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STEATOSE HEPATIQUE AIGUE GRAVIDIQUE A PROPOS DE QUATRE CAS
H. Hssini, H Ghozlani, A. Rjafallah, A Lakhdar, A.Ferhati
Clinique gynécologique et obstétricale, maternité Souissi I - CHU Ibn Sina Rabat RESUME
Introduction : La stéatose hépatique aiguë gravidique (SHAG) est une maladie hépatique rare, responsable d’une insuffisance hépatocellulaire aiguë, d’un trouble de l’hémostase et d’une insuffisance rénale .C’est une urgence médicale et obstétricale mettant en jeu le pronostic maternel et fœtal. L’objectif de notre travail est de décrire les caractéristiques cliniques, détailler la prise en charge thérapeutique et dégager les éléments de mauvais pronostic maternel de la SHAG.
Observations : Nous rapportons quatre observations de SHAG, l age gestationnel de nos patientes était réparti entre 32 et 35 semaines. Deux entre elles étaient des multipares, avec des grossesses antérieures normales. Deux de nos patientes avaient une HTAG dont l’une a présenté initialement une pré éclampsie. Les signes digestifs sont retrouvés dans les quatre observations. Trois de nos patientes ont présenté un ictère entre quatre et dix jours avant l’accouchement tandis qu’une seule l’a présenté en post partum immédiat.
L’hypoglycémie a été présente dans les trois observations. Deux de nos patientes avaient un taux de prothrombine inférieur à 50% et une patiente avait présenté un trouble sévère d’hémostase ayant nécessité une transfusion sanguine.
L’accouchement a eu lieu par voie basse dans un cas et par césarienne urgente dans trois cas, en ce qui concerne le pronostic on a noté un décès dans un tableau de défaillance hépatorénale et d’hémorragie gastrointestinale, et une rémission complète pour les trois autres patientes.
Conclusion : La SHAG reste une pathologie grave.
le diagnostic de la phase préictérique et l’évacuation utérine précoce constituent les seuls éléments pouvant améliorer sensiblement son pronostic.
INTRODUCTION
La stéatose hépatique aigue gravidique (SHAG) ou maladie de sheehan est une complication rare, mais gravissime de la grossesse. Son tableau clinique peut être typique mais il est parfois déroutant.
Malgré sa rareté, et une transformation radicale de son pronostic depuis ces dernières années, la SHAG est une affection qui ne doit pas être méconnue, car sa prise en charge précoce et rapide améliore considérablement le pronostic fœtal et maternel.
Nous rapportons quatre cas de parturientes présentant une SHAG et nous essayons de décrire les caractéristiques cliniques, de détailler la prise en
charge thérapeutique et de dégager les éléments de mauvais pronostic maternel de cette pathologie.
OBSERVATIONS
Nous rapportons le cas de quatre parturientes, qui ont présenté une stéatose hépatique aigue gravidique.
Observation 1 : Mme A.K âgée de 32 ans, était admise pour ictère sur grossesse gémellaire de 35semaines d’aménorrhée (SA), et métrorragie de grande abondance, avec un tableau d’insuffisance hépatique et rénale apparu quatre jours auparavant.
L’examen clinique objectivait une hauteur utérine à 34cm, une tension artérielle (TA)=140/90 mmHg, sans signes neurosensoriels (sans céphalées, ni brouillard visuel ou bourdonnement d’oreille), absence du rythme cardiaque foetal. Le bilan biologique montrait une bilirubine totale (BT)=
112mg/l, une bilirubine directe (BD)= 98mg/l, un taux de prothrombine (TP)=18%, une glycémie à jeun (Gly) = 0,52g/l, des transaminases = 100U/l, une urée = 0,88g/l, un taux de plaquette (Plq) = 100.000éléments/mm3 et un taux d’hémoglobine (Hb)=10g/dl.
Une échographie abdomino-pelvienne avait montré une grossesse gémellaire non évolutive, le foie et les voies biliaires étaient normaux. Nous avons réalisé une césarienne (après transfusion de six pochettes de plasma frais congelé), ce qui a permis l’extraction de deux morts-nés, dont les poids respectifs étaient de : 2500g et 2450g.
Au deuxième jour post opératoire, la parturiente avait présenté un hémopéritoine important et son décès est survenu dans un tableau de défaillance circulatoire.
Observation 2 : Mm F.R âgée de 36 ans, primigeste, primipare, était admise pour ictère conjonctival avec une tension artérielle à 170/100 mmHg.
L’examen clinique trouvait une tension artérielle à 170/100 mmHg, sans signes neurosensoriels, une hauteur utérine à 27cm, les bruits cardiaques fœtaux étaient présents, la parturiente n’était pas en travail avec absence de contractions utérines et au toucher vaginal, le col était postérieur et fermé. Le bilan biologique avait montré :
- Un taux de plaquettes = 71000 éléments/mm3, - Un taux d’hémoglobine = 14g/dl,
- Un taux de prothrombine= 53%, - Une bilirubine totale= 30mg/l, - Bilirubine directe = 23mg/l,
Cas clinique
Journal Marocain des Sciences Médicales 2010, Tome XVII ; N°3
27 - Des transaminases = 200u/l,
- Une urée = 0,59g/l, - Une créatinine =15g/l,
- Une glycémie à jeun = 0,50g/l.
L’échographie abdominale et obstétricale avait objectivé une grossesse monofœtale évolutive de 33 SA, avec un foie hétérogène. Une césarienne a été décidée et a permis l’extraction d’un nouveau- né de sexe masculin, apgar 10/10, poids = 2300g.
L’évolution en post partum a été favorable avec une rémission complète.
Observation 3 : Mme S.M âgée de 36 ans, cinquième geste, cinquième pare, quatre enfants vivants. Elle a été hospitalisée pour pré éclampsie sévère sur grossesse de 32 semaines.
L’examen clinique avait montré une tension artérielle à 170/90mmHg, une albuminurie en masse, des œdèmes des membres inférieurs, des signes neurosensoriels (céphalées, bourdonnements d’oreille), avec des épigastralgies, sans ictère, ni hémorragie. La hauteur utérine était à 30 cm, les BCF étaient présents, sans contraction utérine, et au toucher vaginal, le col était épais, postérieur et fermé. Le traitement se basait sur le repos en décubitus latéral gauche avec remplissage et l’administration des anti-hypertenseurs et des vasodilatateurs périphériques. L’évolution a été marquée par une souffrance fœtale aiguë qui a conduit à la pratique d’une césarienne avec naissance d’un nouveau-né masculin, Apgar 2/10 passé à 4/10 après réanimation puis décès.
Le post-partum a été grevé par l’apparition d’un ictère et d’une encéphalopathie hépatique. Le bilan notait
- Une bilirubine directe = 33mg/l, - Un taux de plaquettes = 30.000/mm3, - Un taux de globules blancs = 11000/mm3, - Des transaminases = 1276 U/l,
- Un taux de prothrombine = 80%, - Une créatinine = 16.8 mg/l.
La patiente était admise au service de réanimation.
L’évolution était favorable avec rémission complète.
Observation 4 : La quatrième parturiente était âgée de 41 ans, quatrième geste, quatrième pare, trois enfants vivants. Elle a été reçue pour SHAG sur grossesse de 35 semaines d’aménorrhée.
L’histoire de la maladie remonte à dix jours, par l’installation d’une asthénie, une anorexie, des épigastralgies, des vomissements avec constipation.
L’examen avait retrouvé une patiente consciente, normotendue, asthénique, avec un ictère cutanéo- muqueux, sans signes neurosensoriels, ni oedème des membres inférieurs ou syndrome hémorragique.
La hauteur utérine était à 28cm, les BCF étaient présents .la parturiente était en travail, avec au toucher vaginal, un col effacé, dilaté à deux doigts larges avec une présentation céphalique mobile et
une poche des eaux intacte. L’échographie obstétricale avait montré une grossesse monofœtale évolutive, un syndrome de jonction gauche chez le foetus et un liquide amniotique en quantité normale.
L’âge gestationnel était évalué à 29 SA. Le bilan biologique avait montré
- Un taux d’hémoglobine = 11g/dl, - Un hématocrite = 35%,
- Un taux de plaquettes = 177000, - Une bilirubine totale = 159mg/l, - Une bilirubine directe = 103mg/l, - Des transaminases = 202U/l, - Glycémie = 0,41g/l,
- Des triglycérides = 2,95g/l, - Une urée = 0,59mg/l, - Une créatinine = 22mg/l,
- Une lactatedéshydrogénase = 1269U/l, - Un acide urique = 87mg/l,
- Un taux de prothrombine = 43%.
L’accouchement par voie basse a donné naissance à un mort- né, polymalformé, pesant 2600g.L’évolution en post partum était favorable.
DISCUSSION
Epidémiologie
La stéatose hépatique aigue gravidique est une entité anatomo-clinique spécifique de la grossesse, qui a été individualisée en 1940 par sheehan [1].Bien que son diagnostic soit de plus en plus fréquent, son incidence reste sous-estimée [2-4].
Avant 1980, cette incidence était estimée à 1/1 000 000 accouchements [5].elle est en augmentation progressive, varie d’un pays à un autre, est moins importante dans les pays pauvres et peu médicalisés [4]. En effet, en Inde et selon une étude réalisée entre 1999 et 2000, cette incidence a été estimée à 1/3069 accouchements [6], alors qu’elle a été estimée à 1/900 accouchements [7] selon une étude britannique réalisée en Angleterre pendant la même période. Bien que 50% des malades soient des primipares [8], la SHAG peut survenir chez une malade ayant déjà eu plusieurs grossesses normales [9], en effet, deux de nos patientes sont des multipares avec des grossesses antérieures normales. Chez les malades atteintes de SHAG, la fréquence des grossesses gémellaires est plus élevée que dans la population générale.
La SHAG survient généralement pendant le troisième trimestre de la grossesse [10].En effet, cette complication s’observe habituellement entre la 32ème et la 38ème semaine d’aménorrhée [4, 9,11].
C’est le cas de nos quatre patientes.
Etiologie
La cause exacte est inconnue. Des cas de SHAG associés à un déficit en « Long-chain 3 hydroxy- COA déshydrogénase » (LCHAD), une enzyme de la béta-oxydation des acides gras, ont été rapportés.
Le fœtus est habituellement homozygote pour le
28 déficit et les deux parents hétérozygotes. Les
enfants nés d’une mère atteinte de SHAG doivent donc être surveillés dès les premiers jours de vie et un déficit de la béta-oxydation des acides gras recherché. Plusieurs mutations (G C1528C et C1132T) portant sur le gène codant pour la LCHAD ont été mises en évidence. le fait que ces anomalies génétiques concernant la béta-oxydation des acides gras n’aient pas été retrouvées en France chez des malades atteintes de SHAG suggère qu’il existe plusieurs entités dont l’expression clinique serait similaire mais dont la cause serait différente.
[15-18]
Clinique
Sur le plan clinique, la SHAG se caractérise par deux phases, une phase pré ictérique et une phase ictérique. La phase dure dix jours en moyenne avec des extrêmes rapportés allant de 1à 29 jours [11,15,19]. Selon Mantz [20], les signes cliniques marquant cette phase peuvent être banals et non spécifiques, mais leur groupement est évocateur. Il s’agit, le plus souvent, d’une symptomatologie générale [8,15]. Les signes digestifs représentent les signes cliniques les plus fréquents [11]. Nausées et vomissements sont rencontrés dans 70 à 100% des cas [1,19,21], ces signes digestifs sont retrouvés dans les quatre observations. Les douleurs abdominales sont présentes dans 50 à 80% des cas [1, 19,21], la SHAG peut débuter par un syndrome pseudo grippal [1,5,19,20].
Une HTA gravidique peut être associée à la SHAG dans 20 à 50%des cas [1,16].les signes de pré éclampsie sont présents dans 40 à 50% des cas [10].en effet deux de nos patientes avaient une HTAG dont l’une a présenté initialement un pré éclampsie. La phase ictérique est caractérisée par l’apparition d’un ictère cutanéo-muqueux avec accentuation de la symptomatologie initiale. Des signes neurologiques ou un prurit peuvent être associés [10, 8]. L’apparition d’un ictère chez une femme ayant une SHAG représente un signe alarmant. C’est un ictère de type rétentionnel qui précède généralement l’accouchement de 1à20 jours, mais, il peut également se manifester en per ou post-partum dans 14% des cas [23]. En effet, trois de nos patientes ont présenté un ictère quatre à dix jours avant l’accouchement tandis qu’une seule l’a présenté en post partum immédiat. Pendant cette phase, les troubles de la conscience sont présents dans 31% des cas [16].ils sont d’intensité variable, allant de la somnolence, l’agitation et le syndrome confusionnel au véritable coma hépatique [16,21].
Biologie
En cas de SHAG, les transaminases sont élevées avec une moyenne de dix fois la normale [1,10,19].chez nos patientes cette augmentation était de deux à trente fois la normale. A un stade précoce de la SHAG, la bilirubinémie est normale,
puis au fur et à mesure de l’évolution de la maladie, une hyperbilirubinémie à prédominance conjuguée s’installe et dépasse rarement 170Umol/l [20,24,25].en effet les taux chez nos patientes s’accordent avec ce résultat puisqu’ils varient de 23 à 103.
L’hypoglycémie est caractéristique de la SHAG.
Elle rend compte de la sévérité de l’atteinte hépatique. Elle est due à la diminution de la glycogénolyse hépatique secondaire à l’appauvrissement des hépatocytes en glycogène [1,5,26]. Cette hypoglycémie est précoce, constante et sévère puisqu’elle peut aggraver ou être responsable de coma. Son apparition représente donc un critère de gravite de la maladie. Cette hypoglycémie a été présente chez trois de nos patientes. Lorsque le diagnostic de la SHAG est fait précocement, le TP ainsi que les facteurs de coagulation sont normaux. Cependant, une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) avec consommation des facteurs de coagulation peut exister dès la phase initiale [9,10]. Cette CIVD est en faveur du diagnostic de la SHAG [1, 23,27].elle est observée dans 81% des cas [19].Deux de nos patientes avaient un TP inférieur à 50% et une patiente avait présenté un trouble sévère d’hémostase ayant nécessité une transfusion sanguine (culots globulaires, plasma frais congelé).
Au cours de la SHAG, l’hémogramme individualise une hyperleucocytose (>15000 éléments/mm3) à prédominance neutrophile, en l’absence de tout syndrome infectieux dans 88% des cas. Cette hyperleucocytose, bien qu’elle reste mal expliquée, est caractéristique de la SHAG [3, 8,19].
L’insuffisance rénale aigue est une complication fréquente. Elle est observée chez 50 à 80% des malades atteints d’insuffisance hépatique aigue [27].elle représente par elle-même un élément de mauvais pronostic [27]. Deux de nos patientes avaient une insuffisance rénale.
Prise en charge
La prise en charge thérapeutique de la SHAG nécessite une équipe multidisciplinaire composée de médecin obstétricien, de médecin réanimateur et de médecin hépatologue. L’évacuation utérine constitue le seul traitement curatif de cette maladie [8,11,14].le moment de l’évacuation utérine au cours de la SHAG constitue un sujet de controverse. En effet, pour certains auteurs, elle doit être urgente pour éviter l’évolution de cette maladie vers l’apparition de complications maternelles et fœtales [8,10,23], étant donné qu’elle reste le seul traitement de la SHAG. Cependant d’autres auteurs [21]montrent que la conduite obstétricale dépend, du terme de la grossesse,du degré d’urgence et de la maturité cervicale et préconisent de retarder l’évacuation utérine lorsque l’âge gestationnel est inférieur à trente semaines ,surtout dans les formes pauci symptomatiques, et
29 en l’absence de défaillance viscérale et de troubles
graves de la coagulation .La voie d’accouchement n’influence ni le pronostic maternel ni le pronostic fœtal[15].Concernant nos patientes, le mode d’accouchement a été par voie basse dans un cas et par césarienne urgente dans trois cas. La transplantation hépatique peut représenter une alternative thérapeutique intéressante dans le traitement des formes graves de SHAG qui, malgré une évacuation utérine urgente et une réanimation adéquate, évoluent vers la défaillance hépatique irréversible, cause du décès maternel [10].
Pronostic
La SHAG est une affection rare, mais grave, ainsi, son pronostic est réservé, en rapport avec la défaillance hépatique aigue et les complications médicales telles que les hémorragies gastro- intestinales, les complications septiques ou bien le syndrome de détresse respiratoire aigue. Ces dernières années le pronostic s’est beaucoup amélioré, grâce au diagnostic précoce de la maladie, et à la rapidité de la prise en charge [8,10]. Une prise en charge précoce, améliore la survie de la mère, et l’évolution clinique et biologique se fait vers la guérison [1, 5,19].en effet, une fois la grossesse interrompue, la fonction hépatique s’améliore. En ce qui concerne nos patientes, on a noté un décès dans un tableau de défaillance hépatorénale et d’hémorragie gastro- intestinale, une rémission complète chez les trois autres patientes.
CONCLUSION
La SHAG est une maladie rare qui peut entraîner une insuffisance hépatocellulaire et conduire au décès de la mère et de l’enfant si le diagnostic n’est pas fait à temps. Le principal traitement est l’évacuation utérine .L’équipe obstétricale et l’hépato-gastro-entérologue doivent penser à ce diagnostic, en particulier lorsqu’il existe des nausées ou des vomissements, des douleurs abdominales, un ictère, une hypertension artérielle, une augmentation de l’activité sérique des amino- transférases, ou une thrombopénie au cours du troisième trimestre de la grossesse.
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