Maroc Médical, tome 24 n°2, Juin 2002 125 Résumé :Le carcinome bronchiolo-alvéolaire est un adénocarcinome primitif périphérique, rare, à point de départ alvéolaire, caractérisé par son polymorphisme radio-clinique et histologique. L’étude ultra-structurale, et plus récem- ment immunohistochimique, permettent de confirmer le diagnostic, parfois à un stade précoce de la maladie.
La résection chirurgicale, quand elle est possible, constitue le seul traitement carcinologiquement valable.
L’évolution ultérieure reste menacée par la survenue fréquente de récidives.
A travers notre observation, nous rappelons les différentes formes cliniques, radiologiques et thérapeutiques de ce type histologique de cancer pulmonaire.
Mots-clés :carcinome bronchiolo-alvéolaire, résection, récidive.
CARCINOME
BRONCHIOLO-ALVEOLAIRE
(à propos d’un cas)
BRONCHIOLO-ALVEOLAR CARCINOMA
(about one case)
M. CAIDI, H. KABIRI, N. MAHASSINI*, A. EL MASLOUT, A. BENOSMAN
Abstract :Bronchiolo-alveolar carcinoma is a rare peripheric primary adenocarcinoma with clinical, radiological and histological polymorphism. Ultrastructural study and immunohistochemistry confirmed the diagnosis sometimes in the early stage of the disease.
Surgery is the only treatment, but there is a risk of recurrences after surgical treatment.
We report a case of bronchiolo-alveolar carcinoma, and discribe the different clinical, radiological aspects, and moda- lities of treatment.
Key-words :bronchiolo-alveolar carcinoma, resection, recurrence.
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Tiré à part :M. CAIDI, Service de Chirurgie thoracique, Hôpital Ibn Sina, CHU. Rabat - Salé, Maroc.
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M. Caidi et coll. Carcinome bronchiolo-alvéolaire
INTRODUCTION
Le carcinome bronchiolo-alvéolaire est un adénocarci- nome primitif périphérique, qui touche initialement l’élé- ment noble du poumon qu’est l’alvéole.
C’est une affection rare, d’évolution lente, le plus souvent sans spécificité clinique, ayant des manifestations radiolo- giques très variées et un aspect histologique polymorphe (1,2).
La résection chirurgicale quand elle est possible est le seul traitement de cette maladie, en raison de sa résistance à la radiothérapie et à la chimiothérapie. L’évolution ulté- rieure est menacée par la survenue fréquente de récidives.
OBSERVATION
Mme B.M, âgée de 51 ans, sans antécédents patholo- giques notables, présentait depuis un mois une toux sèche isolée. L’examen physique à son admission était normal.
La radiographie pulmonaire avait découvert une opacité ronde, mal limitée, de 3 cm environ de diamètre, de siège centrolobaire supérieur droit (fig.1). La TDM thoracique
avait objectivé un processus tumoral de 2.4 cm de diamèt- re au niveau du lobe supérieur droit, de densité tissulaire homogène, à limites spiculées, sans autres anomalies médiastino-pulmonaires visibles (fig.2).
Une thoracotomie a été décidée dans un but diagnostic et thérapeutique. A L’intervention, on a découvert une masse enchâssée dans le lobe supérieur droit, sans atteinte lym- phatique ni pleurale, le reste de l’exploration n’avait mon- tré aucune autre lésion intra-thoracique. Une lobectomie supérieure droite typique a été réalisée.
A la coupe, c’est une masse blanchâtre de 3 cm de dia- mètre, à contours irréguliers, arrivant au contact de la plè- vre. L’examen histologique trouve une prolifération carci- nomateuse diffuse, faite de cellules épithéliales hautes, cylindriques, plus ou moins régulières, à noyau plurinu-
cléolé, à cytoplasme abondant, faiblement éosinophile et finement granuleux, à pôle apical bombé riche en mucus.
Ces éléments recouvrent des cloisons alvéolaires le plus souvent normales. L’aspect réalisé est celui d’un carcino- me bronchiolo-alvéolaire (fig.3).
Les suites opératoires étaient simples. La patiente avait bénéficiée d’un bilan radiologique supplémentaire, notam- ment une mammographie et une échographie abdomino-pèl- vienne, qui n’avaient montré aucune localisation extra-pulmo- naire. Elle est suivie régulièrement en consultation, sans aucun signe radio-clinique de récidive ou de métastase à distance, et ceci depuis presque une année de sa sortie de l’hôpital.
DISCUSSION
Le carcinome bronchiolo-alvéolaire représente 3 à 5 % de toutes les tumeurs du poumon, touchant essentiellement le sujet âgé entre 50 et 70 ans, rarement le sujet jeune, avec une légère prédominance féminine (1,3).
L’étiopathogénie est incertaine ; on a suggéré la possibilité de sa survenue sur une lésion pulmonaire pré-existante Fig.1 : Radiographie pulmonaire de face
Opacité ronde centro-lobaire supérieure droite.
Fig.2 : TDM thoracique.
Processus tumoral du lobe supérieur droit.
Fig.3 : Coupe histologique (G X 250)
Aspect de carcinome bronchiolo-alvéolaire.
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Carcinome bronchiolo-alvéolaire M. Caidi et coll.
(tuberculose pleuro-pulmonaire, bronchéctasie, fibrose pulmonaire…), certains rétrovirus ont été incriminés dans la genèse de ce cancer, le rôle du tabagisme est moins impor- tant que dans les autres cancers broncho-pulmonaires (1,4).
Cliniquement, le carcinome bronchiolo-alvéolaire est le plus souvent de découverte radiologique fortuite par une opacité pulmonaire périphérique. La symptomatologie cli- nique témoigne du stade avancé de la maladie, elle est dominée par la toux, la dyspnée, des douleurs thoraciques et parfois des hémoptysies d’importance variable. La clas- sique bronchorrhée muqueuse et incoercible est rare, lors- qu’elle existe, elle est spectaculaire par son abondance qui peut atteindre jusqu’à un litre par jour. Cette bronchorrhée est l’apanage des formes pneumoniques (1,5).
Les manifestations radiologiques sont très variables ; on distingue habituellement trois aspects différents (6,7) :
- Le nodule solitaire du poumon : est la forme la plus fré- quente, dont la taille varie entre 1 et 10 cm de diamètre, pouvant intéresser n’importe quel lobe. Il pose le problème de diagnos- tic différentiel avec l’opacité ronde solitaire du poumon (8).
- La forme multinodulaire : se présente sous forme d’opaci- tés groupées au sein d’un même lobe ou touchant des lobes adjacents et /ou controlatéraux. Ces formes prêtent à confusion avec le carcinome bronchiolo-alvéolaire intra-vasculaire (9).
- La forme condensante pneumonique : se voit dans 30 à 40 % des cas, c’est une forme infiltrante tardive, qui atteint un ou plusieurs lobes, prédominant aux bases. La présence de nodules ou micronodules à la périphérie de la conden- sation est un signe évocateur, l’existence d’épanchement pleural et / ou péricardique est fréquent.
D’autres aspects plus rares ont été décrits, notamment des opacités excavées multiples et diffuses aux deux champs pulmonaires (10). La présence d’un bronchogram- me aérien au sein de l’opacité signe son origine alvéolaire.
L’apport du scanner thoracique est essentiel, permettant d’établir un bilan précis de l’extension tumorale, de visua- liser les petits nodules qui ont échappé à la radiologie conventionnelle, de noter l’aspect de cavitation ou de pseudocavitation, et de guider les biopsies en vue d’un dia- gnostic histologique. Il n’y a pas en règle d’atteinte pleurale, les chaînes ganglionnaires sont elles aussi indemnes (11,12,13).
L’imagerie par résonance magnétique nucléaire apporte les mêmes informations que celles fournies par le scanner thora- cique, elle a en plus un intérêt pronostic, car elle est capable de détecter la présence de mucus dans les carcinomes bronchiolo- alvéolaires mucosécrétants, qui sont de mauvais pronostic (14).
La fibroscopie bronchique est le plus souvent normale au début, elle permet de faire des biopsies bronchiques pour les tumeurs accessibles, de pratiquer des prélèvements du liquide de lavage broncho-alvéolaire à la recherche de cel-
lules néoplasiques. La présence de sérum-albumine, de glycoprotéines et de phospholipides dans ce liquide de lavage est un élément en faveur du diagnostic (1,15).
Sur le plan anatomo-pathologique, on distingue macro- scopiquement trois formes superposables aux formes radio- logiques, qui dépendent de l’extension tumorale (1,4) :
- La forme nodulaire : c’est la forme la plus fréquente, réalisant des lésions unifocales, bien limitées, siégeant habituellement aux lobes supérieurs, sans atteinte gan- glionnaire ni pleurale.
- La forme multinodulaire : elle correspond à des foyers parenchymateux multiples, de quelques mm à un cm de diamètre, localisés à un seul lobe pulmonaire, ou bien à des condensations pneumoniques localisées à une seule aire lobaire. Le pourcentage d’envahissement pleural et lym- phatique est assez élevé.
- La forme infiltrante diffuse : c’est une forme tardive où les lésions deviennent confluantes, englobant plusieurs lobes, pouvant être uni ou bilatérales, avec hépatisation du parenchyme intéressé. L’envahissement pleural et lympha- tique est très fréquent.
Quelle que soit la forme observée, la nécrose et l’exca- vation sont rares.
L’aspect histologique du carcinome bronchiolo-alvéolai- re est variable ; il y a lieu d’être très strict sur les critères décrits par Liebow(1,16), qui sont l’absence d’adénocarci- nome primitif extra-pulmonaire, le caractère bronchique des cellules (cellules cylindriques, cubiques ou cylindro- cubiques) disposées en une seule couche le long des parois alvéolaires, remplaçant progressivement et de proche en proche le revêtement alvéolaire normal, les septa alvéolai- res sont minces, avec préservation relative de l’architectu- re pulmonaire.
Sur le plan cytologique, la cellule présente un noyau arrondi, situé à la base du cytoplasme qui contient du mucus en abondance. Les atypies cytonucléaires sont rares.
Dans certains cas, le diagnostic différentiel avec un adé- nocarcinome extra-pulmonaire est difficile, particulière- ment dans sa forme métastatique. L’analyse ultra-structu- rale permet alors de reconnaître les cellules alvéolaires et d’éliminer l’origine métastatique de ces tumeurs. Elle per- met aussi de déterminer quatre types de cellules pouvant être à l’origine de la prolifération tumorale : les pneumo- cytes de type II, les cellules de Clara (cellules bronchiolai- res non ciliées), les cellules bronchiolaires à mucus, et les cellules bronchiques (17).
Le traitement du carcinome bronchiolo-alvéolaire dépend avant tout de sa localisation et de sa forme anatomique (4, 18) :
- Pour les formes localisées, situées en plein parenchyme (cas de notre patiente), l’exérèse réglée en améliore le pronostic.
Certains auteurs recommandent de faire des biopsies au niveau
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M. Caidi et coll. Carcinome bronchiolo-alvéolaire
des autres territoires pulmonaires à la recherche de dissémination.
- Pour les formes disséminées et / ou bilatérales, le trai- tement ne peut être que symptomatique, car le carcinome bronchiolo-alvéolaire est radio-chimio-résistant.
L’évolution spontanée est redoutable avec une mortalité qui dépasse 40 % en moins de 2 ans.
L’extension progressive peut se faire par voie bron- chique à l’origine des formes diffuses
et multinodulaires, par voie lymphatique expliquant la lymphangite carcinomateuse, ou par voie sanguine respon- sable de métastases ganglionnaires, hépatiques, osseuses ou cérébrales (1, 19).
Après résection chirurgicale et en l’absence d’envahis- sement lymphatique et / ou pleural, la survie à 5 ans peut dépasser 80 %. Pour les autres formes, le pronostic est plus
péjoratif et la survie à 5 ans ne dépasse pas 26 %.
Les récidives sont fréquentes, pouvant survenir 5 à 10 ans après l’intervention, même sur un poumon transplanté (20,21).
CONCLUSION
Le carcinome bronchiolo-alvéolaire est une entité particu- lière du cancer du poumon dont l’étiopathogénie demeure controversée. La lésion initiale siège au niveau de l’alvéole.
Les manifestations radio-cliniques sont variables ainsi que les aspects histopathologiques. La microscopie électro- nique et plus récemment l’immunohistochimie permettent de confirmer le diagnostic, parfois à un stade précoce de la maladie, et particulièrement dans les formes localisées, dont l’éxérèse chirurgicale améliore considérablement le
1- CL. Molina, P. Mignot, B. Kantelip, J. Delage :Les can- cers bronchiolo-alvéolaires. EMC. Poumon. 602- G60, 7-1987.
2- P. Galy, M. Clarq :Le carcinome bronchiolo-alvéo- laire : ( étude de 29 cas recueillis pendant une période de 23 ans). Rev Mal Resp I, 5-6,1973;665-682.
3- P. Galy, Charcosset, R. Jacouton, Puthod, Théocharis : cancers broncho-pulmonaires sous-pleuraux développés sur cicatrice. Un aspect de l’adénocarcinome pulmonaire périphérique. J Fr Med Chir Thor 1958; 12: p.518.
4- L. Calabrese, P. Carbognani, L. Spaggiari, L.
Catelani, P. Solli : Bronchiolo-alveolar carcinoma. The clinico-diagnostic and therapeutic considerations and the results of a retrospective study in our experience. Acta Biomed Ateneo Parense 1997; 68(5-6): 87-105.
5- K. Okubo, EJ. Mark, D. Flieder, JC. Wain, CD.
Wright, AC. Moncure:Bronchoalveolar carcinoma: clini- cal, radiologic, and pathologic factors and survival. J Thorac Cardiovasc Surg 1999 ; 118(4): 702-9.
6- CF. Storey, KP. Knudtson, BJ. Lawrence:Bronchiolar carcinoma of lung. J Thor Sur 1953; 26:331-406.
7- L. Bonati, GG. Japichino, P. Rubini : Uninodular bronchoalveolar carcinoma. A propos of 10 operated cases.
Minerva Chir 1998 ; 53(5) : 377-40.
8- C. Chouaid, C. Atassi, B. Housset :Diagnostic des opacités rondes pulmonaires. EMC, Pneumologie, 6-090- A-20, 1997 ; 6.p.
9- B. Kantelip, B. Champiat, P. Mignot, Y. Fonck, CI.
Molina : Intravascular bronchiolo-alveolar tumor ou IVBAT. A propos d’un cas et revue de la littérature. Rev Pneumol Clin 198;, 41: 273-282.
10- GL. Weisbord, DW.Chamberlain, SJ. Herman : cystic change pseudocavitation associated with bronchio- lo-alveolar carcinoma: a report of four patients. J Thorac Imaging 1995; 10: 106-11.
11- B. Adler, NL. Müller : Tomodensitométrie haute résolution du carcinome bronchiolo-alvéolaire. J Radiol 1994; 75:97-100.
12- JG. Im, MC. Han, EJ. Yu et al :Lobar bronchio- loalveolar carcinoma: angiogram sign on CT scan. Radiology 1990; 9: 746-53.
13- M. Gaeta, R. Caruso, A. Blandino, G. Bartimoro, E. Scribano, I. Pandolfo:radiolucencies and cavitation in bronchiolo-alveolar carcinoma: CT- pathologic correla- tion. Eur Radiol 1999 ; 9(1) : 55-9.
14- M. Gaeta, A. Blandino, E. Scribano, S. Vinci, F.
Minutoli, S. Pergotizz et al.Magnetic resonnance imagin of bronchiolo-alveolar carcinoma. J Thorac Imaging 2000 Jan; 15(1) : 41-7.
15- P. Jouvanel, G. Roche, D. Wahl, B. Dastugue, CL.
Molina :Les lipides et phospholipides du liquide de lava- ge bronchiolo-alveolaire : intérêt dans l’étude de la péné- tration alvéolaire des corticoïdes par aérosol. Poumon- cœur 1979; 35: 391-395.
16- A. Liebow : Bronchiolo-alveolar carcinoma. Adv Intern Med 1960; 10 : 329-359.
17- RM. Florella, SD. Gurley, S. Dubey:Cytologic dis- tinction between bronchioloalveolar carcinoma and relati- ve/reparative respiratory epithelium: a cytomorphometric analysis. Diagn cytopathol 1998 Oct; 19(4): 270-3.
18- S. Homma, M. Kawabata, K. Kishi, E. Tsuboi, K. Narui, T. Wakatani et al :Successful treatment in two patients with bronchiolo-alveolar carcinoma. Chest 1999; 115(5) : 465-8.
19- G. Lau, SY. Tan, G. Chiang, WT. Poch:Bronchiolo- alveolar carcinoma with metastasis to the pituitary gland: a case report. J Clin Pathol 1998 Dec; 51(12):931-4.
20- RI. JR Garver, GL. Zorne, X. Wu, DC. Giffin, KR.
JR. Young, NB. Pinkard :Recurrence of bronchiloalveo- lar carcinoma in transplanted lungs. N Engl J Med 1999 Apr, 8; 340(14) : 107-4.
21- N. Hidaka, T. Nagao, A. Asoh. Y. Kondo, K. Nagao : Expression of E-cadherin, alpha-catenin, and gamma-cate- nin in bronchiolo-alveolar carcinoma and conventional pulmonary adenocarcinoma: a immunohistochemical study.
Mod Path 1998 Nov; 11(11) : 1039-45.
