jeune fille de 15 ans ; se plaint de douleurs sourdes persistantes du flanc gauche dont elle rattache le début à un chute lors d'activités sportives
une échographie montre les aspects suivants
volumineuse masse à contours arciformes réguliers et à contenu globalement échogène homogène, à l'exception d'une zone plus hétérogène latérale.
un scanner est ensuite pratiqué qui montre qu'il 'agit en fait d'une volumineuse masse kystique hypodense enchâssée dans ce qu'il reste d'une volumineuse
rate
après injection IV de PCI, on met en évidence dans la région postéro – inférieure , une série de logettes polycycliques .
A ce stade et compte tenu des éléments épidémiologiques , cliniques et des données de l'imagerie, le diagnostic précis doit être évoqué.
chez une jeune fille ou une jeune femme , une formation kystique de la rate au scanner (valeurs d'atténuation < 15 UH ) avec un aspect échographique
échogène homogène "pseudo-solide" doit faire évoquer la dispersion de cristaux dans une phase liquide .Il s'agit de cristaux de cholestérol issus de
l'epithelium squameux épidermoïde qui recouvre toute la paroi fibreuse du kyste .On est donc en présence d'un
kyste épidermoïde de la rate
le kyste épidermoïde de la rate
-le kyste épidermoïde représente environ 10 ¨% de la totalité des lésions kystiques de la rate qui globalement sont rares
-il se rencontre préférentiellement chez des enfants des adolescentes et de jeunes adultes
- préférentiellement de sexe féminin - son pronostic est bon
- le traitement actuel est la splénectomie partielle, en particulier chez l'enfant et le jeune adulte pour éviter les infections post splénectomie totale
-une forme particulière à connaître:
le kyste épidermoïde sur rate
ectopique dans le pancréas caudal+++
-les kystes de la rate, bien que rares ( environ,800 cas rapportés), ont fait l'objet de multiples classifications qui distinguent:
.les kystes d'origine parasitaire et d 'origine non parasitaire parmi lesquels on classe les kystes primaires ou kystes vrais, congénitaux, épidermoïdes ou épithéliaux , bordés par un épithelium et les kystes secondaires limités par une paroi fibreuse non épithélialisée (pseudo-kystes post-traumatiques)
.les kystes primaires représentent 10 % des kystes spléniques non
parasitiques et se rencontrent surtout chez l'enfant. Ils sont généralement de petite taille et asymptomatiques, de découverte fortuite .
Lorsqu'ils sont très gros, ils peuvent occuper tout le flanc gauche et se
réveler par des douleurs , une thrombopénie ou des complications (rupture , hémorragie)
Classification des kystes de la rate
physiopathologie des kystes épidermoïdes de la rate
peu claire; plusieurs mécanismes sont évoqués
une invagination mésothéliale sous la capsule splénique au cours de l"embryogénèse, qui s'accompagne d'une métaplasie et d'une
sécretion liquide à l'origine du kyste
une théorie lymphatique ; les kystes seraient issus des lymphatiques spléniques
une inclusion endodermique hétérotopique métaplasique conduisant à des types histologiques variés (squamneux, columnaire)
imagerie des kystes épidermoïdes de la rate
. L'aspect échographique est variable : kyste(s) à parois fines
d'épaisseur régulière, contenu anéchoïque mais on peut trouver des septations et des parois irrégulières
L'aspect microponctué homogène "pseudo-solide" du contenu n'est ni constant ni spécifique; il peut être lié à des saignements
intrakystiques comme dans les kystes biliaires hépatiques hémorragiques ou dans les endométriomes
. Les aspects CT et IRM sont ceux de liquide à faible concentration protéique mais on peut observer un hypersignal T1spontané en cas de saignement intrakystique.
le kyste épidermoïde splénique peut se présenter sous des aspects
macroscopiques très variés: uni ou multifocal, multicloisonné pouvant être difficiles à différencier d'autres lésions focales de la rate (angiomes,
hamartomes, kyste hydatique , transformation nodulaire sclérosante …) sur l'imagerie en coupes
kystes épidermoïdes spléniques
le diagnostic définitif ne peut être établi que sur les données anatomo- pathologiques: présence d'un revêtement épithélial cuboïde,columnaire ou squameux
World J Gastroenterol. 2014 Oct 14; 20(38): 13899–13903.
en immunohistochimie, les cellules épithéliales sont positives pour les
pancytokératines,et négatives pour CD240 (marqueur lymphoepithélial) et pour CD 34 (marqueur des cellules endothéliales)
le diagnostic différentiel doit faire évoquer les pseudo-kystes ( antécédents traumatiques, infectieux, parois calcifiées), les kystes hydatiques (parois fibreuse calcifiée, vésicules-filles)
les tumeurs kystiques (lymphangiomes) les infarctus spléniques, les abcès de la rate….
l'évolution du traitement chirurgical vers des techniques
conservatrices de la rate pour limiter les risques de complications de la splénectomie est très nette
une forme particulière pour ceux qui aiment les jeux-concours
(
obs. Yves Ranchoup Groupe Clinique du mail Grenoble)découverte fortuite dune lésion
kystique de la région du hile splénique chez une femme de 51 ans
un précédent examen montre un accroissement de 5 à 7 mm en 4,5 ans
au scanner, la localisation intrapancréatique caudale de la lésion kystique ne fait aucun doute (éperons parenchymateux pancréatiques)
l'IRM confirme le caractère purement liquide du contenu et l'absence de signes en faveur d'une pancréatite mais surtout la présence au contact du bord antérieur du kyste d'une petite zone de même signal que la rate
le kyste épidermoïde sur rate surnuméraire ectopique du pancréas caudal
-
est une entité rare mais reconnue puisque 39 cas sont retrouvés dans une revue de la littérature par des auteurs japonais (Kato et al.) en 2016;la première description par Davidson et al datant de 1989.
-les problèmes de diagnostic différentiel sont décuplés dans cette
localisation puisqu'il faut ajouter toutes les lésions focales du pancréas caudal : tumeur pseudopapillaire de Frantz, tumeurs neuro-endocrines, tumeurs kystiques mucineuses .. aux causes spléniques
-dans la série de la littérature, le diagnostic exact n'a été porté que 4 fois sur 39 par l'imagerie
Intern Med 55: 3445-3452, 2016 DOI:
10.2169/internalmedicine.55.7140
lésion focale multikystique du pancréas caudal découverte en échographie chez une femme âgée de 33ans au cours d'un bilan
annuel de santé
ACE et CA19-9 normaux
Intern Med 55:
3445-3452, 2016 DOI:
10.2169/internalme dicine.55.7140
l'IRM objective mieux que le scanner, la juxtaposition d'un contingent solide hypointense en T1 et d'une formation kystique en hypersignal T2 et
isosignal T1
Intern Med 55: 3445- 3452, 2016 DOI:
10.2169/internalmedicin e.55.7140
les coupes à faible grossissement montrent des aspects typiques de pulpe rouge et de pulpe blanche spléniques
les kystes sont bordés par un épithelium constitué de 3 à 5couches cellulaires squameuses stratifiées, non kératinisées
aucun élément en faveur d'une différenciation vers un kyste dermoïde ;pas de tissu lymphoïde
10% de la population est porteuse de rate surnuméraire, presque toutes situées dans le hile de la rate.
17% des rates accessoires sont situées dans le pancréas caudal
les aspects histologiques typiques associent:
.des kystes uni ou multiloculaires
.bordés par un épithélium stratifié kératinisé ou non, .entourés de parenchyme splénique
l'absence de cheveux et de dérivés cutanés et l'absence d'infiltration lymphocytaire sont les éléments-clés pour
différencier un kyste épidermoïde d'un kyste dermoïde ou d'un kyste lympho-épithélial
quelques chiffres issus de l'analyse des 39 cas publiés
.15 hommes, 24 femmes ; âge moyen 48 ans
.toutes les lésions étaient situées dans le pancréas caudal
.kystes uniloculaires dans 12 % des cas, multiloculaires dans 20 cas (6 non renseignés)
.taille moyenne 4,5 cm
.le meilleur élément sémiologique sur le scanner est la présence d'un
contingent tissulaire ayant la même cinétique de rehaussant que le rate, autour de la lésion intrapancréatique, sur un scanner multiphasique
.en IRM, sur les séquences après injection de SPIO ,le tissu splénique solide entourant la lésion se comporte de façon similaire à la rate
-la ponction à l'aiguille fine est de lecture délicate et n'est pas sans risques en cas de confusion avec une tumeur kystique mucineuse
-la scintigaphie au 99mTc soufre colloïdal montrant la captation de
l'isotope dans le tissu splénique périlésionnel peut également apporter des éléments au diagnostic
-au total c'est la capacité de mettre en évidence à l'entour des zones kystiques, surtout dans les grosses lésions, des plages tissulaires ayant une cinétique de rehaussement identique à celle de la rate normale qui constitue le meilleur argument pur la caractérisation lésionnelle en
imagerie
