Diagnostic clinique des Diagnostic clinique des démences démences

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Mastère de Neuroradiologie.

UVT 29/04/2008 UVT 29/04/2008

Diagnostic clinique des Diagnostic clinique des

démences démences

Pr Amel MRABET Pr Amel MRABET Service de Neurologie Service de Neurologie

EPS Charles Nicolle EPS Charles Nicolle

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Diagnostic clinique des démences Diagnostic clinique des démences

Introduction Introduction

• Démence: problème actuel de santé publiqueDémence: problème actuel de santé publique

dans pays développés et en voie de développement dans pays développés et en voie de développement

• Augmentation espérance de vie Augmentation espérance de vie augmentation prévalence démences

augmentation prévalence démences

• Prévalence démence en Europe: 6 à 8% Prévalence démence en Europe: 6 à 8%

Tunisie: Tunisie: 3,7% Hajjem et al 2003 (s3,7% Hajjem et al 2003 (sujets ujets >> 65 ans) 65 ans)

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DEFINITION DE LA DEMENCE DEFINITION DE LA DEMENCE

Syndrome dû à une affection cérébrale chronique, Syndrome dû à une affection cérébrale chronique, progressive avec perturbation de nombreuses fonctions progressive avec perturbation de nombreuses fonctions

cognitives: mémoire, idéation, orientation, cognitives: mémoire, idéation, orientation, compréhension, calcul, langage et jugement compréhension, calcul, langage et jugement

Les perturbations cognitives s’accompagnent d’une Les perturbations cognitives s’accompagnent d’une détérioration du contrôle émotionnel, du comportement détérioration du contrôle émotionnel, du comportement

social ou de la motivation social ou de la motivation

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DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES

Classifications multiples reposant sur descriptions Classifications multiples reposant sur descriptions

syndromiques, échelles ordinales ou approche syndromiques, échelles ordinales ou approche

dimensionnelle dimensionnelle

Description syndromique:

•Age-Related Cognitive Decline (ARCD), DSM IVAge-Related Cognitive Decline (ARCD), DSM IV

•Mild Cognitive Decline (MCD) OMS 1994Mild Cognitive Decline (MCD) OMS 1994

•Mild Cognitive Impairment (MCI) 1999, 2001, 2005 Mild Cognitive Impairment (MCI) 1999, 2001, 2005

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DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES DIAGNOSTIC POSITIF DES DEMENCES

• Mini Mental State ExaminationMini Mental State Examination (MMSE, Folstein 1975) (MMSE, Folstein 1975) mesure fonctionnement cognitif global

mesure fonctionnement cognitif global 20< score < 24: démence légère 20< score < 24: démence légère 10< score < 20: démence modérée 10< score < 20: démence modérée

score < 10: démence sévère score < 10: démence sévère

Points négatifs: faible sensibilité et spécificité Points négatifs: faible sensibilité et spécificité

• Epreuve des cinq motsEpreuve des cinq mots

• Epreuve de Grober et BuschkeEpreuve de Grober et Buschke

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DIAGNOSTIC DES DEMENCES DIAGNOSTIC DES DEMENCES

Bilan biologique Bilan biologique Aide au diagnostic étiologique

Aide au diagnostic étiologique

• Bilan sanguin systématique: NFS, VS, ionogramme, Bilan sanguin systématique: NFS, VS, ionogramme, calcémie, bilan rénal, T4, TSH

calcémie, bilan rénal, T4, TSH

• Autres examens demandés en fonction contexte Autres examens demandés en fonction contexte clinique et biologique

clinique et biologique

• Analyse LCR non systématiqueAnalyse LCR non systématique

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Neuro-imagerie: aide au diagnostic différentiel et Neuro-imagerie: aide au diagnostic différentiel et

confirme nature dégénérative démence confirme nature dégénérative démence

• TDM cérébrale: tumeur, hydrocéphalie à pression TDM cérébrale: tumeur, hydrocéphalie à pression normale, AVC à l’origine d’une démence

normale, AVC à l’origine d’une démence

• IRM cérébrale +++ si démences vasculaires, MAIRM cérébrale +++ si démences vasculaires, MA

• PET Scan: hypoperfusion temporo-pariétale bilatérale PET Scan: hypoperfusion temporo-pariétale bilatérale si MA

si MA

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Deux grands groupes étiologiques Deux grands groupes étiologiques

 dégénératives dégénératives : : maladie d’Alzheimermaladie d’Alzheimer,, démences démences fronto-temporales, démence à corps de Lewy

fronto-temporales, démence à corps de Lewy

 curablescurables secondaires à des maladies: secondaires à des maladies:

• infectieuses (virales, bactériennes)infectieuses (virales, bactériennes)

• métaboliques (thyroïdiennes, déficits en vit B12 métaboliques (thyroïdiennes, déficits en vit B12 et acide folique)

et acide folique)

• vasculaires cérébrales (artériosclérose, HTA, vasculaires cérébrales (artériosclérose, HTA, maladies emboliques)

maladies emboliques)

• neurologiques et traumatismes (traumatisme neurologiques et traumatismes (traumatisme crânien, tumeurs cérébrales, HPN)

crânien, tumeurs cérébrales, HPN)

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Maladie d’Alzheimer

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Épidémiologie (1) Épidémiologie (1)

A)A) Essentiellement sporadiqueEssentiellement sporadique

B)B) Formes familiales précoces, transmission ADFormes familiales précoces, transmission AD

mutations précurseur de la protéine amyloïde chr 21 mutations précurseur de la protéine amyloïde chr 21

du gène de la préséniline 1 chr 14du gène de la préséniline 1 chr 14

du gène de la préséniline 2 chr 1du gène de la préséniline 2 chr 1 C)C) Formes familiales tardives: liaison chr 12 Formes familiales tardives: liaison chr 12

D)D) Allèle ε4 de l’apolipoprotéine E (ApoE): facteur de risque Allèle ε4 de l’apolipoprotéine E (ApoE): facteur de risque

Maladie d’Alzheimer

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Épidémiologie (2) Épidémiologie (2)

1. Age ++

2. Sexe féminin: risque x 1,5 à 2

3. Faible niveau d’éducation 4. FDR vasculaires ++

. HTA

. diabète

. hypercholestérolémie et statines

. hyperhomocystéinémie //déficit en B12 ??

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Physiopathologie Physiopathologie

2 lésions caractéristiques MA 2 lésions caractéristiques MA

PS extracellulaires PS extracellulaires DNF intracellulaires DNF intracellulaires constituées par un agrégat constituées par un agrégat protéique anormal

protéique anormal protéine amyloïde

protéine amyloïde (PS) (PS) protéine tau phosphorylée protéine tau phosphorylée

(DNF) (DNF)

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Maladie d’Alzheimer: Clinique Maladie d’Alzheimer: Clinique

• Troubles cognitifs:

. mnésiques . aphasiques . apraxiques

. agnosiques et visuo-spatiaux . exécutifs et jugement

• Troubles psycho-comportementaux:

. dépression, troubles émotionnels, anxiété . troubles psychotiques

. agressivité, agitation

. troubles des conduites élémentaires

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Clinique:

troubles mnésiques troubles mnésiques

Maladie d’Alzheimer: maladie de la mémoire +++

Atteinte de tous les processus mnésiques (encodage, stockage, récupération)

Évocateur: atteinte du stockage, non amélioré par l’indiçage

Mode de début le plus fréquent > 3 cas/4 +/- plainte, +/- minimisation des troubles

Oubli des évènements récents, des tâches à effectuer ou de trajets +/- DTS

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Maladie d’Alzheimer: Clinique Maladie d’Alzheimer: Clinique

• Troubles psycho-comportementaux

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Clinique:

troubles du langage

troubles du langage (1) (1)

Second élément sémiologique, plus rarement inaugural, 40% des formes débutantes (isolés ou associés)

3 stades évolutifs:

• Aphasie anomique: manque du mot compréhension et répétition normales;

lecture préservée; dysorthographie précoce

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Clinique:

troubles du langage

troubles du langage (2) (2)

• Aphasie trans-corticale sensorielle: discours incohérent avec paraphasies sémantiques fréquentes, fluence ,

compréhension altérée et répétition normale

• Aphasie globale: désintégration du langage oral et écrit,

jargons, débit réduit, paraphasies sémantiques et phonémiques, écriture illisible

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Maladie d’Alzheimer: Clinique Maladie d’Alzheimer: Clinique

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Clinique:

troubles praxiques

troubles praxiques (1) (1)

Impossibilité de faire des gestes coordonnés en l’absence de toute paralysie

Exceptionnellement inauguraux, inapparents au début dans les activités de la vie quotidienne

1/ apraxie visuo-constructive: difficultés de reproduire un dessin figuratif ou abstrait à 3 ou 2 dimensions

2/apraxie de l’habillage

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Clinique:

troubles praxiques

troubles praxiques (2) (2)

3/apraxie idéomotrice: perte de la représentation motrice du geste, ne sait plus le réaliser lui-même mais le reconnaît

5/apraxie idéatoire: + tardivement touchée

Difficulté à réaliser des séquences gestuelles complexes ou perte de la conception même du geste d’utilisation

(plier une lettre /enveloppe; allumer une bougie/allumette…)

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Maladie d’Alzheimer: Clinique Maladie d’Alzheimer: Clinique

(22)

Clinique:

troubles gnosiques et visuo-spatiaux troubles gnosiques et visuo-spatiaux

• Agnosie : impossibilité de reconnaître un objet ni de pouvoir le nommer en l’absence de troubles sensoriels

• Agnosie visuelle: 30%

Troubles reconnaissance d’images, puis d’objets, puis

des visages familiers (prosopagnosie) dysfonctionnement pariétal

• Désorientation topographique précoce

grand environnement, puis espace de + en + réduit

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Clinique:

troubles des fonctions exécutives troubles des fonctions exécutives

Atteinte précoce de la gestion des tâches doubles Déficit des processus d’inhibition et incapacité à . manipuler des informations concurrentes

. former des concepts, résoudre des problèmes, . réaliser une action dirigée vers un but

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Clinique:

troubles psycho-comportementaux troubles psycho-comportementaux

+ agitation, agressivité, hallucinations et délires

troubles comportementaux moteurs aberrants mal ou sur-traités

- Apathie

dépression

méconnus et sous-traités

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Présentation clinique en fonction stade MA Présentation clinique en fonction stade MA

Précoce Intermédiaire Avancé

Cognitifs

Mémoire

Langage Visuo spatial

Troubles mémoire faits récents Préservation mémoire des faits anciens

Manque du mot, diminution modérée fluence verbale

Difficulté à conduire, mauvais emplacement objets

Troubles mémoire des faits anciens

Périphrases, répétition et compréhension altérée Difficulté à copier figures, ne retrouve pas son

chemin

Impossible à tester

Mutisme Impossible à tester

Comportement Dépression, insomnie Dépression, insomnie,

agitation Agitation

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Clinique:

troubles somatiques troubles somatiques

Pas de signes neurologiques sauf en fin d’évolution +++

• Signes extrapyramidaux tardifs

Dg  Démence à corps de Lewy

• Crises épileptiques tardives

• Réflexes archaïques au stade terminal Dg  DFT

• Incontinence sphinctérienne nocturne aggravée par les I-AChE (instabilité vésicale)

• Amaigrissement fréquent

• Baisse de l’odorat précoce

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MA: Diagnostic (1) MA: Diagnostic (1)

Eliminer:

• Ce qui n’est pas une démence:

. troubles mnésiques en rapport avec le vieillissement . déficit cognitif léger

. dépression

. confusion mentale

• Ce qui est une autre démence:

. démences infectieuses: syphilis, maladie de Wipple, SIDA, LEMP

. démences neuro-chirurgicales: tumeurs bénignes d’évolution lente, HSD…

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MA: Diagnostic (2) MA: Diagnostic (2)

Eliminer autres démences dégénératives:

MA ne représente pas plus de la moitié des démences la clinique ne suffit jamais à un Dg de certitude++

enjeu thérapeutique++

1/ DCL 2/ DFT

3/ DCB

4/ Démences vasculaires

5/ Encéphalite limbique paranéoplasique 6/ MCJ

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MA: Diagnostic MA: Diagnostic

phase

pré-clinique

phase pré-démentielle

démence

Dépistage des

sujets à risque Diagnostic précoce

= dépistage des sujets à risque d’évoluer

vers la démence

légère

modérée sévère

Diagnostic précoce de la démence