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Éducation thérapeutique du patient insuffisant surrénalien
Therapeutic education of patient with adrenal insufficiency
Laurence Guignat*
* Service des maladies endocriniennes et méta- boliques, hôpital Cochin, CHU Paris-Centre ; centre de référence des maladies rares de la surrénale, Paris.
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Il paraît essentiel de favoriser l’autonomie des patients dans la gestion de leur maladie, notamment en leur proposant de participer à des programmes d’éducation thérapeutique, en particulier ceux visant à éviter ou traiter précocement l’insuffisance surrénale aiguë qui est une complication engageant le pronostic vital.»
L’objectif du consensus français sur l’insuffisance surrénale a été de proposer un cadre de référence. Les principaux objectifs éducatifs sont : avoir sur soi les outils de sécurité ; savoir identifier les situations à risque et les signes d’insuffisance surrénale aiguë débutante ; savoir adapter le traitement ; utiliser de façon pertinente les ressources du système de soins.»
De multiples supports pédagogiques sont maintenant disponibles pour essayer de faciliter le développement de l’éducation thérapeutique au profit des patients insuffisants surrénaliens.Mots-clés : Insuffisance surrénale aiguë − Maladie d’Addison − Insuffisance surrénale primaire − Insuffisance corticotrope − Qualité de vie − Éducation thérapeutique du patient − Prévention.
It is essential to encourage patient autonomy in the management of their illness, and notably their participation in treatment education programs; specific programs target avoidance or early preventive treatment of acute adrenal insufficiency, which is a life-threatening complication.
The objective of the French consensus on adrenal insufficiency was to provide a frame of reference. The principal educational objectives were: to carry the necessary emergency equipment;
to be able to identify situations of increased risk and the early signs of adrenal crisis; to know how to adjust treatment; to appropriately use the resources of the healthcare services.
Multiple educational materials are now available to facilitate the development of therapeutic education for patients with adrenal insufficiency.
Keywords: Adrenal crisis − Addison’s disease − Primary adrenal insufficiency − Corticotropin deficiency − Quality of life − Therapeutic patient education − Prevention.
L’
éducation thérapeutique des patients est un élément essentiel de la prise en charge non pharmacologique et ne consiste pas simple- ment à fournir des informations. Elle vise à ce que les patients acquièrent et maintiennent des compétences qui les aident à être plus autonomes dans la gestion de leur maladie, à se protéger des risques liés à celle-ci et à mieux vivre avec elle. Elle a montré son intérêt dans plusieurs maladies chroniques (1).L’éducation thérapeutique des patients pour prévenir et traiter précocement l’insuffisance surrénale aiguë : une nécessité
L’insuffisance surrénale aiguë (ISA) est une complica- tion engageant le pronostic vital. Bien que rare, son incidence est stable ces dernières années autour de
8/100 patients-années, avec une mortalité estimée à 1/200 patients-années (2, 3). Cette complication est malheureusement méconnue, ce qui peut conduire à un retard dans la mise en route du traitement ou à des examens invasifs qui peuvent précipiter une issue fatale.
Ses signes et symptômes sont non spécifiques et in constants, l’ISA ressemblant à une gastroentérite, ou encore à une infection, plus ou moins sévère selon le retentissement hémodynamique, et pouvant mimer un choc septique. Certains patients décrivent des cépha- lées, des douleurs ostéoarticulaires ou des myalgies diffuses parmi les plaintes dominantes. L’hypoglycémie est rarement au premier plan chez l’adulte, contrai- rement au jeune enfant. Les anomalies biologiques classiques (hyponatrémie, hyperkaliémie et insuffisance rénale fonctionnelle) sont inconstantes (4). Étant donné que les gastroentérites et les infections sont des motifs fréquents de consultation d’urgence, alors que l’ISA est rare, les médecins peuvent ainsi être conduits à
canadienne pour la période 1998-2007 a montré que le protocole n’était pas appliqué dans 26 % des admissions d’urgence (17/66) et dans 20 % des admissions program- mées (7/36) [5]. Dans une étude allemande, environ un quart des patients estimaient que la carte d’urgence n’avait pas été prise en considération, et la même pro- portion de patients a reçu de l’hydrocortisone plus de 1 heure après le début de la prise en charge (6). Outre la méconnaissance de l’ISA et la saturation des structures d’urgence, il est possible que s’ajoute la confusion entre hydrocortisone et corticostéroïdes anti-inflammatoires.
Près de 15 % des internistes d’un hôpital universitaire proposaient une réduction de moitié de l’hydrocortisone en cas de maladie intercurrente aiguë (7). Les conseils concernant les corticostéroïdes anti-inflammatoires peuvent être incorrectement appliqués aux patients atteints d’insuffisance surrénalienne (voir le site d’infor- mation sur la cortisone et la corticothérapie : http://www.
cortisone-info-fr). Les patients se sont vu opposer les risques de complications associées aux cortico stéroïdes anti-inflammatoires (voir https://www.addisons.org.uk/
articles.html/real-life-emergency-experiences).
L’inefficacité des approches éducatives limitées à la diffusion d’informations a été bien documentée dans d’autres maladies chroniques (8). Une proportion signifi- cative de patients ne possède pas de carte d’urgence ou d’autres systèmes d’alerte, ne répond pas correctement aux questionnaires, n’adapte pas convenablement son traitement et n’a pas de corticoïde injectable (9, 10). De plus, les patients ont souvent la même “corticophobie”
que les soignants (11, 12). Enfin, avoir déjà eu une ISA ne donne pas au patient les clés pour éviter une autre crise : au contraire, dans une étude prospective alle- mande (3), le risque de récidive est 3 fois plus élevé, confirmant ce qui a été démontré dans l’asthme (13).
L’éducation thérapeutique du patient centrée sur l’ISA est recommandée par les 2 consensus interna- tionaux sur la prise en charge de l’insuffisance sur rénale primaire (14, 15) et par le consensus français sur l’insuf- fisance surrénale (16).
Les programmes publiés
Seuls 3 programmes d’éducation thérapeutique pour les patients adultes atteints d’insuffisance surrénale ont été
comparé au coût des dépenses potentielles liées à une ISA était clairement en faveur du programme américain évalué dans les années 1970 (17). À ce jour, il n’a pas été démontré de diminution conséquente de l’incidence des ISA (3), mais la gravité semble moindre pour les patients qui se sont autoadministrés de l’hydrocortisone que pour ceux chez qui l’hydrocortisone a été injectée par un professionnel de santé (gestion en ambulatoire res- pectivement chez 62 et 27 % des patients) [19].
Le consensus français
L’objectif du consensus français (16) était de proposer un cadre de référence afin de faciliter le développement de l’éducation thérapeutique au profit des patients insuf- fisants surrénaliens. Les principaux objectifs éducatifs retenus étaient les suivants : avoir sur soi les outils de sécurité, identifier les situations à risque et les signes d’insuffisance surrénale aiguë débutante, adapter le traitement oral par glucocorticoïdes, administrer l’hydro cortisone par voie sous-cutanée, savoir adapter le traitement aux situations particulières (chaleur, exercice physique, voyages, etc.), utiliser de façon pertinente les ressources du système de soins.
Population cible
Tout patient insuffisant surrénalien est susceptible de faire une ISA, même si certains facteurs ont été identi- fiés comme augmentant le risque de décompensation aiguë (3). La priorité devrait être accordée aux patients présentant un risque plus élevé de développer une ISA : ceux ayant déjà fait une ISA ; ceux ayant une insuffisance surrénale primaire ; ceux ayant une pathologie associée (polyendocrinopathie de type 1, diabète insipide) ; les femmes enceintes ; les sujets exposés à des rythmes de travail en horaires décalés, à de fortes variations climatiques et/ou susceptibles de contracter des infec- tions. La participation d’un aidant (parent, conjoint, etc.) pourra être proposée. Aucune étude n’a déterminé le moment optimal pour tirer le plus de bénéfices d’un programme d’éducation thérapeutique du patient.
Messages éducatifs
Classiquement, il est recommandé de modifier la dose d’hydrocortisone en fonction de la sévérité du problème
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intercurrent (présence et intensité de la fièvre, gravité de l’infection, lourdeur de la chirurgie, etc.). La recomman- dation “traditionnelle” est de doubler, voire de tripler, la dose d’hydrocortisone en cas de maladie entraînant de la fièvre ou nécessitant le repos ou un traitement antibiotique ou de gestes tels que des soins dentaires, et de faire une injection d’hydrocortisone en cas de troubles digestifs ou de maladies sévères (14, 15). Cette recommandation comporte des défauts :
✓
la majorité des patients augmentent l’hydrocortisone aux heures où ils prennent d’ordinaire leur médicament, prenant par exemple 20 mg le matin et le midi. Du fait de la demi-vie courte de l’hydrocortisone, les patients ne sont pas “couverts” de la fin de soirée jusqu’au len- demain matin, et, si le problème survient en fin de jour- née ou la nuit, plusieurs heures vont s’écouler entre les premiers symptômes et l’apport d’hydrocortisone ;✓
les indications de l’injection d’hydrocortisone sont trop imprécises.À défaut d’études ayant démontré l’efficacité et la sécurité d’une stratégie donnée, le parti pris du groupe de travail du consensus français a été de donner des consignes plus directives, à appliquer quel que soit le facteur inter- current, mais personnalisées pour chaque patient, en privi légiant, en situation aiguë, la prévention de l’ISA plu- tôt que le risque de surdosage (tableau I). Ces consignes
sont à adapter aux spécificités du patient (grossesse, maladies inflammatoires chroniques de l’intestin, colo- stomie, traitement inducteur enzymatique comme le mitotane, insuffisance corticotrope partielle, etc.).
Étapes du programme
Bilan éducatif partagé ou diagnostic éducatif Le bilan éducatif partagé (ou diagnostic éducatif) est réalisé lors d’un entretien individuel initial par l’équipe pluridisciplinaire, s’appuyant sur un document validé.
Il permet de savoir où en est le patient vis-à-vis de sa maladie afin d’appréhender ses besoins et ses attentes, ses représentations et croyances en matière de santé, ses difficultés et ses atouts. Comme dans toute démarche de bilan éducatif partagé, il est indispensable d’adopter une posture favorisant la rencontre éduca- tive ( attitude empathique, questions ouvertes, écoute active, reformulation, renforcement positif, etc.). Il faut savoir favoriser l’expression du vécu au quotidien et rechercher certains éléments : rythme de vie, horaires décalés, exposition à des températures extrêmes ou à des risques d’infection, pratique intensive du sport, jeûne, voyages, recours à des médecines alternatives, etc. Deux profils de gestion du traitement peuvent être rencontrés, non exclusifs l’un de l’autre : la “cortico- phobie” en situation aiguë et le surdosage quotidien
Tableau I. Exemple de consignes d’adaptation du traitement pour un adulte insuffisant surrénalien traité par 10 mg d’hydrocortisone matin et midi et 100 µg de fludrocortisone.
Situation Consigne
Maladie aiguë (vomissement, diarrhée, fièvre, infection, fracture, etc.) ou choc émotionnel
• Prendre immédiatement, quelle que soit l’heure, 20 mg d’hydrocortisone puis 20 mg matin, midi et soir jusqu’à disparition du problème (en général 2 à 3 jours)
• Faire traiter le problème intercurrent le plus rapidement et efficacement possible Au-delà de 2 vomissements et/ou
2 diarrhées en moins de 4 heures ou de troubles de conscience
Injection sous-cutanée de 100 mg hydrocortisone
Activité physique intense et prolongée + 5 mg d’hydrocortisone toutes les 3 h, en débutant 1 h avant
Voyage en avion de plus de 6 h + 10 mg d’hydrocortisone toutes les 6 h jusqu’au petit déjeuner du pays d’arrivée Fortes chaleurs et/ou sudation intense Boire plus d’eau et manger plus salé
ou augmenter la dose de fludrocortisone de 50 µg
Coloscopie À programmer le matin
+ 20 mg d’hydrocortisone la veille au soir et le matin, hydratation orale Juste avant, hydrocortisone 100 mg i.v. ou i.m.
Anesthésie générale, chirurgie, traumatisme, accouchement, réanimation
Hydrocortisone 100 mg i.v. ou i.m.
± hydrocortisone 100 mg par 24 h i.v. à la seringue électrique (ou 25 mg toutes les 6 h i.v. ou i.m.), jusqu’à reprise de l’alimentation orale
Puis hydrocortisone en comprimés 20 mg matin, midi et soir Puis diminution progressive jusqu’à la dose habituelle
Fludrocortisone à reprendre quand la dose d’hydrocortisone est < 50 mg/24 h
Tableau II. Exemples d’ateliers d’éducation thérapeutique.
Ateliers Objectifs Supports
Mieux connaître sa maladie
Lister les signes d’ISA • Discussion visualisée (type Métaplan®)
• Récit d’une ISA par un(e) patient(e) Différencier hydrocortisone et glucocorticoïdes
anti-inflammatoires
• Construction d’un tableau comparatif
• Représentation des équivalences entre hydrocortisone et glucocorticoïdes anti-inflammatoires
Définir ou décrire sa maladie • Blason maladie/poster mécanisme des maladies/cartes traitement du pro- gramme Atout Hypophyse®
• Qu’est-ce que l’insuffisance surrénale ? (mallette CAP surrénales®) Adapter son traitement Identifier les situations à risque • Jeu de cartes de situations
• Quiz
Adapter son traitement • Frise chronologique (figure 1)
• Entraînement à la préparation et l’injection d’hydrocortisone (figure 2)
• Fiche pratique/film injection d’urgence Vivre avec la maladie Exprimer son vécu • Arbre de vie (mallette CAP surrénales®)
• Se projeter dans l’avenir (programme Atout Hypophyse®)
• Photolangage Faire face aux situations difficiles • Rondes des décisions
• S’affirmer auprès d’un médecin (programme Atout Hypophyse®)
• Liste des ressources :
– association surrénales : http://www.surrenales.com
– consignes d’urgence en langues étrangères : http://www.addisons.org.uk/
articles.html/articles-for/emergencies/
– films sur l’injection d’urgence d’hydrocortisone
• Projet d’accueil individualisé
Adapter son quotidien • Gérer les effets de la maladie au quotidien (programme Atout Hypophyse®)
• Et si on parlait de fatigue ? (mallette CAP surrénales®)
• Qu’appelle-t-on le stress ? (mallette CAP surrénales®)
• Ateliers vie professionnelle (programme Atout hypophyse® et mallette CAP surrénales®)
• Atelier questions affectives et sexuelles (programme Atout Hypophyse®)
ISA : insuffisance surrénale aiguë.
Figure 1. Entraînement à l’adaptation posologique de
l’hydrocortisone en comprimé. Figure 2. Injection d’hydrocortisone : entraînement à la préparation et à l’auto-injection.
© Droits réservés
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L’auteur déclare avoir des liens d’intérêts avec HAC Pharma.
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R é f é r e n c e s
Séances
Les séances sont à définir par l’équipe éducative en fonction des ressources et contraintes locales (séances individuelles et/ou collectives, en ambulatoire, en hospi talisation, locaux et personnel dédiés, etc.), de même que les moyens et méthodes éducatives. De multiples ateliers (tableau II, figures 1 et 2, p. 207) ont été développés ces dernières années dans des services hospitaliers (cf. liste sur le site de la Filière des maladies rares endocriniennes [Firendo] : http://www.firendo.
fr/formations-et-education-therapeutique-etp), mais aussi par des groupes de travail coordonnés par un organisme de formation, Édusanté, bénéficiant de soutiens industriels (programme Atout Hypophyse® en 2016 ; mallette CAP surrénales® en 2018) [figure 3].
La synthèse au terme du programme proposé au patient doit être transmise aux autres acteurs de santé pre- nant en charge le patient. La cohérence et le renfor- cement des messages d’éducation au cours du suivi sont essentiels.
Conclusion
La prévention et le traitement précoce de l’ISA reposent principalement sur la capacité des patients à reconnaître les situations à risque et à adapter leur traitement rapi- dement et correctement. L’éducation thérapeutique a donc une place de choix, mais il faut encore déterminer les “bons” messages éducatifs et ne pas entraver l’auto-
nomie des patients dans la gestion de leur maladie en leur demandant de consulter l’endocrinologue ou le médecin urgentiste avant d’appliquer les instructions.
En outre, des programmes d’éducation thérapeutique axés sur les préoccupations essentielles des patients atteints d’insuffisance surrénalienne, telles que la ges- tion de la fatigue et du stress, restent à développer. ■
Figure 3. Mallette CAP surrénales® réalisée avec le support Édusanté.
