Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XII - n° 5 - septembre-octobre 2017
250 Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XII - n° 5 - septembre-octobre 2017
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CAS CLINIQUE 8e lauréat
Grand Prix 2017
Leucémie myélo mono cytaire chronique • Lymphome diffus à grandes cellules B • Virus d’Epstein-Barr (VEB).
Chronic myelomonocytic leu- kemia (CMML) • Diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL) • Epstein-Barr Virus (EBV).
Lymphome diffus à grandes cellules B induit par le virus
Epstein-Barr (EBV) et leucémie myélomonocytaire chronique
EBV associated DLBCL in a patient with CMML
L. Vasseur1, D. Lara1, C. Glaser2, S. Houlle-Crepin2, Q. Gillebert3, N. Ortonne4, E. Poullot4, P. Rousselot1, C. Besson1
1 Service d’hématologie au CHU de Versailles André-Mignot, Le Chesnay.
2 Service d’anatomo-pathologieau CHU de Versailles André- Mignot, Le Chesnay.
3 Médecine nucléaire, CHU de Versailles André-Mignot, Le Chesnay.
4 Service d’anatomo-pathologie, au CHU Henri-Mondor de Créteil.
La leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC) peut s’associer à des pathologies lymphoïdes (1). Nous présentons ici le cas d’un patient âgé de 77 ans atteint d’une LMMC compliquée d’une lymphoprolifération B cutanée induit par le virus Epstein-Barr (EBV).
Cas clinique
Un patient âgé de 77 ans, sans antécédent notable en dehors d’une thrombopénie ancienne modérée, a développé une LMMC-1 (< 10 % de blastes médullaires) courant 2016. Après une première phase de surveillance, les cytopénies se sont accentuées fin 2016 nécessitant un support transfusionnel. Une altération de l’état général s’installe alors très rapidement avec des troubles digestifs, une confusion révélant une hyper- calcémie (3,28 mmol/l). Cliniquement, on observe une éruption cutanée constituée de papules érythémateuses non prurigineuses diffuses parfois confluentes (figure 1), des œdèmes cutanés, diffus, cartonnés, ne prenant pas le godet et des adénopathies diffuses périphériques de 1 à 2 cm. Biologiquement, la monocytose est stable (3,4 G/L) et le myélogramme confirme la stabilité de la LMMC-1 (blastes : 8 %). Les lactates déshydrogénases (LDH) sont élevées (1,5 N) avec une hypergammaglobulinémie poly- clonale. La Polymerase Chain Reaction (PCR) EBV est positive à 7 log. Le TEP-scanner montre des adénopathies hyperfixantes superficielles et profondes, une hépatospléno- mégalie modérée, de multiples foyers osseux et une fixation diffuse de la peau (figure 2).
Les biopsies de la peau et d’un nodule hyperfixant retrouvent une population de grandes cellules CD20+ EBV positives avec un contingent de lymphocytes T non tumoraux (figure 3). Une clonalité B est mise en évidence sans clonalité T. Un traitement initial par rituximab est entrepris.
Discussion
Cette association entre pathologies myéloïde et lymphoïde soulève 2 hypothèses principales de lymphomagenèse : d’une part, celle d’une dérégulation immunitaire secondaire à la LMMC qui favoriserait l’émergence de clones EBV+ (2) et, d’autre part, celle d’anomalies précoces de l’hématopoïèse, avec des mutations initiatrices partagées comme TET2, pouvant être retrouvées dans les lymphomes diffus à grandes cellules (DLBCL) [3]. Cette association a déjà été décrite chez des patients atteints de LMMC et d’un autre lymphome viro-induit (lymphome T angio-immunoblastique) [4], et un traitement hypométhylant a permis d’obtenir une réponse hématologique sur les 2 pathologies.
L’auteur déclare ne pas avoir de liens d’intérêts.
Références
1. El-Fattah MA. Second malignancies in survivors of chronic myelomonocytic leukemia: a U.S. population-based study. Leuk Lymphoma 2017;58(9):1-7.
2. Menter T, Schlageter M, Bastian L et al. Development of an Epstein-Barr virus-associated lymphoproliferative disorder in a patient treated with azacitidine for chronic myelo- monocytic leukaemia. Hematol Oncol 2014;32(1):47-51.
3. Asmar F, Punj V, Christensen J et al. Genome-wide profi- ling identifies a DNA methylation signature that associates with TET2 mutations in diffuse large B-cell lymphoma.
Haematologica 2013;98(12):1912-20.
4. Saillard C, Guermouche H, Derrieux C et al. Response to 5-azacytidine in a patient with TET2-mutated angio- immunoblastic T-cell lymphoma and chronic myelo mono- cytic leukaemia preceded by an EBV-positive large B-cell lymphoma. Hematol Oncol 2016. [Epub ahead of print]
Figure 1. Éruption cutanée avec œdème sous-cutané (A, B) .
Figure 2. TEP scanner. Œdèmes et fixation intense cutanée et sous-cutanée (A, B) . Figure 3. Biopsie cutanée : hématéine- éosine-safran (HES) et EBER avec grandes cellules B EBV+ (A, B) .
Légendes
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