Introduction
L
e syndrome néphrotique (S. N.) traduit l’existence d’une n é p h ropathie gloméru l a i re. Ces néphropathies gloméru- l a i res, cinq à six fois plus fréquentes en Afrique qu’en Euro p e , sont responsables de près de la moitié des insuffisances rénales c h roniques observées aussi bien aux Etats-Unis, qu’en Euro p e ou en Afrique noire. A côté des causes classiques décrites en Occident, de nombreux agents infectieux, viraux et parasi- t a i res ont été incriminés dans l’étiologie des syndromes néphro- tiques, notamment en Afrique noire (9, 15). Ainsi, la fréquence, la gravité et la multiplicité des causes possibles de ces syn- dromes néphrotiques nous ont incités à entreprendre ce tra- vail dans le but de préciser leurs aspects étiologiques, épidémiologiques, cliniques, biologiques et évolutifs chez l’adulte noir africain atteint de syndrome néphrotique secon- daire en milieu hospitalier.Patients et méthodes
Patients
Nous avons, de septembre 1986 à février 1993, recensé 33 cas de syndrome néphrotique secondaire hospitalisés dans le ser- vice de médecine interne du CHU de Treichville. Tous les malades sont des Africains noirs.
Méthodes
Nous avons considéré comme syndrome néphrotique un syn- d rome biologique caractérisé par une protéinurie massive supé- r i e u re à 3 g par 24 heures avec hypoprotidémie inférieure à 60 g par litre et hypoalbuminémie inférieure à 30 g par litre. L’ é t a t i m m u n i t a i re du malade est apprécié par la re c h e rche de l’an- tigène HB (virus de l’hépatite B), des antistreptolysines O (ASLO), des anticorps antinucléaires, la sérologie syphilitique, la sérologie VIH (sida), le dosage du complément et des immu- noglobulines. Des problèmes techniques ne nous ont pas per- mis de réaliser un bilan immunologique complet dans tous les cas. Une ponction biopsie rénale transcutanée a été réalisée chez 19 malades. Les prélèvements biopsiques réalisés à Abidjan (17 malades) ont été, d’une part, placés dans du fixateur (A. F.
A), puis inclus dans un bloc en paraffine pour l’examen en m i c roscopie optique et, d’autre part, congelés dans de l’azote liquide et transportés dans de la carboglace à Paris pour l’étude en immunofluorescence avec les anticorps anti-IgG, IgM, C3, C4, C1q, fibrinogène et albumine (soit 2 prélèvements par malade) adressés à l’hôpital Broussais de Paris.
Le diagnostic étiologique a été établi dans tous les cas à par- tir des critères anamnestiques, cliniques, biologiques et his- tologiques. Tous nos malades diabétiques présentaient un tableau évident de glomérulopathie associée à un contexte de
A spects étiologiques des syndromes néphrotiques de l’adulte noir africain en milieu hospitalier à A b i d j a n .
Summary:Aetiology of nephrotic syndromes in Black adult patients hospitalised in Abidjan.
We studied nephrotic patients hospitalised in internal medicine service at Treichville Teaching hospi - tal from September 1986 to February 1993 for precising the aetiological aspects of black adult patients and their evolutive biological, clinical and epidemiological profile.
Secondary Nephrotic syndrome represented 18 % of the whole patients with Nephrotic syndrome hospitalised during the same period. In aetiological field it was about : diabetic nephropathy 11 cases (33 %) ; lupus nephritis 7 cases (21 %) ; renal amyloidosis 5 cases (15 %) ; HIV nephropathy 5 cases (15 %) ; schistosomiasis nephrotic syndrome 1 case (3 %) ; pregnancy nephrotic syndrome 1 case (3 %) ; cryoglobulinemia 1 case (3 %) ; malignancy nephrotic syndrome 1 case (3 %) ; nephrosclerosis 1 case (3 %).
Résumé :
Nous avons réalisé une étude des malades néphrotiques hospitalisés dans le service de médecine interne du C. H. U de Treichville de septembre 1986 à février 1993, dans le but de préciser les causes des syndromes néphrotiques (S. N.) de l’adulte noir africain. Le syndrome néphrotique secondaire représente 18 % de l’ensemble des syndromes néphrotiques admis pendant la même période. Sur le plan étiologique, il s’agissait de : 11 cas de syndrome néphrotique lié au diabète (33 %) ; 7 cas de syndrome néphrotique lupique (21 %) ; 5 cas de syndrome néphrotique amyloïde (15 %) ; 5 cas de syndrome néphrotique lié à l’infection par le VIH (15 %) ; un cas de syndrome néphrotique bil - harzien (3 %) ; un cas de syndrome néphrotique gravidique (3 %) ; un cas de syndrome néphro - tique lié à la cryoglobulinémie (3 %) ; un cas de syndrome néphrotique paranéoplasique (3 %) ; un cas de syndrome néphrotique par néphroangiosclérose (3 %).
A. D. Diallo (1), D. Nochy (2), E. Niamkey (1) & B. Yao Beda (1) (2)
(1) Service de médecine Interne, CHU Treichville, 21 B. P. 844 Abidjan 21,Côte d’Ivoire. Tél (225) 21- 16 - 51,fax (225) 33 - 19 -38 (2) Service d’anatomie pathologique, Hopital Broussais, 96 r. Didot 75874 Paris Cedex 14 France
(3).Manuscrit n°1850 “Clinique ” Accepté le 2 juillet 1997
Key-words: Secondary nephrotic Syndrome -
Renal biopsy - Proteinuria- Hypoalbuminemia - Hospital - Côte d’Ivoire - Africa
Mots-clés : Syndrome néphrotique secondaire -
Ponction biopsie rénale - Protéinurie -
Hypoalbuminémie - Hôpital - Côte d’Ivoire - Afrique
microangiopathie sévère ou diffuse rendant inutile la biopsie rénale , sauf dans un seul cas où le diagnostic possible d’une néphropathie glomérulaire primitive avait été envisagé.
Résultats
D
e septembre 1986 à février 1993, nous avons colligé 33 o b s e rvations de syndrome néphrotique secondaire dans le service de médecine interne du CHU de Treichville. Le plus jeune malade avait 16 ans : un seul avait plus de 75 ans.L’âge moyen des malades était de 41 ans. On notait une nette prédominance des malades de bas niveau socio-économique : 22 cas (67 %), suivis de 8 cas de niveau socio-économique élevé. Parmi nos malades, on comptait 27 Ivoiriens et 6 alloch- tones noirs africains. Sur le plan clinique, les diff é rents motifs de consultation étaient les suivants : syndrome œdémateux (25 cas, soit 75%), altération de la fonction rénale (trois cas, soit 9 %), diabète décompensé (deux cas, soit 6 %).
L’examen clinique a par ailleurs mis en évidence trois ordres de signes associés au syndrome oedémateux : une hyperten- sion artérielle (11 cas), des lésions cutanées (7 cas) et des symp- tômes cardio-pulmonaires (7 cas).
Par ailleurs, on notait une altération de l’état général (18%), des polyadénopathies (6%), une cataracte bilatérale (6%) et une hépatosplénomégalie (3 %). La re c h e rche d’une infec- tion focale a été positive chez 7 malades. Il s’agissait de 7 caries dentaires, une angine et une vaginite.
Le syndrome urinaire noté dans notre travail se résumait essentiellement en une protéinurie importante (3 à 30 g/l) associée à une hématurie microscopique dans deux cas et une leucocyturie dans 10 cas.
La leucocyturie était en rapport avec une infection urinaire dans 7 cas. La recherche d’une bilharziose urinaire systéma- tique dans notre pratique en présence d’une hématurie micro- scopique a toujours été négative. Tous nos malades présentaient une hypoprotidémie franche inférieure à 60 g/l. Les autre s anomalies protidiques observées : une hypoalbuminémie infé- r i e u re ou égale à 20 g/l dans 72 % des cas, une élévation impor- tante des alpha 2 globulines supérieures à 10 g/l dans 36 % des cas, une hypergammaglobulinémie supérieure à 15 g/l dans 48 % des cas.
L’étude du bilan lipidique a permis de constater : - une hyperlipidémie > à 2 g/l (100 % des cas).
- une hypercholestérolémie > à 2,80 g/l (100 % des cas).
L’étude de la fonction rénale par le dosage sanguin de la créa- tinine a mis en évidence une insuffisance rénale dans 64 % des cas. Parmi eux, 12 malades (36 %) présentaient une insuf- fisance rénale très avancée, voire en phase terminale, avec une créatininémie largement > 80 mg/l (> 750 micromoles / litre s ) . Les données histologiques concernant nos malades VIH posi- tif figurent dans le tableau I.
Le tableau II rapporte les résultats histologiques selon l’étiologie.
Répartition selon l’étiologie et les résultats histologiques
étiologie histologie
diabète glomérulosclérose
lupus érythémateux glomérulonéphrite extramembraneuse disséminé glomérulonéphrite proliférative diffuse classe IV amylose infiltration du rein par des dépôts amyloïdes thioflavine positifs infection par le VIH hyalinose segmentaire et glomérulaire
dilatation des tubes infiltration interstitielle lymphoplasmocytaire bilharziose à S. mansoni glomérulonéphrite extramembraneuse néphroangiosclérose sclérose artérielle
Le bilan immunologique s’est avéré normal en ce qui concern e le dosage des antistreptolysines O (ASLO) (4 fois), la séro l o g i e syphilitique (18 fois), la recherche de l’antigène de surface de l’hépatite B (HB) (5 fois), et l’électrophorèse de l’hémoglobine (7 fois). Chez 3 malades, l’étude du complément sérique (CH50) et de ses composants (C3 et C4) a montré 2 résultats norm a u x et 1 cas d’hypocomplémentémie avec diminution du CH50, C3 et C4 en rapport avec l’étiologie lupique. Une sérologie VIH a été effectuée chez 11 malades et s’est révélée positive dans 5 cas. Vi n g t - q u a t re malades (73 %) présentaient un SN impur.
Chez les malades atteints de lupus érythémateux disséminé, l’histologie a révélé 4 cas de glomérulonéphrite extramem- braneuse avec en immuno-fluorescence des dépôts immuns d’IgG, C1q extragloméru l a i res diffus (classe V de l’O. M. S.).
Une malade présentait des lésions histologiques de gloméru- lopathie lupique proliférative diffuse endocapillaire (classe IV de l’O. M. S.). Le diagnostic d’amylose rénale a été fait chez 5 n é p h rotiques. L’examen en microscopie optique a montré dans tous ces cas une infiltration massive de tout le pare n c h y m e rénal avec notamment des glomérules transformés en volu- mineuses boules hyalines d’amylose thioflavine positif. Le typage effectué dans trois cas a mis en évidence une amylose A. A. La biopsie rénale a montré une gloméru l o s c l é rose nodu- l a i re diabétique ( KI M M E L S T I E L- WI L S O N) chez un malade qui présentait un tableau de néphropathie diabétique atypique.
Les autres présentaient un diabète ancien avec un re t e n t i s s e- ment vasculaire important. Nos 11 diabétiques qui compre- naient 7 femmes et 4 hommes étaient tous, sauf deux, âgés de plus de 40 ans. Il s’agissait d’un diabète de type I insulinodé- pendant chez 4 malades, tandis que les 7 autres présentaient un diabète de type II non insulinodépendant. Le déséquilibre gly- cémique était la règle dans tous les cas.
Le malade atteint de bilharziose à Schistosoma mansoni p r é- sentait des lésions histologiques de glomérulonéphrite extra- membraneuse riches en dépôts d’IgA, d’IgM et de C3 avec prédominance des IgA. Le diagnostic de cryoglobulinémie a été évoqué dans un cas en histologie devant des lésions de glo- m é rulonéphrite membranoproliférative très riches en dépôts endomembraneux constitués principalement de volumineux t h rombi. Par ailleurs, l’existence une fois en microscopie optique d’une grosse sclérose au sein de toutes les sections art é r i e l l e s a permis de retenir le diagnostic de néphro a n g i o s c l é rose. Le bilan étiologique a donné les résultats suivants (tableau III).
Tableau I.
Tableau III.
Tableau II.
Lésions histologiques observées chez les malades sidéens observations
malade glomérule tubes et interstitium vaisseaux n° 1 HSF récente infiltrat lymphocytaire modéré au niveau
vacuolisation des podocytes de quelques sections
n°2 HSF sévère fibrose endartérite fibreuse
tubes kystisés hyalinose artériolaire infiltrat inflammatoire diffuse n°3 HSF maligne fibrose mutilante tubulaire
infiltrat inflammatoire endartérite fibreuse lympho-plasmocytaire
n°4 HSF maligne fibrose, dilatation
vacuolisation et kystisation tubulaire hyperplasie intimale des podocytes infiltration lympho-plasmocytaire
n°5 HSF maligne fibrose
vacuolisation des podocytes tubes dilatés et microkystisés infiltration plasmocytaire
HSF = hyalinose segmentaire et focale
Répartition selon l’étiologie
étiologie nombre pourcentage
diabète 11 33
lupus érythémateux disséminé 7 21
amylose 5 15
sida 5 15
bilharziose 1 3
néphroangiosclérose 1 3
cryoglobulinémie 1 3
paranéoplasie 1 3
gravidique 1 3
total 33
Sur le plan évolutif, nous avons noté les complications sui- v a n t e s : une infection urinaire dans dix cas , une crise néphro- tique dans un cas. Un malade a aussi présenté une hypert e n s i o n artérielle iatrogène avec surinfection cutanée.
Discussion
D
ans notre étude, la fréquence du syndrome néphro t i q u e secondaire s’établit à 18% par rapport à l’ensemble des syndromes néphrotiques recensés pendant la même période.Ce chiffre se rapproche de ceux publiés par d’autres auteurs au Sénégal (15 %) et au Soudan (19,7 %) (8,12).
Toutefois, il est nettement supérieur à ceux rapportés au Ghana ( 2 , 8 %) et au Kenya (8,7 %) (1,4). En ce qui concerne nos malades, les hommes sont plus souvent atteints de syndrome néphrotique secondaire que les femmes (55 % vs 45 %).
Cette prédominance masculine est également signalée dans d ’ a u t res études africaines relatives au syndrome néphro t i q u e (1;15). La répartition de nos patients selon l’âge confirme la prédilection du syndrome néphrotique pour le sujet jeune.
L’âge moyen des malades néphrotiques soudanais est de 24 ans (12), il est de 26 ans au Ghana (1) et de 41 ans dans notre étude.
L’étude du niveau socio-économique fait état de 91 % de malades à niveau socio-économique médiocre avec une situa- tion financière précaire.
Ces résultats sont conformes à ceux des auteurs sénégalais et ougandais qui rapportent que la plupart de leurs malades étaient des paysans ou des manoeuvres originaires de la pro c h e banlieue (13,16). L’enquête anamnestique dans l’immense majorité des cas (72 %) révèle un antécédent pathologique : maladie diabétique (33%) angine (6%) et avortement spon- tané (6%). Le syndrome oedémateux constituait le principal motif de consultation chez nos malades néphrotiques (75 % ) . Il en est de même au Ghana comme au Sénégal (1,8).
Contrairement à l’Europe où ils sont absents chez 25 % des malades, les œdèmes semblent être la règle chez le Noir afri- cain. Le re t a rd mis par les malades à consulter expliquerait vraisemblablement la fréquence des œdèmes observés, parf o i s à un stade très évolué. Huit malades présentaient en effet un tableau d’ascite. Dans deux cas, il s’agissait d’un tableau d’ana- sarque évolué.
La recherche d’une infection focale n’a été positive que dans 7 cas sur 29. Les œdèmes sont associés à une symptomatolo- gie extrarénale dont la nature est fonction de l’étiologie (5). Sur le plan biologique, on re t rouve les anomalies classiques du s y n d rome néphrotique avec toutefois une pro p o rtion impor- tante d’hypergammaglobulinémie (44 %). Les syndro m e s n é p h rotiques hypergammaglobulinémiques observés en Afrique peuvent être en rapport soit avec une maladie géné- rale comme en Occident, soit avec une dysglobulinémie clas- siquement notée chez l’Africain confronté à diverses sollicitations antigéniques (9) .
L’ h y p o p rotidémie, comme le font re m a rquer les auteurs séné- galais, ne peut être considérée dans nos régions comme un c r i t è re diagnostic absolu du syndrome néphrotique. En ce qui concerne les anomalies lipidiques, la cholestéro l é m i e moyenne chez l’ivoirien étant de 1,79 g/l, tous les auteurs s ’ a c c o rdent à considérer l’hyperc h o l e s t é rolémie comme un
signe fidèle du syndrome néphrotique de l’Africain (4, 8, 12).
Nous avons observé une insuffisance rénale dans 64 % des cas.
Les syndromes néphrotiques avec insuffisance rénale repré- sentaient 43,8 % au Sénégal (8). L’enquête immunologique qui était normale dans la plupart des cas ne nous perm e t aucune déduction significative. BL AV Yet collaborateurs, dans une étude de 24 néphrotiques africains, notent une diminution i m p o rtante des IgG, une élévation des IgM et un taux norm a l des IgA (6). Aucun cas d’hémoglobinopathie n’a été noté.
Toutes les études mettent en évidence qu’il y a très peu de s y n d romes néphrotiques au cours de la drépanocytose par r a p p o rt au grand nombre de drépanocytaires qui, avec ou sans troubles rénaux, ne développent jamais de syndro m e néphrotique. Contrairement à notre étude, BARRau Kenya, N ’G Uet BL A C K E T Tau Nigéria observent un taux d’ASLO élevé chez leurs malades : 10 %. Les modalités évolutives notées chez nos malades sont classiques ; toutefois, dans notre série, comme dans les autres séries africaines, la fréquence des infections urinaires contraste avec la rareté des complications t h romboemboliques dont la fréquence varie de 10 à 33 % selon les cas en Occident (3). Nous avons eu à déplorer 8 décès par insuffisance rénale terminale. Ces malades n’avaient pu bénéficier d’un traitement par hémodialyse.
Sur le plan étiologique, en dehors d’un contexte évident de n é p h ropathie diabétique, l’histologie est indispensable. Chez nos malades, elle a permis de faire aisément le diagnostic, notam- ment dans l’amylose ou le lupus érythémateux disséminé.
La découverte histologique des lésions de néphro a n g i o s c l é ro s e non soupçonnées cliniquement, ou d’anomalies caractéris- tiques de la cryoglobulinémie, révèle l’intérêt de l’étude ana- tomo-pathologique devant tout syndrome néphrotique de l’adulte.
En ce qui concerne le sida, il est actuellement important de noter que l’étude histologique rénale met en évidence un ensemble de lésions gloméru l a i res, tubulaires et parfois inter- stitielles caractéristiques de l’infection par le VIH. Il s’agit notamment d’une hyalinose segmentaire et focale gloméru l a i re un peu particulière, comportant une dilatation des chambres u r i n a i res avec collapsus global du floculus et des lésions podo- cytaires majeures (gonflement, vacuolisation).
Les tubes sont dilatés et prennent un aspect microkystique rempli de volumineux cylindres protéiques. Il existe par ailleurs une infiltration interstitielle lymphoplasmocytaire (7, 11). Le syndrome néphrotique bilharzien est toujours associé à une atteinte hépatique et un tableau d’hypertension portale bil- h a rzienne (2). La preuve parasitologique est apportée par l’examen des selles, les examens histologiques : BMR-biopsie hépatique et la sérologie bilharzienne (2, 10, 14).
Conclusion
L
e syndrome néphrotique représente une affection fré- quente en Afrique. Comme en Occident, l’étiologie est dominée par le diabète, le lupus érythémateux disséminé et l’amylose. Toutefois, en Afrique, trois affections occupent de plus en plus une place prépondérante. Il s’agit de l’infection par le VIH, de la néphroangiosclérose et de la bilharziose à Schistosoma mansoni qu’il faut savoir rechercher systémati- quement chez tout Africain atteint de syndrome néphrotique.Références bibliographiques
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