ﺎﻨﺘﻤﻠﻋ ﺎﻣ ﻻﺇ ﺎﻨﻟ ﻢﻠﻋ ﻻ ﻚﻧﺎﺤﺒﺳ
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ﺓﺮﻘﺒﻟﺍ ﺓﺭﻮﺳ
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31
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ
1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI
ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines Professeur Mohammed AHALLAT Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK Secrétaire Général : Mr. El Hassane AHALLAT
1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS : Mai et Octobre 1981
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajih Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. TAOBANE Hamid* Chirurgie Thoracique
Mai et Novembre 1982
Pr. BENOSMAN Abdellatif Chirurgie Thoracique
Novembre 1983
Pr. HAJJAJ Najia ép. HASSOUNI Rhumatologie
Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENJELLOUN Halima Cardiologie
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1988
Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique
Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
Pr. HERMAS Mohamed Traumatologie Orthopédie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. BOUKILI MAKHOUKHI Abdelali* Cardiologie
Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale
Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie
Janvier et Novembre 1990
Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique
Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique
Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV
Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
Pr. DAOUDI Rajae Ophtalmologie
Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique
Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique
Pr. EL AOUAD Rajae Immunologie
Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie
Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
Pr. MOUDENE Ahmed* Traumatologie- Orthopédie Inspecteur du SS
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BELAIDI Halima Neurologie
Pr. BRAHMI Rida Slimane Gynécologie Obstétrique
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation – Dir. HMIM
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation
Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur ERSM
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. MOHAMMADI Mohamed Médecine Interne
Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. CHAOUIR Souad* Radiologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. OUAHABI Hamid* Neurologie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
Pr. EZZAITOUNI Fatima Néphrologie
Pr. LAZRAK Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie
Pr. LABRAIMI Ahmed* Anatomie Pathologique
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation
Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AIT OURHROUI Mohamed Dermatologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. HSSAIDA Rachid* Anesthésie-Réanimation
Pr. LAHLOU Abdou Traumatologie Orthopédie
Pr. MAFTAH Mohamed* Neurochirurgie
Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. NASSIH Mohamed* Stomatologie Et Chirurgie Maxillo-Faciale
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie
Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. EL MANSARI Omar* Chirurgie Générale
Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. MOUSTAGHFIR Abdelhamid* Cardiologie
Pr. NAITLHO Abdelhamid* Médecine Interne
Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique
Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHABOUZE Samira Gynécologie Obstétrique
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALAOUI Ahmed Essaid Microbiologie
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENHALIMA Hanane Stomatologie et Chirurgie Maxillo Faciale
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Mohamed Ophtalmologie
Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique
Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
Décembre 2005
Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. ESSAMRI Wafaa Gastro-entérologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique
Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire
Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie
Pr. AMMAR Haddou* ORL
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation
Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie
Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GANA Rachid Neuro chirurgie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation
Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef* Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie
Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2007
Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie
Décembre 2008
Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale
Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. AMAHZOUNE Brahim* Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie
Pr. AZENDOUR Hicham* Anesthésie Réanimation
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique
Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique
Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie
Pr. ZOUHAIR Said* Microbiologie
PROFESSEURS AGREGES :
Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation
Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne
Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. BOUAITY Brahim* ORL
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. LEZREK Mounir Ophtalmologie
Pr. MALIH Mohamed* Pédiatrie
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique
Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale
Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne
Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie
Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie
Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie
Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale
Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation
Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr. BENKIRANE Souad Hématologie
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique
Pr. BENSEFFAJ Nadia Immunologie
Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation
Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique
Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie
Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique
Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique
Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie
Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie
Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques
Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie
Pr. BARKYOU Malika Histologie-Embryologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique
Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie
Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique
Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire
Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique
Mise à jour le 09/01/2015 par le Service des Ressources Humaines
A ceux qui me sont les plus chers
A ceux qui ont toujours cru en moi
A ceux qui m’ont toujours encouragé
M
Me
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tr
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ch
he
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rs
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pa
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Je reviens à mes années d'études où vous ne cessiez
de m'apporter le soutien nécessaire, de m'offrir les conditions
adéquates pour réussir mon parcours, et de me faire ressentir
l'affection parentale.
Aucun merci ne saurait exprimer mon amour,
et ma forte reconnaissance.
Vous faites certainement partie de ce travail.
Que Dieu vous protège.
M
Ma
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En témoignage de toute l'affection et des profonds
sentiments fraternels que je te porte et de l'attachement
qui nous unit.
M
Mo
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Il n'est de mots susceptibles d'exprimer
toute ma gratitude et mon affection.
Ta bonté, ton grand cœur, tes encouragements
ont été pour moi d'un grand soutien moral.
Je te dédie ce travail en témoignage de mon attachement
et de mon ravissement.
A
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jh
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j
j
Nous avons vécu d’inoubliables moments ensemble,
l’amitié de toute une vie ! Tu étais là pour moi dans
les bons comme dans les mauvais moments
et je te dédie ce travail en témoignage de ma sincère amitié.
A
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us
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m
me
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mi
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.
En souvenir d’agréables moments passés ensemble
et en témoignage de notre amitié.
A
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I
IV
V
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.
Vous nous faites le très grand honneur de présider
ce jury de thèse. Nous vous remercions de nous
avoir permis de réaliser ce travail. Vos qualités professionnelles
et votre rigueur sont pour nous des exemples à suivre.
Veuillez trouver, cher maître, dans ce modeste travail,
l’expression de ma très haute considération
A
A
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ot
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dans ce travail. Votre esprit novateur et votre tempérament
enthousiaste sont sources d’inspiration pour moi.
Que ce travail soit le témoignage de ma reconnaissance
et de ma plus grande admiration.
Jai eu beaucoup de plaisir à travailler sous votre direction
pour la concrétisation de ce travail.
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Nous sommes très heureux de l’honneur que vous nous
faites en acceptant de juger notre travail.
Votre présence est pour nous, l’occasion de vous exprimer
notre admiration de votre grande compétence professionnelle
et de votre généreuse sympathie.
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Permettez nous de vous remercier pour avoir
si gentiment accepté de faire partie de nos juges.
En dehors de vos connaissances claires et précises,
dont nous avons bénéficié, vos remarquables qualités
humaines et professionnelles méritent toute admiration
et tout respect.
Veuillez trouver ici le témoignage respectueux
de notre reconnaissance et admiration.
LISTE DES FIGURES
Figure 1 : Photo prise de notre patient ; on note la présence de placards pigmentés au niveau des 2/3 des membres inférieurs.
Figure 2 : Photos de notre patient montrant l’amélioration des lésions après le traitement à la face antérieure des membres inférieurs.
Figure 3 : Photos de notre patient montrant l’amélioration des lésions après le traitement à la face postérieure des membres inférieurs.
Figure 4 : Acquisition naturelle et universelle de cellules semi-étrangères. Figure 5 : Auto anticorps associés aux classes de la SSc.
Figure 6 : Auto anticorps associés au pronostic de la SSc. Figure 7 : La Voie de signalisation du TGF-β.
Figure 8 : Les éléments impliqués dans la physiopathologie de la sclérodermie.
Figure 9 : Morphée circonscrite de la paupière inférieure gauche.
Figure 10 : Lésion ovale typique sur le tronc superficielle compatible avec la Morphée circonscrite.
Figure 11 : Un aspect typique en « lilac ring » constatés aux bords de plusieurs plaques de Morphée.
Figure 12 : Morphée généralisée touchant les deux membre inférieurs chez une jeune fille de 8 ans.
Figure 13 : Atrophie dermique de JLS chez une adolescente présentant une Morphée généralisée.
Figure 14 : La sclérodermie linéaire du membre supérieur droit impliquant l'avant-bras, le pouce et l’index.
inférieur droit.
Figure 16 : Un enfant présente une sclérodermie linéaire en coup de sabre au niveau du visage.
Figure 17 : La Morphée linéaire en coup de sabre chez une adolésente. Figure 18: Le syndrome de Parry-Romberg.
Figure 19 : Patient avec (A) le syndrome de Parry-Romberg sur un côté du visage et (B) la morphée en coup de sabre morphée de l'autre côté.
Figure 20 : Photos de patients appartenant à la cohorte de la clinique de Mayo :
1 : un patient ayant une morphée en coup de sabre
2 : un patient présentant le syndrome de Parry-Romberg.
Figure 21: Morphée pansclérotique touchant les éxtrémités, épargant les doigts et les orteils.
Figure 22: Trois fotos du méme enfant (Patient1 de la série) , A : à la naissance, B : à 1 an de vie, C : à l’age de 2 ans et demi au moment du diagnostic de la linéaire sclérodemie ECDS.
Figure 23 : Patient 4 de la série, on suspecte une bande de la sclérodermie linéaire avec hyperpigmentation et l'atrophie sur face dorsale du pied gauche, avec rétraction déformant le 4éme orteil.
Figure 24: La photo d’une jeune fille agée de 14 ans qui présente une Morphée associée à l’infection à Borrelia.
Figure 25 : Une patiente agée de 18 ans ayant développé progressivement des plaques sclérosés hyperpigmentées et hypopigmentées à partir de l'âge de 12
grande partie du tronc.
Figure 26 : Photo montrant des lésions de JLSc associées aux traumatismes cutanés au niveau abdomino périnéal chez une adolescente.
Figure 27 : Photo prise de la patiente montrant un épaississement cutané diffus, la fissuration, l’écaillage, de l'érythème, des saignements, des lésions ichtyosiformes, et des plaques sclérodermiques diffuses(flèche) sur l'abdomen.
Figure 28 : Les donnée de la biopsie cutanée de la patiente ayant une Morphée généralisée associée à une ichtyose congénitale.
Figure 29 : A : L'aspect clinique de la Morphée linéaire sur le bras du patient et la cicatrice de la vaccination est indiquée par la flèche [125].
B : la Morphée linéaire touche le front
C : Une lésion de Morphée en plaque obsérvée au niveau de l’abdomen à droite .
Figure 30 : Les données anatomopathologiques de la biopsie cutanée du patient ayant une Morphée déclenchée par la vaccination par BCG.
Figure 31 : Les aspects capillaroscopiques décrits dans la sclérodermie systémique selon la classification de Cutolo et coll.
Figure 32 : Une séquence coronale en T1réalisée chez un patient ayant une sclérodermie linéaire (flèche) en coup-de-sabre avec hémiatrophie du visage.
inférieurs d’un patient qui présente une sclérodermie juvénile linéaire du membre inférieur gauche, entrainant un raccourcissement du membre suite à un retard du diagnostic.
Figure 34: L’épaississement et l’induration de la peau de la main chez une fillette atteinte de la SSc arrivant jusqu’à l’avant bras.
Figure 35: Une sclérodactylie typique avec un ulcère digital chez une adolescente.
Figure 36 : Faciès inexpressif de la sclérodermie chez une pré-pubertaire avec une ouverture orale diminuée et des lèvres pincées.
Figure 37 : Deux photos du même patient ayant le Syndrome de Parry Romberg, avant (à droite) et après (à gauche) greffe sous-cutanée de la graisse.
LISTE DES TABLEAUX
Tableau I : Les principaux dérivés des feuillets embryonnaires.
Tableau II : La Liste non exhaustive des études portant sur le microchimérisme et la sclérodermie.
Tableau III : La Relation HLA entre mère et enfant .Exemple avec HLA-DRB1.
Tableau IV : Auto anticorps au cours de la sclérodermie et leur signification clinique.
Tableau V : Le diagnostic clinique, les résultats de l'EEG, et les conclusions sur l'imagerie intracrâniennes (TDM ou IRM) de sept patients ayant une JLSc et qui présentent des crises convulsives.
Tableau VI : La distribution des lésions de la JLSc en fonction de l’éthnie, l’age, le site de l’atteinte et l’âge de début de la maladie.
Tableau VII : Les caractéristiques cliniques des patients qui présentent une sclérodermie congénitale localisée.
Tableau VIII : La classification de Mayo.
Tableau IX : La classification de la JLSc proposée par Padova.
Tableau X : Les critères diagnostiques de la sclérodermie systémique selon l’American College of Rheumatology.
Tableau XI : Les critères de classification de la sclérodermie systémique selon Bennett.
Tableau XII : La classification de la sclérodermie systémique selon LeRoy et al.
par LeRoy et al.
Tableau XIV : Les critères de classification provisoires de la sclérodermie juvénile systémique.
Tableau XV : Le traitement par photothérapie et la méthotrexate dans la sclérodermie localisée.
Tableau XVI : La population cible identifiée par l’équipe de travail de CARRA.
Tableau XVII : Les critères de définition de la maladie active.
Tableau XVIII : Les différents protocoles thérapeutique proposés par l’équipe de travail de CARRA.
Tableau X IX : Le score d’évaluation clinique de la maladie proposée par CARRA.
Tableau X X : les critères de la réponse au traitement et de l’échec. Tableau X XI : le score cutané de Rodnan modifié.
LISTE DES ABREVIATIONS
AA : Africain Américain.
Ac : Anticorps.
ACA : Anticorps anti centromère. ACL : Anticorps anticardiolipine.
ACR : American College of Rheumatology. ADN : Acide désoxyribonucléique.
AHA : Anticorps anti histones. ALAT : Alanine-Aminotransférase. ANA : Anticorps anti nucléaire.
ANCA : Anti cytoplasmes des polynucléaires.
aPL : Anti phospholipides.
ARN : Acide ribonucléique.
ARNpol : ARN polymérase.
ASAT : Aspartate-Aminotransférase.
ATCD : Antécédents.
b2GPI : Anticorps beta2-glycoproteinI. BAAF : B-cell activating factor.
BAC : Anticoagulants lupiques. B.burgdorferi : Borrelia burgdorferi.
BCG : Bacille de Calmette et Guérin.
CARRA : The Subcommittee of the Childhood Arthritis and. Rheumatology Research Alliance.
CENP-B : Protéine centromérique B. ChS : Chromosome.
CLS : Congénitale sclérodermie localisée. CM : Morphée circonscrite.
CMH : Complexe majeur histocompatibilité. CMV : Cytomégalovirus.
CPK : Créatine phosphokinase.
CREST : Calcinose, sd de Raynaud, atteinte œsophagienne, sclérodactylie et télangiectasie.
CRP : Proteine C réactive. CS : Corticostéroïdes.
CSS : A computerized skin score. CTGF : Connective tissue growth factor. CVF : Capacité vitale forcée.
CYC : Cyclophosphamide. dl : Décilitre.
DLCO : Capacité de diffusion du monoxyde de carbone. ECBU : Examen cytobactériologique des urines.
ECDS : En coup de sabre. ECG : Électrocardiogramme. EEG : Eléctro-encéphalogramme.
EFR : Exploration de la fonction réspiratoire.
ENA : Anticorps anti-antigènes nucléaires solubles. ET-1 : Endothéline 1.
FDL : Doppler laser débitmétrie. FE : Faciite éosinophilique.
F/M : Le sexe ratio Féminin/Masculin. FR : Facteur rhumatoïde.
GGT : Glutamyl-transpeptidases ou gammaglutamyl-transférases. GI : Gastro-intestinal.
GM : Morphée généralisée.
GVH : Maladie du greffon contre l’hôte. HLA : Antigènes des leucocytes humains. HTAP : Hypertension artérielle pulmonaire. IL : Interleukine.
ILD : Maladie pulmonaire interstitielle. IPP : Inhibiteurs de la pompe à protons. IRM : Imagerie par résonance magnétique. IRT : Thermographie infrarouge.
IV : Intra veineux.
j : jour.
J : Joule.
JLSc : Sclérodermie juvénile localisée. JSSc : Sclérodermie juvénile systémique. Kg : Kilogramme.
LB : Lymphocyte B.
LBA : Lavage broncho-alvéolaire. LDH : Lactate deshydrogénase.
LES : Lupus érythémateux systémique. LiScl : Sclérodermie linéaire.
LO-JLS : Apparition tardive de la sclérodermie juvénile localisée (Late- onset JLS). LS : Sclérodermie localisée. LT : Lymphocyte T. m² : Mètre carrée. MAX : Maximum. MC : Microchrérisme. MCP : Métacarpophalangiennes. MEC : Matrice extra cellulaire.
MEC : Manifestations extra cutanées. mg : Milligramme.
MMF : Mycophénolate mofétil. MMP : Métalloprotéases matricielles. MP : Méthyl prednisolone.
MPC-1 : Monocyte Chemoattractant Protein-1. MTC : Maladies du tissu conjonctif.
MTX : Méthotrexate. NA : Non applicable. Nég : Négatif.
NFS : Numération formule sanguine.
NK : Cellules “Natural Killer”, tueuses naturelles. NO : Monoxyde d’azote.
PBMC: Peripheral blood mononuclear cells. PEC : Prise en charge.
PH : Potentiel hydrogène.
PHA : Atrophie hémifaciale progressive.
PLOD2 : Gène procollagène lysyl hydroxylase 2. PNI : Programme national d’immunisation.
PO : Par voie orale.
PR : Phénomène de Raynaud.
PRES : Société Européenne de la Rhumatologie Pédiatrique. PRS : Syndrome de la Parry Romberg.
PTGF : Platelet derived growth factor.
PUVA thérapie : Prise orale de psoralène à une irradiation à des ultraviolets A.
RGO : Reflux gastro-œsophagien. Rx : Radiographie.
S : Significatif. SC : Sous cutané.
Scl70 : Sclero-70 (Topoisomerase I).
SGOT : Sérum Glutamooxaloacétate Transférase. SGPT : Sérum Glutamopyruvate Transférase. Sem : semaine.
Semi-Q: Semi-quantitative. SNC : Système nerveux central. SSc : Sclérodermie systémique.
TDM : Tomodensitométrie.
TDM HR : Tomodensitométrie à haute résolution. TGF- β : Transforming Growth Factor-β.
TH : T helper.
TNF α : Tumor Necrisis Factor α. U3 RNP : Anti-Fibrillarin.
UD : Ulcère digital.
UI : Unité internationale.
UVA : Ultra violet A.
VEGF : Vascular endothélial growth factor. VS : Vitesse de sédimentation.
SOMMAIRE
INTRODUCTION ... 1 CHAPITRE I : RAPPEL EMBRYOLOGIQUE ET HISTOLOGIQUE DE LA PEAU ... 4 I. EMBRYOLOGIE ... 5 II. HISTOLOGIE ... 8 II-1 L’épiderme : ... 9 a- Les cellules de l’épiderme ... 9 b- Couches de l’épiderme ... 11 II-2 Le derme ... 12 a- Les cellules du derme :... 13 b- Les couches du derme : ... 13 II-3 L’hypoderme ... 14 CHAPITRE II : OBSERVATION CLINIQUE ... 15 I. L’INTERROGATOIRE : ... 16 I-1 Identité ... 16 I-2 Motif de consultation : ... 16 I-3 Les antécédents... 16 I-4 l’histoire de la maladie ... 17 II. L’EXAMEN CLINIQUE ... 18 III. LA CONCLUSION CLINIQUE ... 19
V. LE BILAN DEMANDE ... 20 VI- CONCLUSION : ... 21 VII. LE DIAGNOSTIC RETENU ... 21 VIII. CONDUITE THERAPEUTIQUE : ... 21 IX. L’EVOLUTION : ... 21 CHAPITRE III : ETUDE ANALYTIQUE ... 23 I. LA PHYSIOPATHOLOGIE ... 24 I-1 Les altérations vasculaires ... 24 I-1-1 Les atteintes endothéliales précoces ... 24 I-1-2 Les conséquences du dysfonctionnement endothélial : ... 25 I-1-3 Les anticorps anti cellules endothéliales ... 28 I-2 L’activation du système immunitaire ... 28 I-2-1 Anomalies de l’immunité cellulaire : ... 28 I-2-2 Le microchimérisme ... 31 I-2-3 Anomalies de l’immunité humorale : ... 34 I-2-4 Anomalies de l’immunité innée : ... 35 I-2-5 Les auto-anticorps ... 35 I-2 Les altérations des fibroblastes et du tissu conjonctif : ... 38 I-3 Les facteurs environnementaux : ... 40 I-4 Les facteurs génétiques : ... 41
II-1 Les principales formes cliniques de la sclérodermie juvénile localisée : ... 44 II-1-1 Les plaques de Morphée... 45 II-1-2 La morphée généralisée : ... 47 II-1-3 La Morphée bulleuse :... 49 II-1-4 La sclérodermie linéaire ou en bandes (LiScl) :... 49 II-1-5 La Morphée profonde : ... 61 II-1-6 La Morphée mixte : ... 63 II-2 La sclérodermie localisée congénitale ... 65 II-3 Les formes associées : ... 69 II-3-1 La morphée ou la JLSc associée à l’infection à borrelia : ... 69 II-3-2 La sclérodermie juvenile localisée corrélée aux traumatismes cutanés : ... 74 II-3-3 La Morphée généralisée et l’ichtyose congénitale : une association très rare : ... 76 II-3-4 La Morphée généralisée chez l’enfant développé sur le site de vaccination par le BCG : ... 78 II-4 Les manifestations extra cutanées de la JLSc. ... 81 III-LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES : ... 83 III-1 Le bilan biologique : ... 83 III-2 Le bilan immunologique : ... 83 III-3 Le bilan infectieux : ... 85
III-5 Les explorations selon l’organe atteint ... 86 III-5-1 L’atteinte vasculaire : ... 86 III-5-2 L’atteinte gastro œsophagienne... 88 III-5-3 L’atteinte pulmonaire : ... 88 III-5-4 L’atteinte cardiaque : ... 89 III-5-6 L’atteinte rénale : ... 90 III-5-7 L’atteinte du système nerveux : ... 90 III-5-8 L’atteinte de l’appareil locomoteur : ... 91 IV. AUTRES FORMES CLINIQUES SCLERODERMIQUES : ... 93 IV-1 La sclérodermie systémique ... 93 IV-1-1 L’atteinte cutanée ou la sclérose cutanée : ... 93 IV-1-2 Le phénomène de Raynaud (RP) : ... 96 IV-1-3 Les télangiectasies : ... 97 IV-1-4 L’atteinte de l’appareil locomoteur : ... 97 IV-1-5 L’atteinte digestive : ... 98 IV-1-6 L’atteinte respiratoire : ... 99 IV-1-7 L'atteinte cardiaque : ... 100 IV-1-8 L’atteinte rénale : ... 101 IV-2 Les syndromes sclérodermiformes : ... 102 IV-2-1 Le scléréme néonatal ou sclerema neonatrum : ... 102
V. LE DIAGNOSTIC POSITIF : ... 104 V-1 La sclérodemie juvénile localisée : ... 104 V-2 La sclérodermie juvénile systémique :... 107 V-2-1 Les critères diagnostiques de l’ACR : ... 107 V-2-2 La Classification de Barnett : ... 109 V-2-4 La classification canadienne : ... 113 V-2-5 Les critères diagnostiques de la sclérodermie systémique chez l’enfant en cours de validation : ... 113 VI. TRAITEMENT ... 116 VI-1 En cas de sclérodermie juvénile localisée. ... 116 VI-1-1 Les classes thérapeutiques couramment utilisées dans le traitement de la JLS : ... 116 a- Le traitement par photothérapie : ... 117 b- Les topiques dans le traitement de la CM : ... 117 c- La D- pénicillamine : ... 118 d- L’interféron-gamma : ... 118 e- La vitamine D : ... 118 f- Les classes thérapeutiques les plus recommandées :... 118 g- Autres thérapeutique : ... 122
récemment proposés par CARRA pour les malades atteints de JLSc :... 125 a- Les niveaux de gravité de la JLS : ... 125 b- La population cible aux protocoles thérapeutiques proposés par l’équipe de CARRA : ... 126 c- Les différents protocoles thérapeutiques proposés et la durée du traiment : ... 128 d- L’évaluation clinique des dommages : ... 130 e- Les critères d’évaluation de la réponse thérapeutique : ... 132 VI-2 En cas de sclérodermie juvénile systémique : ... 134 VI-2-1Les inhibiteurs calciques (CCB) : ... 134 VI-2-2 La cyclophosphamide (CYC) : ... 135 VI-2-3 Les glucocorticoïdes : ... 135 VI-2-4 La Méthotrexate : ... 135 VI-2-5 Les inhibiteurs de l’angiotensine : ... 136 VI-2-6 Les traitements adjuvants : ... 136 VII. LA SURVEILLANCE DE LA MALADIE ... 137 VII-1 En cas de sclérodermie juvénile localisée : ... 137 VII-1-1 La thermographie infrarouge (IRT) : ... 137 VII-1-2 Le Doppler laser débitmétrie (DLF) : ... 137 VII-1-3 CSS (A computerized skin score) : ... 138 VII-1-4 L'IRM : ... 138
VII-2-1 Ses objectifs : ... 139 VII-2-2 Son rythme ... 139 VII-2-3 L’examen clinique: ... 139 VII-2-4 Les examens biologiques systématiques à chaque visite : ... 140 VII-2-5 Le Score de Rodnan Modifié : ... 140 VIII. EVOLUTION ET PRONOSTIC ... 142 VIII-1 En cas de sclérodermie juvénile localisée : ... 142 VIII-2 En cas de sclérodermie juvénile systémique : ... 142 CONCLUSION... 144 RESUMES ... 146 ANNEXES ... 150 BIBLIOGRAPHIE ... 155
1
2
Le terme sclérodermie vient du grec SKLEROS=dur et derme= peau, donc la sclérodermie signifie avant tout un durcissement de la peau.
C’est une maladie auto immune, exceptionnelle chez l’enfant, faisant partie du groupe de connectivites.
Le premier cas de sclérodermie a été observée et publié en 1753 par CARLOS CRUZIO à Naples [1], mais ce n’est qu’en 1847 que JINTRAC a donné le nom de sclérodermie à la maladie [1].
Pendant de nombreuses années la sclérodermie a été considérée comme une maladie qui touche uniquement la peau, jusqu’ à la fin du XIX ème siècle ou OSLER a rapporté des complications (pulmonaires, cardiaques et digest.)[1].
En 1945 GOETZ préférait l’appellation « sclérose systémique progressive » en insistant sur le caractère multi viscéral de la maladie [2].
Son étiopathogénie reste mystérieuse, et probablement plurifactorielle, mais son mécanisme est en partie élucidé :
C’est une affection auto immune qui conduit à une inflammation du tissu conjonctif, produisant ainsi beaucoup de collagène. Cependant la réaction auto-immune aboutissant à la fibrose reste mal connue [3].
Aujourd'hui, la théorie la plus récente fait intervenir plusieurs mécanismes : Immunitaire, vasculaires et cellulaires.
La sclérodermie localisée affecte essentiellement la peau, c’est la forme la plus fréquente et principalement représentée par la Morphée isolée ou associée, mais reste de bon pronostic.
3
Lorsque la sclérodermie est dite généralisée ou systémique ; elle peut atteindre d’autres organes que la peau (tube digestif, poumon, cœur, rein….) pouvant générer des handicaps graves, et donc de mauvais pronostic.
Jusqu’ a ce jour, il n y a pas un traitement étiologique de la sclérodermie. Les avancées récentes dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques de la maladie promettent de nouvelles perspectives thérapeutiques en cours d’études.
La rééducation fonctionnelle a une grande place dans cette maladie vue l’importance de l’impotence fonctionnelle qu’elle en résulte.
L’objectif de notre travail est de mieux comprendre la sclérodermie juvénile en revisitant les données de la littérature et en les comparants aux dernières études, on s’intéressera également à sa physiopathologie, ses présentations cliniques et ses formes, le bilan à demander pour la confirmer, son retentissement sur la croissance de l’enfant et son évolution sous traitement.
4
CHAPITRE I :
Rappel embryologique
et histologique de la peau
5
I. EMBRYOLOGIE
La période embryonnaire couvre les 60 jours du développement prénatal et se caractérise par la mise en place des organes (organogénèse) et le modelage externe de l’individu (morphogénèse) [4].
La dynamique de l’embryogénèse passe par des étapes précises (la morula, la blastula, la gastrulation) pour arriver aux feuillets primitifs qui donneront naissance aux différents tissus du corps humain [4].
6
Tableau I: les principaux dérivés des feuillets embryonnaires
Feuillets
Dérivés
Ectoderme
Système nerveux central. Système nerveux périphérique Epithélium sensoriel
Posthypophyse Epiderme, phanères Glandes sous cutanées Glandes mammaires Email des dents Médullosurrénale
Mésoderme
Squelette (os, cartilage) Tissu conjonctif
Muscles (striés et lisses)
Système cardiovasculaire et lymphatiques, cellules sanguines. Rein, voies urinaires hautes, Corticosurrénale
Appareil génitales (gonades, voies génitales) Péricarde, plèvre, péritoine
Rate
Endoderme Tube digestif (épithélium), foie, pancréas Adénohypophyse
Appareil respiratoire (épithélium) Oreille moyenne, trompe d’eustache Thyroide, parathyroide (parenchyme) Thymus, amygdales (parenchyme) Vessie, urètre (épithélium)
7
D’après les données de la dynamique de l’embryogénèse, l’origine embryonnaire du tissu cutané ou la peau revient aux deux feuillets primitifs : l’Ectoderme et le Mésoderme [4].
L’épiderme, de nature épithéliale, se forme à partir de l’ectoderme alors que le derme et l’hypoderme proviennent du mésoderme et sont de nature conjonctive sauf pour l’extrémité céphalique [5].
8
II. HISTOLOGIE
La peau est l’un des organes les plus importants du corps humain en regard de sa surface 1.8m2, de sa masse 3 à 4 kg, de son épaisseur 1.2mm chez l’adulte [6].
On distingue deux grands types de peau : la peau glabre, totalement dépourvue de follicules pilosébacés, qui constitue le revêtement des paumes, des plantes, du gland, du clitoris et la lèvre vermillon. Et le reste des téguments ou l’on trouve des glandes pilosébacés de nombre et de taille extrêmement variables [5].
Contrairement aux idées reçues la peau de l’enfant est mature très rapidement après la naissance et seule la peau des prématurés pose des problèmes particuliers [7].
La peau du nourrisson et de l’enfant à les mêmes propriétés que celles de l’adulte, mais elle est plus lisse et plus souple [7].
Sur le plan histologique, la peau est composée de trois couches [8]: - Une couche superficielle mince appelée l’épiderme.
- Le derme, une couche interne et plus épaisse, elle contient le tissu conjonctif de soutien ou sont implantés les poils, les glandes sudorales et les glandes sébacées.
- l’hypoderme est la couche la plus profonde de la peau, et elle est faite de tissu adipeux.
