Dépistage, diagnostic et surveillance des troubles auditifs
Dr C. BLANCHET, Dr F. ARTIERES, Pr M. MONDAIN
Service ORL, C.H.U. de Montpellier
Trisomie 21 et atteintes ORL
2
Rappel
Rappel
Atteintes otologiques
• Atteinte de l’oreille externe / moyenne
Atteintes otologiques
– Sténose conduit auditif externe : 40-50%
4
Atteintes otologiques
– Malformations ossiculaires : 25%
Atteintes otologiques
– Reliquat tissulaire embryonnaire dans la caisse 75%
Atteintes otologiques
– Reliquat tissulaire embryonnaire dans la caisse 75%
Déficit immunitaire
Atteintes otologiques
– Atteinte de l’oreille moyenne = surdité de transmission
6
Atteintes otologiques
• Atteinte de l’oreille interne
Atteintes otologiques
– Surdité de perception
Atteintes otologiques
– Malformations cochléaires
Penser à la vaccination anti-pneumococcique et anti-haemophilus
Atteintes otologiques
– Malformations vestibulaires
8
Atteintes pharyngolaryngées
• Anomalies vélaires
– Fentes, luette bifide, hypotonie vélaire
• Rétrecissement nasopharyngé (brachycéphalie)
• Végétations volumineuses
• Macroglossie, diminution cavité buccale
• Laryngo-trachéo-bronchomalacie
• Sténoses sous-glottiques
• Reflux gastro-oesophagien
• Syndrome d’apnée du sommeil
Troubles respiratoires Troubles déglutition
Dépistage auditif
Dépistage auditif universel : 3 étapes
• Dépistage néonatal
• À 9 – 24 mois
– pédiatres
• 4 – 6 ans
– Dépistage scolaire
Dépistage universel néonatal en Languedoc-Roussillon
En 2005 6 maternités
En 2008 12 maternités
En 2010 généralisation
Lozère 100 %
Hérault 80%
Aude 55 %
67%en 2008
PO 100 %
Gard 48 %
100%en 2010
Couverture
45%en 2005
10
Dépistage à la maternité
Pendant que bébé dort !!!
Dépistage à la maternité
J1, J2,J3
Otoémissions acoustiques
Présentes Absentes
PEA automatisés
Si cas familiaux de surdité : enfant à contrôler en filière
de diagnostic à 9 mois Suivi
classique de l’enfant
Réponse présente Réponse absente
Explication par le pédiatre RDV en centre de diagnostic avant J15
Dépistage néonatal et trisomie 21
• Test normal (pass / pass) : audition normale à la naissance
Consultation ORL non urgente pour l’audition (délai fonction des autres
atteintes)
Dépistage néonatal et trisomie 21
• Test anormal (refer / refer) :
Débris, sténose CAE
Méconium
Otite séromuqueuse, Surdité de perception
Pleurs, agitation, mastication, gène respiratoire
FAUX POSITIFS VRAIS POSITIFS
aplasie mineure
Consultation ORL diagnostique dans les 15 1ers jours de vie +++
12
Dépistage néonatal et trisomie 21
• Parfois d’autres urgences
Surdité plus fréquente chez l’enfant trisomique : Ne pas oublier le dépistage auditif lorsque bébé va
mieux !
Diagnostic des troubles
auditifs
Palette de tests
Tests de subjectifs Audiométrie tonale Audiométrie vocale
Tests objectifs PEA / Otoémissions / ASSR
Impédancemétrie Electrocochléographie Examen clinique
Otoscopie Signes associés Examen psychomoteur
Concordance des tests
Palette de tests
• Savoir associer différents tests – adaptés à l’enfant
– Labilité de l’attention ++
• Examinateur expérimenté – Pour les réaliser
– Pour les interpréter
• Savoir répéter les tests
– Plusieurs consultations parfois nécessaires
14
Audiométrie subjective
A tout âge
Audiométrie tonale
Naissance 3 mois 6 mois 1 an 2 ans 4 ans
RCP+jouets ROI+ jouets ROC TV-show cubes
Technique dépend de l’âge psychomoteur de l’enfant ++++
Audiométrie subjective
Audiométrie tonale Nouveau Né / Nourrisson
Réflexes
• Épreuves de première investigation
– Réflexe cochléo-palpébral, Réflexe de sursaut, – Réactions comportementales
• Jouets sonores calibrés, babymètre
Pas de réponse à 80 dB = Surdité profonde ?
16
Audiométrie subjective
Audiométrie tonale
Réflexe d’orientation investigation
Réflexe d’orientation investigation
• Comportemental
– Enfant tourne la tête, temps d’arrêt, arrêt succion
• Jouets sonores, boîtes Moati (calibrés)
• Sons purs (Babymètre)
50 dB
Audiométrie subjective
Audiométrie tonale
Réflexe d’orientation conditionnée
Réflexe d’orientation conditionné
• Conditionnement : son – réponse - récompense
18
Réflexe d’orientation conditionné
• Conditionnement : son – réponse - récompense
Haut Parleur ou Conduction osseuse
Audiométrie Subjective
Audiométrie tonale TV show
TV Show
• Tache plus complexe
Oreilles séparées (casque) conduction osseuse (meilleure oreille)
Audiométrie subjective
Audiométrie tonale
20
Audiométrie subjective
Audiométrie Vocale
En fonction de l’âge
• Reflète les difficultés de compréhension – Tests qui dépendent du niveau de langage
Naissance 1 an 2 – 4 ans
réaction voix réaction nom test désignation
Images
Onomatopées Mots
Pou Thé Vol Banque
Jeune Cinq
…
Audiométrie objective
Potentiels évoqués auditifs précoces
Potentiels évoqués auditifs précoces
• Test électrophysiologique
• Seul test permettant une détermination des seuils auditifs
Test des fréquences aigues
22
Potentiels évoqués auditifs précoces
• Étude du mécanisme de surdité
– Seuils en Conduction aérienne / conduction osseuse
Potentiels évoqués auditifs précoces
• Nécessite le calme voire le sommeil de l’enfant
• Naturel, prémédication, anesthésie générale
Test qui peut durer jusqu’à 1 heure
Surveillance des troubles auditifs
Tous les 6 mois < 5 ans Tous les ans > 5 ans
• Otoscopie
– Otite séro-muqueuse
– Si otorrhée chronique, examen parfois sous AG pour éliminer une complication
• Bilan audiométrique
– Évolutivité de la surdité – Gain prothétique
• Bilan du retentissement langagier / communication
• Bilan du soutien rééducatif et éducatif
• Accompagnement parental
24
Conclusions
• Troubles auditifs fréquents
• Bilan à adapter à l’enfant
– Hypotonie, développement psychomoteur – Troubles associés
• Suivi ORL régulier
