Devenir et prise en charge des enfants grands prématurés

M. Bickle Graz C. J. Newman C. Borradori-Tolsa

introduction

Au fil des années, les progrès de la prise en charge obstétri- cale (corticothérapie anténatale, transferts in utero) et des soins intensifs néonataux (surfactant, assistance respiratoire), ont per- mis un accroissement du nombre d’enfants prématurés qui sur- vivent. La prématurité (naissance avant 37 semaines de gesta- tion) est associée à une morbidité précoce et à des complica- tions à long terme. Les grands prématurés, nés avant 32 semaines de gestation (1% des naissances en Suisse en 2010), sont les plus à risque.

La prématurité est un problème de santé publique, en raison d’une morbidité neu- rodéveloppementale sous forme de troubles moteurs, cognitifs et du comportement.

Entre 30 à 50% des enfants grands prématurés présentent des troubles avec d’importantes conséquences sur leur scolarité, leur formation et leur devenir fonc- tionnel à l’âge adulte.¹

prématuritéetdéveloppementmoteur

Les déficits moteurs sont une conséquence neurodéveloppementale fréquente de la prématurité avec comme manifestation la plus sévère, la paralysie cérébrale (PC). Hormis cette présentation qui découle de lésions des voies motrices, des ma- nifestations motrices moins reconnues, mais clairement plus fréquentes, affectent cette population. Il s’agit en particulier des troubles moteurs transitoires affectant l’enfant prématuré durant la première année de vie et de déficits moteurs moins apparents tels que le trouble d’acquisition de la coordination (TAC).

Drillien décrit en 1972 ² des troubles transitoires du tonus affectant plus fré- quemment les enfants de petit poids de naissance et se manifestant sous forme d’une hypertonie fluctuante et parfois très marquée des extenseurs du tronc et des membres inférieurs sans signes pyramidaux, de résolution spontanée durant la pre- mière année de vie. Les études de population plus récentes montrent une pré- valence de ces troubles d’environ 35% chez les enfants de moins de 1500 g à la naissance ;³ les données locales montrent que 40% des enfants grand prématurés Neurodevelopmental outcome of very

premature infants

Very preterm infants are at risk of neurodeve- lopmental impairments, which may affect mo- tor development, intelligence and behavior.

Neurodevelopmental follow-up is offered to these children who represent 1% of Swiss births, and may show abnormal motor tone, which sometimes resolves spontaneously or evolves in cerebral palsy. Standardized tests explore intellectual functioning and may allow the diagnosis of specific learning impedi- ments. Finally, behavior is assessed with stan- dardized questionnaires which can reveal hy- peractivity with or without attention deficit, impaired social relations, psychiatric troubles or autism, all more frequent amongst preterm children.

Rev Med Suisse 2014 ; 10 : 450-3

Les enfants nés très prématurément ( 32 semaines de gesta- tion), 1% des naissances en Suisse, sont à risque de troubles du développement pouvant affecter la motricité, l’intelligence et le comportement. Les pédiatres spécialisés en développement examinent ces différents aspects. L’examen neurologique montre parfois des troubles du tonus, dont le diagnostic se portera vers des troubles transitoires, ou vers une paralysie cérébrale. Les tests standardisés permettent de mesurer l’intelligence, souvent légèrement plus basse que chez des nouveau-nés à terme et de repérer des troubles spécifiques des apprentissages. Le com- portement est exploré à l’aide de questionnaires standardisés qui mettent en évidence hyperactivité avec/sans déficit d’atten- tion, troubles des interactions sociales, troubles psychiatriques, voire autisme, tous plus fréquents dans cette population.

Devenir et prise en charge des enfants grands prématurés

synthèse

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Unité de développement Service de néonatologie Dr Christopher Newman Unité de neuropédiatrie et neuroréhabilitation pédiatrique CHUV et Université de Lausanne 1011 Lausanne

myriam.bickle-graz@chuv.ch Dr Cristina Borradori-Tolsa Service de développement et croissance

Hôpital des enfants

Rue Willy-Donzé 6, 1211 Genève 14

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bénéficient d’un traitement de physiothérapie à l’âge de six mois, avant que le suivi attentif ne permette de diffé- rencier ces troubles d’une éventuelle PC. Si l’étiopatho- génie de cette atteinte reste inconnue, il est important de la reconnaître, au vu d’une fréquence plus élevée de diffi- cultés motrices et cognitives en âge scolaire chez les pré- maturés ayant présenté ces troubles transitoires.

Le TAC est un trouble du développement moteur qui af- fecte des enfants d’intelligence normale sans atteinte mé- dicale ou neurologique identifiable, mais qui présentent des difficultés de coordination motrice interférant avec les performances scolaires, les activités de la vie quotidienne, ainsi que la socialisation. Le trouble peut affecter la motri- cité globale, la motricité fine, l’équilibre, les aspects visuo- moteurs ou une combinaison de ceux-ci. La prévalence de cette atteinte développementale est estimée à 5% dans la population générale, plus fréquente chez les garçons. Les prématurés de moins de 32 semaines de gestation ont un odds ratio pour le TAC qui s’élève à 6,3 comparés aux nou- veau-nés à terme (NNT).⁴ La fréquence élevée du TAC chez l’ancien prématuré met en lumière l’importance du suivi prospectif de ces enfants qui échappent au handicap moteur majeur que constitue la PC, mais qui vont toutefois souffrir, particulièrement durant la scolarité, de limitations fonction- nelles et de difficultés d’adaptation mettant à mal leur parcours.

La PC est l’atteinte motrice la plus invalidante qui puisse découler d’une naissance prématurée. Elle est constituée d’un ensemble hétérogène de troubles du développement du mouvement et de la posture découlant de l’atteinte du cerveau en croissance du fœtus ou du nouveau-né, et peut être associée à des troubles cognitifs ou sensoriels. La pré- valence de la PC est inversement corrélée à l’âge gesta- tionnel et s’élève à 15% entre 23 et 27 semaines de gesta- tion (SG), 6% entre 28 et 31 SG, 0,7% entre 32 et 36 SG, puis 0,1% pour les NNT.⁵ En ce qui concerne le type de PC, 95%

des enfants prématurés présentent des formes spastiques, avec des atteintes bilatérales chez plus de trois quarts des prématurés (60% diplégiques et 17% quadriplégiques).

développementcognitif

Les tests utilisés pour évaluer l’intelligence des enfants nés très prématurément sont standardisés régulièrement, notamment pour tenir compte de l’augmentation du quotient intellectuel (QI) dans la population, appelée effet Flynn, et permettent en fonction des résultats de classer le fonction- nement intellectuel du patient en normal (QI moyen 100,

 déviation standard 15), normal faible (QI 70-85), ou retard mental (QI  70).

De larges études ont permis de montrer la relation entre âge gestationnel/poids de naissance, sepsis néonataux, dé- pendance prolongée à l’oxygène, milieu social défavorisé et QI.⁶ A l’âge scolaire, la majorité des enfants prématurés pré- sentent un niveau de développement global légèrement plus bas (4-15 points) que celui des enfants nés à terme mais leur score moyen reste généralement dans les normes. La fréquence du retard mental est corrélée à l’âge gestation- nel de la population étudiée (21% avant 25 semaines de ges- tation, 12% vs 3% chez des enfants nés avant 33 semaines

comparés à des enfants nés à terme).⁷ Ce déficit cognitif perdure, comme l’a montré Sullivan et coll. dans une po- pulation de jeunes adultes nés avec des poids de moins de 1500 g, comparés à des pairs nés à terme (9% vs 0% de retard mental),⁸ avec des conséquences sur le niveau d’éducation atteint.⁹

Certains enfants prématurés rencontrent des difficultés scolaires malgré un QI global normal. Comme les enfants nés à terme, mais de deux à dix fois plus fréquemment sui- vant les troubles, les enfants prématurés peuvent présen- ter des troubles spécifiques, pouvant toucher l’analyse visuo- spatiale, le langage, la logique et les mathématiques.

Les difficultés d’analyse visuo-spatiale sont le lot d’une proportion importante d’enfants très prématurés, associées ou non à un trouble de la coordination, ou à un déficit d’at- tention. Les premières manifestations trouveront place dans le choix des jeux de l’enfant, qui refusera puzzles, jeux de construction et surtout dessin. En l’absence de prise en charge, ces difficultés auront des répercussions scolaires dans tous les domaines, avec un impact majeur sur les ré- sultats et l’estime de soi.

Les troubles du langage chez l’enfant prématuré touchent tous les aspects du langage dès les premières années : la compréhension, l’expression, la grammaire, la pragmatique (l’utilisation en contexte), la communication, la lecture, et peuvent perdurer.¹⁰ Des publications récentes relèvent dans cette population la fréquence accrue de dépistage positif de l’autisme, mais la littérature montre aussi que la validité de ces tests de dépistage est altérée en cas de déficience, et qu’ils doivent être interprétés avec prudence. Les enfants très prématurés sont donc à risque de troubles du langage et de la communication dont la sévérité et la tonalité vont guider le diagnostic et la prise en charge.

comportement etcompétencessociales De nombreuses études décrivent un risque élevé de dif- ficultés comportementales chez les enfants et adolescents grands prématurés comme les troubles de l’attention avec ou sans hyperactivité, les difficultés sociales et les troubles psychiatriques.¹¹ Différents aspects de l’attention peuvent être touchés, comme la capacité à effectuer plusieurs ac- tions simultanément (attention divisée), ou à inhiber des éléments distracteurs. L’inhibition, avec la planification et la flexibilité mentale, fait partie des fonctions exécutives qui sont impliquées dans la réalisation de tâches complexes nouvelles et non routinières, fonctions qui sont particuliè- rement touchées chez les enfants prématurés.¹²

De même, ces enfants présentent aussi plus souvent des déficits au niveau des compétences socio-émotion- nelles que les enfants nés à terme, avec des réactions émotionnelles plus intenses et des difficultés à gérer leurs émotions.¹³

De nombreuses études ont utilisé des questionnaires standardisés de dépistage des troubles du comporte- ment tels que le «Child Behavior Checklist» (CBCL), ou le

«Strengths and Difficulties Questionnaire» (SDQ). Dans l’étude Epipage, qui inclut toutes les naissances surve- nues à moins de 33 semaines d’âge gestationnel dans neuf régions françaises, plus de 1000 enfants grands prématurés

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ont été comparés à un groupe d’enfants nés à terme, à l’âge de trois ans. Les enfants grands prématurés avaient signi- ficativement plus de troubles du comportement évalués à l’aide d’un questionnaire rempli par les parents (SDQ) que les enfants nés à terme : 20% vs 9% pour le trouble global du comportement, 20% vs 11% pour l’hyperactivité, 15% vs 10% pour les troubles émotionnels, 14% vs 7% pour les troubles relationnels avec les pairs et 15% vs 11% pour les troubles du comportement social.¹⁴ Ces mêmes troubles étaient retrouvés à cinq ans.

A l’adolescence, S. Johnson et coll. ont constaté que les enfants grands prématurés étaient trois fois plus à risque pour un trouble psychiatrique et quatre fois plus pour un trouble d’attention/hyperactivité ou un trouble anxiété/dé- pression que les enfants nés à terme. Les troubles du spectre autistique étaient aussi plus fréquents dans cet échantillon d’enfants.¹⁵ Ces troubles peuvent persister à l’âge adulte.¹⁶

L’origine de ces troubles est souvent multifactorielle : l’immaturité cérébrale, des lésions cérébrales spécifiques du prématuré (essentiellement au niveau de la substance blanche), l’instabilité physiologique, l’état de santé du nou- veau-né, ainsi que la séparation maternelle et un long sé- jour dans l’environnement dystimulant des unités de néo- natologie sont autant de facteurs qui mettent à risque l’en- fant prématuré de troubles neurodéveloppementaux.⁶

Par ailleurs, d’autres facteurs environnementaux tels que le niveau socio-économique, l’environnement familial, l’an- xiété parentale ou la dépression maternelle vont aussi influer sur le développement ultérieur des enfants prématurés.

prisesen charge

L’objectif du suivi neurodéveloppemental de ces en- fants est d’améliorer leur pronostic à long terme. Même en l’absence de déficits majeurs, comme montré dans l’étude Epipage, à l’âge de cinq ans, 30% des enfants prématurés, comparés à 15% des enfants nés à terme, ont besoin d’un traitement.¹⁷

Dès l’hospitalisation en néonatologie, les soins de sou- tien au développement visent à réduire l’effet néfaste des stimulations nociceptives qui pourraient avoir une influence sur le développement cérébral du nouveau-né prématuré.

Une revue des programmes d’intervention pré ou posthos- pitaliers concluait que le bénéfice de ces interventions se limitait à une amélioration du développement cognitif en âge préscolaire, sans effet en âge scolaire, et sans amélio- ration du développement moteur.¹⁸ Cependant, quelques interventions visant les interactions mère-enfant semblent prometteuses.¹⁹ Par contre, en fonction des anomalies ob- servées lors du suivi, des mesures de prise en charge se- ront proposées, dont plusieurs ont été étudiées et validées.

Dès les premiers mois, face aux troubles du tonus, le pé- diatre prescrira la physiothérapie neurodéveloppemen- tale. Durant les premières années de vie, pour des troubles du développement globaux, le traitement repose souvent sur le Service éducatif itinérant (SEI) (Vaud, Genève, Neu- châtel) ou l’Office éducatif itinérant (Valais). Les éducatrices spécialisées de ces services interviennent de façon hebdo- madaire au domicile, jusqu’au moment de l’entrée à l’école, et permettent de faire le lien avec les mesures plus spéci-

Les auteurs n’ont déclaré aucun conflit d’intérêts en relation avec cet article.

fiques si nécessaire. Pour les difficultés visuo-spatiales ou les TAC, le traitement de choix dès l’âge préscolaire reste l’ergothérapie. Ces thérapeutes représentent des alliés pré- cieux dans le monde scolaire, et pourront agir dans les salles de classe pour adapter l’environnement aux difficultés de l’enfant.

Les troubles du langage seront pris en charge au départ par les éducatrices du SEI, puis par des logopédistes (ortho- phonistes) en fonction de l’évolution. Pour les enfants chez qui les troubles de la communication sont au premier plan, une prise en charge pédopsychiatrique spécialisée est né- cessaire.

conclusion

Les enfants prématurés sont à risque de développer des troubles moteurs, des déficits cognitifs et/ou comporte- mentaux avec d’importantes conséquences sur leur scola- rité et leur insertion sociale.

A la sortie de l’hôpital, un suivi neurodéveloppemental spécialisé est proposé aux enfants prématurés et à leurs familles. C’est par exemple le cas des consultations de dé- veloppement des hôpitaux universitaires de Genève et de Lausanne.²⁰ Des études de cohortes nationales (Swiss Neo- natal Network and Follow-Up Group, Epipage en France, EPIcure au Royaume-Uni, etc.) se mettent en place pour mieux connaître et prendre en charge les enfants préma- turés.

Implications pratiques

Les enfants grands prématurés représentent 1% des naissances suisses

L’examen neurologique montre souvent des troubles du to- nus chez l’enfant né prématurément, qui la plupart du temps se résolvent spontanément durant la première année de vie, mais qui ne doivent pas être confondus avec les premiers signes d’une paralysie cérébrale

Les grands prématurés ont deux à dix fois plus de risques d’avoir des troubles cognitifs ou des troubles spécifiques des apprentissages, même avec une intelligence normale La grande prématurité peut avoir des conséquences sur tous les aspects du comportement, (trouble de l’attention avec ou sans hyperactivité, difficultés dans les relations sociales), et aussi sur les maladies psychiatriques

Une prise en charge précoce et spécifique, adaptée aux diffi- cultés rencontrées par ces enfants, est efficace pour amélio- rer leur devenir

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* à lire

** à lire absolument

Bibliographie

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