Lymphangiome kystique cervical de l’adulte à propos de 02 cas et revue de la littérature

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UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT

FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT DOYENS HONORAIRES :

1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH

1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK 1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI

1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI

2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI

ADMINISTRATION :

Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI

Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines

Professeur Mohammed AHALLAT

Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération

Professeur Taoufiq DAKKA

Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie

Professeur Jamal TAOUFIK

Secrétaire Général : Mr. Mohamed KARRA

1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET

PHARMACIENS PROFESSEURS :

Décembre 1984

Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation

Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale

Novembre et Décembre 1985

Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale

Janvier, Février et Décembre 1987

Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie

Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne

Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie

Décembre 1988

Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique

Décembre 1989

Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR

Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale Pr. OUAZZANI Taïbi Mohamed Réda Neurologie

Janvier et Novembre 1990

Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne

Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique

Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique

Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation

Février Avril Juillet et Décembre 1991

Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique

Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO

Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie

Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale

Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique

Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie

Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie

Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie

Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie

Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie

Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV

Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du CEDOC

Décembre 1992

Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale V.D Aff. Acad. et Estud

Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation

Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie

Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie

Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie

Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne

Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie

Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale

Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie

Mars 1994

Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie

Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique

Pr. CAOUI Malika Biophysique

Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques Doyen de la FMPA

Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie

Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS

Pr. ESSAKALI Malika Immunologie

Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique

Pr. HADRI Larbi* Médecine Interne

Pr. HASSAM Badredine Dermatologie

Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale

Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique

Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie

Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique

Pr. SENOUCI Karima Dermatologie

Mars 1994

Pr. ABBAR Mohamed* Urologie

Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique

Pr. BELAIDI Halima Neurologie

Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie

Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie

Pr. CHAMI Ilham Radiologie

Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale

Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique

Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie

Mars 1995

Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale

Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique

Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique

Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne

Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation

Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie

Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur HMI Med V

Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie

Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique

Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale

Décembre 1996

Pr. AMIL Touriya* Radiologie

Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie

Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale

Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie

Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie

Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie

Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie

Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie

Novembre 1997

Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique Pr. BEN SLIMANE Lounis Urologie

Pr. BIROUK Nazha Neurologie

Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie

Pr. FELLAT Nadia Cardiologie

Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation

Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique

Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie

Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale

Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie

Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie

Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique

Novembre 1998

Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie

Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis

Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale

Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale

Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie

Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie

Janvier 2000

Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie

Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie

Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie

Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie

Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie- Dir. Hop. Av. Marr.

Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Inspecteur du SSM

Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne

Novembre 2000

Pr. AIDI Saadia Neurologie

Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie

Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale

Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation

Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hop. Chekikh Zaied

Pr. EL KHADER Khalid Urologie

Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie

Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique

Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie

Décembre 2000

Pr. ZOHAIR ABDELAH* ORL

Décembre 2001

Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation

Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie

Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie

Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie

Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie

Pr. BENNANI Rajae Cardiologie

Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie

Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie

Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie

Pr. CHAT Latifa Radiologie

Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale

Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie

Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation

Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale

Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hop.d’Enfants

Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie

Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale

Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation

Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie

Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne

Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale

Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique

Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale

Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina

Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale

Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie

Décembre 2002

Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique

Pr. AMEUR Ahmed * Urologie

Pr. AMRI Rachida Cardiologie

Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie

Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie

Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques

Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie

Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie

Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie

Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique

Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie

Pr. FILALI ADIB Abdelhai Gynécologie Obstétrique

Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie

Pr. IKEN Ali Urologie

Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie

Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie

Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie

Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie

Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie

Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale

Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie

Pr. RHOU Hakima Néphrologie

Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation

Pr. THIMOU Amal Pédiatrie

Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale

Janvier 2004

Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie

Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique

Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie

Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie

Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique

Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie

Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie

Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie

Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale

Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie

Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie

Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique

Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale

Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie

Janvier 2005

Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale

Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie

Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie

Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie

Pr. BARKAT Amina Pédiatrie

Pr. BENYASS Aatif Cardiologie

Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie

Pr. DOUDOUH Abderrahim* Biophysique

Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie

Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)

Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie

Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie

Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie

Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie

Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique

Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique

Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique

Décembre 2005

Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation

Avril 2006

Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie

Pr. AKJOUJ Said* Radiologie

Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie

Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L

Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique

Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique

Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie

Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie

Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation

Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie

Pr. JROUNDI Laila Radiologie

Pr. KARMOUNI Tariq Urologie

Pr. KILI Amina Pédiatrie

Pr. KISRA Hassan Psychiatrie

Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique

Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie

Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie

Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie

Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie

Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie

Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie

Pr. TELLAL Saida* Biochimie

Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie

Octobre 2007

Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale

Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale

Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire Pr. AMHAJJI Larbi* Traumatologie orthopédie

Pr. AOUFI Sarra Parasitologie

Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Directeur ERSM

Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie

Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique

Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale

Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale

Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation

Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie

Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie

Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale

Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie

Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie

Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation

Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie

Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale

Pr. MAHI Mohamed* Radiologie

Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie

Pr. MASRAR Azlarab Hématologique

Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène

Pr. MRANI Saad* Virologie

Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie

Pr. RABHI Monsef* Médecine interne

Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie

Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie

Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie

Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie

Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique

Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie

Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale

Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie

Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie

Pr. TOUATI Zakia Cardiologie

Décembre 2007

Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie

Décembre 2008

Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale

Mars 2009

Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne

Pr. AGDR Aomar* Pédiatre

Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie

Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie

Pr. ALLALI Nazik Radiologie

Pr. AMINE Bouchra Rhumatologie

Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie

Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation

Pr. BJIJOU Younes Anatomie

Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie

Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie

Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale

Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique

Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique

Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique

Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie

Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne

Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique

Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie

Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie

Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie

Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie

Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie Directeur Hôpital My Ismail

Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique

Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire

Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie

Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique

Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale

Pr. NASSAR Ittimade Radiologie

Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie

Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie

PROFESSEURS AGREGES :

Octobre 2010

Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation

Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne

Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie

Pr. BOUAITY Brahim* ORL

Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie

Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique

Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie

Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie

Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique

Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie

Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice

Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie

Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie

Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique

Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation

Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale

Pr. NAZIH Mouna* Hématologie

Pr. ZOUAIDIA Fouad Anatomie pathologique

Mai 2012

Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation

Pr. BELAIZI Mohamed* Psychiatrie

Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique

Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation

Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique

Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique

Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie

Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie

Février 2013

Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie

Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie

Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie

Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation

Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation

Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie

Pr. BENKIRANE Souad Hématologie

Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique 0.

Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation

Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie

Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique

Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie

Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie

Pr. CHAIB Ali* Cardiologie

Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale

Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie

Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie

Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie

Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire

Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie

Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie

Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie

Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie

Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie

Pr. ERRGUIG Laila Physiologie

Pr. FIKRI Meryim Radiologie

Pr. GHFIR Imade Médecine Nucléaire

Pr. IMANE Zineb Pédiatrie

Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques

Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie

Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie

Pr. LATIB Rachida Radiologie

Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne

Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie

Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie

Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale

Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie

Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique

Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique

Pr. RATBI Ilham Génétique

Pr. RAHMANI Mounia Neurologie

Pr. REDA Karim* Ophtalmologie

Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie

Pr. RKAIN Hanan Physiologie

Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie

Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique

Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie

Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie

Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire

Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie

Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique

Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie

Avril 2013

Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale

Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie

Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne

MARS 2014

ACHIR ABDELLAH Chirurgie Thoracique

BENCHAKROUN MOHAMMED Traumatologie- Orthopédie

BOUCHIKH MOHAMMED Chirurgie Thoracique

EL KABBAJ DRISS Néphrologie

EL MACHTANI IDRISSI SAMIRA Biochimie-Chimie

HARDIZI HOUYAM Histologie- Embryologie-Cytogénétique

HASSANI AMALE Pédiatrie

HERRAK LAILA Pneumologie

JANANE ABDELLA TIF Urologie

JEAIDI ANASS Hématologie Biologique

KOUACH JAOUAD Génécologie-Obstétrique

LEMNOUER ABDELHAY Microbiologie

MAKRAM SANAA Pharmacologie

OULAHYANE RACHID Chirurgie Pédiatrique

RHISSASSI MOHAMED JMFAR CCV

SABRY MOHAMED Cardiologie

SEKKACH YOUSSEF Médecine Interne

TAZL MOUKBA. :LA.KLA. Génécologie-Obstétrique

*

ABILKACEM RACHID' Pédiatrie

AIT BOUGHIMA FADILA Médecine Légale

BEKKALI HICHAM Anesthésie-Réanimation

BENAZZOU SALMA Chirurgie Maxillo-Faciale

BOUABDELLAH MOUNYA Biochimie-Chimie

BOUCHRIK MOURAD Parasitologie

DERRAJI SOUFIANE Pharmacie Clinique

DOBLALI TAOUFIK Microbiologie

EL AYOUBI EL IDRISSI ALI Anatomie

EL GHADBANE ABDEDAIM HATIM Anesthésie-Réanimation

EL MARJANY MOHAMMED Radiothérapie

FE]JAL NAWFAL Chirurgie Réparatrice et Plastique

JAHIDI MOHAMED O.R.L

LAKHAL ZOUHAIR Cardiologie

OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation

Rami Mohamed Chirurgie Pédiatrique

SABIR MARIA Psychiatrie

SBAI IDRISSI KARIM Médecine préventive, santé publique et Hyg.

AOUT 2015

Meziane meryem Dermatologie

Tahri latifa Rhumatologie

JANVIER 2016

BENKABBOU AMINE Chirurgie Générale

EL ASRI FOUAD Ophtalmologie

ERRAMI NOUREDDINE O.R.L

NITASSI SOPHIA O.R.L

2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES

PROFESSEURS / PRs. HABILITES

Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie

Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie

Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie

Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie

Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique

Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine

Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques

Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie

Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie

Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie

Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique

Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie

Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie

Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie

Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique

Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique

Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie

Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique

Pr. REDHA Ahlam Chimie

Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie

Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie

Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique

Mise à jour le 14/12/2016 par le

A ma très chère mère NAJIA MSÂADI :

C’est pour moi un jour d’une grande importance, car je sais que tu es à la fois

fière et heureuse de voir le fruit de ton éducation et de tes efforts inlassables se

concrétiser.

Ta prière et ta bénédiction m’ont été d’un grand

secours pour mener à bien mes études.

Aucune dédicace ne saurait être assez éloquente pour exprimer ce que tu mérites

pour tous les sacrifices que tu n’as cessé de me donner depuis ma naissance.

Tu as fait plus qu’une mère puisse faire pour que ses enfants suivent le bon

chemin dans leur vie et leurs études.

Je te dédie ce travail en témoignage de mon profond amour. Puisse Dieu, le tout

puissant, te préserver et t’accorder santé, longue vie et bonheur.

A mon très cher père DR. ZAROUAKI HASSAN

Tu as été et tu seras toujours un exemple pour moi par tes qualités humaines,

ta persévérance et ton perfectionnisme.

Tu m’as appris, le sens du travail, de l’honnêteté et de la responsabilité.

Ta bonté et ta générosité extrêmes sont sans limites.

Tes prières ont été pour moi d’un grand soutien moral tout au long de mes études.

Aucun mot, aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect, ma considération

et l’amour éternel pour les sacrifices que tu as consentis pour mon éducation et

mon bien être.

Père : je t’aime et j’implore le tout puissant pour qu’il t’accorde une bonne santé

et une vie heureuse.

A mon très cher frère YOUNESS ZAROUAKI

Tu es mon frère, mon ami et mon confident, tu as toujours su m’encourager.

Cher frère, aucun mot, aussi expressif qu’il soit, ne saurait exprimer tout l’amour

que je te porte.

En souvenir d’une enfance que nous avons partagée et les plus agréables

moments, et pour toute la complicité et l’entente qui nous unissent

Accepte de ce travail un témoignage de mon attachement et de mon affection.

A la mémoire de mes grand parents Chemlal Khadouj, Msâadi Belkacem, et

Zarouaki Sellam,

J'aurais bien voulu que vous soyez parmi nous en ce jour mémorable.

Vos prières et vos encouragements tout au long de mes études ont été pour moi

d’un grand soutien.

Que la clémence de dieu règne sur vous et que sa miséricorde apaise vos âmes.

A la mémoire de Ma Tante Zarouaki Yamina et Ma Tante Msâadi Zoulikha

J'aurais bien voulu que vous soiyez parmi nous en ce jour mémorable.

Que la clémence de dieu règne sur vous et que sa miséricorde apaise vos âmes.

A Ma Grand-Mère Haja Zhor Benmessoud

Vos prières et vos encouragements tout au long de mes études ont été pour moi

d’un grand soutien.

Que Dieu vous garde en bonne santé !

A Mes chères tantes Fettouma, Naima, Houria, Leila ET Khadija MSÂADI

Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut…

Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude, l’amour, le respect.

Votre soutien moral et vos conseils m’ont beaucoup servi dans mes études.

Que Dieu vous garde en bonne santé et vous donne la joie et le bonheur

A Mes Chers Oncles Jamal Zarouaki, Simohamed et Omar Msâadi

Je vous remercie pour tout ce que vous avez fait pour moi

Je vous dédie ce travail en témoignage de mon affection, ma reconnaissance et

mon grand attachement

A Tous Mes Cousins et Cousines Paternels et Maternels

Vous m’avez entouré d’amour et de tendresse pendant mon parcours médical,

nulle dédicace ne serait suffisante pour vous exprimer ma reconnaissance.

A mes chers amis MOHAMMED IDAISSA ET YASSIN ZAHDI

Je ne peux trouver les mots justes et sincères pour vous exprimer mon affection et

mes pensées

Vous êtes pour moi des frères et des amis sur qui je peux compter.

En témoignage de l’amitié qui nous unit et des souvenirs de tous les moments que

nous avons passés ensemble,

Je vous dédie ce travail et je vous souhaite une vie pleine de santé et de bonheur.

A tous Mes Amis et Collègues

Israa Zaidane, Fatine Aboutajeddine, Ahmed Zidane Skal, Abdelhamid Zahdi,

Afaf Zirrari, Wiame Touil, Mohammed Driouech, Nawfal Caidi, Chakib Touih

J’ai beaucoup de chance de vous avoir à mes cotés, et je vous souhaite beaucoup

de bonheur et de réussite.

Veuillez retrouver en ce travail l’expression de mon amour, ma gratitude et mon

grand attachement.

A tous ceux qui ont participé de loin ou de près à la réalisation de ce travail,

Et à tous ceux que j’ai omis de citer

A mon maitre Et président de thèse,

Monsieur Professeur TABERKANT MUSTAFA

Professeur et Chef de service de chirurgie vasculaire

C’est un grand honneur que vous me faites de présider mon jury de thèse.

Je vous remercie de la confiance que vous avez bien voulu témoigner.

Veuillez agréer, cher maitre, l’expression de mon profond respect

et de ma haute considération.

A notre maitre et rapporteur de thèse

Monsieur Professeur CHTATA HASSAN

Professeur en Chirurgie vasculaire

Vous m’avez fait le grand honneur d’accepter de me diriger dans ce travail avec

bienveillance et rigueur.

Votre attachement au travail bien fait est l’objet de ma considération.

Votre amabilité, votre dynamisme, votre dévouement pour le travail et votre

compétence ont suscité mon admiration.

J’espère être digne de la confiance que vous avez placée en moi en me guidant

dans l’élaboration et la mise au point de ce travail.

Veuillez trouver dans ce travail, cher maître, le témoignage de ma gratitude et

l’expression de mes sentiments les plus respectueux

A notre Maître et juge de thèse

Monsieur Professeur JAHIDI ALI

Professeur d’oto-rhino-laryngologie

Vous avez accepté en toute simplicité de juger ce travail et c'est pour nous un

grand honneur de vous voir siéger parmi notre jury de thèse.

A mon Maitre et juge de thèse

Monsieur et Professeur EL KHLOUFI SAMIR

Professeur d’anatomie

C’est un grand honneur que vous me faites de faire partie de mon jury de thèse.

Je vous remercie de la confiance que vous avez bien voulu témoigner.

Veuillez agréer, cher maitre, l’expression de mon profond respect et de ma haute

A mon maitre et juge de thèse

Monsieur et Professeur GHADBANE HATIM

Professeur de réanimation

Vous avez accepté avec amabilité de bien vouloir juger ce travail.

Je saisis cette occasion pour vous exprimer ma reconnaissance.

Veuillez trouver dans ce travail l’expression de mon profond respect et de ma

gratitude.

A mon Maître

Monsieur et Docteur Lyazidi Youssef

Médecin spécialiste de chirurgie vasculaire

Très insuffisantes seront toutes les nombreuses pages que j’écrierai afin de vous

remercier pour votre soutien admirable, votre patience illimitée et votre temps

précieux que vous avez sacrifié à la direction de ce travail.

Veuillez accepter mes sincères remerciements de même que le témoignage de mon

profond respect.

I. INTRODUCTION ... 1 II. RAPPEL ANATOMIQUE DE LA REGION CERVICALE ... 3

1. L’artère carotide ... 4 2. La veine jugulaire interne ... 5 3. Les ganglions lymphatiques ... 6 4. Les nerfs ... 6

III/ MATERIELS ET METHODES ... 10

A / OBSERVATION 1 ... 11 B. OBSERVATION 2 ... 14

IV/ RESULTATS ... 17

1- L’âge de survenue ... 18 2- Les circonstances de découverte ... 18 3- L’examen clinique ... 18 4- Le bilan paraclinique ... 18 5- Traitement ... 19 V / DISCUSSION ... 20 A. DEFINITION –CLASSIFICATION ... 21 1 ) Définition ... 21 2) Classification ... 22 3) Malformations lymphatiques et angiodysplasies complexes ... 25

B.PATHOGENESE DES MALFORMATIONS KYSTIQUES LYMPHATIQUES ... 25 C.ÉPIDEMIOLOGIE ... 28 1.Localisation ... 28 2. L'âge d'apparition ... 29 3 .Le sexe ... 30 4 .La race ... 30 D.DIAGNOSTIC CLINIQUE ... 30 1) Circonstance de découverte ... 30 2) Examen physique ... 31 E.DIAGNOSTIC PARACLINIQUE ... 31 1- Radiologie standard du thorax ... 31 2-Le transit baryté Œsophagien ... 31 3-Echographie cervicale et doppler ... 32 4-TDM cervico-thoracique ... 34 5- Imagerie par résonnance magnétique ... 36 6- Scintigraphie thyroïdienne ... 36 7- Artériographie ... 36 8-.Cytoponction ... 36 9 -Biologie ... 37 F.DIAGNOSTIC HISTOLOGIQUE ... 38 I- Etude macroscopique ... 38

A)Taille ... 38 B)Volume ... 38 C)Aspect ... 38 D)Contenu ... 39 E)Chimie ... 39 F)Cytologie ... 40 II- Microscope optique ... 40 A- Couche externe ou couche conjonctive ... 40 B- Couche endothéliale ... 41 III- Microscope électronique... 41 IV- Etude immuno-histochimique... 42 G. DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL ... 43 a- Les dysembryoplasies ... 43 b- Les tumeurs ganglionnaires : adénopathies cervicales nécrosées ou suppurée ... 43 c- Les autres tumeurs ... 43 H. EVOLUTION ET COMPLICATIONS ... 44 AIGUËS ... 44 1) l'infection et l’inflammation ... 44 2) l’hémorragie intrakystique ... 45 3) la dyspnée: ... 45 CHRONIQUES ... 45

1) complications en fonction de l’extension ... 45 a- Extension médiastinale ... 45 b- Extension oro-pharyngée ... 46 c- Extension axillaire ... 46 2) complications communes ... 46 I) FORMES CLINIQUES ... 47 1. Associations lésionnelles ... 47 a) les aberrations chromosomiques ... 47 b) les anomalies géniques (les malformations) ... 48 c) autres syndromes ... 49 d) hypoplasie pulmonaire bilatérale : rare ... 49 2. MFK et lymphangiomatose ... 49 a) le syndrome de gorham ... 49 b) l’angiomatose kystique systemique ... 50 3. Formes Anatomocliniques ... 51 a) MFK simple ... 51 b) MFK avec envahissement oro-pharynge ... 51 c) MFK avec prolongement mediastinal ... 51 4. Les formes topographiques ... 51 a) Les MFK à point de départ sous hyoïdien ... 52 b) Les MFK ù point de départ sus-hyoïdien ... 52 J) TRAITEMENT ... 52

1) L'objectif ... 52 2) Les moyens ... 53 a) abstention ... 53 b) Moyens non chirurgicaux ... 53 c) La chirurgie ... 62 -La trachéotomie ... 62 -L’excision ... 63 3) Classification et indications ... 65 -L'âge d'intervention ... 65 -La classification de Serres ... 65 -Le choix du traitement ... 67 4) Les résultats ... 74 1) Résultats de la chirurgie ... 74 2) Les résultats de l'embolisation ... 75 K) Les complications ... 76 1- de la chirurgie ... 76 2- de l'embolisation ... 78 VI / CONCLUSION ... 80 VII/ RÉSUMÉ ... 82 BIBLIOGRAPHIE ... 86

1

2

Les malformations kystiques sont des malformations lymphatiques congénitales qui se localisent le plus souvent dans les régions cervico-faciale ou axillaire mais peuvent survenir n’importe où siège le tissu lymphatique en intra-thoracique, en intra-abdominal voire au sein de viscères tels que la rate [1].

l’histologie est généralement bénigne sans risque de transformation maligne [2],

Les malformations kystiques lymphatiques restent une affection essentiellement pédiatrique de révélation clinique très précoce, les formes de l’adulte sont exceptionnelles, et seuls quelques cas ont été rapportés dans la littérature.

La rareté de cette malformation et la diversité de son expression clinique, conditionne l’attitude thérapeutique, peu de travaux ont comparé les résultats.

Leur pronostic dépend de leur localisation, de leur extension et d’éventuelles anomalies associées .

Plusieurs algorithmes de prise en charge ont été proposés, mais tous se sont concentrés essentiellement sur les modalités de traitement chez l’enfant et non pas chez l ‘adulte.

Nous rapportons dans ce travail 02 observations de malformations kystiques à localisation cervicale révélés tardivement à l’âge adulte et traités chirurgicalement au sein du service de chirurgie vasculaire de l’hôpital militaire d’instruction Mohammed V de Rabat. A travers ces observations nous discuterons à la lumière de la littérature les aspects étiopathogéniques, diagnostiques et thérapeutiques des malformations lymphatiques kystiques.

3

II. RAPPEL

ANATOMIQUE DE LA

REGION CERVICALE

4

Les MFK cervicales se développent le plus souvent au dépend de la région latérale du cou. De forme triangulaire, cette région est limitée par les muscles sterno-cléido-mastoïdiens et le trapèze latéralement et la clavicule en bas.

Les éléments musculo-aponévrotique du cou comprennent trois plans : - Un plan superficiel formé par les muscles sterno-cléido-mastoïdiens

avec l’aponévrose cervicale superficielle ou aponévrose cervicale. - Un plan moyen constitué par les muscles sous hyoïdiens et l’aponévrose

cervicale moyenne profonde ou pré trachéale.

- Un plan profond représenté par les muscles pré vertébraux, les scalènes et l’aponévrose profonde ou pré vertébrale.

Le paquet vasculo-nerveux du cou compris entre le muscle sterno-cléido-mastoïdien en avant, et le plan des muscles scalènes en arrière (Figure 1)

Ce pedicule est formé par :

1. L’artère carotide :

La carotide primitive, située de chaque côté du cou, le long de la trachée et du larynx, prend son origine à droite du tronc brachio-céphalique ; à gauche de la crosse de l'aorte et se termine au niveau du bord supérieur du cartilage thyroïde en deux branches : la carotide interne et la carotide externe. La carotide externe part de la carotide primitive au niveau du bord supérieur du cartilage thyroïde, se dirige presque verticalement vers le condyle du maxillaire supérieur et se termine en ce point en se divisant en deux branches : la maxillaire interne et la temporale superficielle. elle est croisée par le tronc veineux thyro-lingo-facial et par le nerf hypoglosse. Dans la région parotidienne , elle donne naissance à six branches collatérales : la thyroïdienne supérieure, la

5

linguale, la faciale, l'auriculaire postérieure, l'occipitale et la pharyngienne intérieure.

La carotide interne, destinée à l'appareil de la vision et à l'encéphale part, comme la précédente, du bord supérieur du cartilage thyroïde, se place sur le pharynx, puis à la face profonde de la glande parotide, dans laquelle elle se creuse une gouttière et arrive à la base du crâne

Dans le crâne, elle suit la gouttière caverneuse, d'arrière en avant et de bas en haut, décrit comme elle une double courbure en forme d'S, traverse le sinus caverneux, et, arrivée à 3 ou 4 mm du trou optique, se termine en quatre branches : la cérébrale intérieure, la cérébrale moyenne, la communicante postérieure et la choroïdienne.

2. La veine jugulaire interne :

La veine jugulaire interne, émerge du trou déchiré postérieur, en arrière et en dehors de la carotide interne. Elle fait suite au sinus latéral. Elle descend obliquement en bas et en avant, en dedans du bord externe de la carotide interne . Elle se termine à la base du cou derrière l'extrémité interne de la clavicule, réalisant le confluent de Pirogoff avec le tronc innominé et la veine sous-clavière. Elle est croisée au niveau de son tiers inférieur par le muscle omo-hyoïdien et elle est recouverte par le sterno-cléidomastoïdien (S.C.M.) sauf dans sa partie la plus basse, terminale, où elle se trouve alors dans un espace triangulaire (triangle de Sédillot) délimité par:

 le bord antérieur du chef claviculaire du S.C.M.  le bord postérieur du chef sternal du S.C.M.  le bord supérieur de la clavicule.

6

3. Les ganglions lymphatiques :

Les ganglions lymphatiques du cou s’ordonnent en :

- Un cercle sous-mento-mandibulaire (POIRIER) : étendu du menton à la nuque, comprenant d’avant en arrière les ganglions sous mentaux, sous mandibulaires, intra parotidiens, mastoïdiens et occipitaux.

- Les ganglions latéraux superficiels du cou sont les satellites de la veine jugulaire externe depuis sa sortie de la région parotidienne jusqu’au bord postérieur du muscle sterno-cléido-mastoïdien et la veine jugulaire antérieure.

- Les ganglions latéraux profonds du cou forment un triangle constitué de trois chaînes :

 La chaîne jugulaire interne : suivant la veine jugulaire interne, étendue du ventre postérieur du digastrique à la clavicule, sous le sterno-cléidomastoïdien.

 La chaîne spinale suivant le nerf spinal est étendue jusqu’à la clavicule et est située entre le trapèze et le sterno-cléido-mastoïdien.

 La chaîne de l’artère cervicale transverse est étendue au bord supérieur de la clavicule qui unit en bas les deux chaînes précédentes. Le ganglion sous gastrique de KÜTTNER situé à la jonction du cercle et du triangle, constitue le confluent essentiel des voies lymphatiques cervico-faciales.

4. Les nerfs :

Dans le paquet vasculo-nerveux du cou, on trouve les 4 nerfs crâniens destinés aux différentes régions de la face et du cou. Le nerf grand hypoglosse, le nerf spinal, le nerf glosso-pharyngien et le nerf vague. Le nerf facial est retrouvé lui à la dissection de la région parotidienne.

7

Figure 1-a : vaisseaux et nœuds lymphatiques de la face et du cou planche 66, tête et cou,

8

Figure 1-b : veines des régions orales et pharyngiennes planche 65, tête et cou, atlas

9

Figure 1-c : Carotide et nerfs cervicaux, planche 29, tête et cou, atlas d’anatomie humaine Frank H. Netter, Masson 4ème édition

10

III/ MATERIELS

ET METHODES

11

A / OBSERVATION 1

Un homme âgé de 28 ans sans antécédents pathologiques a consulté aux urgences pour troubles de l’équilibre à type de vertige accompagné de chute brutale, le tout ayant survenu sous forme de syncope à trois reprises à deux jours d’intervalles.

Le patient signalait également la présence d’une légère sensibilité à la palpation du cou à gauche avec légère gène à la déglutition.

L’examen clinique, notamment cardiologique et neurologique était normal en dehors de points douloureux diffus au niveau cervical gauche et d’une asymétrie du cou. L’examen endo-buccal est normal. Les examens biologiques usuels étaient normaux. L’échographie était compatible avec une lésion kystique localisée dans l’espace rétro jugulaire mesurant 118 mm X 52 mm s’étendant en bas vers le thorax. L’Angioscanner a confirmé cet aspect sous forme de plusieurs gros kystes polylobés séparés les uns des autres par des cloisons épaisses et accolés en grappes occupant la région carotidienne gauche et refoulant légèrement l’axe vasculaire et présentant une extension descendante dans la région sus-claviculaire gauche [IMAGE 1].

Un bilan cardiologique et une TDM cérébral réalisé, et n’ont objectivé aucune anomalies.

Vu les caractéristiques radiologiques de la tumeur, et les signes cliniques, nous avons pensé à un processus tumoral refoulant le glomus carotidien et/ ou l’artère vertébrale par compression du ganglion stellaire, et nous avons décidé de réaliser une cervicotomie diagnostique et thérapeutique.

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L’intervention a été effectuée par cervicotomie gauche pré-stérno-cleido-mastoïdienne élargie, la lésion était très adhérente aux tissus environnants et se prolongeait en bas jusqu’au segment V1 de l’artère vertébrale gauche.une exérèse complète de la tumeur a été réalisée [IMAGE 2]. À l’ouverture de la pièce, il existait un liquide jaune citrin. L’examen histologique de la pièce était en faveur d’une malformation lymphatique kystique fait de canaux lymphatiques éctasiques et d’un tissu conjonctivo-adipeux siège d’une prolifération tumorale bénigne à différenciation vasculaire. Il n’y avait pas de complications postopératoires et le patient a quitté l’hôpital après 48 heures.

Le control ultérieur réalisé à 6 et 12 mois n’a pas objectivé de récidives.

IMAGE 1 : Les coupes scannographiques coronaire et axiale montrant une tumeur cervicale

13

IMAGE 2 : Vue périopératoire montrant la résection chirurgicale du lymphangiome kystique

cervical après dissection et exposition de l'artère carotide commune gauche et de la veine jugulaire interne gauche.

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B. OBSERVATION 2

Il s’agit d’une patiente de 30 ans, qui s’est présentée aux urgences environ 12 heures après l'apparition brutale d'une douleur cervicale gauche avec gonflement.

Elle décrivait une sensation étrange d’écoulement sous cutanée avec à l’auto-examen un gonflement indolore, qu'elle a confirmé immédiatement après examen dans le miroir.

Elle n'a eu aucun traumatisme cervical ancien ou récent, ni d’infections respiratoires récurrentes. L’interrogatoire n’a trouvé également aucun historique de gonflements antérieurs, de dyspnée, dysphagie ou odynophagie, ni de faiblesse ou paresthésies du visage ou des membres supérieurs.

Elle se plaignait seulement de sensation de pesanteur cervicale et d'une légère limitation du mouvement du cou secondaire au gonflement.

L’examen clinique a retrouvé une masse latéro-cervicale ferme, non douloureuse et fluctuante, aux contours bien définie d’environ 10 cm de diamètre.

La masse était sans souffle ni thrill et sans adénopathies associées.

Le reste de son examen de tête et de cou était tout à fait normal, et aucune déviation significative de la voie aérienne n’a été observée sur la laryngoscopie indirecte. Un scanner a été réalisé et a objectivé une lésion kystique homogène, hypodense située latéralement par rapport à l’axe jugulo-carotidien gauche et refoulant le muscle sterno-cléido-mastoïdien.

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La patiente a subi une excision totale de la masse kystique via une cervicotomie transversale susclaviculaire. L'examen macroscopique a trouvé une Masse de 9,5 cm par 8.5 contenant un liquide jaunâtre dans des cavités multikytiques . L’étude anatomopathologique a montré des espaces lymphatiques dilatés alignés avec des cellules endothéliales cubiques plates, compatibles avec une malformation lymphatique kystique. Il n'y avait pas de preuve histologique de dysplasie ou de malignité. Les suites opératoires étaient sans complications et la patiente a quitté l’hôpital après 4 jours. Le suivi ultérieur pendant 24 mois n’a pas objectivé de récidives

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IMAGE 4 : Vue périopératoire montrant la résection chirurgicale

17

18

Ce travail rapporte deux cas de malformations lymphatiques Kystiques cervicales traitées dans le service de Chirurgie Vasculaire de l’Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V de Rabat entre 2003 et 2013.

1- L’âge de survenue :

L’âge de nos patients est de 28 et 30 ans avec un sexe ratio d’un homme pour une femme.

2- Les circonstances de découverte :

le diagnostic a été évoqué devant une syncope chez le premier patient, et par une sensation de pesanteur cervicale et une légère limitation du mouvement du cou chez la deuxième patiente.

3- L’examen clinique :

L’examen clinique avait objectivé :

Dans les deux cas une masse latéro-cervicale ferme, fluctuante, aux contours bien définie, sans souffle ni thrill et sans adénopathies associées.

4- Le bilan paraclinique :

° L’échographie a été réalisée chez les deux patients , montrant une lésion kystique localisée dans l’espace rétro jugulaire mesurant 118 mm X 52 mm s’étendant en bas vers le thorax chez le premier patient et une masse kystique d’environ 5cm sur 3cm en susclaviculaire gauche .

° la TDM a été réalisée également chez les deux patients montrant : une lésion kystique homogène, hypodense située latéralement par rapport à l’axe jugulo-carotidien gauche et refoulant le muscle sterno-cléido-mastoïdien, chez la deuxième patiente .

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Chez le premier patient la TDM a objectivé une lésion kystique sous formes de plusieurs kystes polylobés séparés les uns des autres par des cloisons épaisses, en rapport avec l’axe jugulo-carotidien sous le muscle stérno-cléido-mastoidien et l’extension vers la région sus-claviculaire.

Une laryngoscopie indirecte a été faite chez le deuxième patient n’objectivant aucune déviation significative de la voie aérienne

5- Traitement :

Le traitement était chirurgical dans tous les cas.

Tous les malades ont eu une exérèse tumorale complète, via une cervicotomie.

L’évolution postopératoire immédiate était simple.

Le suivi moyen réalisés chez nos deux patients entre 6 et 48 mois à n’a pas objectivé de récidives.

L’étude histologique était faite chez tous les patients et a montré un aspect morphologique d’une malformation lymphatique kystique.

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21

A. DEFINITION –CLASSIFICATION

1 ) Définition :

Les lymphangiomes kystiques sont des malformations lymphatiques kystiques, malformations hémodynamiquement inactives constituées de vaisseaux lymphatiques anormaux et de kystes de morphologie variable [3]. Suivant la classification communément admise des malformations vasculaires, classification de 1996 de l’I.S.S.V.A. (International Society for the Study of Vascular Anomalies), le terme de malformation lymphatique remplace celui de lymphangiome (mais ces termes sont équivalents) pour désigner des malformations congénitales constituées de vaisseaux lymphatiques [4].

22

Ces malformations lymphatiques existent à la naissance accessible à un diagnostic anténatal pour les formes macrokystiques et sont diagnostiquées avant l’âge de 2 ans dans plus de 90 % des cas [6]. Elles ne communiquent pas avec le réseau lymphatique normal [7] sauf dans quelques cas rapportés dans le rétropéritoine. Elles contiennent de la lymphe claire ou un liquide chyleux.

2) Classification :

Il existe plusieurs classifications des malformations lymphatiques kystiques: La classification actuelle la plus utilisée les répartit en lésion macrokystique, microkystique et mixte selon qu’ils se composent d’espaces kystiques de volume supérieur ou inférieur à 2 cm3 [3 ; 6 ; 8 ; 9].

Les malformations lymphatiques macrokystiques correspondent à de larges kystes uni ou multiloculaires créant des masses rondes ou lobulées, rénitentes ou molles en regard d’une surface cutanée normale [5 ; 10 ; 11].

Ces kystes sont bordés par une couche d’endothélium entourée de fibroblastes et de fibres musculaires lisses [3]. 75 % de ces formes touchent la région cervicale et environ 20% le creux axillaire, ces deux localisations pouvant être reliées par des ponts passant sous la clavicule avec pour certains, une extension médiastinale ou pleurale [12 ;13]. L’expression clinique dépend de leur localisation. Des poussées inflammatoires peuvent survenir notamment au décours d’infection ou de traumatisme [14].

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IMAGE 5 : malformation lymphatique macrokystique axillaire

(d’après Wierzbicka et al [3]).

Les malformations lymphatiques microkystiques tissulaires infiltrants (ancien lymphangioma circumscriptum) sont moins fréquents et se présentent sous la forme d’épaississements cutanés ou muqueux surmontés de vésicules claires ou noirâtres. L’histologie correspond à des dilatations lymphatiques dermiques ou épidermiques se différenciant des malformations veineuses par la composante musculaire plus marquée de la (média) et par la forme plus arrondie des vaisseaux. Les localisations les plus fréquentes sont les parties proximales des membres. Cette malformation reste la plupart du temps asymptomatique, mais on peut noter des épisodes inflammatoires ou infectieux voire des saignements au sein des microcavités lymphatiques [2 ; 3].

Les malformations lymphatiques mixtes sont des associations des deux formes précédentes.

24

IMAGE 6 : malformation lymphatique mixte. La partie macrokystique a été opérée. Il

persiste des lésions de malformation lymphatique microkystique en surface (d’après

Wierzbicka et al [7]).

IMAGE 7 : malformation lymphatique mixte. La partie macrokystique a été opérée (d’après Wierzbicka et al [7]).

25

Certains auteurs préfèrent de continuer à diviser les malformations lymphatiques selon l’ancienne classification en malformations lymphatiques capillaires, caverneux et kystiques (hygroma kystique) mais la différence entre la malformation lymphatique caverneuse et kystique ne semble pas évidente [3 ; 15].

3) Malformations lymphatiques et angiodysplasies complexes :

Les malformations lymphatiques kystiques peuvent être associées à toutes les formes de malformations hémolymphatiques [3] : Elles sont généralement sporadiques, unilatérales et distales. Quatre principaux syndromes rares sont décrits: Les syndromes de Klippel-Trenaunay, de Parkes-Weber, de Mafucci et de Protée [16 ; 17]. Le syndrome de Protée associe un surdéveloppement local : de la macrodactylie à l’hémihypertrophie, des tumeurs osseuses et sous cutanées, des tumeurs cutanées (naevi) et des anomalies vasculaires, malformations capillaires ou veineuses ou lymphatiques. [18].

B. PATHOGENESE DES MALFORMATIONS KYSTIQUES

LYMPHATIQUES

D’origine malformative congénitale, une malformation lymphatique résulte d’une anomalie de développement du système lympho-ganglionnaire consécutive à un défaut de connexions des espaces lymphatiques. Cette masse, issue d’une séquestration de tissu lymphatique, possède des cellules avec des capacités initiales prolifératives responsables de ce syndrome tumoral par prolifération lymphatique plus ou moins exubérante mais histologiquement bénigne sans risque de transformation maligne [2].

26

Une avancée, dans la compréhension de la pathogenèse des malformations lymphatiques kystiques, a été faite via l’essor de la biologie moléculaire grâce à la découverte d’un récepteur du facteur de croissance du tissu lymphatique. Le Vascular Endothelial Growth Factor-C est le ligand des récepteurs VEGFR-3 et VEGFR-2 qui chez la souris transgénique, induisent la croissance des vaisseaux lymphatiques dans la peau sans influencer sur le développement des vaisseaux sanguins. Etant donné que cette hyperplasie est sélective, le VEGF-C pourrait jouer un rôle dans les affections du système lymphatique et, par conséquent, être la cible de nouvelles alternatives thérapeutiques [20 ; 21]. D’autres constatations ont été rapportées : Les cellules endothéliales des malformations kystiques secrètent une quantité importante de bFGF (basic Fibroblast Growth Factor), qui est un inducteur de l’angiogenèse. En parallèle, le niveau d’un inhibiteur de l’angiogenèse, la thrombospondine-1, secrété par les cellules de la malformation, est abaissé. Les malformations lymphatiques seraient donc, en partie, la résultante d’un emballement de l’angiogenèse et, à l’avenir peut être, des traitements anti-angiogénique pourraient être une nouvelle stratégie thérapeutique dans cette pathologie [22].

Afin de mieux appréhender cette pathologie qui est consécutive à une prolifération de tissu lymphatique et d’une dilatation kystique de canaux lymphatiques par défaut de connexion avec le reste du réseau, quelques notions d’embryologie sont à développer [1 ;23] :

Le système lymphatique, comme les vaisseaux sanguins, se développe à partir de précurseurs mésodermiques. Il apparaît à la fin de la cinquième semaine de vie. Il existe deux théories sur le développement du système lymphatique. La théorie de Sabin selon laquelle les lymphatiques sont issus du

27

bourgeonnement de grandes veines centrales alors que la seconde théorie propose un développement centripète des lymphatiques issus du mésenchyme s’unissant ensuite au système veineux. La théorie centrifuge proposée par Sabin est aujourd’hui admise.

A partir de la fin de la cinquième semaine de vie et jusqu’à la neuvième, des dilatations locales des canaux lymphatiques vont former des sacs lymphatiques primaires :

Deux sacs lymphatiques jugulaires situés près de la jonction des veines sous- clavières et des veines cardinales antérieures (futures veines jugulaires internes).

Deux sacs lymphatiques iliaques situés près de la jonction des veines iliaques avec les veines cardinales postérieures.

Un sac lymphatique rétropéritonéal, situé à la racine du mésentère.

Une citerne lymphatique, en arrière du sac lymphatique retropéritonéal, au niveau des glandes surrénales.

La citerne lymphatique est unie aux sacs lymphatiques jugulaires par des canaux thoraciques droit et gauche qui vont s’anastomoser et rejoindre le système veineux à la base du cou. A l’exception de la partie supérieure de la citerne lymphatique les sacs lymphatiques se transforment en groupe de ganglions puis en canaux lymphatiques périphériques vers le troisième mois de vie par un processus d’extension et de ramification. Ainsi, une anomalie de connexion du système lymphatique peut être à l’origine d’une malformation lymphatique.

28

Figure 3 - Embryologie du système lymphatique A: vue latérale gauche ; B: vue antérieure

(d’après W.Larsen [23])

C. ÉPIDEMIOLOGIE

1.Localisation :

Les malformations lymphatiques kystiques sont des tumeurs bénignes et rares [24].qui peuvent siéger en n'importe quelle région de l'organisme, mais ce sont les localisations cervico-faciales qui prédominent avec 75% de cas pour

GUGLIANTINI et al.65% de cas pour BILL et SUMMER et 62.2% de cas pour KENNEDY et al.

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Les localisations cervicales peuvent être divisées en trois formes :

- La forme haute, sous maxillaire, souvent multikystique bien limitée et respectant la glande.

- La forme moyenne, jugulo-carotidienne, contractant des rapports étroits avec les éléments vasculo-nerveux profonds.

- La forme basse ou sus claviculaire avec fréquentes adhérences au plexus brachial, au dôme pleural et même à prolongement axillaire ou médiastinal. (24) La plus fréquente localisation(24 -25).

Pour FRANÇOIS et AL, les localisations antérieures (50 %) sont aussi fréquentes que les localisations postérieures. Les malformations lymphatiques kystiques médianes sus-hyoïdiennes, sont plus rares et rentrent dans le cadre de lymphangiomatose diffuse dont les déformations sont quelques fois moins visibles.(25) Dans ces formes, il faut rechercher un envahissement de la parotide, de la joue, de la loge amygdalienne, de l’espace parapharyngé, de la langue ou du larynx.

2. L'âge d'apparition :

Bien que d’origine dysembryologique, le kyste n’est présent à la naissance que dans 50 à 60 % de cas, mais il s’exprime dans 90 % de cas avant l’âge de deux ans.. mais nettement inférieure à celle trouvée par Raji et al. (Cinq ans). (25)

Certaines malformations lymphatiques peuvent apparaître tardivement à l’âge adulte à plus de 60ans, comme en témoignent les études de RAJI ET AL. et de DIOP ET AL.(25)

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3 .Le sexe :

Le sexe ratio est variable d'une série à l'autre, en effet il se dégage généralement soit une prépondérance féminine soit masculine. (24) . Des résultats similaires sont retrouvés par AMEH et NMADU mais ils contrastent avec ceux de TRIGLIA et AL. qui rapportent une répartition égale entre les deux sexes et ceux de FRANÇOIS et AL. et de RAJI et AL, qui rapportent une prédominance féminine.(25)

4 .La race :

Pour la plupart des auteurs, il n'existe aucune prépondérance raciale, on observe le M.F.K sur tous les continents.(24)

D. DIAGNOSTIC CLINIQUE :

1) Circonstance de découverte:

Les MFK sont le plus souvent asymptomatiques et la découverte se fait fortuitement à l'âge adulte. La symptomatologie est fonction de la taille et de topographie des formations kystiques. Les localisations antérieures sont souvent asymptomatiques, au contraire des localisations postérieures, symptomatiques par compression et irritation [26].

OSHIKIRI et AL. ont rapporté cinq cas, dans lesquels, seulement un seul

patient était symptomatique cliniquement avec une dyspnée et syndrome cave supérieur[27].

Dans la série multicentrique de 37 cas rapportée par RIQUET et AL [28], 59% des patients étaient asymptomatiques, 30 % avaient eu une symptomatologie révélatrice (masse palpable, dysphagie, dyspnée d’effort,

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chylothorax...) . D’autres manifestations cliniques ont été décrites comme les douleurs thoraciques, un syndrome infectieux, ou un chylopéritoine [26-29].

2) Examen physique :

Les signes physiques manquent ou n’ont guère de valeur, sauf dans certaines malformations lymphatiques géantes[30]. Ainsi les données de la littérature correspondent approximativement aux données de notre série. En effet, la majorité de nos patients présentent une masse latéro-cervicale régulière ou polylobée, de taille variable, indolore de consistance rénitente sans signes inflammatoires .

La forme cervico-médiastinale peut être de diagnostic facile, d’une certaine manière, avec une masse palpable dans le creux sus-claviculaire rénitente et indolore.

E. DIAGNOSTIC PARACLINIQUE :

1- Radiologie standard du thorax :

La radiologie conventionnelle est, parfois, utile pour apprécier le retentissement des lésions sur les voies aériennes et sur le squelette ou bien pour mettre en évidence un prolongement médiastinal

2-Le transit baryté Œsophagien :

Utile dans l'évaluation de l'impact de l’étendue médiastinale sur la déglutition et la motilité de l'œsophage. Il a été remplacé par la TDM et ou l’IRM. (24)