Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 158
Histoire clinique
Un homme âgé de 23 ans consulte pour des troubles de la vision. Il a depuis quelques jours des épistaxis à répétitions et, brutalement une nette diminution de l’acuité visuelle de l’œil gauche avec l’impression d’une tache noire dans le champ de vision.
Hémogramme. Leucocytes : 1 200/mm 3 , hémoglobine : 8,2 g/dl, plaquettes : 2 000/mm 3 .
Description ophtalmologique
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Fond d’œil droit : papille normale, nombreuses hémorragies en fl ammèches.✓
Fond d’œil gauche : papille normale, vaste hémorragie rétro- hyaloïdienne masquant la macula.Œil et hématologie, à propos de quelques cas
S. Choquet1, E. Raff oux2, L. Jablon3, V. Touitou3, N. Leveziel4, R. Flausse4, E. Frouin4, M. Mercié4
Hémorragies sur thrombopénie dans une aplasie médullaire
1 Service d’hématologie clinique, hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris.
2 Service d’hématologie, hôpital Saint-Louis, Paris.
3 Service d’ophtalmologie, hôpital Saint-Louis, Paris.
4 Service d’ophtalmologie, CHU de Poitiers.
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 159
Histoire clinique
Un homme âgé de 26 ans consulte pour un syndrome hémorragique. Il a depuis quelques jours des épis- taxis et des gingivorragies. Il a remarqué aussi une tache dans son champ visuel au niveau de l’œil gauche.
Hémogramme. Leucocytes : 7 000/mm 3 dont 30 % de lymphoblastes, hémoglobine : 8,2 g/dl, plaquettes : 6 000/mm 3 .
Hémostase normale.
Description ophtalmologique
Œil droit
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Fond d’œil : papille normale, pas d’hémorragies ;✓
Tomographie à cohérence optique : normale.Œil gauche
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Fond d’œil : papille normale, hémorragie à niveau horizontal rétro-hyaloïdienne ;✓
Tomographie à cohérence optique : conservation de la couche limitante interne et hypo-réfl ectivité rétinienne par eff et masque dû à l’hémorragie.Hémorragies sur thrombopénie dans une leucémie aiguë au diagnostic
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 160
Histoire clinique
Une femme âgée de 63 ans consulte pour douleurs osseuses, des céphalées et des troubles de la vision.
Hémogramme. Leucocytes : 7 000/mm 3 , hémoglobine : 11,8 g/dl, plaquettes : 136 000/mm 3 . Protidémie : 95 g/l, pic IgG lambda : 51 g/l.
Description ophtalmologique
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Fond d’œil droit : papille normale, veines dilatées et tortueuses avec nombreuses hémorragies.✓
Fond d’œil gauche : papille normale, veines dilatées, sinueuses et tortueuses, rares hémorragies.Hémorragies sur hyperviscosité dans un myélome multiple au diagnostic
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 161
Histoire clinique
Un homme âgé de 45 ans, atteint d’une LAL Ph1 positive, rechute après une allogreffe, avec atteinte du système nerveux central (paralysie faciale et LCR : 1 000 lymphoblastes/mm3).
Au cours du traitement par chimiothérapie intra- thécale et inhibiteurs de tyrosine kinase, une importante diminution de l’acuité visuelle apparaît.
Atteinte oculaire leucémique dans une leucémie aiguë lymphoblastique à chromosome Philadelphie
Description ophtalmologique
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Fond d’œil : œdème papillaire avec infiltration blas- tique péripapillaire avec des plages sérohématiques.✓
Examen oculaire : hémorragies iriennes multiples.✓
Hypopion blanchâtre blastique dans la partie inférieure dans la chambre antérieure témoin de la localisation tumorale intra-oculaire.DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Hypopion blastique Hémorragies
iriennes
Hypopion blastique
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 162
Histoire clinique
Un homme âgé de 25 ans, allogreff é pour une LAL T Nup-Abl en RC2, souff re d’un fl ou visuel 10 jours après l’allogreff e.
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Hémogramme sans particularité. LCR : absence d’éléments ; IRM cérébrale normale ; absence d’infi ltra- tion du nerf optique.✓
Régression de l’œdème papillaire à l’arrêt de la ciclosporine.Description ophtalmologique
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Fond d’œil droit : important œdème papillaire avec hémorragies en fl ammèches.✓
Fond d’œil gauche : important œdème papillaire avec hémorragies en fl ammèches.Œdème papillaire médicamenteux (ciclosporine) dans une leucémie aiguë lymphoblastique T hyperleucocytaire (patient allogreff é en RC2)
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 163
Histoire clinique
Une femme âgée de 33 ans, atteinte d’une leucémie aiguë myéloïde à caryotype normal en première rémission complète, souff re d’une photophobie sévère et de douleurs oculaires intenses 4 jours après la première consolidation par cytarabine 3 g/m 2 /12 h × 3 jours
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La prévention de ce type d’atteinte se fait par instillation 3 fois par jour de corticoïdes locaux.Description ophtalmologique
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Atteinte bilatérale.✓
Syndrome infl ammatoire avec photophobie, larmoiement et hyperhémie conjonctivale majeure.✓
Test à la fl uorescéine négatif, éliminant une atteinte herpétique.✓
Atteinte de type syndrome de Cogan avec probable pénétration de la cytarabine dans les replis de la membrane basale.Kérato-conjonctivite à la cytarabine doses fortes et intermédiaires
DR : HÔPITAL SAINT-LOUIS
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 164
Histoire clinique
Patient de 75 ans présentant une baisse d’acuité visuelle depuis quelques semaines associée à des myodésopsies.
Description ophtalmologique
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Le fond d’œil retrouve un aspect de hyalite associée à une infi ltration sous-rétinienne. La biopsie du vitré révélera un lymphome de haut grade et une atteinte cérébrale sera mise en évidence à la tomodensitométrie.Hyalite et infi ltration choroïdienne dans le cadre d’un lymphome
DR : CHU DE POITIERS
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 165
Histoire clinique
Patient de 17 ans présentant une baisse d’acuité visuelle rapidement progressive de l’œil gauche.
Description ophtalmologique
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Le fond d’œil révèle un important œdème papillaire à gauche. La tomodensitométrie retrouve une infi ltration du nerf optique gauche.✓
Le bilan biologique permet le diagnistic d’une leucémie aiguë lymphoblastique.Leucémie aiguë chez un enfant
DR : CHU DE POITIERS
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 166
Histoire clinique
Mme G., âgée de 79 ans, consulte pour l’apparition d’une masse rosée dans l’angle interne de l’œil gauche.
L’acuité visuelle est conservée.
Description ophtalmologique
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La masse est conjonctivale entre le limbe et la caroncule (A).✓
Il n’ y a pas d’altération de l’état général, pas d’adénopathie locorégionale.✓
Une biopsie est réalisée : la masse est rosée, souple et friable sous la pince (B).✓
L’étude anatomopathologique pose le diagnostic de LMNH B de type MALT (C) .Analyse anatomopathologique
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Infi ltration massive du tissu par un lymphome à petites cellules (HES) [D] de phénotype B (CD20) [E], avec monotypie pour la chaîne légère lambda (F et G).Lymphome conjonctival
DR : CHU DE POITIERS
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 167
Histoire clinique
Patient de 73 ans présentant une masse rémittente indolente et d’augmentation progressive de l’angle supéro-interne de l’orbite droite extraconique avec exophtalmie et diplopie.
Description ophtalmologique
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Le scanner retrouve une infi ltration extraconique le long de la paroi médiale de l’orbite droite.✓
La biopsie retrouve un lymphome malin non hodgkinien de bas grade stade 1 dont le bilan d’extension est négatif.Lymphome orbitaire
DR : CHU DE POITIERS
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 168
Amylose AL lambda, avec atteinte cutanée (ongles et paupières).
Amylose
DR : LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 169 A. Angiographie à la fluorescéine montrant une discrète fuite de fluorescéine dans la région parafovéale gauche
(flèche), augmentant en phase tardive (double flèche), évoquant un œdème maculaire cystoïde.
B. Tomographie à cohérence optique (OCT) démontrant la présence d’un œdème maculaire cystoïde (flèche) dans la région maculaire de l’œil gauche (image de droite) par comparaison avec l’œil droit (image de gauche).
C. Étude des cellules ganglionnaires maculaires de la rétine (CGR) [partie supérieure] montrant une perte diffuse des CGR dans l’œil gauche (partie droite) et une perte modérée dans l’œil droit (partie gauche), ce qui suggère une neuropathie optique bilatérale. Analyse OCT de la couche de fibres nerveuses de la rétine montrant une épaisseur normale des 2 nerfs.
D. Champ visuel cinétique de Goldman montrant de larges scotomes centraux au diagnostic (partie haute), s’améliorant durant les chimiothérapies (partie intermédiaire) et après le traitement (partie basse).
E. Potentiels évoqués visuels (PEV) : en mars 2014, absence de PEV. En avril 2015, amélioration des PEV.
F. IRM cérébrale montrant un léger élargissement du nerf optique gauche en axial T1 (à gauche) et en coronal T2 (à droite).
Bing-Neel (envahissement tumoral du nerf optique par une maladie de Waldenström)
DR : LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 170
Histoire clinique
Patient de 80 ans présentant une exophtalmie droite.
Description ophtalmologique
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Infi ltration périorbitaire engainant le nerf optique.✓
La biopsie permet de poser le diagnostic de lymphome de la zone marginale de type MALT .Lymphome non hodgkinien orbitaire
DR : LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
Correspondances en Onco-Hématologie - Vol. XI - n° 3 - mai-juin 2016 171
Histoire clinique
Patient de 68 ans présentant un aspect d’uvéite postérieure évocatrice de lymphome.
Analyse anatomopathologique
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La vitrectomie avec envoi rapide du prélèvement au cytologiste permet d’établir le diagnostic de lymphome B diff us à grandes cellules : grandes cellules lymphoïdes marquées par les anticorps anti-CD20 .Lymphome vitréorétinien
DR : LA PITIÉ-SALPÊTRIÈRE
