ANNEE: 2008 THESE N°: 236
Parathyroidectomie des 7/8
èmeau cours des hyperparthyroidiens terliaires
(a rpopos de 55 cas)THESE
Présentée et soutenue publiquement le :………..
PAR
Mr. Brahim EL HASBAOUI
Né le 13 janvier 1983 à Témara
De L’Ecole Royale du Service de Santé Militaire - Rabat
Pour l'Obtention du Doctorat en Médecine
MOTS CLES : Hyperparathyroidie Tertiaire – Parathyroidectomie –Insuffisance rénale chronique.
JURY
Mme. R. BAYAHYA PRESIDENT Professeur de Néphrologie
Mr. KH. SAIR RAPPORTEUR
Professeur Agrégé de Chirurgie Générale
Mr. A. ZENTAR
Professeur Agrégé de Chirurgie Générale
Mr. A. DOUDOUH
Professeur Agrégé de Biophysique
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»
»
Je dédie Cette
thèse…..
HASSAN ΙΙ
Que dieu l’accueille en sa sainte
miséricorde.
MOHAMED VІ
Chef suprême et chef d’état-major
général des forces armées royales,
Roi du MAROC et garant de son
intégrité territoriale
Que dieu glorifie son règne et le
préser
ve.
héritier Moulay HASSAN
Que Dieu le préserve.
de brigade
ALI ABROUQ
Professeur d’oto-rhino-laryngologie
de VAL-de-GRACE.
Inspecteur des services de santé des
FAR.
En témoignage de notre grand respect
et notre profonde considération.
M.HACHIM
Professeur du CHU médecine interne.
Médecin chef de l’HMI-MV, Rabat
En témoignage de notre grand respect
et notre profonde considération.
M. ATMANI
PROFESSEUR DE REANIMATION
ANESTHESIE
Directeur de l’ERSSM et de l’ERMIM
En témoignage de notre grand respect
L’MGHARI
Chef de bureau de sécurité de l’ERSSM
A Monsieur le Commandant
d’administration K. SAADI,
Chef des services administratifs de l’ERSSM
A Monsieur le Capitaine
d’administration
M. LAALOU
Chef de bureau études de l’ERSSM
En témoignage de notre grand respect et
Aux deux êtres qui m'ont prodigué tant d'amour, d'affection et de bonheur,
qui ont fait tant de sacrifice pour mon éducation, mes études et mon bien être, qui m'ont comblé par leur soutien et leur générosité durant toute
mon existence et qui continuent toujours à m'entourer de leur ample affection.
Aucun mot, aucune phrase ne peut exprimer mes sentiments profonds d’amour, de respect et de reconnaissance que je porte pour vous. Sans vos prières, votre soutien, votre dévouement, et vos conseils précieux, je n’aurais pu surmonter le stress de ces longues années
d’étude.
Vous êtes pour moi l’exemple de droiture, de patience et de persévérance. Seul Dieu tout puissant pourra vous récompenser. Mon plus vif espoir est
de vous voir à mes côtés le plus longtemps possible. Etre votre fille est un don de Dieu, merci d’être là pour moi. Que ce modeste travail puisse être le résultat de vos efforts et de vos
sacrifices
et un début de mes récompenses envers vous.
Puisse Dieu vous protéger et vous accorder une bonne santé et une longue vie.
Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour, le Respect, la reconnaissance.
Aussi, c’est tout simplement que : Je dédie cette thèse à
La personne la plus importante de ma vie GHITA Tu as été toujours présente durant mon parcours,
ta complaisance et ta tendresse m'ont soutenue, ta joie de vivre et ta volonté m'ont appris qu'il ne faut
jamais baisser les bras, ta spontanéité et tes paroles ont toujours tracé un sourire dans mon cœur.
Nulle dédicace ne saurait exprimer mon profond amour, mon estime et mon affection pour toi.
Que Dieu te préserve un avenir radieux et t'accorde santé, bonheur et réussite.
J’aurais aimé t'avoir à mes cotés dans ce jour mémorable, que la clémence de dieu règne sur toi et que sa miséricorde apaise ton âmes.
Aucune dédicace ne peut exprimer la
profondeur des sentiments d’amour,
d’attachement que j’éprouve à votre
égard.
Je vous dédie ce travail en témoignage
de ma profonde affection en souvenirs de
notre indéfectible union qui s’est tissée au
fil des jours.
Puisse dieu vous protéger, vous garder
et renforcer notre relation d’amour.
Tu as toujours été pour moi un frère
exemplaire.
Je te dédie ce travail en témoignage de
mon profond amour, mon respect et mon
attachement.
Je te souhaite d’avantage de succès,
santé et bonheur.
et oncles,
et oncles,
leurs époux et épouses
leurs époux et épouses
Vous m’avez toujours témoigné votre
Vous m’avez toujours témoigné votre
affection et attachement.
affection et attachement.
Que ce travail soit le témoignage de
Que ce travail soit le témoignage de
l’estime et l’expression de mon sincère
l’estime et l’expression de mon sincère
amour.
amour.
A tous mes cousins et cousines.
A tous mes cousins et cousines.
Je vous dédie ce travail en guise de mon
Je vous dédie ce travail en guise de mon
solide attachement .
de réussite.
Que ce travail soit le témoin de toute
mon affection et de mon attachement.
A mes chers amis:
Abdel ,hassane ,Tarik ,Simo ,yasser
,omar,haytam, jallal,,toufiq,
A tous ceux que j'ai omis de citer,
Pour notre amitié d'hier, d'aujourd'hui
et de demain.
.
Au souvenir des bons moments
passés ensemble.
Remercie
Remercie
ments
ments
Madame le Professeur R. Bayahia
Chef du service de
nephrologie-hémodialyse
A l'hôpital Avicenne –Rabat -
Vous me faites le très grand honneur de présider cette thèse.
Vos connaissances et votre expérience sont pour nous une source d’estime.
Que ce travail soit l’occasion de vous exprimer mon estime, ma plus profonde gratitude et mon respect.
Monsieur le Professeur Khalid Sair
Chef du service de chirurgie viscérale I
A l'hôpital militaire d'instruction
Mohammed V – Rabat-
Je vous remercie cher Maître de la bienveillance que vous m’avez réservé en m’accordant ce travail.
Dans l’élaboration de ce travail, j’ai pu apprécier votre disponibilité, votre compréhension, votre soutien ainsi que votre compétence et présence à toutes les étapes de ce travail.
Veuillez accepter mes sincères remerciements de même que le témoignage de mon profond respect.
Monsieur le Professeur Aziz Zentar
Professeur agrégé de chirurgie
viscérale
A l'hôpital militaire d'instruction
Mohammed V– Rabat
-Cher maître, le grand honneur que vous nous faites en acceptant de siéger dans ce jury est pour nous l'occasion de vous assurer notre admiration et notre profond respect. Nous vous en remercions infiniment.
Qu’il me soit permis, cher Maître, de vous exprimer toute ma gratitude et mes remerciements..
Monsieur le Professeur A. Doudouh
Professeur agrégé de biophysique
A l'hôpital militaire d'instruction
Mohammed V –
Rabat-Je vous remercie chaleureusement d’avoir pris sur votre temps en acceptant de siéger parmi ce respectable jury.
Vos qualités humaines, votre compétence et votre courtoisie ont suscité en moi une grande admiration.
Veuillez trouver ici, le témoignage de ma profonde gratitude et ma grande considération.
Monsieur le professeur L. Achemlal
Professeur de rhumatologie
Hôpital militaire d'instruction Mohamed
V de Rabat
Je vous remercie de l'honneur que vous nous faites en acceptant de juger notre travail.
Nous avons pour vous l'estime et l'admiration qu'imposent votre compétence, votre sérieux, et votre très grande personnalité.
Veuillez trouver ici, cher maître, l'expression de notre vive reconnaissance et notre gratitude.
A toute l’équipe de la chirurgie
viscérale I
de l'hôpital militaire de Rabat,
Je vous remercie vivement pour votre générosité, votre accueil et votre simplicité.
J’ai été touchée sincèrement par votre bienveillance et vos qualités humaines.
C’est pour moi l’occasion de vous exprimer mes remerciements
.
Merci pour votre collaboration et tous vos efforts déployés pour m’aider à réaliser ce travail.
MATERIELS ET METHODES...7 RESULTATS...23 DISCUSSION...26 A) Rappel *Embryologie...27 *Anatomie...30 *Anatomopathologie...41 *Physiopathologie...44 B) Diagnostic * Clinique...49 * Paraclinique - Biologie...52 - Radiologie...54 C) Traitement...72 CONCLUSION ... 104 RESUME 107
ATS : artère thyroïdienne supérieure ATI : artère thyroïdienne inférieure IRC : insuffisance rénale chronique PTH : parathormone
Ca : calcium Ph : phosphore
PAL : phosphatase alcaline P4 : parathyroïdes supérieures P3 : parathyroïdes inférieures HTA : hypertension artérielle HPT : hyperparathyroïdie
L’hyperparathyroïdie est définie par une hypersécrétion de la parathormone par une ou plusieurs glandes parathyroïdes.
Chez l’insuffisant rénal chronique, l’hypersécrétion de la parathormone est secondaire aux anomalies du métabolisme phosphocalcique, conséquences de la réduction néphronique.
L’hypersécrétion de la parathormone peut être observée alors que le débit de filtration glomérulaire est encore modérément diminué (67% de sa valeur normale). C’est donc une complication quasi constante de l’insuffisance rénale chronique.
Cette hyperparathyroïdie dite secondaire est caractérisée par une hyperplasie des glandes parathyroïdes associée à une concentration élevée de l’hormone parathyroïdienne circulante. Sa prévention et son traitement précoce visent à contrôler l’hyperphosphorémie grâce à l’apport du calcium, et à renforcer la freination parathyroïdienne par l’administration des dérivés 1 alpha hydroxylés de la vitamine D. Lorsque ces mesures sont insuffisantes l’hyperparathyroïdie tertiaire s’installe, associant à des degrés divers des signes squelettiques et extra-squelettiques puis une hypercalcémie.
L’évaluation du retentissement clinique, biologique et radiologique de l’hyper parathyroidie a été grandement facilitée par le dosage immunométrique de la PTH 1-84 de même le développement considérable des techniques d’imagerie a rendu aisé le diagnostic topographique des lésions des glandes parathyroïdes qu’elles soient en position habituelle ou ectopique.
Le traitement médical préventif puis curatif de l’hyperparathyroïdie reste primordial et permet de n’avoir recours à la parathyroidectomie chirurgicale que pour une minorité d’insuffisants rénaux
La prise en charge chirurgicale intervient, au terme d’une certaine période d'évolution, sur des formes particulièrement sévères d’hyperparathyroïdie secondaire, résistantes au traitement médical, et a pour but une réduction maximale du parenchyme parathyroïdien. Il s'agit d'une chirurgie particulièrement minutieuse et exigeante, à confier à un chirurgien spécialisé.
La notion de parenchyme restant prend une valeur aussi importante que celle de parenchyme retiré. La persistance des stimuli, induits par l'insuffisance rénale, sur la sécrétion de parathormone sera à l'origine des persistances et récidives d’hyperparathyroïdie après chirurgie initiale.
Nous tenterons dans ce travail d’expliquer, à partir de la littérature, les bases du développement de l’hyperparathyroïdie chez l’hémodialysé chronique.
Nous essaierons de définir les indications de la prise en charge chirurgicale et nous étudierons les résultats de ce traitement à partir d’une série de 55 parathyroidectomies pour hyperparathyroïdie autonome.
Matériels
et
A) PATIENTS :
Pour mener cette étude, nous avons revu les dossiers de 55 patients hémodialysés chroniques qui ont subi une parathyroidectomie des 7/8 ème au service de chirurgie viscérale I à l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V sur une période de 8 ans depuis l’année 2001.
Dans cette série, on note une prédominance masculine avec 18 femmes (32.7%) pour 37 hommes (67.2%). L’âge moyen est de 50 ans avec des extrêmes de 16 ans et 73 ans. La période moyenne de la dialyse est de 9.3 ans avec des extrêmes de 6 mois et 20 ans.
Tous les patients avaient fait l’objet d’une prévention vitamino - calcique avant le stade d’hyperparathyroïdie tertiaire.
La répartition du type de la néphropathie causale se faisait de la manière suivante :
Néphropathies vasculaires : dans 20 cas (36.3 %) avec un cas de néphro- angiosclérose compliquant une HTA ancienne mal contrôlée. Néphropathies congénitales et ou héréditaires: dans 10 cas (18.1%)
dans lesquels la polykystose rénale représente 9 cas avec 1 cas d’uropathie malformative (RVU bilatéral).
Figure 1 : Répartition des néphropathies initiales dans la série
a) Données cliniques et paracliniques pré opératoires :
L’indication opératoire a été retenue devant des tableaux variés d’hyperparathyroïdie tertiaire dont les signes cliniques biologiques et radiologiques sont résumés dans les tableaux 1, 2 et 3
1) Cliniques :
Tous les patients présentaient des manifestations ostéo-articulaires à type de :
Des douleurs osseuses diffuses et intermittentes.
Quatre patients (7.2 %) avaient présenté des fractures pathologiques Six patients (10.9 %) avaient des déformations osseuses.
Un patient (1.8 %) avait une tumeur brune. Deux patients (3.6 %) présentaient une boiterie.
Les manifestations neuro - musculaires étaient présentes chez six malades (10.9 %) et se limitaient à des myalgies voire de véritables crampes.
Les signes généraux étaient présents chez quarante malades (72.7%) ils se résumaient à l’asthénie.
Le prurit était noté chez quatorze patients (25.4%)
L’hyperhémie conjonctivale était constatée chez six patients (10.9%) Les signes digestifs étaient consignés chez quatre malades soit (7.2%)
ils se résumaient à de nausées et des vomissements. Une lithiase rénale a été observée chez trois patients
Tableau 1. Données cliniques des patients ayant subi une parathyroidectomie
PATIENTS Néphropathie causale
Durée De
L’IRC (année) Signes cliniques N Sexe Age (année)
1 M 59 Indéterminée 6 Do + asthénie + myalgie
2 M 45 Indéterminée 12 Do + asthénie + lithiase
3 M 40 Polykystose rénale 10 Do + prurit
4 M 51 Néphropathiehypertensive 17 Do + asthénie + fracture
5 M 67 Indéterminée 6 Do + boiterie
6 M 49 Polykystose rénale 10 Do + myalgie
7 M 65 Néphropathiehypertensive 8 Do + prurit
8 F 38 Néphropathiehypertensive 1 Do + prurit + lithiase +yeux rouges
9 M 69 Indéterminée 5 Do +prurit +asthénie +déformation de la Mandibule
10 F 54 Néphropathiehypertensive 8 hyperhémie conjonctivaleDo + asthénie +
11 M 66 Polykystose rénale 17 Do + myalgie + yeuxrouges
12 M 57 Indéterminée 7 Do + prurit +asthénie +vomissements
13 M 73 Néphropathie
hypertensive 10 Do + asthénie + prurit
14 M 26 RVU bilatéral 10 Do + asthénie
vomissements
15 F 16 Indéterminée 1 Do + déformations desmains et des jambes
16 F 18 Néphropathiehypertensive 3 Do + asthénie
PATIENTS Néphropathie causale
Durée De
L’IRC (année) Signes cliniques N Sexe Age (année)
18 M 43 Indéterminée 15 Do + fracture
19 M 34 Indéterminée 5 Do + asthénie
20 M 42 Indéterminée 18 Do + asthénie + prurit
21 F 62 Indéterminée 12 Do + asthénie
22 F 62 Néphropathiehypertensive 0.5 Do + déformation desmains
23 M 47 Indéterminée 20 Do + asthénie
24 F 65 Néphropathie
hypertensive 2 Do + asthénie
25 M Polykystose rénale 19 Do + asthénie
26 F 40 Néphropathiehypertensive 8 Do + asthénie + tumeurbrune
27 M 54 Néphropathiehypertensive 7 Do + asthénie
28 F 43 Néphropathie
hypertensive 14 Do (douleurs osseuses)
29 M 53 Néphropathie
hypertensive 5 Do + asthénie + fracture
30 F 60 Indéterminée 10 Do + asthénie+ prurit
31 M 51 Polykystose rénale 8 Do + asthénie+ yeuxrouges
32 F 47 Indéterminée 11 Do + myalgie+asthénie
33 M 62 Néphropathiehypertensive 7 Do + asthénie+ prurit+lithiase
34 M 59 Indéterminée 16 Do + asthénie+ prurit
35 M 43 Polykystose rénale 5 Do + asthénie
36 M 67 Indéterminée 6 déformations des mainsDo+asthénie+
37 M 58 Néphropathiehypertensive 13 Do + asthénie+vomissements
PATIENTS Néphropathie causale
Durée De
L’IRC (année) Signes cliniques N Sexe Age (année)
39 M 45 Néphropathiehypertensive 7 Do + asthénie
40 M 34 Indéterminée 8 Do +déformations desmembres inférieures
41 M 73 Néphropathie
hypertensive 15
Do + asthénie+ yeux rouges
42 F 26 Indéterminée 13 Do + asthénie+ prurit
43 M 45 Polykystose rénale 11 Do + asthénie
44 F 61 Indéterminée 3 Do + asthénie+
vomissements
45 M 43 Néphropathie
hypertensive 1 Do + boiterie
46 F 50 Indéterminée 13 Do + asthénie+ prurit
47 M 57 Néphropathie
hypertensive 5 Do + asthénie + fracture
48 M 68 Indéterminée 10 Do + asthénie+ yeux
rouges
49 M 61 Néphropathiehypertensive 14 Do + myalgie+asthénie
50 F 63 Indéterminée 2 Do + asthénie
51 F 46 Néphropathie
hypertensive 13
Do + déformations des mains+ prurit
52 M 64 Indéterminée 10 Do + asthénie+ prurit
53 M 34 Polykystose rénale 17 Do + asthénie
54 F 40 Néphropathie
hypertensive 12 Douleurs osseuses
55 F 54 Indéterminée 6 Douleurs osseuses
2) Biologie :
L’étude des dossiers nous a permis de recueillir les données suivantes : La calcémie moyenne était de 98.8mg/l avec des extrêmes de 73 mg/l
chez le patient nº 15 et 124mg/l chez le patient nº 14. Une hypercalcémie était observée chez quatorze patients soit dans 25.4% des cas, tandis que seize patients avaient présenté une hypocalcémie (29%) et vingt-cinq patients étaient normo- calcémiques soit dans 45.4% des cas.
La phosphorémie moyenne était de 51.3mg/l avec des extrêmes de 23mg/l (patient nº 55) et de 96 mg/l (patient nº 1).
Dans notre série vingt-cinq patients présentaient une hyperphosphorémie soit dans 45.4% des cas alors que vingt-sept patients avaient une phosphorémie normale (49%) avec trois cas d’hypophosphorémie (cas nº 22, 36 et 55)
Les valeurs de la PTHi étaient très élevées chez tous les malades, la moyenne était de 1662 pg/ ml avec des extrêmes de 116 pg/ml (cas nº 22) et de 3146 pg/ml (cas nº 24).
Les phosphatases alcalines étaient très élevées chez tous les patients la moyenne était de 772.3 UI/l avec des extrêmes de 144 UI/l et 6700 UI/l. Le dosage de la vitamine D a été réalisé chez deux patients (n°5 et n°8)
les valeurs étaient normales en raison de l’apport vitaminique.
Tableau 2 : Les données biologiques en préopératoire des patients de notre série
Obs 95< N < 105Ca (mg/l) 25< N < 50Ph (mg/l) 30 < N < 120PAL (UI/l) PTH (pg/ml)20 < N < 40 Vit. D (µg/l)10< N <40
1 86 96 500 2004 -2 87 46 300 3000 -3 115 36 758 2096 -4 115 25 410 1100 -5 100 30 4510 2411 20 6 122 91 305 1142 -7 90 32 2216 1120 -8 92 26 6700 2500 34 9 98 56 2309 2500 -10 116 76 756 1695 -11 98 42 991 1672 -12 104 60 785 586 -13 102 45 1143 1930 -14 124 77 312 1747 -15 73 78 2412 697 -16 79 73 308 446 -17 100 78 474 2198 -18 98 68 160 1340 -19 75 46 216 2076 -20 117 67 144 1078
-Obs 95< N < 105Ca (mg/l) 25< N < 50Ph (mg/l) 30 < N < 120PAL (UI/l) PTH (pg/ml)20 < N < 40 Vit. D (µg/l)10< N <40 21 106 51 162 1005 -22 77 23 910 116 -23 97 41 377 1810 -24 97 74 784 3146 -25 110 48 170 1088 -26 77 26 212 1814 -27 88 50 213 2873 -28 109 49 276 1342 -29 98 55 312 1645 -30 100 42 276 2067 -31 100 24 445 1539 -32 96 65 144 697 -33 97 45 993 889 -34 103 71 910 2300 -35 99 86 377 2345 -36 96 24 500 3001 -37 120 54 845 2500 -38 90 63 993 3005 -39 119 30 756 2745 -40 97 63 991 2349 -41 87 30 845 1055
-Obs 95< N < 105Ca (mg/l) 25< N < 50Ph (mg/l) 30 < N < 120PAL (UI/l) PTH (pg/ml)20 < N < 40 Vit. D (µg/l)10< N <40 42 102 27 276 1046 -43 110 48 300 2086 -44 89 43 410 908 -45 104 71 784 1350 -46 98 28 170 2345 -47 84 69 212 3011 -48 113 60 308 689 -49 122 41 305 546 -50 100 40 445 458 -51 101 76 300 1278 -52 91 45 336 1044 -53 87 62 509 1230 -54 99 29 256 405 -55 103 23 665 2346
-3) Radiologie :
La radiographie standard retrouvait, chez tous les patients, des lésions osseuses d’hyperparathyroïdie à type de résorption sous périostée, d’une déminéralisation osseuse diffuse. Dix patients (soit 18.18 %) avaient présenté des calcifications au niveau des parties molles (patients nº 1 et 30 : en regard de l’extrémité distale du radius gauche), des organes surtout le rein (patients 3,8, 53 et 42) au niveau de la rate (patient nº 9) et des calcifications vasculaires étendues (patient nº24, 49 et 38).
L’échographie cervicale montrait dans vingt-neuf cas soit dans 52.7% un tissu parathyroïdien hypertrophié et dans 38.18% (vingt et un cas) elle retrouvait un ou plusieurs nodule parathyroïdien par contre l’échographie était normale dans 5 cas (nº 1, 30, 35, 42 et 53 ).
La scintigraphie pratiquée une fois (cas n° 8) a été normale.
La TDM réalisée deux fois a montré chez le patient n°8 une hypertrophie parathyroïdienne droite alors qu’elle a été non concluante chez le patient nº7.
Tableau 3 : Données radiologiques préopératoires des patients de notre série
Obs Nº Radiologie Echographie Scintigraphie Résorption Calcification Déminéralisation
1 + + + Normale -2 + 0 + Hyperplasie diffuse -3 + + + Hyperplasie Gauche -4 + 0 + Hyperplasie Droite -5 + 0 + Hyperplasie diffuse -6 + 0 + Hyperplasie Gauche -7 + 0 + Hyperplasie diffuse
-8 + + + Hyperplasie Droite Normale
9 + + + Hyperplasie diffuse -10 + 0 + Hyperplasie Droite -11 + 0 + Hyperplasie Droite -12 + 0 + Deux nodules -13 + 0 + Hyperplasie diffuse -14 + 0 + Hyperplasie diffuse -15 + 0 + Hyperplasie Gauche -16 + 0 + Hyperplasie diffuse -17 + 0 + Nodule gauche -18 + 0 + Deux nodules -19 + 0 + Hyperplasie Droite
-Obs Nº Radiologie Echographie Scintigraphie Résorption Calcification Déminéralisation
21 + 0 + Hyperplasie diffuse -22 + 0 + Nodule gauche -23 + 0 + Hyperplasie diffuse -24 + + + Nodule gauche -25 + 0 + Multi - nodulaire -26 + 0 + Deux nodules -27 + 0 + Hyperplasie Droite -28 + 0 + Deux nodules -29 + 0 + Hyperplasie diffuse -30 + + + Normale -31 + 0 + Nodule gauche -32 + 0 + Deux nodules -33 + 0 + Hyperplasie Gauche -34 + 0 + Hyperplasie diffuse -35 + + + Normale -36 + 0 + Deux nodules -37 + 0 + Hyperplasie diffuse -38 + + + Deux nodules -39 + 0 + Hyperplasie Droite -40 + 0 + Nodule gauche
-Obs Nº Radiologie Echographie Scintigraphie Résorption Calcification Déminéralisation
41 + 0 + Multi - nodulaire -42 + + + Normale -43 + 0 + Hyperplasie diffuse -44 + 0 + Deux nodules -45 + 0 + Hyperplasie Gauche -46 + 0 + Deux nodules -47 + 0 + Hyperplasie Droite -48 + 0 + Nodule gauche -49 + + + Hyperplasie diffuse -50 + 0 + Deux nodules -51 + 0 + Deux nodules -52 + 0 + Hyperplasie Droite -53 + 0 + Normale -54 + 0 + Deux nodules -55 + 0 + Hyperplasie Gauche
-B) Méthodes :
Dans notre série toutes les parathyroïdectomies ont été réalisées par cervicotomie transverse classique, l’exploration a intéressé tous les territoires de migration des glandes parathyroïdes.
Lors de l’intervention, les parathyroïdes ont été trouvées en position intrathymique (cas n° 2), intrathyroidienne (cas n° 6) alors que dans tous les autres cas elles étaient en position habituelle .
Tous les patients de notre série ont bénéficié d’une parathyroidectomie sub-totale (parathyroidectomie des 7/8ème) laissant en place un petit moignon bien
vascularisé.
Chez trois patients une thymomectomie a été associée à la parathyroidectomie (thymus augmentée de volume).
1) Les suites opératoires immédiates :
La période post- opératoire était analysable chez tous les patients :
La calcémie avait présenté des variations rapides et très importantes par conséquent les dosage biologiques ont dû être multiplié.
Les hypocalcémies étaient observées chez presque tous les patients, la valeur la plus basse a été observée chez les patients n° 1 et 8. La correction de ces troubles avait consistée en l’apport de carbonate de calcium, des dérivés de la vitamine D par voie orale, et des gluconate de calcium par voie intra -veineuse au cours de la dialyse .
Un cas d’hypoparathyroidie post opératoire suite à une nécrose du moignon parathyroïdien qui été laissé en place
Aucun cas de paralysie récurrentielle ou d’hématome de la loge thyroïdienne n’avaient été observés.
La durée du séjour hospitalier était en moyenne de 4 jours, les patients étaient ensuite réadmis au service de néphrologie de l’HMIMV .
2) les suites lointaines :
Au cours de la première année après la parathyroidectomie deux types d’évolution étaient observés :
avorable chez 52 patients avec une diminution de la symptomatologie clinique, une normalisation des paramètres biologiques et une amélioration des signes radiologiques.
Défavorable pour trois patients, en effet ils ont présenté des signes d’hyperparathyroïdie persistante, un dosage de la PTH intacte a objectivé l’hyper- sécrétion parathyroïdienne. Une deuxième intervention a été indiquée chez ces patients, l’exploration minutieuse a relevé l’existence d’une cinquième glande hyperplasique en situation rétrosternale alors que l’échographie cervicale été normale dans les trois cas.
Après cette intervention une hypocalcémie post opératoire a été observée bien jugulée sous traitement médical avec une bonne évolution à distance.
Histologie :
L’examen anatomo – pathologique des pièces opératoires a été en faveur d’une hyperplasie diffuse chez la plupart des patients alors que dans deux cas il a montré une hyperplasie adénomateuse .
L’analyse histologique du thymus a montré, dans les 3 cas, la présence de reliquats de tissu thymique histologiquement normaux.
RAPPEL
I- Embryologie :
La connaissance des bases du développement embryonnaire des parathyroïdes est essentielle pour la prise en charge chirurgicale des hyperparathyroïdies.
Elle explique les différentes localisations glandulaires possibles, notamment celles liées à des anomalies de migrations embryologiques qui sont présentes chez 2 à 5% des sujets et qui expliquent un bon nombre d’échecs chirurgicaux.
L’embryon humain possède cinq paires de poches branchiales, les 3eme et 4eme sont à l’origine des parathyroïdes :
la 3ème poche va donner l’ébauche de la parathyroïde inférieure (P3)
ainsi que le thymus : l’aire de dispersion possible de la parathyroïde inférieure sera comprise entre le tiers moyen de la face postérieure des lobes thyroïdiens en haut et la loge thymique dans le médiastin antéro supérieur en bas.
la 4ème poche est à l’origine de la parathyroïde supérieure qui migre
avec la thyroïde jusqu’au point de pénétration, dans cette dernière de l’artère thyroïdienne inférieure, son aire de dispersion est plus limitée, mais son mécanisme de migration favorise les ectopies acquises.
Au moment de la déflexion du cou et de la descente du cœur et des gros vaisseaux, P3 entraînée par l’ébauche thymique va croiser P4, ce croisement embryologique explique le groupement plus ou moins serré des parathyroïdes supérieures et inférieures et que P3 est dans un plan antérieur par rapport à P4.
La parathyroïde inférieure migrant en même temps que le thymus qui parfois l’entoure complètement, elle peut être basse, parfois même thoracique à l’opposé, la parathyroïde inférieure peut être haute, au dessus du pôle supérieur de la thyroïde si la migration est incomplète ou si la glande perd précocement contact avec le thymus au cours de la descente de celui-ci. [1]
Figure 1 [2]: Représentation schématique des trajets de migration habituels (flèches A1 et B1)
et ectopiques(flèches A2 et B2) . 1. troisième poche endoblastique (P3) ;
2. pénétration de l’artère thyroïdienne inférieure (ATI) 3. thymus
4. quatrième poche endoblastique (P4) 5. trachée
6. oesophage
En bleu : trajet de migration des parathyroïdes inférieures. En rouge : trajet de migration des parathyroïdes supérieures.
II- Anatomie :
1) Les caractéristiques glandulaires : [ 3– 4 ]
Les parathyroïdes sont des glandes endocrines situées dans la région cervicale de part et d’autre de l’axe viscéral aux bords postéro internes des lobes thyroïdiens.
A l’état normal les parathyroïdes mesurent 4 à 6 mm de long ; 2 à 4 mm de large et 1 à 2 mm d’épaisseur. Le poids moyen de toutes les glandes avoisine 120mg (± 3.5 mg) chez l’homme et 142 mg (± 5.2 mg) chez la femme, le poids moyen d’une parathyroïde normale variant entre 25 et 40 mg, au delà de 60mg la glande est considérée comme pathologique.
Elles sont habituellement au nombre de quatre mais ce nombre est variable: trois glandes dans 3 à 6 % des cas, cinq dans 2.5 à 17 % des cas.
Leur forme est également variable, souvent elles sont ovales ou sphériques aplaties, elles peuvent être oblongues, bi ou multilobées leur couleur est classiquement ocre jaune chamois, différente de la graisse, laissant parfois apparaître la vascularisation sous capsulaire en nervure de feuille.
La densité tissulaire du parenchyme parathyroïdien est supérieure à celle de la graisse et du tissu thymique ou ganglionnaire permettant, en cas de doute peropératoire, d’orienter le chirurgien sur la nature du prélèvement.
2) Topographie et rapports : [5 – 6]
En dehors des cas d’ectopie, les parathyroïdes sont situées dans l’atmosphère cellulo-graisseuse comprise entre la gaine péri - thyroïdienne et la capsule du corps thyroïdien classiquement le long des voisinage des bords postéro- internes du lobe thyroïdien .
a) Parathyroïdes supérieures P4 :
Elles sont généralement situées dans une zone relativement limitée, centrée sur la jonction des tiers supérieur et moyen du bord postéro interne du lobe thyroïdien, en situation postérieure par rapport au nerf récurrent, juste au dessus de la branche la plus crâniale de l’artère thyroïdienne inférieure (ATI) .
La localisation des parathyroïdes supérieures est le plus souvent symétrique, elles sont retrouvées :
En position moyenne dans 75% des cas, à la hauteur du deuxième anneau trachéal dans les branches de division de l’ATI, au niveau du croisement avec le nerf récurrent.
En position haute dans 25% des cas, en rapport avec la petite corne du cartilage thyroïde, le muscle cricopharyngien, et la zone de pénétration récurrentielle.
b) Parathyroïdes inférieures P3 :
Elles ont une aire de dispersion plus importante que les parathyroïdes supérieures; au dessous de l’ATI, en position prérécurrentielle, leur répartition entre les deux côtés est souvent asymétrique.
En position basse, dans la majorité des cas, c’est-à-dire, au niveau des quatrième et cinquième anneaux trachéaux, à la limite du pôle inférieur du lobe thyroïdien, ou au sommet de la loge thymique .
En position moyenne, dans 20 % des cas, entre les branches de division de l’ATI.
c) Les ectopies : [ 7- 8 ]
Deux types d’ectopies sont rapportés:
les ectopies congénitales : conséquences de migrations embryonnaires pathologiques, elles concernent le plus souvent les parathyroïdes inférieures
les ectopies acquises par migration secondaire par un mécanisme de gravité, elles concernent le plus souvent les parathyroïdes supérieures et sont favorisées par l’augmentation de leur poids liée à la pathologie . Localisations ectopiques des parathyroïdes supérieures :
Les localisations décrites sont :
Rétro- et sous- artérielles, par étirement du pédicule et descente de la glande parathyroïde sous l’artère thyroïdienne inférieure .
Rétro-œsophagiennes et intertrachéo-œsophagiennes . Latéropharyngées ou rétropharyngées .
Intercricothyroïdiennes .
Artérielles thyroïdiennes supérieures, satellites du pédicule vasculaire. Intrathyroïdiennes : classiques mais rares (1.5% des ectopies). [9]
Localisations ectopiques des parathyroïdes inférieures : Les localisations décrites sont :
Thymiques: dans la lame thyro - thymique ou le thymus cervical (la plus fréquente)
Prétrachéales (rares)
Préthyroïdiennes : à la face antérieure du pôle inférieur thyroïdien Intrathyroïdiennes (rares)
Sous-angulomandibulaires, par absence de migration (exceptionnelles) Médiastinales: dans le médiastin antérieur et moyen, elles se dispersent
jusqu’à la limite de la face antérieure de la crosse de l’aorte (exceptionnelles).
Figure 2 [10] : Topographie des glandes parathyroïdes
inférieures :
Zone 2 :
siège le plus courant juste au dessous du pôle inférieur du lobe thyroïdien, et en avant du nerf récurrent .
Zone 3 :
siége cervico-médiastinale, au contact ou dans le ligament thyro-thymique. thymique, à sa partie basse.
Zone 1 :
Siége ectopique haut, dans un fragment accessoire du reliquat thymique ( parathymus ) en dehors du pédicule thyroïdien supérieur, au niveau de la bifurcation carotidienne
Figure 3 [10 ] : Topographie des parathyroïdes
supérieures :
Zone 2 :
Entre les branches de l’artère thyroïdienne inférieure
Zone 1 :
Siége plus haut contre la face latérale du pharynx
Zone 3 :
Siége postérieur sur la face latérale ou postérieure de l’œsophage (quand les glandes sont volumineuses)
3) Vascularisation des parathyroïdes : (fig 4, 5 et 6)
a)Vascularisation artérielle [4, 11 ] :
De façon synthétique et dans une optique chirurgicale, elle présente les particularités suivantes :
• Elle est de type terminal unique, l’artère glandulaire pénètre la glande au niveau d’un hile, où elle peut se bifurquer ou se trifurquer .
• La longueur de l’artère glandulaire est variable : courte ou flexueuse (1 à 40 mm) ce qui favorise sa dissection.
• Le système de l’ATI est prépondérant dans la majorité des cas (80 à 90%), l’artère glandulaire provient de l’ATI ou de l’arcade marginale postérieure d’Halsted et Evans, tendue au bord postéro interne du lobe thyroïdien, entre l’ATI et la branche de trifurcation postérieure de l’ATS, dans ce cas l’artère glandulaire naît de cette arcade près du tronc de l’ATI. [12 - 13]
• Le plus souvent, l’artère glandulaire naît d’une branche de division de l’ATI, quelque fois directement du tronc de l’ATI, elle est alors courte. • La parathyroïde supérieure peut être vascularisée par la branche de
division la plus postérieure de l’artère thyroïdienne supérieure (5 à 10%), l’artère glandulaire dans ce cas est toujours très courte.
• La parathyroïde inférieure en situation basse peut être vascularisée par une branche venant de la crosse de l’aorte (artère thyroïdienne moyenne), du tronc artériel brachiocéphalique ou de l’artère mammaire interne homolatérale [14]
b) Drainage veineux :
Il est assuré par un réseau superficiel sous capsulaire qui conflue vers le hile et un réseau profond de distribution plus variable, non systématisé.
Les parathyroïdes supérieures se drainent vers les veines thyroïdiennes moyennes, ou vers le corps thyroïde.
Les parathyroïdes inférieures se drainent le plus souvent dans les veines thyroïdiennes inférieures.
4) Les rapports des parathyroïdes : (fig 7)
a) Rapports avec les muscles cervicaux :
Le muscle le plus superficiel est le peaucier du cou, situé juste au-dessous de la peau et du tissu sous-cutané. La thyroïde et les parathyroïdes sont protégées latéralement par les volumineux muscles sterno-cléido-mastoïdiens et, en avant par les muscles sous-hyoïdiens constitués superficiellement des muscles cléido - hyoïdiens et plus profondément des muscles sterno-thyroïdiens. Les muscles sous-hyoïdiens sont séparés sur la ligne médiane par la ligne blanche avasculaire.
b) Rapports avec les nerfs :
Le nerf laryngé supérieur issu de l'extrémité inférieure du ganglion plexiforme divise en deux branches : une branche supérieure entrant dans le larynx à travers la membrane thyro-hyoïdienne, et une branche inférieure (nerf laryngé externe), plus petite, descendant le long de l'artère thyroïdienne supérieure en avant du constricteur du pharynx jusqu'au muscle cricothyroïdien. Seule cette branche externe peut être
lésée au cours de la chirurgie parathyroïdienne au moment de la ligature du pédicule vasculaire supérieur.
Une paralysie du muscle cricothyroïdien est responsable d'une faiblesse de la voix avec fatigue précoce.
Le nerf laryngé inférieur (ou nerf récurrent) n'a pas la même origine des deux côtés : à droite ; il naît du nerf vague au niveau de son croisement avec l'artère sous-clavière qu’il contourne par en dessous, puis se dirige vers le haut et en dedans vers la gouttière que forment la trachée et l'oesophage.
A gauche, il naît sous la crosse de l'aorte, son trajet cervical est donc beaucoup plus interne, dans l'angle trachéo-oesophagien .
Les deux nerfs récurrents se terminent sous le muscle cricothyroïdien en entrant dans le constricteur inférieur du pharynx.
Les rapports des nerfs récurrents avec l’artère thyroïdienne inférieure et les parathyroïdes (surtout P3) sont variables, ils sont le plus souvent profonds, en arrière de la terminaison de l'artère, plus rarement ils sont antérieurs ou passent au milieu de ses branches de division. Enfin le nerf laryngé inférieur peut avoir un trajet non récurrent dans 1 à 5% des cas presque exclusivement à droite.
Une paralysie du nerf récurrent est responsable d’une dysphonie par paralysie de la corde vocale homolatérale.
Figure 6 : vascularisation des glandes parathyroïdes : vue latérale droite .[ 15 ]
Figure 7 : vue antérieure de la région cervicale montrant les rapports musculaires de la loge
III- Anatomopathologie : [ 16 ]
1) Macroscopie :
Les glandes sont le siége d’une hyperplasie importante puisque le poids total des 4 glandes est variable de 250 mg à 10g avec une moyenne de 2 à 3g.
L’asymétrie de l’hyperplasie est nette dans 30% des cas ; par conséquent l’hyperplasie est très variable d’un patient à un autre et peut n’atteindre qu’une seule glande dans 10% des cas.
A la coupe, on constat un aspect lisse, homogène et une couleur chamois, avec parfois des zones pseudo kystiques, nécrotiques ou nodulaire selon l’évolution.
2) Microscopie :
Les glandes hyperplasiques présentent souvent, notamment chez les patients dont la durée d’évolution de la maladie est très longue, un aspect micro ou macro- nodulaire réalisant parfois une véritable cirrhose parathyroïdienne avec des plages scléreuses calcifiées et des zones de désintégration pseudo kystiques.
Les nodules sont dépourvus d’adipocytes et leurs cellules parenchymateuses ont un cytoplasme très pauvre en lipides. Ils constituent parfois l’équivalent à de véritables petits adénomes.
Figure 8. [ 17 ] Histopathologie des hyperparathyroïdies.
A. Aspect macroscopique de trois glandes hyperplasiques. B. Aspect macroscopique d’un adénome.
C. Aspect microscopique d’un adénome avec clocheton.
Figure 9. [ 17 ] Anatomie macroscopique : vues opératoires de glandes parathyroïdes normales. A. Vue d’ensemble de la région rétrothyroïdienne droite, les deux glandes sont discernables après
extériorisation du lobe thyroïdien.
B. Vues rapprochées centrées sur chaque glande illustrant leur rapport avec le nerf récurrent ; B1. parathyroïde supérieure ; B2. parathyroïde inférieure.
IV- Physiopathologie :
A) Parathormone :
La parathormone est une hormone hypercalcémiante, hypophosphorémiante, elle joue un rôle central dans la régulation du métabolisme phosphocalcique, son action s’exerce à trois niveaux :
Au niveau rénal: elle augmente la filtration et la réabsorption tubulaire du calcium, elle réduit celle du phosphore et des bicarbonates et elle active la 1- hydroxylase rénale avec augmentation de la production de 1,25 di- hydroxy cholécalciférol (Calcitriol) .
Au niveau intestinal : indirectement, par la synthèse de calcitriol, la PTH augmente l’absorption intestinale du calcium.
Au niveau de l’os: elle stimule l’activité ostéoblastique avec par conséquent l’augmentation du turn over osseux au niveau du squelette elle augmente aussi la résorption minérale avec par conséquent une hypercalciurie et une hyper -citraturie
Physiopathologie :
Une hypersécrétion de parathormone s’observe chez au moins trois quarts des patients en insuffisance rénale avérée. Plusieurs mécanismes physio -pathologiques concourent à la stimulation prolongée des glandes parathyroïdes : l’hyperphosphorémie, le déficit en forme active dihydroxylée de la vitamine D (calcitriol ), l’hypocalcémie et la réduction de la sensibilité tissulaire à l’action de la PTH .
Lorsque l’IRC devient sévère, la diminution de la masse néphronique et l’inhibition de l’activité 1α hydroxylase résiduelle par l’hyperphosphorémie, expliquent la chute dramatique de la synthèse du calcitriol, ainsi à un stade initial d’IRC la concentration de ce dernier peut être maintenue par l’hyper -sécrétion de la parathormone, à un stade tardif la concentration du métabolite diminue jusqu’à devenir indosable lors de l’hémodialyse. Cette diminution stimule, comme facteur d’hypocalcémie, la sécrétion de la PTH. [ 18 ]
La réponse calcémique à l’administration exogène de la parathormone est diminuée même lors de l’IR débutante. Cette résistance à l’effet osseux de la PTH peut être améliorée par la restriction en phosphore et l’administration du calcitriol .
La réabsorption tubulaire rénale du calcium est diminuée réalisant un état de résistance rénale à la PTH. [18-19]
La sensibilité des cellules parathyroïdiennes pour le calcium est diminuée, une valeur du calcium plasmatique plus élevée que normalement est nécessaire pour inhiber la sécrétion de la PTH. Cette altération de la sensibilité participe au maintient d’une calcémie normale, lors de l’IR, en augmentant la sécrétion de la parathormone .
Une diminution des récepteurs au calcitriol dans le tissu cible a été démontrée dans le tissu osseux, l’épithélium intestinale et plus récemment dans la glande parathyroïde. [20 ]
B) La vitamine D:
Il s'agit d’une vitamine liposoluble dont une des sources est alimentaire et l’autre cutanée à partir de la transformation, sous l’effet de l’irradiation ultraviolette, des dérivés du cholestérol. Elle est successivement transformée dans le foie et dans le rein en 25- OH puis en 1-25 (OH) 2 vitamine D3. Cette dernière forme (calcitriol) est la forme active.
La production du calcitriol est finement régulée dans le rein (tube contourné proximal). Elle est stimulée par la PTH, les apports faibles en calcium et en phosphore. Elle est inhibée par l'augmentation des apports phosphorés et de la phosphorémie.
Ces effets physiologiques s'exercent sur le tube digestif et l'os. Elle augmente l’absorption digestive du calcium et du phosphore. En synergie avec la PTH, elle participe à la mobilisation du calcium osseux à faible dose, elle minéralise l’os.
C) Le métabolisme du calcium :
Les besoins en calcium correspondent à des apports alimentaires de l'ordre de 1g/jour. L’absorption s’effectuera sur 1/5e du calcium ingéré, au niveau de l'iléon (65%) et du jéjunum (35%) par l’intermédiaire d’un flux actif dépendant du calcitriol et d’une sécrétion passive dépendante du gradient de concentration . Les sorties sont représentées par le calcium intestinal non absorbé (500 à 800 mg /j) et celui excrété au niveau urinaire(150mg/j), sur lequel la parathormone et la vitamine D pourront agir pour en augmenter l’absorption tubulaire en fonction des variations de la calcémie .
Rôle du calcium :
Sous forme de sels complexes, il possède des fonctions mécaniques dans le squelette. Sous forme ionisée, il s’intègre dans des actions métaboliques multiples dont les principales sont :
* transmission de l'influx nerveux,
* changement de perméabilité des membranes cellulaires
* médiation de l'action cellulaire et régulation des processus de sécrétion de nombreuses hormones,
* participation à des réactions en chaîne telle que la coagulation sanguine et 1'activité musculaire,
Figure 10 [21]: Schéma récapitulatif des mécanismes de l’hyperparathyroïdie au cours de
DIAGNOSTIC :
I- Clinique :
Les manifestations cliniques de l’hyperparathyroïdie au cours de l’insuffisance rénale chroniques sont variées, non spécifiques et n’apparaissent qu’après une longue période d’insuffisance rénale. Elles ne sont pas corrélées aux anomalies biologiques, histologiques ou radiologiques. [ 22 ]
Les principaux signes d’appel sont :
1) Les douleurs osseuses :
Les membres inférieurs (pieds, chevilles, genoux) peuvent être affectés par une arthrite ou périarthrite. Les articulations métacarpo phalangiennes et inter -phalangiennes de la main, peuvent aussi être touchées. Ce sont des douleurs vagues, profondes, aggravées par la pression elles disparaissent, le plus souvent, une à deux semaines après la parathyroidectomie. [ 23 - 24 ]
Les douleurs osseuses peuvent aussi correspondre à un syndrome fracturaire (typiquement fracture de côtes) .
2) Le prurit :
Il est lié à la présence de plusieurs facteurs (élévation de la PTH, du produit phosphocalcique, calcifications métastatiques) .
En général il s’associe à une hyperparathyroïdie sévère et se voit chez 50% des patients. Dans le cas d'un prurit résistant au traitement médical et associé à un taux très élevé de la PTH, la parathyroidectomie devra être proposer, il a été décrit une amélioration voire une disparition du symptôme en quelques jours. [ 23 - 24 ]
3) Faiblesse musculaire et myalgies :
Cette atteinte concerne surtout les muscles des membres inférieurs. Elles sont fréquentes dans les hyperparathyroïdies mais elles n’ont aucun caractère spécifique [25]
4) Ruptures tendineuses spontanées :
Elles sont le témoin d’une hyperparathyroïdie mal contrôlée. Les tendons bicipitaux, quadricipitaux, et extenseurs des doigts sont concernés.
5) Calcifications métastatiques extra-osseuses :
Elles affectent les parois artérielles (la média ), les viscères, le tissu péri articulaire, le tissu cutané et l'oeil (cornée et conjonctive) .
6) Calciphylaxie :
Ce sont des lésions ischémiques et nécrotiques des extrémités dues au dépôt de calcium dans la paroi des petits vaisseaux engageant le pronostic vital par le risque septique. [ 22 ]
7) Les autres manifestations :
a- Digestives:
L’hypercalcémie peut être à l’origine de troubles variés et peu évocateurs telles que les vomissements, les épigastralgies et l’anorexie.
L’ulcère duodénal est fréquent, la pancréatite est dix fois plus fréquente que dans la population normale. [26]
La lithiase biliaire est également observée lors de l’hyperparathyroïdie sévère.
b- Les troubles psychiques :
Ces troubles se manifestent sous forme d’irritabilité ou de tendance dépressive.
c- Cardio-vasculaires :
L’hypertension artérielle (HTA) est un symptôme fréquent de l’hyper – parathyroïdie elle peut être d’origine rénale mais l’hypercalcémie en soit participe à l’élévations des chiffres tensionnels .
Certaines modifications de l’électrocardiogramme (modification de l’espace QT) induites par l’hypercalcémie imposent une surveillance étroite et contre indiquent l’emploi des tonicardiques .
d– L’asthénie :
C’est une asthénie physique et psychique qui reste un très bon signe d’appel elle est parfois intense .
e- L’amaigrissement : Il passe souvent inaperçu
Dans notre série tous les patients avaient présenté des douleurs osseuses diffuses d’allure mécaniques, quatre patients avaient des fractures pathologiques et un patient avait une tumeur brune (maxillaire supérieur) .
Le prurit a été présent chez quatorze malades alors que les myalgies ont été vues chez six patients par ailleurs les signes généraux étaient prédominants et se résumaient à l’asthénie qui été présente chez quarante patients. Enfin les signes digestifs n’ont été observés que chez quatre malades.
II- Paraclinique : IIa- Biologie :
1) La calcémie :
Elle est souvent normale au début de la prise en charge de l’IRC, en effet ce n’est qu’à un stade avancé de l’IR (clearance de la créatinine inférieure à 20 ml/min) que la calcémie s’abaisse de façon significative en absence de traitement par supplément oral de calcium ou de dérivés 1 alfa hydroxylés de la vitamine D .
Cette hypocalcémie peut se corriger avec l’hémodialyse, certains patients peuvent développer une hypercalcémie lors des hyperparathyroïdies sévères, on suppose que dans ce cas l’hyperplasie survenue lors du développement de l’IR est responsable d’une sécrétion de la PTH qui excède les besoins.
2) La phosphorémie :
L’hyperphosphorémie apparaît au stade d’IR sévère, elle est dépendante des apports alimentaires majorées par la résorption osseuse de l’hyper -parathyroïdie sévère .
L’hyperphosphorémie aggrave le déficit de production de 1,25 di OH vitamine D, l’hyperparathyroïdie est ainsi auto entretenue. [20 – 27].
3) La parathormone :
Le dosage de la PTH se pratique par des méthodes radio-immuno-métriques en utilisant deux anticorps monoclonaux pour une bonne fiabilité de l’interprétation des résultats.
Habituellement elle est de 20 à 30 fois supérieures à la normale, elle reflète le tissu glandulaire hyperfonctionnel ainsi que le haut niveau de remodelage osseux.
Le dosage de la parathormone aura aussi un intérêt post opératoire pour la surveillance des reliquats parathyroïdiens. [ 28 ]
4) Les phosphatases alcalines :
Elles sont généralement augmentées au cours de l’HPT témoignant ainsi d’une activité ostéoblastique élevée.
5) La vitamine D : est effondrée au cours de l’IRC
Dans notre série la calcémie moyenne était égale à 98.8 mg/l, quatorze patients avaient une hypercalcémie tandis que seize patients étaient hypocalcémiques par ailleurs la phosphorémie était élevée chez vingt - cinq malades .
Les valeurs de la PTH étaient très élevées chez tous les malades allant jusqu’à 3146 pg/ml alors que le dosage de la vitamine D n’a pas été systématique chez tous les malades, il n’a été pratiqué que dans deux cas, les valeurs ont été normales en raison de la supplémentation vitaminique .
II-b- Radiologie :
1) Les radiologies standards :
Les radiographies standards restent l’examen de base indispensable pour détecter l’origine de douleurs osseuses localisées (fissure, calcifications extra osseuses, etc. ), leur place dans le diagnostic précis de l’ostéodystrophie rénale est secondaire en raison de leur faible sensibilité. Les signes radiologiques les plus caractéristiques sont :
a) La résorption osseuse sous périostée [42 ] : (figure 11 )
C’est le principal trait radiographique précoce dans l’hyperparathyroïdie secondaire bien que non spécifique. Elle est corrélée aux taux sériques de la parathormone et des phosphatases alcalines. Les premières lésions apparaissent sur le bord radial de la deuxième phalange du deuxième, troisième doigt et atteignent ultérieurement les autres doigts et phalanges.
Elles sont généralement asymptomatiques. D'autres sites en sont le siège : l’extrémité supérieure du tibia, le col du fémur et de l’humérus, l’extrémité distale de la clavicule, l’extrémité inférieure du radius et de l’ulna, l’ischion le pubis, l’articulation sacro - iliaque et la jonction métaphyso - diaphysaire des os longs .
b) Les tumeurs bénignes brunes (ostéoclastomes) [29] (fig 11)
Elles correspondent à des zones de tissus de granulations hémorragiques en réponse à une résorption osseuse PTH - induite particulièrement rapide. Elles peuvent être multiples et de localisation variable sur 1’ensemble du squelette
osseux. Les os de la mâchoire, en particulier la mandibule, constitue une atteinte classique.
Elles affectent 1.5 à 13 % des patients dans le contexte de l’insuffisance rénale et se développent particulièrement chez ceux bénéficiant d’une longue période de suppléance rénale avec hyperparathyroïdie secondaire sévère.
Leur prise en charge requiert le plus souvent une parathyroidectomie afin d’obtenir une normalisation rapide du taux de PTH, voire une chirurgie d’exérèse en fonctions des risques locaux .
c) La néo-ostéogenèse périostée ou ostéosclérose :
Elle se produit au niveau du rachis, du bassin, du crâne, de la clavicule, de l’extrémité proximale et distale du fémur et du tibia, de l’extrémité proximale de l’humérus.
d) Un aspect moucheté au niveau du crâne
e) des calcifications métastatiques des tissus mous [ 30 ]
Dans notre études tous les patients avaient présenté des signes radiologiques type résorption périostée avec une déminéralisation osseuse diffuse, tandis que les calcifications métastatiques étaient observées chez 10 patients.
Fig. 11. Acro ostéolyse des phalanges distales ; résorption sous-périostée des 2e phalanges ;
Fig. 13. Résorption sous-périostée particulièrement visible sur le bord radial des phalanges et
2) Imagerie des glandes parathyroïdes :
Ces examens visent à localiser la ou les glandes parathyroïdes responsables de l’hypersécrétion. La fréquence des glandes parathyroïdes surnuméraires et des localisations glandulaires ectopiques sont autant d’arguments incitant à une localisation préopératoire des tissus à réséquer. [ 33 ]
L’intérêt potentiel de l’imagerie dans le repérage préopératoire des glandes, c’est qu’elle permettrait un geste chirurgical plus facile et moins long [35–36 ], ainsi qu’une possibilité de choisir le meilleur moment pour le recours à la résection chirurgicale. [37]
Le bénéfice théorique de ces explorations dans le cadre d’une hyper -parathyroïdie secondaire ou tertiaire reste limité dans la mesure où l’on considère comme un impératif absolu l’exploration peropératoire systématique de tous les gîtes potentiels des glandes parathyroïdes, en incluant les gîtes ectopiques, même lorsque les quatre glandes habituelles ont été identifiées [34].
a) Echographie : (fig 17A, 18A et B, 20A)
Simple, peu agressive et peu coûteuse, elle est à proposer en première intention, malgré sa faible spécificité et ses insuffisances dans l’exploration de certains sites anatomiques (médiastin, région rétrotrachéale et rétro-œsophagienne); sa sensibilité varie de 50 à 90% selon l’équipement, l’opérateur, la localisation et le volume tumoral [38]; le seuil de détection actuel est de 3mm; en cas d’hyperplasie, sa sensibilité est moindre (40 à 60%). [39-40]
Les glandes hypertrophiques apparaissent solides, homogènes, mobiles à la déglutition, hypoéchogènes par rapport au parenchyme thyroïdien, séparées de
ce dernier par une capsule hyperéchogène. D’autres aspects seront moins fréquents, comme un caractère isoéchogène par rapport à la thyroïde posant des difficultés diagnostiques ou un aspect hétérogène dû à des remaniements hémorragiques, des calcifications...
Le seuil de détection des lésions peut atteindre 5mm. [41]
Les limites de l'examen sont essentiellement topographiques, pour :
Les localisations latéro - cervicales qui posent le problème du diagnostic différentiel avec les adénopathies,
Le thymus cervical qui requiert une exploration dynamique avec déglutition,
Les glandes rétro - oesophagiennes et rétro - pharyngées qui impliquent des mouvements de rotation cervicale,
Les glandes médiastinales, intra-thyroïdiennes.
b) Les scintigraphies : (fig 17 B, 18D et E, 19A et B )
Elles sont basées sur le caractère hyperfonctionnel des glandes pathologiques, et sont particulièrement indiquées pour la recherche des lésions ectopiques, notamment médiastinales .
Tout d’abord, il existe deux notions essentielles à retenir :
les parathyroïdes normales ne sont pas visibles en médecine nucléaire. jusqu’à ce jour, il n’existe pas de traceur spécifique de parathyroïdes;
les traceurs utilisés pour visualiser les parathyroïdes pathologiques se fixent également sur la thyroïde.
Il existe deux méthodes pour réaliser une scintigraphie des parathyroïdes : la soustraction et la double phase.
α - Méthode de soustraction (double traceur) : (fig 19 )
Elle utilise deux traceurs différents. Le premier traceur se fixe sur les parathyroïdes mais également sur la thyroïde. Le deuxième traceur se fixe uniquement sur la thyroïde. Ensuite, une soustraction de l’image 2 à l’image 1 permet de visualiser le tissu parathyroïdien pathologique.
Le thallium (201 T 1) étant le traceur qui se fixe à la fois sur la thyroïde et sur les parathyroïdes tandis que technétium 99m se fixe uniquement sur le tissu thyroïdien .
I1 existe de nombreuses limites de la méthode de soustraction : les pathologie thyroïdiennes associées,
la saturation iodée iatrogène,
les adénomes ou hyperplasies de petite taille (< 500 mg), cause de faux négatifs,
les mouvements du patient .
β - Techniques en double phase :
Initialement décrite par Taillefer et al. [42], elle est basée sur l’utilisation du 99mTc-MIBI (méthoxyl – isobutyl - isonitude) : cation lipophile qui diffuse passivement a travers la membrane cellulaire des cellules parathyroïdiennes.
