LETTRE À LA RÉDACTION /LETTER TO THE EDITOR
Association syndrome de Budd-Chiari et maladie cœliaque : une nouvelle observation
Association of Budd-Chiari syndrome and celiac disease: a new observation
A. Karim · W. Hliwa · R. Alaoui
© Springer-Verlag France 2012
RésuméL’association d’un syndrome de Budd-Chiari à une maladie cœliaque est exceptionnelle. Quinze observations ont été rapportées dans la littérature.
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 21 ans ayant un syndrome de Budd-Chiari associé à une maladie cœliaque. L’étiologie du syndrome de Budd-Chiari était le syndrome des anticorps antiphospholipides et un déficit en protéine C.
La patiente était mise sous régime sans gluten et traitée par anticoagulants avec une bonne évolution.
A travers cette observation et une revue de la littérature, nous proposons d’étudier le lien pathogénique entre ces deux maladies.
Mots clésSyndrome de Budd-Chiari · Maladie cœliaque
Abstract The association between Budd-Chiari syndrome and celiac disease is rare and has been reported in only 15 cases. We report 21-year-old women who developed a celiac disease and Budd-Chiari syndrome. The etiology for the Budd-Chiari syndrome was the antiphospholipid anti- body syndrome and a deficiency of protein C.
A gluten–free diet and an anticoagulant therapy led to a favorable outcome.
Through this observation and a review of literature, we study the pathogenic link between these two diseases.
KeywordsBudd-Chiari syndrome · Celiac disease
Introduction
Le syndrome de Budd-Chiari est une maladie rare. Il est la conséquence d’une obstruction des veines sus-hépatiques ou
de la portion terminale de la veine cave inférieure. Son asso- ciation à une maladie cœliaque est exceptionnelle. Quinze cas seulement ont été rapportés dans la littérature. Nous rap- portons un nouveau cas.
Observation
Une patiente originaire du Maroc et âgée de 21 ans était hospitalisée pour ascite associée à une diarrhée chronique.
L’anamnèse faite à l’admission révélait que la diarrhée remontait à l’âge de 6 ans et qu’elle était faite de 4 à 5 selles liquidiennes diurnes et nocturnes. Par ailleurs, la patiente rapportait l’installation progressive, 3 mois avant son hospi- talisation, d’une distension abdominale avec œdèmes des membres inférieurs(MI) et asthénie. L’examen clinique objectivait une dénutrition avec un indice de masse corpo- relle = 17 kg/m2, une pâleur conjonctivale et desœdèmes des MI blancs, mous et prenant le godet. La patiente était apyré- tique, ne présentait pas de signes de déshydratation et ses caractères sexuels secondaires étaient bien développés.
L’examen abdominal retrouvait une hépatomégalie de consistance ferme, une circulation veineuse collatérale sur la paroi abdominale et une matité déclive des flancs.
L’échographie abdominale couplée au Doppler montrait une hépatomégalie homogène hyperéchogène (stéatose), une splénomégalie mesurant 14.5 cm de grand axe, d’échostruc- ture grossière, avec occlusion de la veine sus-hépatique (VSH) médiane et sténose partielle à la terminaison des VSH droite et gauche faisant évoquer le syndrome de Budd-Chiari.
La ponction d’ascite ramenait un liquide jaune citrin dont l’étude chimique montrait un taux d’albumine = 24 g/l.
L’étude cytologique du liquide d’ascite trouvait moins de 3 éléments/mm3.
Le bilan biologique montrait une anémie hypochrome microcytaire (hémoglobine=9.3g/dl), une hypocholestérolé- mie à 0.68g/l, une hypoalbuminémie à 23.3g/l, une hypocal- cémie à 65 mg/l, un taux de prothrombine à 58% avec un facteur V à 62%.
A. Karim (*) · W. Hliwa · R. Alaoui
Service d’hépato-gastroentérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc
e-mail : dr.amal-casa@hotmail.com
J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2012) 6:251-252 DOI 10.1007/s12157-012-0417-4
La fibroscopieœsogastroduodénale mettait en évidence des varicesœsophagiennes grade I et un effacement des plis duodénaux. L’étude anatomopathologique des biopsies duo- dénales concluait à une atrophie villositaire totale grade V.
Les anticorps antitransglutaminases type IgA étaient positifs (≥140UI/l). Le diagnostic de maladie cœliaque était retenu.
Le bilan étiologique du syndrome de Budd-Chiari était entamé.
Le myogramme ainsi que la culture des cellules médullai- res étaient normaux. Le bilan de thrombophilie, comportant la recherche des anticorps antiphospholipides, le dosage des protéines C et S, de l’antithrombine III ainsi que l’étude de la mutation du facteur V de Leiden, montrait un déficit en pro- téine C à 43% (normale comprise entre 70% et 130%) et des anticorps anti phospholipides positifs à 38 UGPL/ml.
Le diagnostic d’un syndrome de Budd-Chiari, associé à une maladie cœliaque, était retenu et la patiente était mise sous régime sans gluten et traitement anticoagulants (hépa- rine de bas poids moléculaire puis sous antivitamine K).
16 mois après, on notait la disparition de la diarrhée et l’amélioration de l’état nutritionnel (IMC=20 kg/m2).
L’échographie abdominale, complétée par une étude dop- pler, concluait à une légère hypertrophie du foie gauche avec repérméabilisation des veines sus-hépatiques, il n’y avait pas d’ascite.
La fibroscopie digestive haute trouvait des plis duodé- naux légèrement effacés, l’étude histologique des biopsies duodénales était en faveur d’une atrophie villositaire modé- rée stade II.
Les anticorps anti-transglutaminases étaient négatifs témoignant d’une bonne observance et réponse au régime sans gluten.
Le régime sans gluten était maintenu alors que le traite- ment par anti-vitamine K était arrêté.
Discussion
Le syndrome de Budd-Chiari est un bloc suprahépatique secondaire à une thrombose des veines sus-hépatiques ou de la portion terminale de la veine cave inférieure. Il en résulte une congestion des sinusoïdes, une ischémie des hépatocytes et une hypertension portale [1].
La cause la plus fréquente du syndrome de Budd-Chiari est le syndrome myéloprolifératif, mais peut aussi être secondaire à des troubles de la coagulation : le syndrome des antiphospholipides, les déficits en protéines C, S, le défi- cit en antithrombine, la mutation du facteur V de Leiden et l’hyperhomocystéinémie. Des causes plus rares comme l’hé- moglobinurie paroxystique nocturne et les anomalies géné- tiques du gène du facteur II doivent être recherchées. Enfin dans 10 à 30% des cas, aucune cause favorisante n’est rete- nue [2].
L’association syndrome de Budd-Chiari – maladie cœliaque est exceptionnelle. Quinze observations ont été rapportées dans la littérature, dont 12 sont d’origine maghré- bine, ce qui était le cas de notre malade d’origine marocaine.
Concernant l’étiologique du syndrome de Budd-Chiari : dans 10 d’entre elles aucune cause n’était trouvée, le syn- drome myèloprolifératif a été retrouvé dans un seul cas, le déficit en folates dans un cas, le déficit en facteurs de coa- gulations : antithrombine III dans un cas, antithrombine III + protéine C et mutation facteur V dans un cas et le déficit en protéine C dans un cas [3,4].
Notre cas se caractérise par l’association d’un déficit en protéine C et des anticorps anti-phospholipides positifs.
La pathogénie de cette association reste mal élucidée. Plu- sieurs hypothèses ont été suggérées : la thrombose des vei- nes sus-hépatiques pourrait être expliquée par la thrombocy- tose secondaire à l’hyposplénisme, le déficit en protéine C et S secondaire à la malabsorption en vitamines K, l’hyperho- mocystéinémie secondaire à une carence en folates, la muta- tion du gène MTHFR, le passage de substances prothrombo- tiques à travers la muqueuse intestinale pathologique et enfin un syndrome des antiphospholipides ou une pathologie tumorale (lymphome) associés [4,5]. Toutefois, la survenue fréquente de cette complication thrombotique alors que la maladie cœliaque est en rémission et l’origine géographique similaire retrouvée dans la majorité des cas rapportés laisse suggérer l’intervention d’autres facteurs environnementaux ou génétiques favorisants.
Conclusion
Des études plus larges sont nécessaires pour comprendre la pathogénie de cette association. Un nouveau syndrome tou- chant particulièrement les populations d’Afrique du nord pourrait ainsi être individualisé.
Références
1. Valla D (1998) Bloc supra-hépatique. Encycl Med Chir Hépatolo- gie 7-042A-127
2. Deltenre P, Denninger M, HillaireS, et al (2001)Factor V Leiden related Budd-Chiari syndrome. Gut 48:264–8
3. Ben Hriz F, Habbassi H, MaamourinN, et al (2010) Syndrome de Budd-Chiari associé à une maladie coeliaque. Rev Med Interne 31:160–2
4. Hmami F, Chaouki S, Souilmi FZ, et al (2011) l’association mala- die cœliaque et syndrome de Budd-Chiari: à propos d’un cas. Arch Pediatr 1:102
5. Martinez F, BerenguerM, PrietoM, et al (2004) Budd-Chiari syn- drome caused by membranous obstruction of the inferior vena cava associated with celiac disease. Dig Liv Dis 36:157–62
252 J. Afr. Hépatol. Gastroentérol. (2012) 6:251-252
