dakir, R. Aboutaieb, A. El Moussaoui, F. Meziane

Service d’urologie, centre hospitalier universitaire Ibn Rochd, Casablanca, Maroc Reçu le 19 décembre 2001 ; accepté le 6 mars 2002

Résumé

Le syndrome de jonction pyélo-urétérale sur rein en fer-à-cheval reste une malformation congénitale fréquente. Nous rapportons 13 cas colligés sur une période de 16 ans et traités chirurgicalement. La revue de la littérature nous a permis de mettre en exergue les différents moyens thérapeutique.

© 2003 Éditions scientifiques et médicales Elsevier SAS. Tous droits réservés.

Abstract

The pelviureteral jonction upon a horse shoe kidney remains a frequent congenital malformation. The autors report 13 cases collected during a period of 16 years and treated surgically. The review of literature permits to discuss the different therapeutic means.

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Mots clés : Rein en fer-à-cheval ; Malformation ; Jonction pyélo-urétérale ; Chirurgie Keywords: Horse shoe kidney; Malformation; Pyeloureteral junction; Surgery

1. Introduction

L’hydronéphrose due à la jonction pyélo-urétérale (JPU) est la forme la plus fréquente de la présentation clinique du rein en fer-à-cheval (RFC) pathologique.

Sur 106 patients opérés par Culp et Winterringer pour RFC, 40 patients avaient une hydronéphrose secondaire à une obstruction pyélo-urétérale [1].

Le RFC, par sa position, sa fusion par un isthme souvent parenchymateux et son association fréquente aux aberrations vasculaires, engendre souvent un effet causal ou aggravant sur l’obstruction de la JPU, nécessitant ainsi une approche chirurgicale modifiée.

Nous relatons 13 cas de JPU sur RFC, traités chirurgica- lement durant une période de 16 ans. D’autres moyens théra- peutiques endoscopique et laparoscopique seront discutés.

2. Malades, méthodes et résultats

Durant une période de 16 cas, allant de janvier 1985 à janvier 2000, nous avons traité 13 patients, huit hommes (60 %) et cinq femmes (40 %), présentant un syndrome JPU sur RFC.

L’âge moyen des malades est de 33 ans (22-40 ans).

Les signes cliniques ont été dominés par les douleurs lombaires dans tous les cas et la présence d’un gros rein dans un cas.

Le diagnostic du RFC compliqué du syndrome JPU a été effectué par le couple échographie et urographie intravei- neuse (UIV) dans tous les cas (Fig. 1). L’hydronéphrose a intéressé le côté gauche dans neuf cas et le côté droit dans quatre cas.

Le traitement a été chirurgical dans tous les cas. La voie d’abord utilisée est une incision antéro-latérale extra- péritonéale exclusive. La technique utilisée sur la jonction

* Auteur correspondant.

Adresse e-mail : zdahami@hotmail.com (Z. Dahami).

Annales d’urologie 37 (2003) 236–238

www.elsevier.com/locate/anndur

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doi:10.1016/S0003-4401(03)00056-1

pyélo-urétérale a été une pyéloplastie selon la méthode d’Anderson Haynes dans 12 cas (92 %). Cette pyéloplastie a été associée à un décroisement d’une bride vasculaire dans quatre cas (30 %), à une symphysiotomie avec néphropéxie dans un cas et à une lithopyélothomie dans trois cas. La mise en place d’un drain de néphrostomie a été le moyen de drainage utilisé chez tous les malades, retiré au 12

jour.

Dans un cas, une hémi-néphréctomie gauche pour une hydronéphrose majeure a été réalisée.

Les suites opératoires ont été simples dans tous les cas, le résultat à long terme a été satisfaisant. Après un recul moyen de 3 ans, on n’a pas noté de récidive de la sténose de la jonction (Fig. 2).

3. Discussion

Comme toute malformation congénitale, le RFC implique la possibilité d’associations malformatives [2,3], le syn- drome de JPU représente l’association pathologique la plus fréquente. Clup, Zondek et Das ont rapporté cette association dans respectivement 37, 16 et 14,2 % des cas [1,4,5].

Ce syndrome de jonction est lié à une implantation haute de l’uretère sur le bassinet et/ou à la compression par un vaisseau qui croise cette jonction pyélo-urétérale [6–8].

Pourtant, la contribution d’une angulation de l’uretère ou la compression de celui-ci au niveau de l’isthme restent non négligeables, ce qui incite à réaliser la symphysiotomie asso- ciée à une fixation du pôle inférieur de l’hémi-rein atteint pour une bonne orientation dorso-médiale de l’uretère [4,9].

Dans notre série, nous avons jugé nécessaire de réaliser cette symphysiotomie en plus de la néphropéxie que dans un seul cas pour une compression urétérale au niveau de la symphyse.

Le traitement chirurgical du syndrome de jonction pyélo- urétérale sur RFC reste identique à celui sur reins normaux.

Un intérêt particulier doit être porté à la présence de vais- seaux aberrants [6–8].

La technique la plus répandue reste celle décrite pour Anderson-Hynes. L’abord chirurgical doit rester extra- péritonéal, ce qui constitue une sécurité en cas de fuite urinaire. La résection doit être la plus économique possible, le pyélon doit être suturé en queue de raquette avec anasto- mose pyélo-urétérale au point inférieur de la suture pyélique [11]. Il est préférable d’adjoindre un drainage urinaire soit externe par néphrostomie soit interne par une sonde double J [12]. Malgré la position basse et la malrotation du RFC, certains auteurs considèrent l’endopyélotomie antérograde comme une technique sûre et efficace et peu agressive dans le traitement de la JPU sur RFC, en prenant en considération

Fig. 1 . Urographie intraveineuse JPU gauche sur RFC. Fig. 2 . Urographie intraveineuse de contrôle après cure de la jonction.

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des modifications techniques : utilisation d’instruments longs, une voie d’abord par le calice moyen et une incision postéro-latérale épargnant les vaisseaux [10,11].

D’autres méthodes laparoscopique et rétropéritonéoscopi- que ont été décrites dans le traitement de JPU sur RFC [12,13], mais restent trop compliquées pour qu’elles devien- nent généralisées.

Références

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