33 TUMEUR FIBREUSE SOLITAIRE DE L’ORBITE
A PROPOS D’UN CAS AVEC REVUE DE LITTERATURE
N. Madaidou*; H.Tahiri *; M. Zenjouri *; M.Haloui*; M.Elbelhadji* ; A.Chakib* ; R.Rachid* ; K.Zaghloul* ; A.Amraoui*, A.Sami **; A.Elazhari**.
* Service d’Ophtalmologie - Hôpital 20 Août -Casablanca ; Maroc
** Service de Neurochirurgie- CHU Ibn Rochd -Casablanca ; Maroc RESUME
Introduction: La tumeur fibreuse solitaire de l’orbite (TFS) est une tumeur mésenchymateuse ubiquitaire exceptionnellement retrouvée dans l’orbite. Nous rapportons un nouveau cas que nous confrontons aux données de la littérature.
Observation: Un homme âgé de 43 ans, présentait une inflammation conjonctivale de l’oeil gauche évoluant depuis 14 mois, avec apparition progressive d’une exophtalmie axile irréductible et indolore aggravée d’une ophtalmoplégie et d’une cécité gauche. L’IRM orbitaire a mis en évidence une masse tissulaire retro- oculaire iso intense en T1, hyper signal en T2.
L’examen anatomopathologique de la pièce opératoire obtenue par voie fronto-orbitaire gauche a permis de poser le diagnostic de TFS orbitaire. L’évolution est favorable avec un recul d’un an.
Discussion: Le diagnostic de TFS est anatomopathologique. Il s’agit d’une tumeur de nature mésenchymateuse. On note une forte expression de l’antigène CD34 et de la vimentine en immunohistochimie.
Conclusion: La TFS de l’orbite est une tumeur rare habituellement bénigne. Elle doit être différenciée imunohistochimiquement des autres types mésenchymateuses de l’orbite. Sa prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale complète, et un suivi clinique prolongé est proposé car des récidives peuvent survenir à long terme et il existe des formes malignes.
Mots-Clés : tumeur fibreuse solitaire, tumeur orbitaire, immunoréactivité CD34.
ABSTRACT
Background: the solitary fibrous tumor (SFT) is a spindle-cell tumor that very rarely involves the orbit.
We report a case that we compare to reports in the literature.
Case: a 43 year old man presented a conjunctival inflammation of the left eye developing over 14 months with progressive proptosis. Magnetic resonance imaging revealed a retroocular mass, which showed isointensity on T1 and hyperintensity on T2.
Histological examination of the lesion confirmed the diagnosis of the SFT of the orbit. The patient was doing well without recurrence after 12 months.
Discussion: The diagnosis of SFT is histological. It is a mesenchymal tumor. Immunohistochemically, the tumor cells are strongly positive for CD34 and vimentin.
Conclusion: The SFT of the orbit is a very rare and generally benign tumor. immunohisochemically
differentiated from other spindle-cell tumors of the orbit . The treatment is a complete surgical excision, and long-term follow-up is necessary because recurrence may appear long after treatment.
Key-words: Solitary fibrous tumor, orbital tumor, CD34 immunoreactivity.
INTRODUCTION
La tumeur fibreuse solitaire (TFS) est une tumeur mésenchymateuse ubiquitaire exceptionnellement retrouvée dans l’orbite. Sa localisation habituelle est la localisation pleurale. Nous rapportons un cas de localisation orbitaire que nous confrontons aux données da la littérature. Le diagnostic de TFS est anatomopathologique. Il s’agit d’une tumeur bénigne caractérisée par une expression clinique et radiologique non spécifique ainsi qu’une forte expression de l’antigène CD34 et de la vimentine en immunohistochimie qui contribue de façon importante au diagnostic différentiel avec les autres tumeurs de l’orbite.
OBSERVATION
Un homme âgé de 43 ans, présentait depuis 14 mois une inflammation conjonctivale de l’œil gauche, avec apparition progressive d’une exophtalmie qui s’est aggravée d’une ophtalmolplégie et d’une cécité gauche.
L’examen ophtalmologique révèle une exophtalmie grade 3 axile, irréductible, indolore avec une lagophtalmie ; une acuité visuelle à 6/10 de l’œil droit, limitée à la perception lumineuse négative au niveau de l’œil gauche, le tonus oculaire est normal à l’œil droit, difficile à prendre à l’œil gauche, une ophtalmoplégie, un chémosis avec une hémorragie sous-conjontivale.
Le fond d’œil retrouve un oedéme papillaire stade VI.
L’échographie oculaire a mis en évidence une masse retro-oculaire tissulaire mesurant 30,5×42,4 mm hétérogène; vascularisée au doppler couleur, responsable d’une exophtalmie.
Figure 1,2 : Aspect préoperatoire de l’exophtalmie.
L’IRM orbitaire a mis en évidence un processus bien limitée, tissulaire retro-oculaire gauche mesurant 37mm×45mm×40mm, isosignal T1, hypersignal T2 prenant le contraste de manière intense et hétérogène
Cas clinique
Journal Marocain des Sciences Médicales 2010, Tome XVII ; N°1
34 avec des zones vides de signal en rapport avec des
vaisseaux. Il n’existe pas d’érosion osseuse.
Figure 3-6 : Aspects IRM de la tumeur, T1 et T2, avec et sans PDC
L’exérèse par voie fronto orbitaire gauche était totale par évidemment et accouchement, découvrant une tumeur capsulée hémorragique. L’étude histologique a mis en évidence une prolifération tumorale fusocellulaire d’aspect bénin, l’étude immunohistochimique a montré une positivité diffuse et homogène du CD34 avec une positivité focale de la PS100, confirmant la tumeur fibreuse solitaire.
En post-opératoire, il y a eu une régression de l’exophtalmie. La TDM orbitaire de contrôle n’a pas mis en évidence de récidive avec un recul d’un an.
Figure 6,7 : Persistance d’un bourgeon tumoral hétérogène Aspect postopératoire du patient et TDM orbitaire de Contrôle postopératoire.
DISCUSSION
La tumeur fibreuse solitaire est le nom donné à la rare tumeur constituée de cellules en fuseau, et qui survient habituellement au niveau de la plèvre. Elle a été décrite initialement par Klemperer et Rabin en 1931 comme étant un mésothéliome pleural [8]. Depuis, d’autres localisations ont été décrites comme le péritoine, le péricarde, le médiastin, le foie, la thyroide, la parotide, le tractus respiratoire supérieur, les sinus, les méninges et l’orbite [10]. La première localisation orbitaire
recensée date de 1994 rapportée par Dorfman et al [3].
Depuis, 36cas ont été rapportés dans la littérature.
Sur le plan épidémiologique et d’après les cas décrits dans la littérature, la sex-ratio de la TFS est de 19 hommes pour 17 femmes. La répartition des âges s’étend de 14 à 76 ans avec une majorité de cas ayant plus de 40 ans (22 cas sur 35) [2].
Cliniquement, le signe révélateur le plus fréquent est une exophtalmie (27 cas sur 35). La localisation orbitaire préférentielle est médiale. Il n’a pas été décrit de manifestations systémiques en cas de tumeur fibreuse solitaire de l’orbite (hypoglycémie, arthralgie, épanchements pleural et/ou péritonéal) comme dans la localisation pleurale de la tumeur.
Le diagnostic de TFS est anatomopathologique.
L’aspect histologique caractéristique est celui d’une prolifération fusiforme de fibroblastes dénués d’atypie ; les mitoses sont rares [2].
L’origine mésenchymateuse de la TFS est confortée par la forte immunoréactivité au CD34, à la vimentine.
Le CD34 est une glycoprotéine de surface exprimée par la cellule précurseur hématopoïétique humaine. Le CD34 est positif à 79-100% chez les cellules endothéliales normales et néoplasiques; ceci suggère la possibilité d’une origine endothéliale vasculaire.
Récemment, l’analyse génétique de la tumeur fibreuse solitaire a prouvé une translocation t [9; 22] (q31; p13) et un chromosome Philadelphia t [9; 22] (q34; q11), retrouvé dans certains cancers hématologiques.
Radiologiquement, la TFS de l’orbite ne présente pas de caractéristique spécifique pouvant aider au diagnostic.
Parmi les principaux diagnostics différentiels de la TFS dans sa localisation orbitaire, on retrouve l’histiocytofibrome. Il faudra différencier la TFS des autres tumeurs à cellules fusiformes telle que l’hémangiopéricytome qui exprime plus faiblement le CD34 que la TFS, le schwanome et le méningiome [12].
Le caractère bien limité de la tumeur facilite une exérèse chirurgicale totale. L’effet des traitements adjuvants (radiothérapie et chimiothérapie) est actuellement inconnu.
La TFS est habituellement bénigne et une guérison est obtenue après une exérèse complète de la tumeur. Seuls 5 cas de récidives ont été répertoriés 3 à 4 ans après leur exérèse chirurgicale [1, 3,10]. Le véritable facteur pronostic étant l’exérèse totale de la tumeur. Par ailleurs un seul cas de métastase a été mis en évidence par Hasegawa el al. [6] et il s’agissait d’une métastase pulmonaire.
Tableau I : Récapitulatif des caractéristiques épidémiologiques, cliniques et évolutives des 10 principaux cas décrits de TFS incluant cette observation.
Patient Age/s exe
Clinique Localisation orbitaire Evolution références
1 44/M Exophtalmie Médiale PR, 18 mois Dorfman et al.1994 (3)
2 23/M Exophtalmie Supéromédiale PR, 9mois Sciot et al.1996 (11)
3 35/F Exophtalmie Médiale PR, 1an Lanuza et al.1998 (9)
4 40/F Exophtalmie Rétrobulbaire PR, 22mois Kim et al.1999 (7) 5 40/F Exophtalmie Supérolatérale PR, 1an Giuffre et al.2001 (5)
35 6 25/M Exophtalmie Glande Lacrymale PR, 2 ans Fenton et al.2001 (4) 7 64/M Exophtalmie Supérolatérale Récidive à 38 mois Carrera et al.2001 (1) 8 70/M Exophtalmie Rétrobulbaire Récidive à 4 ans Polito et al. 2002(10)
9 72/F Exophtalmie Latérale PR, 10 mois Déroit et al.2005 (2)
10 43/M Exophtalmie Latérale PR, 1an Cette observation
PR : pas de récidive CONCLUSION:
La tumeur fibreuse solitaire de l’orbite est une tumeur rare habituellement bénigne. Sa prise en charge repose sur l’exérèse chirurgicale complète de la tumeur. Un suivi clinique prolongé et régulier est indispensable car des cas de récidive et de malignité ont été décrits.
REFERENCES :
1 . Hasegawa T, Matsuno Y, Shimoda T, Hirohashi S, Hirose T, Sano T. Frequent expression of bcl-2 protein in Solitary fibrous tumors. Jpn J Clin Oncol, 1998;
28:86-91.
2 Polito E, Tosi GM, Toti P, Schûrfeldk, Caporossi A. Orbital solitary fibrous tumor with aggressive behaviour . Three cases and review of the literature.
Graefe’s Arch Clin Exp Ophthalmo, 2002; 240:570-74 3 Déroit J.B, Ledoux-Pilon A, Pilon F, Ravel A, Déchelotte P, Rigal D, Chiambaretta F. Tumeur fibreuse de l’orbite cause inhabituelle d’exophtalmie unilatérale J F O, 2005; 28,9, 999-1005.
4 Carrera M, Part J, Quintana M. Malignant solitary fibrous tumor of the orbit: report of a case with 8 years follow-up. Eye, 2001; 15:102-04
5 Dorfman DM, Dickersin GR, Rosenberg AE, Pilch BZ. Solitary fibrous tumor of the orbit. Am J Surg Pathol, 1994;18:281-87
6 Fenton S, Moriaty P, Kennedy S. Solitary fibrous tumor of the orbit. Eye 2001; 15:124-26.
7 Giuffre I, Faiola A, Bonanno E, Liccardo G.
Solitary fibrous tumor of the orbit: case report and review of the litteurature. Surg neurol, 2001; 56: 242-6.
8 Klemperer P, Rabin CB, Primary neoplasms of the pleura: a report of five cases. Arch Pathol, 1931;
11:385-412.
9 Kim HY, Lee SY, Kang SJ, Kim HJ. Solitary fibrous tumor of the orbit: a poorly-reconized orbital lesion. Acta Ophtalmolo Scand, 1999; 77:704-8.
10 Lanuza A, Lazaro R, Salvador M, Solanes C, Ramos F , Sorli E. Solitary fibrous tumor of the orbit . Report of a new case. Int Ophthalmol, 1998; 22:265-8.
11 Sciot R, Goffin J, Fossion E, Wilms G , Dom R.
Solitary fibrous tumor of the orbit. Histopathology, 1996; 28:188-91.
12 Westra WH, Gerald WL, Rosai J. Solitary fibrous tumor of the orbit. Consistent CD34 immunoreactivity and occurrence in the orbit. Am J Surg Pathol, 1994;
18:992-8.
