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Homme 59 ans, non tabagique, découverte fortuite

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Academic year: 2022

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Homme 59 ans, non tabagique, découverte fortuite

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Homme 59 ans, non tabagique, découverte fortuite

Lésion ronde à contours nets convexes

Périphérique ("intraparenchymateuse" ???

Centrée sur une scissure Contact pleural

Pas de bronchogramme aérien

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Homme 59 ans, non tabagique, découverte fortuite

Lésion ronde à contours nets convexes Champ pulmonaire droit

Périphérique ,circonscrite par du parenchyme pulmonaire Centrée sur une scissure

Contact pleural

Pas de bronchogramme aérien

il ne peut s'agir que d'une anomalie de siège pleural et il faut donc discuter:

-une collection pleurale scissurale (mais cœur N et absence d'anomalie du parenchyme pulmonaire en dehors de l'"effet de masse"

-ou une tumeur pleurale : tumeur fibreuse solitaire de la plèvre

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Procubitus Rehaussement hétérogène

Intra scissurale

Mobile au changement de position +++

IRM

(5)

Plus fréquente chez la femme jeune

Asymptomatique / association non rare avec l’ostéoarthropathie hypertrophiante pneumique ; peut se révéler par des hypoglycémies

Pédiculée sur la plèvre viscérale

Mobilisable par les changements de position

Evolutivité variable ; pronostic d'autant plus péjoratif (40% sarcome) quee l'hypervascularisation est importante Risque de récidive

Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre (mésothéliome bénin)

(6)

Même lésion

Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre (mésothéliome bénin

? ? ?)

(7)

Patiente de 50 ans non tabagique, même lésion

Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre

(mésothéliome bénin ? ? ?)

(8)

Homme 50 ans, asymptomatique, même lésion

Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre

(mésothéliome bénin ? ? ?)

(9)

Homme 50 ans, médecine du travail, même lésion

N’oubliez pas…

Tumeur fibreuse solitaire de la plèvre Masse périphérique circonscrite

Plèvre viscérale surtout (scissures +++) Hypervasculaire de type fibreux

Mobilisable A opérer

(10)

femme., 44 ans, douleurs thoraciques avec irradiations dorsales puis en

détresse respiratoire avec troubles de la conscience spontanément résolutif après 20min. Suspicion clinique de dissection aortique. Préciser le siege de cette lésion

(11)

la masse n'est pas

parenchymateuse puisque son bord interne n'est pas silhouette par du gaz

ce bord interne se fond dans la masse médiastinale mais une limite est nettement

visible avec l'arc inférieur du bord droit (atrium droit);

la masse est donc postérieure la masse est donc postérieure

sa forme ovalaire, ses contours réguliers sont en faveur d'une origine au niveau de la plèvre médiastinale

le premier diagnostic évoqué est bien sur celui de

tumeur fibreuse

solitaire de la plèvre

(12)

le scanner confirme le siège et la coexisencer d'un épanchement pleural de faible abondance

(13)

le scanner puis l 'IRM montrent une hypervascularisation nette, un

aspect de pseudo-capsule et une hétérogénéité structurale avec des plages kystisées

(14)

Tumeur desmoïde pleurale

Exérèse par thoracotomie postéro- latérale : tumeur fibreuse avec base d’adhérence large au niveau des 8ème, 9ème et 10ème espaces intercostaux postérieurs, sans adhérence avec le poumon

L'examen anatomo pathologique conclut à :

hyperactivité métabolique intense à la TEP-CT au 18 FDG

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Tumeur desmoïde pleurale

Microscopie: grands faisceaux de cellules organisées en parallèle et séparée par du collagène

Cellules fusiformes exprimant la β caténine

(16)

Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs développées à partir du tissu conjonctif, des fascias, des aponévroses, ou des cloisons intramusculaires des muscles striés. Elles correspondent à des proliférations tissulaires ubiquitaires faites de fibroblastes

différenciés au sein d’une matrice collagène.

En théorie, les tumeurs desmoïdes ne devraient être présentes qu'au niveau des fascias et des structures musculo-

aponévrotiques. En réalité, ces dernières sont probablement ubiquitaires..

Tumeurs desmoïdes

(17)

.

Il s’agit de tumeurs bénignes mais leur caractère infiltrant des tissus adjacents + origine à partir d’un clone unique en font des

néoplasies de bas grade à malignité locale.

Imagerie: Tumeur hétérogène, à composante fibreuse prédominante et vascularisée.

Tumeurs desmoïdes

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