Rhumatisme de Jaccoud : diagnostic et prise en charge.
Jaccoud’s arthropathy : diagnosis and therapeutic management.
Amina Mounir, Akasbi Nessrine, Harzy Taoufik.
Service de Rhumatologie, CHU Hassan II, Faculté de médecine et de pharmacie, Université Sidi Mohammeh Ben Abdellah, Fès - Maroc.
Résumé
Le rhumatisme de Jaccoud (RJ) est une pathologie rare. Il s’agit d’une arthropathie chronique non érosive touchant essentiellement la main. Il s’associe fréquemment aux connectivites notamment le lupus érythémateux systémique (LES). Ce syndrome est caractérisé par une déformation indolore et réductible des rayons lunaires II, III, IV et V avec luxation ulnaire des tendons extenseurs dans les vallées métacarpiennes.
La physiopathologie est mal connue mais elle implique les structures périarticulaires telles que les tendons et la capsule. La prise en charge du RJ vise toujours à contrôler rapidement l’inflammation des articulations et à prévenir une limitation importante des mouvements et une perte persistante de la fonction articulaire.
Dans ce topic, on va aborder les particularités cliniques, paracliniques et thérapeutiques de cette pathologie.
Mots clés :
Rhumatisme de Jaccoud, traitement.Abstract
Jaccoud’s arthropathy (JA) is a rare disorder. It is a chronic and non-erosive deforming arthropathy, usually affecting the hands and associated with connective tissue disease especially the systemic lupus erythematosis. This syndrome is characterized by a painless deformity of the digits II, III, IV and V with ulnar dislocation of extensor tendons in the metacarpal valleys. The pathophysiology is poorly known but involves periarticular structures such as tendons and the joint capsule. The clinical management of JA is always aimed at early control of joint inflammation and preventing severe limitation of movement and persistent loss of joint function. In this subject we will treat the clinical, paraclinical and therapeutic peculiarities of this pathology.
Key words :
Jaccoud’s arthropathy, treatment.Correspondance à adresser à : Dr. A. Mounir
Rev Mar Rhum 2019; 47:3-7 DOI: 10.24398/A.317.2019
Le RJ est une arthropathie chronique, peu fréquente, déformante et non érosive à prédominance acromélique surtout au niveau des mains, responsable d’une déviation en pseudo-coup de vent ulnaire et des doigts en boutonnière ou en col de cygne. Il peut être idiopathique ou associé à
des affections diverses, principalement les connectivites. La pathogénie n’est pas clairement élucidée mais elle paraît être le résultat d’altérations et d’hyperlaxité du système capsulo- ligamentaire. L’objectif du traitement est l’obtention d’une activité inflammatoire la plus minimale possible au niveau
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nécessaire en cas de déformations fixes et handicapantes.
PATHOGÉNIE
Indépendamment de la maladie associée, les mécanismes étiopathogéniques du RJ reste encore inconnus à ce jour.
Les déformations sont la conséquence d’anomalies des tissus mous incluant la laxité des ligaments et de la capsule articulaire, la distension et la déviation secondaire du tendon de son axe et la contribution du déséquilibre musculaire.
Le tout est responsable de l’instabilité de l’articulation (1).
BYWATERS a expliqué que cette maladie évolue en deux phases, en passant d’un rhumatisme disloquant à un rhumatisme fibreux (2). Une fibrose progressive de la capsule accompagnée de contractures peut expliquer l’absence de réversibilité des déformations constatées chez les patients ayant un RJ anciens (1). La diversité étiologique de ce rhumatisme pose le problème des liens physiopathologiques avec la pathologie sous-jacente. Par ailleurs, le RJ a été également décrit sans aucune maladie associée. Il s’agit d’un RJ appelé «idiopathique» ou une forme «sénescente»
chez les personnes âgées (3-5), en rapport probablement avec une dégénérescence du tissu conjonctif de soutien (6).
La fréquente atteinte des femmes pourrait être en rapport avec les troubles post-ménopausiques (6). Des études sont nécessaires pour identifier les facteurs prédictifs de survenue d’un RJ et pour mieux comprendre la physiopathologie de cette atteinte.
EPIDÉMIOLOGIE
La première description du RJ était faite en 1866 par Mr.
François-Sigismond Jaccoud (7) chez un jeune adulte de 29 ans présentant un tableau de RAA avec des épisodes d’arthrites récurrentes. Mr. Jaccoud le rapporta comme un rhumatisme fibreux succédant à un rhumatisme inflammatoire. Par la suite, le RJ est devenu fréquemment rapporté associé aux connectivites avec des prévalences variables de 10 à 35% des cas dans le lupus systémique (8), 2% dans le syndrome de Sjögren (9), 1% dans la sclérodermie systémique (10) et 21,7% dans le syndrome de chevauchement (11). Plus rarement, il peut se voir dans l’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (12), la sarcoïdose (13), la vascularite hypocomplémentémique (14), l’acrodermatite chronique atrophiante (15), la périartérite noueuse (16), le rhumatisme psoriasique (17,18), la chondrocalcinose articulaire (19) et le cancer (20).
Le RJ est une arthropathie déformante touchant essentiellement la main avec des déformations similaires à celles observées au cours de la polyarthrite rhumatoïde (PR), à savoir une déviation en pseudo-coup de vent ulnaire de la deuxième à la cinquième articulation métacarpo- phalangienne (MCP), des déformations des doigts en boutonnière, en col de cygne et des pouces en Z (figure 1,2). Il peut toucher les membres inférieurs avec des orteils en griffes, hallux valgus et des subluxations métatarso- phalangiennes (MTP) (21). Ces déformations sont indolores, non destructrices et typiquement réductibles à l’examen clinique (figure 3). Le malade peut rapporter au début de la maladie une sensation de ressaut suite à la subluxation ou à la luxation des tendons extenseurs en dedans dans les vallées métacarpiennes lors du passage de l’extension à la flexion (22). Près de 70% des patients souffrent d’arthrite non déformante, intermittente ou persistante (23,24).
Figure 1 : Déformations réductibles des deux mains en rapport avec un rhumatisme de Jaccoud.
Figure 2 : Déformations caractéristiques du rhumatisme de Jaccoud au niveau des mains. [N. Akasbi. Médecine du Maghreb. 2014].
Parfois on peut assister à des arthralgies simples voire arthrite déformante et érosive.
KAHN et coll. (25) ont défini des critères diagnostiques du RJ : - Déformations permanentes bilatérales, quel qu’en soit le type, des articulations radiocarpiennes, MCP ou interphalangiennes
- Antécédents d’arthrite inflammatoire prouvée
- Absence d’inflammation résiduelle après au moins six mois - Réductibilité partielle ou totale de la déformation
- Absence de signes radiologiques de lésions articulaires, éventuellement une Iésion en forme de crochet de luxation
- Négativité ou positivité des réactions sérologiques de la PR.
Différents scores de sévérité ont été proposés dont le plus utilisé est l’index d’arthropathie de Jaccoud de Spronk et al (26) qui tient en compte le nombre de doigts atteints et le type de déformation: déviation ulnaire > 20°, déformation en col de cygne, limitation de l’extension des MCP, déformation en boutonnière, déformation en Z.
Paraclinique
Par définition, le RJ est une arthropathie non associée à des érosions ou de signes de chondrolyse ou de déformation en imagerie mais, on peut assister à une déminéralisation périarticulaire (27). Après plusieurs années d’évolution, la principale constatation radiologique est la présence de subluxations réversibles. Puis avec le temps, les têtes métacarpiennes peuvent présenter de petites érosions asymétriques, une sclérose marginale et des déformations des métacarpes. Ces érosions peuvent se présenter sous forme de «crochet» ou de «faucille», en particulier au niveau du bord radial (28,29,30) et elles ont été attribuées à une adaptation anatomique face à la tension locale produite par la subluxation progressive des articulations (31). La présence de ces érosions et l’absence d’hypertrophie synoviale sont mieux et plus tôt identifiées par des méthodes d’imagerie plus raffinées telles que l’échographie ou l’imagerie par résonance magnétique (27). En biologie, il n’y a pas de tests diagnostiques spécifiques, bien qu’il soit fréquent de retrouver une augmentation de la protéine C-réactive (26, 31-35), du facteur rhumatoïde (35,36) et des anticorps antinucléaires 50,55. L’étude anatomo-pathologique n’est pas un examen de pratique courante. Les auteurs ont décrit la présence de synovite minime sans prolifération synoviale marquée (37). Il existe un dépôt de fibrine, des corpuscules d’hématoxyline, un léger infiltrat inflammatoire et une altération microvasculaire (26).
Diagnostic différentiel
Le principal diagnostic différentiel du RJ est la PR. Néanmoins, dans la PR les déformations sont irréductibles avec présence de destructions articulaires (figure 4). Dans le RJ, les érosions sont peu nombreuses, petites et asymétriques, avec aspect en «crochet» ou d’une «faucille» (38). Ces lésions ne sont pas spécifiques et peuvent être observées dans la goutte, l’arthrose érosive et exceptionnellement dans la PR (39,40).
Le bilan immunologique peut aussi aider au diagnostic Figure 3 : Réductibilité des déformations des mains en relation
avec un rhumatisme de Jaccoud.
Figure 4 : Radiographie des deux mains face au cours d’une polyarthrite rhumatoide objectivant des destructions articulaires : pincements des interlignes articulaires au niveau des poignets, MCP et IPP avec multiples érosions.
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cours du RP sont irréductibles et les signes radiologiques sont très évocateurs devant l’association de lésions destructrices et de lésions reconstructrices.
Evolution - pronostic
Le RJ est une pathologie peu douloureuse avec une répercussion fonctionnelle faible au cours des premières années d’évolution, en raison du caractère réductible et non destructeur des déformations (41,42). Avec l’évolution de la maladie, ces déformations ont tendance à s’aggraver et se révéler très invalidantes (43) et sévères majorant considérablement le handicap fonctionnel lié à la pathologie sous-jacente.
Prise en charge thérapeutique 1- Buts
Le traitement vise à contrôler rapidement la récurrence des poussées inflammatoires, prévenir la limitation de la mobilité articulaire et la perte de la fonction.
2- Moyens
a. Non pharmacologiques : la rééducation et le port d’orthèses restent des techniques modestes mais pouvant apporter un bénéfice aux patients (40).
b. Pharmacologiques
Les anti-inflammatoires non stéroïdiens et les corticoïdes à faibles doses peuvent être utilisés à visée antalgique (10).
Chez les patients présentant des poussées articulaires récurrentes ou une persistance de l’activité inflammatoire, l’administration de méthotrexate, de léflunomide peut être envisagée, malgré que les résultats ne soient pas encourageants selon la littérature (27). En ce qui concerne les traitements biologiques, une observation concernant l’utilisation du rituximab chez une patiente porteuse d’un lupus cutanéo-articulaire associé à un RJ n’a pas objectivé une efficacité réellement documentée sur l’évolution de ce dernier (44). Par ailleurs, une équipe a récemment mis en évidence une surexpression d’interleukine 6 (IL6) chez les patients lupiques porteurs d’un RJ (45), suggérant la possibilité d’un traitement par anti-IL6.
c. Chirurgicaux
Dans les formes invalidantes, lorsque la maladie persiste activement et les déformations se reproduisent et deviennent fixes et irréversibles, une chirurgie corrective peut être indiquée (34,46), en agissant sur les articulations subluxées ou les tissus mous. Le succès de la chirurgie dépend des
et de la gravité des déformations. De bons résultats ont été notés avec les arthroplasties (47). Alnot et al. (3) ont utilisé chez une grande série de patients atteints de RJ, des techniques allant de la reconstruction des tissus mous avec le réalignement des tendons extenseurs des MCP à l’implant Swanson selon le type de déformation. Les résultats observés ont également varié en positivité, allant de 66% à 83%.
En ce qui concerne l’atteinte du pied, l’utilisation d’un fil intramédullaire de Kirschner a stabilisé l’articulation MTP chez un patient avec un hallux valgus (46).
CONCLUSION
Le RJ est une arthropathie chronique non érosive mais déformante et invalidante aggravant le handicap fonctionnel des patients. L’étude de sa physiopathologie, non encore claire, permettrais d’établir une stratégie thérapeutique ciblée et précoce afin de réduire ce handicap.
CONFLIT D’INTÉRÊT
Les auteurs déclarent ne pas avoir aucun conflit d’intérêt.
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