V Sémiologie clinique néphrologie: Hématurie (1)

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(1)FGSM3 - Formation Générale aux Soins Médicaux de niveau 3 MED0605 – Reins et voies urinaires Pr C Pietrement S6 – E-learning. DESMET Léa et THEILLIER Clélie Correcteur:. V Sémiologie clinique néphrologie: Hématurie (1) I. Introduction 1. Les 2 grandes sortes d’hématurie Hématurie. Macroscopique. Lorsque l!on voit la coloration anormale des urines.. Microscopique. Lorsque les urines apparaissent de couleur habituelle mais à l!analyse on met en évidence la présence de globules rouges dans les urines.. 2. Coloration. La coloration peut aller du rouge/rose au marron (ce n!est pas forcément la couleur du sang qui va apparaitre dans les urines). Les patients peuvent décrire une hématurie sous forme d!urine coca-cola ou sous forme de thé.. ⚠ Petites subtilités à connaitre. Pas toutes des hématuries. Confirmation de l’hématurie. Va être la découverte de globules rouges dans les urines.. Certaines colorations d!urine ne sont pas des hématuries : par exemple, s!il y a une myoglobinurie ou une hémoglobinurie, les urines seront plutôt rouges de type porto. II. Définition d’une hématurie 1.Généralités. Hématies > 10/ mm3. C!est la présence d!hématies >10/mm3 (> 10 000/mL) à l!examen cytologique des urines. C!est une analyse qui permet de trouver des hématies dans les urines. Habituellement on prescrit un examen cytobactériologique des urines (ECBU) où il y aura à la fois l!analyse cytologique pour voir les cellules qui se trouvent dans les urines et à la fois une mise en culture des urines pour rechercher une éventuelle bactérie lors d!une suspicion d!infection urinaire. Seuil un petit peu plus que 10/mm3. Si le seuil d!hématies dans les urines dépasse juste un petit plus que 10/mm3 : on parle d!hématurie microscopique.. > 200 000/ mL. Si le seuil d!hématies dans les urines est supérieur à 200 000/mL : on parle d!hématurie macroscopique (urines bien colorées).. Page 1 sur 21.

(2) 2. Circonstances de découvertes Il y a 2 grands types de circonstances qui vont conduire à enquêter sur une hématurie : Hématurie macroscopique. Le patient se rend compte qu!il a une coloration anormale des urines et vient consulter pour savoir ce qu!il se passe. Le patient a une pathologie autre, on lui fait des examens qui mettent en évidence une hématurie microscopique et vont conduire à mener des explorations (ici le patient ne s!est pas rendu compte qu!il avait du sang dans les urines). Les circonstances dans lesquelles nous pouvons être amené à faire une analyse urinaire qui va mettre en évidence une hématurie microscopique (en dessous):. Hématurie microscopique Circonstances. Hypertension artérielle Œdèmes des membres inférieurs Insuffisance rénale Protéinurie Néphropathie familiale Diabète Maladie systémique comme le lupus Insuffisance cardiaque Insuffisance hépatique Examen systématique (chez les sujets sains): fait en médecine du travail ou dans le cadre d!une enquête familiale si une autre personne est malade : donc parfois, chez des sujets sains, on va faire l!analyse urinaire et on va découvrir une hématurie par hasard.. 3. Diagnostic différentiel d’une hématurie macroscopique On peut avoir des urines colorées (rose-rouge-bordeaux-orange) pour une autre cause que la présence de globules rouges dans les urines. Quand un patient vient vous voir parce qu!il a des urines colorées, il n!a pas forcément une hématurie.. Coloration rose-rougebordeaux-orange des urines. Hémoglobinurie. Lyse des globules rouges dans le sang et c!est l!hémoglobine qui se retrouve dans les urines. Myoglobinurie. Lésion des cellules musculaires et c!est la myoglobine qui passe dans les urines (ex : syndrome d’écrasement). Porphyrie. Maladie métabolique qui donne des composés dans les urines qui vont les colorer. Médicaments. • Ex : Rifampicine, Métronidazole. Autres. Betteraves, colorants alimentaires (naturels ou pas). Dans ces cas les urines sont colorées mais il n!y a pas de globules rouges à l!examen cytologique des urines donc ce ne sera pas une hématurie.. Page 2 sur 21.

(3) III. Confirmation de l’hématurie 1.L’examen de confirmation : Quand ? Comment ? Par un examen des urines : Comment ?. Au lit du malade. Bandelette urinaire. Au laboratoire. ECBU. En dehors des règles Car mélange du sang utérin aux urines. Quand ?. Quand ?. Sur urines fraiches (analyse rapide). Il ne faut pas que le délai de transport des urines au laboratoire soit trop long car les globules rouges vont se lyser et ne seront plus vues à l!analyse.. Au moins 2 heures après les mictions précédentes. Car il risque de ne pas avoir assez de sang accumulé dans les urines et la quantité d!hématie sera insuffisante pour porter le diagnostic d!hématurie microscopique. Après toilette génitale. Car s!il y a des lésions au niveau du périnée, le risque est que le sang aille dans les urines. Au moins 3 jours après un effort physique intense. (ex : marathon) : car il se peut qu!il y ait des lésions de la vessie ou de l!arbre urinaire qui vont créer des petits saignements qui peuvent donner un aspect d!hématurie. 2. Bandelette urinaire. Dépistage. Elle est utile au dépistage mais ne permet pas de confirmer la présence d!une hématurie car elle réagit à la présence d!hémoglobine (Hémastix) et non de globule rouge. Si on a des globules rouges dans les urines, il y en a quelques-uns qui sont lysés et donc on a bien de l!hémoglobine dans les urines mais si on a purement une hémoglobinurie (sans globules rouges), la bandelette sera positive alors qu!on n!aura pas d!hématurie (BU +/ECBU -).. Elle permet donc. D’orienter le diagnostic ou réaliser le suivi. Une fois qu’on sait qu’il y a une hématurie.. 3. ECBU : examen cytologique quantitatif Lorsque le cytologiste regarde les urines, il va voir le champ microscopique et compter le nombre d!hématies (si >10/mm3 => hématurie) par quantification automatique.. Page 3 sur 21.

(4) IV. Déterminer la provenance de l’hématurie Pour raisonner médicalement et poser un diagnostic, on organise sa pensée en 2 grands types d!hématuries : Celles qui vont venir d’un problème. Urologique. De l’arbre urinaire Represente 80% des cas d’hématurie. Néphrologique. Du tissu rénal Représente 20% des cas d’hématurie. 1. Causes urologiques. Le sang peut venir du calice jusqu’à l!urètre (de « toute la tuyauterie »). C!est une lésion de la muqueuse de l!arbre urinaire qui saigne dans la tuyauterie (communication entre un vaisseau sanguin et les voies urinaires). Dans ces cas-là, il est possible que des caillots se forment car toutes les protéines de la coagulation peuvent passer dans les urines avec les globules rouges. 80% des cas d’hématurie Hématurie pas totale. De plus, il se peut que l!hématurie ne soit pas totale, c!est-à-dire qu!elle ne dure pas sur tout le temps de la miction (ex : petit saignement au niveau de la vessie accumulé dans les urines contenues dans la vessie qui au départ vont paraître plus claires car elles ont été diluées. Au fur et à mesure que la vessie se vide d!urine, le saignement continu et les urines seront plus colorées car elles seront plus concentrées : l!hématurie est plus importante à la fin de la miction, on parle d!hématurie terminale).. La présence de caillots et l!hématurie non totale (initiale ou terminale) sont des éléments en faveur d!une hématurie urologique. A retenir pour l’origine urologique. Ce qui est spécifique de l’origine urologique. Pas toujours présents : Éléments d!orientation (non constants) : hématurie non totale (ex : hématurie macroscopique initiale (cervico prostatique), hématurie terminale (vésicale)) Caillots Douleurs lombaires unilatérales. 2. Causes néphrologiques = parenchymateuses = rénales. 20% des cas. Le plus souvent le saignement est consécutif à une pathologie glomérulaire. Le glomérule est l!interface entre le sang (qui se trouve dans les capillaires glomérulaires) et la chambre urinaire initiale qui se trouve au sein du glomérule. C!est là que le contact avec le sang dans le parenchyme rénal peut se faire (effraction de la membrane de filtration) et que les hématies peuvent passer. Ce sont avant tout des maladies glomérulaires qui vont entraîner une hématurie d!origine rénale. Parfois, on les trouve aussi dans la néphrite interstitielle aiguë médicamenteuse (rare). Page 4 sur 21.

(5) Dans ce cas-là. Autre indice en faveur d’une HR. Autre indice en faveur d’une HR. Il n!y a que les globules rouges qui arrivent à passer et pas les autres cellules ni les protéines de coagulation il n!y aura donc pas la possibilité de former des caillots. De plus, ici l!hématurie est TOUJOURS totale puisque le petit saignement vient de très haut donc il va de façon uniforme se concentrer dans l!urine vésicale donc tout au long de la miction on aura la même quantité de sang dilué dans les urines. L!hématurie totale est présente sur toutes les mictions pendant quelques jours.. Qui sont formés par la protéine de TammHorsfall (ce sont des petites protéines urinaires physiologiques). Les cylindres hyalins sont normaux dans les urines mais parfois à l!intérieur de ces cylindres Présence de cylindres hyalins il peut y avoir des hématuries microscopiques d!origine parenchymateuse et cela forme des cylindres hématiques. Leur présence est hautement spécifique de l!origine néphro glomérulaire.. La forme des hématies. Si on a de toutes petites lésions au niveau de la membrane basale glomérulaire, ce sont les plus petites hématies qui vont devoir se faufiler dans cette petite brèche ou à travers l!ensemble du système tubulaire et donc ce sont des hématies déformées qui vont arriver dans les urines vésicales. Tandis que s!il y a une petite plaie d!un petit vaisseau sur l!arbre urinaire alors ce sera directement les hématies qui arriveront dans les urines. La présence d!hématies dysmorphiques dans l!hématurie est un indice en faveur d!une hématurie d!origine parenchymateuse. Il existe différents types de dysmorphies de globules rouges comme l!acanthocyte, hématies en anneau, hématies ayant perdu leur hémoglobine. Le cytologiste est capable de dire s!il y a beaucoup d!hématies déformées ou non dans les urines.. Jamais de caillots A retenir pour l’origine rénale. Toujours une hématurie globale. Sinon origine urologique. Le + souvent. • Hématurie isolée, pas de fièvre, pas de douleurs lombaires. Mais tous les indices précédents peuvent se retrouver dans le cas d’une hématurie urologique Ce qui est spécifique de. Le plus souvent glomérulaire Altération/Diminution du débit de filtration glomérulaire (DFG). Page 5 sur 21.

(6) l’origine rénale Éléments d’orientation. Présence de cylindres hématiques, présences d!hématies déformées, présence d!une protéinurie >0,5 g/24h en dehors d!hématurie macroscopique car étant donné que les cellules comportent des protéines, forcément lorsqu!il y a une très grande quantité de cellules dans une hématurie macroscopique, il va y avoir une protéinurie quantifiée de façon importante. Dans une hématurie microscopique, s!il y a une protéinurie, là ça a une valeur et donc la protéinurie orientera vers une origine parenchymateuse.. Absence d’anomalie échographique. Car les maladies glomérulaires sont microscopiques et donc ne se voient pas à l’échographie. V. S’orienter vers l’étiologie d’une hématurie 1. Étiologies rénales Causes glomérulaires. Le plus souvent ce sont des causes glomérulaires (au niveau du glomérule il y a le contact le plus étroit entre le sang et l!urine). Toutes les maladies glomérulaires. Peuvent donner une hématurie ex : anomalie congénitale de la membrane basale glomérulaire = Syndrome d!Alport (maladie génétique qui fait que la membrane basale glomérulaire n!est pas construite normalement et entraîne une hématurie microscopique chronique). Lésions acquises de la membrane basale glomérulaire. Comme par ex dans la glomérulonéphrite aigue qui est post-infectieuse où il y a des dépôts qui se trouvent au niveau de la membrane qu!on appelle des humps qui sont des lésions de la membrane qui va laisser passer des globules rouges dans les urines.. Causes glomérulaires. Page 6 sur 21.

(7) 2. Étiologies urologiques Causes fréquentes. Causes rares •. •. • • •. • • •. Infections des voies urinaires : ex : cystite (infection et inflammation de la vessie). C!est l!accumulation de cellules dans la muqueuse qui vont se défendre contre l!infection, il y a une vasodilatation des vaisseaux, et donc beaucoup de sang au niveau de la muqueuse qui peut avoir des petites perforations microscopiques qui vont faire que ça va saigner dans la muqueuse. Tumeurs vésicales Cancer du rein Lithiase rénale (vésicale) = calcul qui irrite la muqueuse de l!arbre urinaire qui crée des petits saignements et donc l!hématurie. Cancer prostatique : pas celui qui saigne le plus Prostatite aiguë : inflammation de la prostate qui crée également une inflammation de la muqueuse donc hématies dans les urines Traumatisme du rein ou des voies urinaires : peuvent être des microtraumatismes lors d!efforts importants comme le marathon qui disparaissent en 48-72h ou des accidents beaucoup plus graves qui peuvent entraîner des hémorragies. •. •. • • • • • • •. Hémorragie intra-kystique de la polykystose rénale : la polykystose rénale est une maladie génétique du parenchyme rénal dans laquelle progressivement au cours de la vie apparaissent des kystes qui peuvent saigner dans les voies urinaires. Nécrose papillaire (drépanocytose, diabète, néphropathie aux analgésiques) : la nécrose papillaire est une ischémie de la papille rénale qui entraîne un saignement dans les voies urinaires Tumeur bénigne du rein (angiomyolipome) : ce sont des petites tumeurs qui sont des amas graisseux avec de petits capillaires qui peuvent saignoter que l!on retrouve dans une maladie génétique qui est la sclérose tubéreuse de Bourneville Tumeurs de la voie excrétrice supérieure Tuberculose rénale : lésions infectieuses du tissu rénal Exercice physique très important Infarctus rénal Malformation vasculaire Bilharziose : maladie infectieuse qui entraine des lésions de la muqueuse vésicale Traitement anticoagulant : quand il y a un surdosage entraîne un saignement de la muqueuse de l!arbre urinaire. 3. Déterminer si l’hématurie est isolée Une fois que l’on a déterminé l’origine de l’hématurie (urologique ou néphrologique), on va rechercher si l’hématurie est isolée ou associée à d’autres symptômes.. Une hématurie est isolée en l’absence de :. Signes cliniques suggérant un problème urologique : dysurie (=difficulté pour uriner), douleur sus- pubienne, fièvre, affection prostatique Protéinurie > 0,5 g/24h Leucocyturie > 10/mm3 Présence de cylindres hématiques urinaires Altération du DFG Micro-hématurie détectée au cours des 2 dernières années précédant l’examen Mise en place d’une sonde urinaire ou réalisation d’une manœuvre urologique Hématurie macroscopique. Page 7 sur 21.

(8) 4. Bilan devant une hématurie confirmée. 1. ATCD. Rechercher les ATCDs du patient : Familiaux Uro ou néphrologique Personnels. Maladie rénale ou urologique antérieure. 2. Examen clinique. Dont recherche des modalités mictionnelles : dysurie, douleurs Recherche d!OMI : en faveur d!une maladie néphrologique Mesure de la pression artérielle : si HTA alors en faveur d!un problème néphrologique. 3. Analyse de la cytologie urinaire. ECBU pour quantifier et affirmer l!hématurie. 4. Protéinurie des 24h. Ou rapport protéine/créatinine. 5. Créatininémie. Pour calcul du DFG estimé. 6. Échographie rénale et vésicale. Examen simple qui permet tout de suite de voir s!il y a une tumeur. S’il a une. Pour déterminer la cause et la traiter. Hématurie microscopique isolée confirmée. Il faut rechercher en premier lieu une tumeur de l’épithélium urinaire chez un homme après 50 ans (il faut faire une échographie rénale voir un scanner rénal ou une cystoscopie avec biopsie). Hématurie d’origine néphrologique confirmée. • Avec une chute du DFG alors il faut faire une ponction biopsie rénale pour déterminer la cause de l!hématurie recherchée (maladie rénale sous- jacente).. Exemple. Pour le traitement rapide GN proliférative extra capillaire.. Hors homme>50 ans chez qui on a trouvé une tumeur Si l’hématurie microscopique est STRICTEMENT ISOLÉE. Si l’hématurie microscopique est STRICTEMENT ISOLÉE. Cause probablement glomérulaire. • Mais si pas d!altération du DFG et une pression artérielle normale, il n!y a pas de maladie connue sous-jacente : dans ce cas-là on ne fait pas de biopsie rénale car on va considérer que c!est une petite anomalie des membranes basales qui sera sans grande conséquence Congénitale : maladie des membranes minces (n!a pas de conséquence) Acquise : maladie de Berger forme bénigne. Surveillance régulière des paramètres néphrologiques. Pour vérifier qu!il n!y ait pas d!apparition de signes inquiétants Pression artérielle Cytologie urinaire Protéinurie Altération DFG : peut évoquer une maladie rénale sous-jacente et donc on sort du contexte d!hématurie. Page 8 sur 21.

(9) simple isolée, nécessite des traitements, il faut faire la ponction biopsie rénale.. Syndromes glomérulaires. Signes. Orientation diagnostique. Syndrome néphrotique. Définition : Protéinurie >3 g/24h (+++) Albuminémie >30 g/L +/- Hématurie microscopique +/- HTA, insuffisance rénale, œdèmes, anasarque. Surtout syndrome néphrotique idiopathique (LGM, HSF), GEM, GN lupique, amylose et neuropathie diabétique. Syndrome néphritique aigu. Tableau brutal, en quelques jours : Hématurie macroscopique Protéinurie HTA, IRA modérée, oligurie, œdèmes. GN aigüe post-infectieuse (> 12 jours après infection bactérienne récente non traitée par antibiotiques) Hypocomplémentémie. Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive. IR rapidement progressive : Protéinurie Hématurie macroscopique Signes extra-rénaux, vascularite +++. Polyangéite microscopique Granulomatose avec polyangéite (exWegener) Maladie de Goodpasture ou tout autre GN proliférative extra-capillaire. Syndrome de glomérulonéphrite chronique. Protéinurie +/- Hématurie microscopique +/- HTA et/ou IR. Toutes les glomérulopathies chroniques. Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante. Hématurie macroscopique récidivante +/- hématurie microscopique entre les épisodes +/- Protéinurie +/- HTA. Néphropathie à IgA primitive (maladie de Berger) Syndrome d’Alport. Dans certaines causes de syndrome de néphrite interstitielle aiguë, il y a du sang dans les urines à cause des médicaments mais il faut surtout retenir que ce sont les causes glomérulaires qui sont à l’origine d’une hématurie.. Page 9 sur 21.

(10) Syndrome de néphropathie interstitielle. Signes. Syndrome de néphrite interstitielle aigue. Insuffisance rénale Protéinurie tubulaire Leucocyturie aseptique Hématurie (certaines étiologies) (médicaments). Syndrome de néphropathie interstitielle chronique. Insuffisance rénale avec « syndrome urinaire pauvre » Protéinurie tubulaire Leucocyturie aseptique Acidose tubulaire (hyperchlorémique, trou anionique non élevé) HTA et rétention hydrosodée absentes ou tardives Reins de petite taille à contours irréguliers. Syndrome de Fanconi. Signes. Atteinte tubulaire proximale. Caractérisé par l!association inconstante de : Glycosurie normo-glycémique Amino-acidurie Diabète phosphaté Protéinurie tubulaire Hypo-uricémie. La prof n!a pas lu les tableaux, elle a seulement évoqué les hématuries pour chaque type.. Page 10 sur 21.

(11) Sémiologie clinique néphrologique : Protéinémie La protéinurie Protéinurie Physiologiquement nous avons des protéines dans les urines, ce sont des protéines qui physiologique : passent la barrière de filtration donc ce sont des protéines de petit poids moléculaire ; les grosses protéines ne peuvent pas passer la barrière de filtration. La plupart d’entre elles sont réabsorbées au niveau du tubule rénale (Elle sont donc filtrées puis réabsorbées) mais toute ne sont pas réabsorbé à 100 % ; on a donc 100 à 150g de protéines dans les urines de 24 heures, qui sont présentes de façon physiologique. ü Pour 60 % d’entre elles, il s’agit de protéines d’origine plasmatique (protéine bas poids moléculaire) et elles sont composées essentiellement de lysozyme, de B2 mircoglobuline et de chaînes légères kappa et lambda. ü Pour 40 % d’entre elles, il s’agit d’une sécrétion tubulaire d’une protéine qui s’appelle l’uromoduline mais également appelé la protéine de Tamm-Horsfall directement une sécrétée par de l’épithélium ou de l’urothélium (il ne s’agit donc pas d’une filtration ou d’une résorption). Détection :. I. Détection, quantification, qualification de la protéinurie La détection de la protéine est très simple et se fait à l’aide d’une bandelette urinaire (BU), attention la BU utilisée détecte uniquement l’albumine > 50-100 mg/L et non pas toutes les protéines, le nom de la BU est Albustyx ou Multitix. Donc la BU ne détecte pas les chaînes légères d’Ig ou les autres protéines de bas poids moléculaire (Il est donc possible d’avoir une protéinurie avec une BU négative si la protéinurie est faite de chaîne légère d’Ig ou de protéines de bas poids moléculaire : présente dans certaines maladies comme le myélome) Le résultat de la BU est considéré comme : § Normal si la BU est négatif, sur traces, § Pathologique si la BU est positive à ou si il n’y a qu’une seule croix et que partir de 2 croix (2+ => 1g/l, 3+ 3g/l) la quantité d’albumine est < 0.3g/L (1+ => <0 ,3 g). Quantification : La quantification de la protéinurie passe par le dosage pondéral de la protéinurie. On peut également quantifier de façon précise l’albumine en demandant un dosage de microalbuminurie Il y a deux façons de faire ses analyses Soit sur un recueil des urines de 24h Soit sur une seule miction, mais dans ce caslà les tables de référence se rapportent à la (résultat en g/24h) créatinine urinaire (donc on demande le On demande au patient d’uriner dans un dosage des protéines ET de la créatininurie) même bocal pendant 24H. Page 11 sur 21.

(12) Dosage physiologique : -. Albuminurie nonmale : < 30mg/j Microalbuminurie : 30-300mg/j ou 3-30 mg/mmol de créatininurie ou 30-300mg/g de créatininurie Albuminurie pathologique : > 300mg/j ou >30mg/mmol de créatininurie Protéinurie clinique : > 500mg/j ou > 50mg/mmol de créatininurie ou 0,5 g/g de créatininurie. Pour un bon suivi de l’évolution de la protéinurie, il recommandé de prélever toujours au même moment, l’idéal est le matin au lever (1ères urines),si il y a beaucoup de cellules dans les urines, le résultat peut être faussé. ex : en cas d’ hématurie macroscopique ou pyurie ( beaucoup de GB, lors d’une infection urinaire) : donc lorsqu’on parle de protéinurie on ne parle pas ça. Protéinurie pathologique :. Qualification. La microalbumine (l’albumine en petite quantité). On va rechercher à partir de quelle valeur de la protéinurie devient pathologique On considère l’albuminurie pathologique si sa valeur est au-delà de 300 mg/j. Quand on dépasse les 300 mg/j on ne dose plus l’albumine spécifiquement mais les protéines dans leur totalité et elles sont franchement pathologique à partir de 500 mg/j On peut analyser qualitativement une protéine en faisant une électrophorèse (par migration des protéines, pour savoir s’il y a +/- de l’albumine dans l’ensemble des protéines se trouvant dans les urines) cela permettra de faire la distinction entre : Une protéinurie Une protéinurie Une protéinurie tubulaire Une protéinurie de glomérulaire glomérulaire qui contiendra des surcharge, des sélective qui non sélective qui protéines de bas poids protéines avec des contiendra contiendra moléculaire ; (le problème chaînes légères exclusivement de majoritairement viendra du tubule qui d’immunoglobulines, l’albumine. de l’albumine n’arrive pas à réabsorber ex : dans le myélome. mais pas que. les protéines qui ont été filtré or les protéines filtrées sont des protéines de bas poids moléculaire) dans cette protéinurie il n’y aura pas d’albumine.. Est spécifique d’une atteinte tubulaire, car c’est une protéine de haut poids moléculaire. Donc pour qu’elle puisse passer du sang vers les urines il faut qu’il y ai une anomalie du glomérules, au niveau de la barrière de filtration. La microalbumine va être recherché en particulier chez le diabétique, car chez le diabétique peut y avoir des conséquences rénales. On va donc dépister l’attaque rénale chez le diabétique par la recherche de cette microalbumine (recherche une à deux fois par an chez les diabétiques de type 1 ou de type 2). Dans la population générale : une microalbuminurie est un marqueur de risque cardiovasculaire élevé, peut être traité par des médicaments tels que IEC ou l’ARA2, qui sont des médicaments qui agissent sur le système rénine-angiotensine aldosterone, pour diminuer le passage de l’albumine à travers la membrane de filtration glomérulaire.. Page 12 sur 21.

(13) II. LES PROTEINURIES : Protéinurie intermittente : Situation physiologique Situation pathologique Le mot intermittent signifie que lorsque la situation disparaît les protéines se rééquilibrent dans les urines, que l’on vérifie à l’aide d’un contrôle. Protéinurie orthostatique : c’est le fait d’avoir une Protéinurie lors d’une infection de l’appareil protéinurie quand on est débout et NON quand on est urinaire, exemple : pyélonéphrite aiguë couché (en clinostatisme) , Elle concerne les adolescents de 12 à 16 ans avec le reste du bilan qui est strictement normal (hormis leur taux de protéinurie qui change pendant la journée). Cette protéinurie orthostatique disparaît avant 20 ans Protéinurie d’effort : lors d’un effort intense prolongée Protéinurie lors d’une insuffisance ventriculaire de type marathon, elle disparaît après quelques jours droite Protéinurie en cas de fièvre très élevé. Protéinurie lors d’une polyglobulie (augmentation des globules rouges dans le sang). Protéinurie permanente : Le diagnostic de la protéinurie va être orienté selon : L’importance de la Pour reconnaître l’importance de la protéinurie il faut : protéinurie - La quantifier, dosage sur 24 heures ou effectuée en une seule miction avec le rapport protéinurie/ créatinurie (cf au-dessus) - Regarder si ça retentit sur les protéines du sang, c’est-à-dire sur la protidémie et sur l’albuminémie (diminué lors de protéinurie importante) La composition de Il faut rechercher si la protéine dans les urines correspond à de l’albumine ou autre la protéinurie (comme des AA) grâce à une électrophorèse des protéines urinaires (sélective si supérieur à 80 % d’albumine) Les signes associés Recherche d’une maladie générale, d’une HTA, d’un œdème des membres inférieurs, à la protéinurie d’une hématurie, d’une insuffisance rénale ou d’une anomalie échographie En cas de protéinurie abondante, permanente > 0,5 g/j (> 500 mg/J), Il faut un avis néphrologie En cas de protéinurie abondante, permanente et sans retentissement sanguin (sans protidémie) ; alors plusieurs étiologies sont possibles : Soit cela est du à une augmentation de la quantité des chaines légères d’Ig dans les urines (la protéinurie est alors abondante, non- sélective mais la protidémie et l’albuminémie sont normales). Soit à un syndrome néphrotique d’installation récente (au début, il n’y pas de baisse franche de la protidémie mais ça va s’installer forcement au bout de quelque jours). En cas d’altération du DFG (= debit de filtration glomérulaire) (<50ml/min), le débit de protéinurie est également diminué. Page 13 sur 21.

(14) C. Orientation pathologique Quand la protéinurie est peu importante, nous allons nous orienter vers une pathologie qui n’est pas d’origine glomérulaire Exemple : - Pathologie tubulaire (absence de réabsorption des protéines au niveau du tubules) - Néphropathie interstitielle - Néphropathie vasculaire - Obstacle sur les voies excrétrices Ce ne sera jamais de grandes quantités de protéines (1 g /jour), contrairement à une maladie glomérulaire qui aura une grande quantité de protéines dans les urines. Une maladies glomérulaire peut se surajouter à une néphropathie au départ interstitiel ou vasculaires entraînant alors l’apparition d’une forte quantité de protéinurie.. Page 14 sur 21.

(15) III. Définition. Physiopathologie. Le Syndrome néphrotique. (Exemple de protéinurie très abondante) :. Il s’agit d’une protéinurie très abondante d’origine glomérulaire, Se traduisant par une protéinurie : - Chez l’adulte : > 3g/j - Chez l’enfant : >50 mg/kg/j S’accompagnant d’une diminution de l’albumine dans le sang ( hypoalbuminémie < 30 g/) Le syndrome néphrotique est dit PUR si : Il ne s’accompagne pas d’hématurie, D’ HTA , d’ insuffisance rénale organique Sinon nous parlerons de syndrome néphrotique IMPUR Ce syndrome néphrotique est dû à une anomalie de la membrane basale glomérulaire qui cause une augmentation de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire (passage des protéines de gros poids moléculaire du sang vers les urines en grande quantité), pouvant avoir plusieurs origines (voici les 4 ): Anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire : anomalie génétique de certaines protéines qui constituent l’organisation de la membrane basale globulaire retrouvez dans le syndrome néphrotique corticorésistants : anomalie congénital de la néphrine qui entraîne une fuite néphrotique, maladie rare que l’on retrouve chez l’enfant à la naissance. Perte des Anomalie des Dépôt de protéines charges cellules dans les glomérules : électronégatif glomérulaire : que l’on voit dans la de la membrane par exemple : la glomérulonéphrite basal prolifération membranoproliferative : glomérulaire : des cellules dépôt du C3 du ou l’on retrouve mésangiales , complément dans la le syndrome retrouvée dans maladies (pouvant être néphrotique la néphropathie visualisé par des lipoïdique = une du purpura anticorps anti C3 dans le Maladie rhumatoïde glomérule) idiopathique pur de l’enfant (maladie rare), présence de pousser le syndrome néphrotique Par conséquent le syndrome néphrotique provoque une hypoalbuminémie sanguine, elle fait baisser la pression oncotique, mais cette baisse de la pression oncotique va créer un syndrome œdémateux dû à une fuite d’eau du plasma vers le secteur interstitiel (hypovolémie efficace). En raison de cette hypovolémie efficace, on a une stimulation du système renineangiostensine et du système sympathique provoquant un hyperaldosteréronisme , qui va augmenter la rétention hydrosodée et donc provoquer une aggravation des œdèmes si absence de régime hyposodé (arrêt du sel). ( hypoalbuminémie => ¯ pression oncotique => formation d’œdème => stimulation du système renine-angiostensine et sympathique => hyperaldosteréronisme => rétention hydrosodée => œdème +++ ). Page 15 sur 21.

(16) Définition de l’œdème. = Présence d’eau et de sels dans le secteur interstitiel. L’œdème est non inflammatoire, blanc, mou, et prend le godet (creux formé par le doight du médecin sur le patient ; signe +/- visible) Lorsque le patient est debout, les œdèmes vont être présent sur les membres inférieurs Après une nuit, les œdèmes vont être répartis sur tout le corps, notamment au niveau du visage. Cas clinique. Notre patient se présente avec : -. +/- des œdèmes et un épanchement des séreuses (péritoine et plèvre) une prise de poids (sauf s’il suit un régime sans sel) dû à l’eau accumulé une oligurie dû à l’hyperaldorestisme et la retention hydrosodé ( si installation rapide). Quand nous sommes face à cette situation, on pense un syndrome néphrotique et on réalise très rapidement une BU. (Il est possible de découvrir une protéinurie lors d’un bilan santé ou d’un rendez-vous chez le médecine du travail) On confirmera le syndrome néphrotique par l’association d’une : o Protéinurie permanente et abondante > 3g/j (50mg/kg/j chez l’enfant) o Hypoalbuminémie < 30g/L o Hypoprotidémie < 60g/L) Ensuite on complète par des examens : • Examen cytologique des urines (recherche d’une hématurie associée ou pas ?) • Electrophorèse des protéines urinaires (sélective ou non sélective ? => Sélective si > 80% albumine) • Créatinémie selon l’étiologie (évaluation le DFG) Le plus souvent il est associé à une : Ø Natriurèse faible (souvent < 20mmol/j) Ø Augmentation du fibrinogène Ø Augmentation des gammaglobulines Ø Augmentation du cholestérol et des TG Ø Hypocalcémie liée à l’hypoprotidémie car le calcium est lié aux protéines COMPLICATIONS Insuffisance rénale aigue D’origine fonctionnelle à cause de l’hypovolémie, Discrète et AIGUES DU 2 origines : fréquente avec Natriurèse faible < 5 mol/l (puisqu’il y a un SYNDROME hyperaldostéronisme) NEPHROTIQUE : Nécrose tubulaire aigue : Si hypovolémie extrêmement sévère => ischémie du tubule d’où la nécrose.. Thrombose des veines rénales Thrombose vasculaire. Observation de signes de nécrose à la ponction biopsie rénale. -Douleurs lombaires, Hématurie macroscopique Diagnostic : imagerie avec doppler, TDM, angio-IRM Liée à l’Hypercoagulabilité : D’une part on a une fuite urinaire d’antithrombine III D’autre part l’hypersynthèse hépatique de facteurs de coagulation. Peut-être Artérielles ou veineuses : Partout : Ex : sinus cérébral, veine rénale. Page 16 sur 21.

(17) Infection. Elle existe aussi bien chez Adulte qu’enfant et peut se compliquer en embolie pulmonaire LES INFECTIONS ONT D’ENORME CONSEQUENCES !!! Fuite urinaire d’IgG et IgA et donc une susceptibilité plus importante aux bactéries encapsulées : pneumocoque, Haemophilus, Klebsiella. COMLICATIONS CHRONIQUE DU SYNDROME NEPHROTIQUE. Hyperlipidémie. HTA. Insuffisance rénale chronique. Diagnostic différentiel :. Ex : - Infection cutanée qui s’aggrave en cellulite - Infection du Sd œdémateux ascétique qui se traduit par une péritonite médicale chez l’enfant Augmentation de la synthèse des lipoprotéines hépatiques -Mixte (cholestérol-triglycérides) -En corrélation avec l’importance de la protéinurie - Augmente les risques cardiovasculaires Liée à la pathologie rénale sous-jacente, sécrète beaucoup de rénine Fréquente en cas de glomérulonéphrites chroniques (en général pas HTA dans le Sd néphrotique idiopathique pur chez l’enfant) Objectif tensionnel chez l’adulte est <130/80mmHg Dépend du type de glomérulopathie - Effet néphrotoxique direct de la protéinurie prolongée Rôle de l’HTA non contrôlée. Dénutrition/malabsorption Malnutrition protidique => Atrophie musculaire Observé chez les nourrissons avec une maladie rénale congénital (qu’on ne peut pas mettre en rémission), => besoins d’un apport d’albumine permanent Chez l’enfant s’ajoute les effets de la corticothérapie Pharmacocinétiques Augmentation de la fraction libre des médicaments par baisse de l’albumine , donc difficulté d’équilibration des traitements, pouvant provoquer des risques de surdosage de certains médicament Anomalie Métaboliques Perte de métaux-éléments (fer, cuivre, zinc) Perte de protéines porteuse : Exemple : transferrine => anémie thyrobinding globuline => hypothyroïdie Tous les œdèmes généralisés ne sont pas liés à un Syndrome néphrotique, il existe d’autres causes d’œdèmes généralisés : avec rétention sodée (cirrhose, insuffisance cardiaque droite ou globale, péricardite constrictive) ou d’autres causes d’hypo protidémie pas forcement liée à une perte de protéines dans les urines (malabsorption, dénutrition). Page 17 sur 21.

(18) IV.. Conclusion :. Voici les différents syndromes néphrologiques qui vont s’associer à une protéinurie. A) Syndromes glomérulaires Syndrome néphrotique Syndrome néphritique aigue Syndrome de glomérulonéphrite chronique rapidement progressive Syndrome de glomérulonéphrite chronique Syndrome d’hématurie macro récidivante (la protéinurie n’est pas au premier plan, avant tout c’est un problème de sang dans les urines) B) Syndromes interstitiels (Liés à une atteinte tubulaire) Syndrome de néphrite interstitielle aigue syndrome de nephropathie interstitiel chronique C) Syndrome de fanconi Atteinte du tubules proximale, présence d’une protéinurie d’origine tutulaire. il y a un défaut de réabsorption, avec augmentation générale de tous les AA dans les urines donc présence d’une aminoacidurie D) Il y a peu ou pas de protéinurie dans les : Syndrome de microangiopathie thrombotique Syndrome nephropathique vasculaire La prof n!a pas lu les tableaux, elle a seulement évoqué les protéinuries pour chaque type. Page 18 sur 21.

(19) ANNALES 2020 CP2. Q2. Q3. Q4. Page 19 sur 21.

(20) Q1 CP1. Q2. Q3. Q4. ANNALES 2019. Page 20 sur 21.

(21) Q26. Q27. Q28. Page 21 sur 21.

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