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chondrosarcome secondaire sur ostéochondrome

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Academic year: 2022

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Texte intégral

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Patient de 39 ans, tuméfaction de la face plantaire du pied droit apparue quelques mois plus tôt Quels sont les principaux éléments sémiologiques à retenir sur les clichés standards

Ariane Raymond IHN

Obs. Service radiologie Guilloz (Pr A. Blum) Lésion expansive

ostéoformatrice développée en regard de la diaphyse du 5 ème métatarsien droit

Présence déléments en faveur dune matrice cartilagineuse : ossification grossièrement lobulée , beaucoup plus

facilement identifiable si lon a recours au moins onéreux des

"post-traitements" :

l agrandissement !

(2)

Sur lagrandissement , les images calcifiées en arc , les floculations et les ponctuations sont beaucoup plus faciles à reconnaitre

Lossification est beaucoup mieux organisée à hauteur de la métaphyse distale du 5 ème

métatarsien

La masse des tissus mous sétend aux 2 côtés de la diaphyse ; une partie

importante ,périphérique, nest le siège

daucune structure calcifiée . Cette zone non calcifiée est de densité plus élevée que les muscles avoisinants et son contour externe , lisse , est parfaitement objectivé

(3)

La juxtaposition des coupes scanographiques en fenêtre "os"

et de limage par projection est le meilleur moyen de

comprendre et d'apprendre la lecture " des clichés

"conventionnels"

les coupes scanographiques montrent les images

caractéristiques d'ossification enchondrale des lobules

cartilagineux : arcs et anneaux ,floculations , ponctuations.

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T1 T2 FS T1 GADO FS

T2 FS

l'IRM confirme la présence de plages lobulées en hypersignal T2 intense 'pseudo-liquide", caractéristique du tissu cartilagineux hyalin mature, dans toute la partie

périphérique de la lésion :la coiffe cartilagineuse

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enfin on trouve les éléments caractéristiques d'une

exostose

(ostéochondrome

) de la métaphyse distale du 5ème métatarsien : . saillie osseuse antérieure dont les corticales se poursuivent de façon harmonieuse et régulière avec les corticales diaphysaires

.il en va de même pour les travées de l'os spongieux dans la lésion et dans la métaphyse

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les lobules de cartilage hyalin constituant la coiffe non encore ossifiée de la lésion sont bien objectivés sur la pièce de résection de même que l'exostose

le diagnostic définitif sera donc

chondrosarcome secondaire sur ostéochondrome

(exostose)

du 5ème métatarsien

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•  rare , 1 % des ostéochondromes solitaires

•  Risque augmenté si maladie des exostoses multiples (3 à 5 %)

•  Anatomopathologie : chondrosarcome (coiffe cartilagineuse) = chondrosarcome secondaire ou périphérique : représente 8 % des chondrosarcomes, habituellement solitaire et de faible grade histologique

Rares cas dostéosarcome sur exostose

•  Suspecter une dégénérescence maligne si lésion évolutive ou devenant douloureuse après la fin de la croissance

•  Risque plus élevé pour les ostéochondromes centraux : pelvis, hanche, épaule (ceintures +++)

•  Âge variable : solitaire (50-55 ans) ou forme multiple (25-30 ans)

Dégénérescence maligne des ostéochondromes

(8)

•  Imagerie : coiffe cartilagineuse ++

•  Critères radiologiques :

-croissance dun ostéochondrome antérieurement stable chez un patient à maturité squelettique

-surface lésionnelle irrégulière ou mal définie

-zones focales radio transparentes au sein de la lésion -érosions ou destruction de los adjacent

-masse significative des tissus mous, contenant des calcifications éparses ou irrégulières

•  Épaisseur de la coiffe cartilagineuse +++ (US, CT, IRM) :

épaisseur > 2 cm

chez un patient après la fin de la croissance = suspicion de malignité

Dégénérescence maligne des ostéochondromes

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T1 T1 GADO FS T2 FS

chondrosarcome secondaire sur exostose (ostéochondrome) de l'aile iliaque

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Dégénérescence maligne des ostéochondromes

•  Traitement : résection chirurgicale élargie

•  70 à 90 % de survie à long terme

•  Taux de récurrence locale : 0 à 15 % si résection large

•  Métastases (poumon) : 3 à 7 %

chondrosarcome secondaire sur exostose (ostéochondrome) du tibia

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Take Home Message

les complications des exostoses (ostéochondromes) sont variées : 1.  Déformations

2.  Fractures

3.  Conflit avec une structure de voisinage (bursite) 4.  Compression nerveuses

5.  Lésion vasculaire

6.  Dégénérescence maligne

la dégénérescence maligne est rare ( 1% pour les exostoses solitaires ; 3 à 5 % dans la maladie des exostoses multiples)

le chondrosarcome est la forme histologique presque toujours retrouvée , généralement de bas grade et de pronostic favorable ( 70 à 90 % de survie à 5 ans)

les signes cliniques d'appel sont : douleur, évolutivité dune exostose après la fin de la croissance

en imagerie c'est

la taille de la coiffe cartilagineuse++++

: épaisseur supérieure à 2 cm qui est le principal signe devant faire suspecter la dégénérescence chondrosarcomateuse .

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