LE CARCINOME
BASOCELLULAIRE
► CBC = tumeur épithéliale développée aux dépens des kératinocytes
► Souvent de novo (sans lésion préexistante)
► Localisé uniquement à la peau, jamais sur les muqueuses, et de malignité locale
► Le plus fréquent des cancers (15 à 20% des cancers en général et 60% des cancers cutanés), avec la mortalité la plus faible (moins de 1/1 000)
► Localisé dans 80% des cas dans la région cervico-faciale
► Risque métastatique exceptionnel
► Localisation exclusivement cutanée + progression lente à diagnostic précoce + prise en charge chirurgicale efficace
► Cas vus tardivement à mutilants (potentiel invasif local important)
PLAN
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
INTRODUCTION GENERALITES
I- Définition II- Historique
III- Epidémiologie IV- Localisation
V- Facteurs de risque VI- Pathogenèse
VII- Histologie DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D’EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION SURVEILLANCE PREVENTION CONCLUSION
I- Définition :
► Tumeur épithéliale développée aux dépens des kératinocytes
► Ne survient pas sur une lésion précancéreuse (de novo), n’est jamais localisé sur les muqueuses
► Evolution locale lente et métastases exceptionnelles (moins de 0,1%
des cas)
► Engage rarement le pronostic vital
► Toutefois, importante morbidité locorégionale du fait de la destruction tissulaire qu’il engendre
II- Historique :
► Première description en 1827 par Jacob à Dublin, qui le défini comme un « ulcère rongeur »
► En 1900, Krompecher analyse cette lésion histologiquement et lui donne le nom de « carcinome basocellulaire »
III- Epidémiologie :
► Le cancer cutané le plus fréquent chez l’homme
► Incidence supérieure à 150 cas/100 000 h/an en France
► Incidence maximale entre 45 et 60 ans, sans prédominance de sexe
► En augmentation régulièrement du fait de l’augmentation de
l’espérance de vie et de l’exposition croissante aux rayonnements solaires
► Tumeur des individus à phototype clair
► Fréquence relative dans la race noire = 3% de tous les cancers cutanés (photoprotection mélanique + rareté du système pileux dans les régions photoexposées du visage)
IV- Localisation :
► Essentiellement sur les zones photos exposées, mais également non exposées (sillon rétro-auriculaire, sillon nasolabial et canthus interne)
► Dans plus de 80% des cas dans la région cervicofaciale, 7% sur le tronc et 7% sur les extrémités
► Par ordre décroissant : - nez 25,5%
- joue 16%
- région périorbitaire 14%
- scalp 11%
- zone péri-auriculaire 11%
► Toutefois rare sur la main, le pénis et la lèvre inférieure
► Lorsqu’il survient sur la main, il est présent fréquemment sur le dos de la main
► Au niveau des lèvres, il prédomine essentiellement au niveau de la lèvre supérieure (alors que le CSC prédomine sur la lèvre inférieure)
► La plus fréquente tumeur maligne des paupières (67% des lésions de la paupière inférieure et 10% du canthus interne)
► Ratio CBC/SPC au niveau des paupières = 30/1
V- Facteurs de risque :
► Peu de lésions précurseurs (apparaît de novo)
► Expositions solaires (UV) courtes mais répétées = principal facteur favorisant
► Affections pouvant se compliquer localement ou favoriser l’apparition de CBC :
- Hamartome sébacé
- Syndrome des hamartomes basocellulaires (nævomatose basocellulaire, syndrome de Gorlin)
- Génodermatoses (syndrome de Bazex) - Syndrome de Muir et Torre
- Arsénicisme chronique
- Précancéroses épithéliales (Xeroderma Pigmentosum, albinisme) - Carcinomes post-radiothérapiques
- CBC post-traumatiques (cicatrice, brûlure) - Immunodépression (HIV, greffe d’organe)
VI- Pathogenèse :
► CBC = tumeur qui émerge à partir des kératinocytes au niveau de la membrane basale, des follicules pileux, des glandes sébacées, des cellules basales interfolliculaires
► Dans les cas sporadiques, le facteur principal impliqué dans le développement du CBC est la lumière solaire (UVA + UVB)
► Exposition aux UV à mutations de l’ADN + mutations du gène
suppresseur de tumeur p53 à pas de correction par les mécanismes de réparation cellulaire à réplication de l’ADN mutée à CBC
VII- Histologie :
► Amas cellulaires massifs ou trabéculaires, constitués de petites cellules basophiles
► Cellules périphériques cubiques ou cylindriques, nettement
individualisées, alignées en «palissade»
► Cellules centrales rondes ou ovales, plus rarement polyédriques, agencées en puzzle, à limites cytoplasmiques floues
► Fibrose du derme associée possible
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
I- Diagnostic clinique 1. Interrogatoire 2. Examen clinique 3. Aspects cliniques II- Diagnostic histologique
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D’EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION
SURVEILLANCE PREVENTION CONCLUSION
I- Diagnostic clinique :
1. Interrogatoire :
- Malade (âge, profession, exposition UV, ATCD)
- Tumeur (début, lésion sous jacente, ttt préalable, évolution) - Signes fonctionnels
I- Diagnostic clinique :
2. Examen clinique :
- Siège, taille, aspect, nombre, consistante, adhérence de la tumeur…
- Examen cutanéo-muqueux complet - Aires ganglionnaires
- Examen général
I- Diagnostic clinique :
3. Aspects cliniques :
Deux signes cliniques caractéristiques :
- l'évolution : lésion croûteuse développée sur quelques mm à disparait brutalement à réapparait à nouveau, de manière plus rapide et beaucoup plus largement
- la perle translucide : petite lentille blanchâtre, +/- volumineuse, enchâssée dans l'épiderme = pathognomonique
è L’examen clinique permet dans 2/3 des cas de faire le diagnostic de CBC devant une papule arrondie perlée translucide et
télangiectasique qui s’étale progressivement
è Trois sous-types cliniques de gravité variable :
- Le CBC nodulaire : . tumeur ferme, bien limitée, lisse
. forme la plus fréquente (60% des cas)
. papule ou nodule lisse, translucide, grisâtre et télangiectasique = lésion élémentaire ou perle, augmente progressivement de taille
. forme dite « à bordure perlée » ou « plan cicatriciel » = variété de CBC nodulaire avec extension centrifuge
CBC nodulaire
CBC plan cicatriciel
- Le CBC superficiel ou pagétoïde :
. évolution très lente, avec bordure perlée
. sur le tronc ou sur les membres, avec tendance à la multiplicité (10 à 25% des cas)
. plaque rouge plane, bien limitée, à extension très lentement centrifuge, parfois recouverte de petites squames ou de croûtes
. perles non visibles à l’œil nu
. prédomine en zone de peau couverte
- Le CBC sclérodermiforme (5% des cas) :
. plaque dure, brillante, mal limitée et déprimée, souvent difficile à voir en l’absence d’ulcération, ressemble à une cicatrice blanche
. évolue lentement de façon centrifuge . limites très difficiles à préciser
. peut rester longtemps méconnu et finir par être très étendu . le plus souvent localisé près des orifices sur la face
C’est la forme la plus dangereuse +++
CBC sclérodermiforme
CBC sclérodermiforme étendu
► Ces trois sous-types cliniques peuvent se pigmenter et/ou s’ulcérer:
- Les formes pigmentées ou tatouées : liées à la présence de pigments mélaniques - Les formes ulcéreuses :
bordées d'un bourrelet perlé = ulcus rodens (souvent péri-orificiel) Ulcération à évolution extensive et destructrice à
formes térébrantes (atteinte musculaire ou osseuse)
CBC pigmenté
CBC nodulaire pigmenté
CBC nodulaire ulcéré
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF I- Diagnostic clinique
II- Diagnostic histologique 1. Moyens
2. Formes histologiques
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
II- Diagnostic histologique :
1. Moyens :
► Analyse histologique = confirmation du diagnostic
- Biopsie-exérèse (si CBC de bon pronostic, cliniquement typique) - Biopsie partielle (si diagnostic clinique incertain, lésion de taille importante ou de mauvais pronostic)
► A noter : la biopsie doit être assez profonde pour inclure le derme réticulaire à dépister une composante infiltrante + préciser au mieux le type histologique
► Par ailleurs elle n’affecte pas l’histoire naturelle du CBC, puisque rapidement complétée par une exérèse suture en cas de positivité du diagnostic
► Pièce d’exérèse : orientée + accompagnée d’un schéma, puis communiquée fraîche si acheminée rapidement, ou fixée au formol
► L’examen macroscopique doit :
. mesurer la pièce d’exérèse . mesurer la lésion et la décrire
. mesurer la marge de sécurité la plus étroite en précisant son siège +++
2. Formes histologiques :
èQuatre sous-types histologiques principaux : - CBC nodulaire
- CBC superficiel - CBC infiltrant
- CBC sclérodermiforme
- Le CBC nodulaire :
. présence dans le derme, d'un ou de plusieurs massifs ou lobules larges et bien circonscrits
. cellules basaloïdes à noyaux agencés en palissade en périphérie
- Le CBC superficiel :
. nid tumoral appendu à l'épiderme et/ou aux follicules pileux
. cellules basaloïdes à noyaux agencés en palissade en périphérie . artefacts de rétraction habituellement présents séparant les cellules tumorales du stroma
. foyers tumoraux multiples, séparés par des intervalles de peau normale
. CBC superficiel = CBC « pagétoïde »
- Le CBC infiltrant : Forme trabéculaire :
. foyers tumoraux de petite taille, mal limités, intradermiques ou
parfois dermo-hypodermiques, à architecture variée (en îlots irréguliers ou en travées)
. agencement palissadique des noyaux périphériques souvent discret ou absent
. prolifération tumorale dans le derme avec des limites floues selon un mode très infiltrant
Forme micronodulaire :
. multitude de foyers tumoraux de petite taille formant des lobules bien limités
. agencement palissadique des noyaux en périphérie parfois discret
- Le CBC sclérodermiforme :
. foyers tumoraux en cordons effilés, parfois représentés par une seule assise cellulaire
. cellules tumorales peu différenciées
. agencement palissadique périphérique absent
. La tumeur infiltre un stroma tumoral très scléreux
. Les éléments tumoraux occupent habituellement toute la hauteur du derme, parfois s'étendent à l'hypoderme
► Formes histologiques particulières :
- CBC métatypique : CBC à différenciation malpighienne carcinomateuse.
- Carcinome mixte ou composite : CBC + CSC
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
► Tumeurs annexielles bénignes
► CSC
► Cancers annexiels
► Naevus
► Carcinomes neuro-endocrines (à cellules de Merckel)
► Mélanomes
► Affections inflammatoires ou infectieuses (BK, leishmaniose,…)
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
►
Quatre facteurs pronostiques cliniques
►
Trois facteurs pronostiques histologiques
è Trois groupes pronostiques
► Les facteurs pronostiques cliniques sont :
- La localisation : trois zones topographiques à risque de récidive :
• zone à bas risque de récidive : tronc et membres
• zone à risque intermédiaire : front, joue, menton, cuir chevelu et cou
• zone à haut risque : nez et zones péri-orificielles de l’extrémité céphalique
- La taille : CBC considéré de mauvais pronostic si mesure :
• > 1 cm sur zone à haut risque de récidive
• > 2 cm sur les autres zones
- Les formes mal limitées et sclérodermiformes - Les formes récidivées
► Les facteurs histologiques de mauvais pronostic sont : - CBC sclérodermiformes, infiltrants et métatypiques
- Infiltration périnerveuse
è Trois groupes pronostiques :
► Groupe de mauvais pronostic :
- les formes cliniques sclérodermiformes et mal limitées - les formes récidivées (à l’exception des CBC superficiels)
- les CBC nodulaires de la zone à haut risque de récidive et de taille
> 1 cm
► Groupe de bon pronostic :
- tous les CBC superficiels primaires
- les CBC nodulaires primaires, bien limités, < 1 cm sur la zone à risque intermédiaire de récidive et < 2 cm sur la zone à bas risque de récidive
► Groupe de pronostic intermédiaire : - les CBC superficiels récidivés
- les CBC nodulaires < 1 cm sur la zone à haut risque de récidive, >
1 cm sur la zone à risque intermédiaire de récidive et > 2 cm sur la zone à bas risque de récidive
► Intérêt pour guider les choix thérapeutiques +++
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
► Métastases exceptionnelles à pas de bilan d’extension systématique
► Si suspicion d’envahissement profond ou locorégional à examens complémentaires d’imagerie (selon localisation et envahissement tissulaire sous-jacent) :
- radiographie - échographie - TDM
- IRM
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT I- But
II- Moyens
III- Indications EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
► Efficacité carcinologique (ablation complète de la lésion)
► Préserver les tissus sains environnants et la fonction de la région concernée
► Résultat esthétique convenable
► Minimum de désagréments pour le malade
► Coût minimal
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT I- But
II- Moyens III- Indications EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
1. Chirurgie
Chirurgie d’exérèse
Chirurgie micrographique de Mohs Chirurgie de reconstruction
2. Radiothérapie
3. Cryochirurgie à l’azote liquide 4. Curetage-électrocoagulation 5. Laser CO2
6. Imiquimod 7. Autres
1 - Chirurgie :
► Chirurgie d’exérèse :
Modalité thérapeutique de choix +++
Permet un taux élevé de guérison (traitement radical + examen anapath de la lésion et de ses marges d’exérèse)
è Ainsi :
- Tumeurs de bon pronostic à marge latérale de 3 à 4 mm
- Tumeurs de pronostic intermédiaire à marge latérale stricte de 4 mm minimum
- Tumeurs de mauvais pronostic à marge latérale de 5 mm si tumeur bien limitée, 10 mm si CBC récidivé et sclérodermiforme (voire
examen extemporané ou chirurgie en deux temps)
- Dans tous les cas : marges profondes dans le tissu graisseux sous cutané, atteignant en les respectant l’aponévrose (front), le
périchondre (oreille, nez), ou le périoste (cuir chevelu)
1 - Chirurgie :
► Chirurgie micrographique de Mohs (CMM) : Taux de récidive les plus faibles +++
Destinée aux CBC de mauvais pronostic
Analyse microscopique et topographique de la pièce d’excision à réduction des marges d’exérèse + excision complète de la lésion Nécessite une équipe spécialisée et une bonne coordination
permettant la réalisation conjointe du geste chirurgical, de la préparation des lames et de leur lecture
1 - Chirurgie :
► Chirurgie de reconstruction :
Reconstruction = couverture de la PDS par les différents moyens de la chirurgie réparatrice
Dépend de la localisation, la taille et la profondeur de la PDS, et du terrain
è Ainsi :
- sutures directes - greffe cutanée - plastie locale
- lambeau local, voire à distance
- L’exérèse - sutures directes est réalisée chaque fois que possible si elle permet de couvrir la PDS sans tension excessive, sans distorsion, sans atteinte fonctionnelle des organes de voisinage et permettant d’avoir le meilleur résultat esthétique
- La greffe de peau (mince ou totale) doit être adaptée à la zone
d’exérèse, pouvant être élargie au niveau de la face à l’unité ou sous- unité esthétique
- Les lambeaux locaux sont d’utilisation fréquente au niveau de la face.
Ils ne doivent être réalisés qu’une fois le diagnostic histologique et les marges d’exérèse connus
- Les lambeaux libres sont d’utilisation plus rare. Ils sont réservés à des grosses PDS au niveau du crâne et de la face, sans autre
possibilité de reconstruction par lambeaux locaux
è Couverture peut être : - Immédiate, si :
Examen extemporané ou CMM
Tumeur de petite taille et de bon pronostic
Exérèse transfixiante exposant un organe noble (lèvre, paupière supérieure)
- Différée, pour les CBC de mauvais pronostic, après confirmation histologique du caractère carcinologique de l’exérèse
►
NB: Les métastases du CBC étant exceptionnelles, le
rendement de la technique du ganglion sentinelle ou du curage ganglionnaire est tellement faible que le ratio
bénéfice–risque n ’ incite pas à réaliser ces techniques dans
la pratique courante
2 – Radiothérapie :
► Pas en première intention +++
► Indications :
- CBC avec exérèse incomplète - CBC récidivé
- CBC nodulaire de taille < 2 cm de l’extrémité céphalique - CBC avec envahissement osseux ou cartilagineux
- Contre-indication à la chirurgie
► Contre-indiquée en cas de syndromes génétiques (naevomatose basocellulaire, xeroderma pigmentosum)
► Marges de sécurité minimales de 5 à 10 mm au niveau du volume irradié par rapport au volume tumoral
3 - Cryochirurgie à l ’ azote liquide :
► Destruction de la tumeur par congélation forte à l’azote liquide (ou au protoxyde d’azote)
► 96 à 98% de guérison définitive, si utilisée pour les CBC bien limités de 3 mm d’épaisseur
► Indications :
- sujet âgé ou handicapé
- contre-indication de l’anesthésie générale - malade sous anticoagulants
4 - Curetage-électrocoagulation
► Sous AL, consiste à enlever la lésion avec une curette tranchante, puis électrocoagulation de la cavité d’évidement, suivie d’un
second curetage et d’une seconde électrodessication à visée hémostatique
► Envisagé pour les CBC nodulaires de < 2 cm et les CBC superficiels sur zone à faible risque de récidive
5 – Laser CO2 :
► Utilisé dans les tumeurs superficielles du tronc ou des membres supérieurs, dans la naevomatose basocellulaire
► Simplicité d’utilisation lors du traitement des lésions multiples
6 – Imiquimod 5% (Aldara * en application locale) :
► Modificateur de la réponse immunitaire locale
► Taux de guérison satisfaisant dans les CBC superficiels de petite taille
► Mais effets indésirables +++ (irritation, œdème, vésiculation, croûtes)
7 - Autres moyens :
Parfois utilisés pour les tumeurs circonscrites <1 cm en zone à faible risque
► photothérapie dynamique
► chimiothérapie cytostatique de contact au 5-fluoro-uracile
► chimiothérapie systémique
► injections intra-lésionnelles d’Interféron…
Donnent lieu à une importante morbidité et un risque de récidive, même si l’amélioration initiale est encourageante
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT I- But
II- Moyens
III- Indications EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
Bon pronostic Pronostic intermédiaire Mauvais pronostic 1ère intention -chirurgie (3-4mm) -chirurgie (>4 mm) -chirurgie (5-10mm)
-chirurgie+extempo -chirurgie+extempo -chirurgie en 2 temps -chirurgie en 2 temps
-CMM
2ème intention -radiothérapie -radiothérapie -radiothérapie -cryochirurgie -cryochirurgie
3ème intention curetage-
électrocoagulation
PEC THÉRAPEUTIQUE DES FORMES PRIMAIRES DE CBC
Bon pronostic et Mauvais pronostic pronostic intermédiaire
1ère intention -chirurgie -chirurgie+extempo -chirurgie en 2 temps -CMM
2ème intention -radiothérapie -radiothérapie
PEC THERAPEUTIQUE DES FORMES D ’ EXERESE
INCOMPLETE DE CBC
CBC superficiel Autres CBC
1ère intention -chirurgie (4 mm) -chirurgie+extempo -chirurgie en 2 temps -CMM
2ème intention -radiothérapie -radiothérapie
PEC THERAPEUTIQUE DES FORMES RECIDIVEES DE CBC
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT
EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
► Métastases exceptionnelles !
► Si pas de traitement à progression lente de la tumeur, doublant de taille chaque année
► Agressivité locale : extension au derme-fascias-périoste-périchondre- plans de fusion embryonnaire-gaines nerveuses
► Si traitée à guérison définitive dans 95% des cas
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION
SURVEILLANCE PREVENTION
CONCLUSION
► Surveillance clinique prolongée car risque de récidive tardive du CBC et de l’augmentation du risque de nouveau CBC, de CSC, de
mélanome et même d’un cancer autre que cutané
► Examen de tout le tégument (recherche de lésions de petite taille) - consultation semestrielle la 1ère année
- minimum une fois par an pendant au moins 5 ans et au mieux à vie
- renforcée en cas de facteurs de risque de récidive
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
► La prévention primaire et secondaire repose sur la photoprotection
► Ainsi, il est conseillé :
- la réduction de l’exposition aux rayons UV
- l’utilisation de moyens de photoprotection interne et externe permanente
INTRODUCTION GENERALITES
DIAGNOSTIC POSITIF
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
FACTEURS ET GROUPES PRONOSTIQUES BILAN D ’ EXTENSION
TRAITEMENT EVOLUTION
SURVEILLANCE
PREVENTION
CONCLUSION
► Le plus fréquent des cancers cutanés
► Polymorphisme clinique +++
► Malignité locale
► La chirurgie constitue le traitement de choix
► Intérêt de la prévention +++
