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UNIVERSITE MOHAMMED V DE RABAT
FACULTE DE MEDECINE ET DE PHARMACIE - RABAT
DOYENS HONORAIRES :
1962 – 1969 : Professeur Abdelmalek FARAJ 1969 – 1974 : Professeur Abdellatif BERBICH
1974 – 1981 : Professeur Bachir LAZRAK
1981 – 1989 : Professeur Taieb CHKILI
1989 – 1997 : Professeur Mohamed Tahar ALAOUI 1997 – 2003 : Professeur Abdelmajid BELMAHI
2003 – 2013 : Professeur Najia HAJJAJ - HASSOUNI ADMINISTRATION :
Doyen : Professeur Mohamed ADNAOUI
Vice Doyen chargé des Affaires Académiques et estudiantines
Professeur Mohammed AHALLAT
Vice Doyen chargé de la Recherche et de la Coopération
Professeur Taoufiq DAKKA
Vice Doyen chargé des Affaires Spécifiques à la Pharmacie
Professeur Jamal TAOUFIK
Secrétaire Général : Mr. Mohamed KARRA
1- ENSEIGNANTS-CHERCHEURS MEDECINS ET PHARMACIENS PROFESSEURS : Décembre 1984
Pr. MAAOUNI Abdelaziz Médecine Interne – Clinique Royale
Pr. MAAZOUZI Ahmed Wajdi Anesthésie -Réanimation
Pr. SETTAF Abdellatif pathologie Chirurgicale
Novembre et Décembre 1985
Pr. BENSAID Younes Pathologie Chirurgicale
Janvier, Février et Décembre 1987
Pr. CHAHED OUAZZANI Houria Gastro-Entérologie
Pr. LACHKAR Hassan Médecine Interne
Pr. YAHYAOUI Mohamed Neurologie
Décembre 1988
Pr. BENHAMAMOUCH Mohamed Najib Chirurgie Pédiatrique
Pr. DAFIRI Rachida Radiologie
Décembre 1989
Pr. ADNAOUI Mohamed Médecine Interne –Doyen de la FMPR
Pr. CHAD Bouziane Pathologie Chirurgicale
Janvier et Novembre 1990
Pr. CHKOFF Rachid Pathologie Chirurgicale
Pr. HACHIM Mohammed* Médecine-Interne
Pr. KHARBACH Aîcha Gynécologie -Obstétrique
Pr. MANSOURI Fatima Anatomie-Pathologique
Pr. TAZI Saoud Anas Anesthésie Réanimation
Février Avril Juillet et Décembre 1991
Pr. AL HAMANY Zaîtounia Anatomie-Pathologique
Pr. AZZOUZI Abderrahim Anesthésie Réanimation –Doyen de la FMPO
Pr. BAYAHIA Rabéa Néphrologie
Pr. BELKOUCHI Abdelkader Chirurgie Générale
Pr. BENCHEKROUN Belabbes Abdellatif Chirurgie Générale
Pr. BENSOUDA Yahia Pharmacie galénique
Pr. BERRAHO Amina Ophtalmologie
Pr. BEZZAD Rachid Gynécologie Obstétrique
Pr. CHABRAOUI Layachi Biochimie et Chimie
Pr. CHERRAH Yahia Pharmacologie
Pr. CHOKAIRI Omar Histologie Embryologie
Pr. KHATTAB Mohamed Pédiatrie
Pr. SOULAYMANI Rachida Pharmacologie – Dir. du Centre National PV
Pr. TAOUFIK Jamal Chimie thérapeutique V.D à la pharmacie+Dir du
CEDOC Décembre 1992
Pr. AHALLAT Mohamed Chirurgie Générale V.D Aff. Acad. et Estud
Pr. BENSOUDA Adil Anesthésie Réanimation
Pr. BOUJIDA Mohamed Najib Radiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Laaziza Gastro-Entérologie
Pr. CHRAIBI Chafiq Gynécologie Obstétrique
Pr. DEHAYNI Mohamed* Gynécologie Obstétrique
Pr. EL OUAHABI Abdessamad Neurochirurgie
Pr. FELLAT Rokaya Cardiologie
Pr. GHAFIR Driss* Médecine Interne
Pr. JIDDANE Mohamed Anatomie
Pr. TAGHY Ahmed Chirurgie Générale
Pr. ZOUHDI Mimoun Microbiologie
Mars 1994
Pr. BENJAAFAR Noureddine Radiothérapie
Pr. BEN RAIS Nozha Biophysique
Pr. CAOUI Malika Biophysique
Pr. CHRAIBI Abdelmjid Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Doyen de la FMPA
Pr. EL AMRANI Sabah Gynécologie Obstétrique
Pr. EL BARDOUNI Ahmed Traumato-Orthopédie
Pr. EL HASSANI My Rachid Radiologie
Pr. ERROUGANI Abdelkader Chirurgie Générale- Directeur CHIS
Pr. ESSAKALI Malika Immunologie
Pr. ETTAYEBI Fouad Chirurgie Pédiatrique
Pr. HASSAM Badredine Dermatologie
Pr. IFRINE Lahssan Chirurgie Générale
Pr. JELTHI Ahmed Anatomie Pathologique
Pr. MAHFOUD Mustapha Traumatologie – Orthopédie
Pr. RHRAB Brahim Gynécologie –Obstétrique
Pr. SENOUCI Karima Dermatologie
Mars 1994
Pr. ABBAR Mohamed* Urologie
Pr. ABDELHAK M’barek Chirurgie – Pédiatrique
Pr. BELAIDI Halima Neurologie
Pr. BENTAHILA Abdelali Pédiatrie
Pr. BENYAHIA Mohammed Ali Gynécologie – Obstétrique
Pr. BERRADA Mohamed Saleh Traumatologie – Orthopédie
Pr. CHAMI Ilham Radiologie
Pr. CHERKAOUI Lalla Ouafae Ophtalmologie
Pr. JALIL Abdelouahed Chirurgie Générale
Pr. LAKHDAR Amina Gynécologie Obstétrique
Pr. MOUANE Nezha Pédiatrie
Mars 1995
Pr. ABOUQUAL Redouane Réanimation Médicale
Pr. AMRAOUI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. BAIDADA Abdelaziz Gynécologie Obstétrique
Pr. BARGACH Samir Gynécologie Obstétrique
Pr. CHAARI Jilali* Médecine Interne
Pr. DIMOU M’barek* Anesthésie Réanimation
Pr. DRISSI KAMILI Med Nordine* Anesthésie Réanimation
Pr. EL MESNAOUI Abbes Chirurgie Générale
Pr. ESSAKALI HOUSSYNI Leila Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. HDA Abdelhamid* Cardiologie - Directeur HMI Med V
Pr. IBEN ATTYA ANDALOUSSI Ahmed Urologie
Pr. OUAZZANI CHAHDI Bahia Ophtalmologie
Pr. SEFIANI Abdelaziz Génétique
Pr. ZEGGWAGH Amine Ali Réanimation Médicale
Décembre 1996
Pr. AMIL Touriya* Radiologie
Pr. BELKACEM Rachid Chirurgie Pédiatrie
Pr. BOULANOUAR Abdelkrim Ophtalmologie
Pr. EL ALAMI EL FARICHA EL Hassan Chirurgie Générale
Pr. GAOUZI Ahmed Pédiatrie
Pr. MAHFOUDI M’barek* Radiologie
Pr. OUADGHIRI Mohamed Traumatologie-Orthopédie
Pr. OUZEDDOUN Naima Néphrologie
Pr. ZBIR EL Mehdi* Cardiologie
Novembre 1997
Pr. ALAMI Mohamed Hassan Gynécologie-Obstétrique
Pr. BIROUK Nazha Neurologie
Pr. ERREIMI Naima Pédiatrie
Pr. FELLAT Nadia Cardiologie
Pr. HAIMEUR Charki* Anesthésie Réanimation
Pr. KADDOURI Noureddine Chirurgie Pédiatrique
Pr. KOUTANI Abdellatif Urologie
Pr. LAHLOU Mohamed Khalid Chirurgie Générale
Pr. MAHRAOUI CHAFIQ Pédiatrie
Pr. TAOUFIQ Jallal Psychiatrie
Pr. YOUSFI MALKI Mounia Gynécologie Obstétrique
Novembre 1998
Pr. AFIFI RAJAA Gastro-Entérologie
Pr. BENOMAR ALI Neurologie – Doyen de la FMP Abulcassis
Pr. BOUGTAB Abdesslam Chirurgie Générale
Pr. ER RIHANI Hassan Oncologie Médicale
Pr. BENKIRANE Majid* Hématologie
Pr. KHATOURI ALI* Cardiologie
Janvier 2000
Pr. ABID Ahmed* Pneumophtisiologie
Pr. AIT OUMAR Hassan Pédiatrie
Pr. BENJELLOUN Dakhama Badr.Sououd Pédiatrie
Pr. BOURKADI Jamal-Eddine Pneumo-phtisiologie
Pr. CHARIF CHEFCHAOUNI Al Montacer Chirurgie Générale
Pr. ECHARRAB El Mahjoub Chirurgie Générale
Pr. EL FTOUH Mustapha Pneumo-phtisiologie
Pr. EL MOSTARCHID Brahim* Neurochirurgie
Pr. ISMAILI Hassane* Traumatologie Orthopédie- Dir. Hop. Av. Marr.
Pr. MAHMOUDI Abdelkrim* Anesthésie-Réanimation Inspecteur du SSM
Pr. TACHINANTE Rajae Anesthésie-Réanimation
Pr. TAZI MEZALEK Zoubida Médecine Interne
Novembre 2000
Pr. AIDI Saadia Neurologie
Pr. AJANA Fatima Zohra Gastro-Entérologie
Pr. BENAMR Said Chirurgie Générale
Pr. CHERTI Mohammed Cardiologie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Selma Anesthésie-Réanimation
Pr. EL HASSANI Amine Pédiatrie Directeur Hop. Chekikh Zaied
Pr. EL KHADER Khalid Urologie
Pr. EL MAGHRAOUI Abdellah* Rhumatologie
Pr. GHARBI Mohamed El Hassan Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. MAHASSINI Najat Anatomie Pathologique
Pr. MDAGHRI ALAOUI Asmae Pédiatrie
Pr. ROUIMI Abdelhadi* Neurologie
Décembre 2000
Décembre 2001
Pr. BALKHI Hicham* Anesthésie-Réanimation
Pr. BENABDELJLIL Maria Neurologie
Pr. BENAMAR Loubna Néphrologie
Pr. BENAMOR Jouda Pneumo-phtisiologie
Pr. BENELBARHDADI Imane Gastro-Entérologie
Pr. BENNANI Rajae Cardiologie
Pr. BENOUACHANE Thami Pédiatrie
Pr. BEZZA Ahmed* Rhumatologie
Pr. BOUCHIKHI IDRISSI Med Larbi Anatomie
Pr. BOUMDIN El Hassane* Radiologie
Pr. CHAT Latifa Radiologie
Pr. DAALI Mustapha* Chirurgie Générale
Pr. DRISSI Sidi Mourad* Radiologie
Pr. EL HIJRI Ahmed Anesthésie-Réanimation
Pr. EL MAAQILI Moulay Rachid Neuro-Chirurgie
Pr. EL MADHI Tarik Chirurgie-Pédiatrique
Pr. EL OUNANI Mohamed Chirurgie Générale
Pr. ETTAIR Said Pédiatrie Directeur. Hop.d’Enfants
Pr. GAZZAZ Miloudi* Neuro-Chirurgie
Pr. HRORA Abdelmalek Chirurgie Générale
Pr. KABBAJ Saad Anesthésie-Réanimation
Pr. KABIRI EL Hassane* Chirurgie Thoracique
Pr. LAMRANI Moulay Omar Traumatologie Orthopédie
Pr. LEKEHAL Brahim Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. MAHASSIN Fattouma* Médecine Interne
Pr. MEDARHRI Jalil Chirurgie Générale
Pr. MIKDAME Mohammed* Hématologie Clinique
Pr. MOHSINE Raouf Chirurgie Générale
Pr. NOUINI Yassine Urologie Directeur Hôpital Ibn Sina
Pr. SABBAH Farid Chirurgie Générale
Pr. SEFIANI Yasser Chirurgie Vasculaire Périphérique
Pr. TAOUFIQ BENCHEKROUN Soumia Pédiatrie Décembre 2002
Pr. AL BOUZIDI Abderrahmane* Anatomie Pathologique
Pr. AMEUR Ahmed * Urologie
Pr. AMRI Rachida Cardiologie
Pr. AOURARH Aziz* Gastro-Entérologie
Pr. BAMOU Youssef * Biochimie-Chimie
Pr. BELMEJDOUB Ghizlene* Endocrinologie et Maladies Métaboliques
Pr. BENZEKRI Laila Dermatologie
Pr. BENZZOUBEIR Nadia Gastro-Entérologie
Pr. BERNOUSSI Zakiya Anatomie Pathologique
Pr. BICHRA Mohamed Zakariya* Psychiatrie
Pr. CHOHO Abdelkrim * Chirurgie Générale
Pr. CHKIRATE Bouchra Pédiatrie
Pr. EL ALAMI EL FELLOUS Sidi Zouhair Chirurgie Pédiatrique
Pr. EL HAOURI Mohamed * Dermatologie
Pr. HAJJI Zakia Ophtalmologie
Pr. IKEN Ali Urologie
Pr. JAAFAR Abdeloihab* Traumatologie Orthopédie
Pr. KRIOUILE Yamina Pédiatrie
Pr. LAGHMARI Mina Ophtalmologie
Pr. MABROUK Hfid* Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUSSAOUI RAHALI Driss* Gynécologie Obstétrique
Pr. OUJILAL Abdelilah Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. RACHID Khalid * Traumatologie Orthopédie
Pr. RAISS Mohamed Chirurgie Générale
Pr. RGUIBI IDRISSI Sidi Mustapha* Pneumophtisiologie
Pr. RHOU Hakima Néphrologie
Pr. SIAH Samir * Anesthésie Réanimation
Pr. THIMOU Amal Pédiatrie
Pr. ZENTAR Aziz* Chirurgie Générale
Janvier 2004
Pr. ABDELLAH El Hassan Ophtalmologie
Pr. AMRANI Mariam Anatomie Pathologique
Pr. BENBOUZID Mohammed Anas Oto-Rhino-Laryngologie
Pr. BENKIRANE Ahmed* Gastro-Entérologie
Pr. BOUGHALEM Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. BOULAADAS Malik Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. BOURAZZA Ahmed* Neurologie
Pr. CHAGAR Belkacem* Traumatologie Orthopédie
Pr. CHERRADI Nadia Anatomie Pathologique
Pr. EL FENNI Jamal* Radiologie
Pr. EL HANCHI ZAKI Gynécologie Obstétrique
Pr. EL KHORASSANI Mohamed Pédiatrie
Pr. EL YOUNASSI Badreddine* Cardiologie
Pr. HACHI Hafid Chirurgie Générale
Pr. JABOUIRIK Fatima Pédiatrie
Pr. KHARMAZ Mohamed Traumatologie Orthopédie
Pr. MOUGHIL Said Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. OUBAAZ Abdelbarre* Ophtalmologie
Pr. TARIB Abdelilah* Pharmacie Clinique
Pr. TIJAMI Fouad Chirurgie Générale
Pr. ZARZUR Jamila Cardiologie
Janvier 2005
Pr. ABBASSI Abdellah Chirurgie Réparatrice et Plastique
Pr. AL KANDRY Sif Eddine* Chirurgie Générale
Pr. ALLALI Fadoua Rhumatologie
Pr. AMAZOUZI Abdellah Ophtalmologie
Pr. AZIZ Noureddine* Radiologie
Pr. BAHIRI Rachid Rhumatologie
Pr. BARKAT Amina Pédiatrie
Pr. BENYASS Aatif Cardiologie
Pr. BERNOUSSI Abdelghani Ophtalmologie
Pr. EL HAMZAOUI Sakina* Microbiologie
Pr. HAJJI Leila Cardiologie (mise en disponibilité)
Pr. HESSISSEN Leila Pédiatrie
Pr. JIDAL Mohamed* Radiologie
Pr. LAAROUSSI Mohamed Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. LYAGOUBI Mohammed Parasitologie
Pr. NIAMANE Radouane* Rhumatologie
Pr. RAGALA Abdelhak Gynécologie Obstétrique
Pr. SBIHI Souad Histo-Embryologie Cytogénétique
Pr. ZERAIDI Najia Gynécologie Obstétrique
Décembre 2005
Pr. CHANI Mohamed Anesthésie Réanimation
Avril 2006
Pr. ACHEMLAL Lahsen* Rhumatologie
Pr. AKJOUJ Said* Radiologie
Pr. BELMEKKI Abdelkader* Hématologie
Pr. BENCHEIKH Razika O.R.L
Pr. BIYI Abdelhamid* Biophysique
Pr. BOUHAFS Mohamed El Amine Chirurgie - Pédiatrique
Pr. BOULAHYA Abdellatif* Chirurgie Cardio – Vasculaire
Pr. CHENGUETI ANSARI Anas Gynécologie Obstétrique
Pr. DOGHMI Nawal Cardiologie
Pr. FELLAT Ibtissam Cardiologie
Pr. FAROUDY Mamoun Anesthésie Réanimation
Pr. HARMOUCHE Hicham Médecine Interne
Pr. HANAFI Sidi Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. IDRISS LAHLOU Amine* Microbiologie
Pr. JROUNDI Laila Radiologie
Pr. KARMOUNI Tariq Urologie
Pr. KILI Amina Pédiatrie
Pr. KISRA Hassan Psychiatrie
Pr. KISRA Mounir Chirurgie – Pédiatrique
Pr. LAATIRIS Abdelkader* Pharmacie Galénique
Pr. LMIMOUNI Badreddine* Parasitologie
Pr. MANSOURI Hamid* Radiothérapie
Pr. OUANASS Abderrazzak Psychiatrie
Pr. SAFI Soumaya* Endocrinologie
Pr. SEKKAT Fatima Zahra Psychiatrie
Pr. SOUALHI Mouna Pneumo – Phtisiologie
Pr. TELLAL Saida* Biochimie
Pr. ZAHRAOUI Rachida Pneumo – Phtisiologie
Octobre 2007
Pr. ABIDI Khalid Réanimation médicale
Pr. ACHACHI Leila Pneumo phtisiologie
Pr. ACHOUR Abdessamad* Chirurgie générale
Pr. AIT HOUSSA Mahdi* Chirurgie cardio vasculaire
Pr. AOUFI Sarra Parasitologie
Pr. BAITE Abdelouahed* Anesthésie réanimation Directeur ERSM
Pr. BALOUCH Lhousaine* Biochimie-chimie
Pr. BENZIANE Hamid* Pharmacie clinique
Pr. BOUTIMZINE Nourdine Ophtalmologie
Pr. CHARKAOUI Naoual* Pharmacie galénique
Pr. EHIRCHIOU Abdelkader* Chirurgie générale
Pr. ELABSI Mohamed Chirurgie générale
Pr. EL MOUSSAOUI Rachid Anesthésie réanimation
Pr. EL OMARI Fatima Psychiatrie
Pr. GHARIB Noureddine Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. HADADI Khalid* Radiothérapie
Pr. ICHOU Mohamed* Oncologie médicale
Pr. ISMAILI Nadia Dermatologie
Pr. KEBDANI Tayeb Radiothérapie
Pr. LALAOUI SALIM Jaafar* Anesthésie réanimation
Pr. LOUZI Lhoussain* Microbiologie
Pr. MADANI Naoufel Réanimation médicale
Pr. MAHI Mohamed* Radiologie
Pr. MARC Karima Pneumo phtisiologie
Pr. MASRAR Azlarab Hématologique
Pr. MRABET Mustapha* Médecine préventive santé publique et hygiène
Pr. MRANI Saad* Virologie
Pr. OUZZIF Ez zohra* Biochimie-chimie
Pr. RABHI Monsef* Médecine interne
Pr. RADOUANE Bouchaib* Radiologie
Pr. SEFFAR Myriame Microbiologie
Pr. SEKHSOKH Yessine* Microbiologie
Pr. SIFAT Hassan* Radiothérapie
Pr. TABERKANET Mustafa* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. TACHFOUTI Samira Ophtalmologie
Pr. TAJDINE Mohammed Tariq* Chirurgie générale
Pr. TANANE Mansour* Traumatologie orthopédie
Pr. TLIGUI Houssain Parasitologie
Pr. TOUATI Zakia Cardiologie
Décembre 2007
Pr. DOUHAL ABDERRAHMAN Ophtalmologie
Décembre 2008
Pr ZOUBIR Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr TAHIRI My El Hassan* Chirurgie Générale
Mars 2009
Pr. ABOUZAHIR Ali* Médecine interne
Pr. AGDR Aomar* Pédiatre
Pr. AIT ALI Abdelmounaim* Chirurgie Générale
Pr. AIT BENHADDOU El hachmia Neurologie
Pr. AKHADDAR Ali* Neuro-chirurgie
Pr. ALLALI Nazik Radiologie
Pr. ARKHA Yassir Neuro-chirurgie
Pr. BELYAMANI Lahcen* Anesthésie Réanimation
Pr. BJIJOU Younes Anatomie
Pr. BOUHSAIN Sanae* Biochimie-chimie
Pr. BOUI Mohammed* Dermatologie
Pr. BOUNAIM Ahmed* Chirurgie Générale
Pr. BOUSSOUGA Mostapha* Traumatologie orthopédique
Pr. CHAKOUR Mohammed * Hématologie biologique
Pr. CHTATA Hassan Toufik* Chirurgie vasculaire périphérique
Pr. DOGHMI Kamal* Hématologie clinique
Pr. EL MALKI Hadj Omar Chirurgie Générale
Pr. EL OUENNASS Mostapha* Microbiologie
Pr. ENNIBI Khalid* Médecine interne
Pr. FATHI Khalid Gynécologie obstétrique
Pr. HASSIKOU Hasna * Rhumatologie
Pr. KABBAJ Nawal Gastro-entérologie
Pr. KABIRI Meryem Pédiatrie
Pr. KARBOUBI Lamya Pédiatrie
Pr. L’KASSIMI Hachemi* Microbiologie Directeur Hôpital My Ismail
Pr. LAMSAOURI Jamal* Chimie Thérapeutique
Pr. MARMADE Lahcen Chirurgie Cardio-vasculaire
Pr. MESKINI Toufik Pédiatrie
Pr. MESSAOUDI Nezha * Hématologie biologique
Pr. MSSROURI Rahal Chirurgie Générale
Pr. NASSAR Ittimade Radiologie
Pr. OUKERRAJ Latifa Cardiologie
Pr. RHORFI Ismail Abderrahmani * Pneumo-phtisiologie
PROFESSEURS AGREGES : Octobre 2010
Pr. ALILOU Mustapha Anesthésie réanimation
Pr. AMEZIANE Taoufiq* Médecine interne
Pr. BELAGUID Abdelaziz Physiologie
Pr. BOUAITY Brahim* ORL
Pr. CHADLI Mariama* Microbiologie
Pr. CHEMSI Mohamed* Médecine aéronautique
Pr. DAMI Abdellah* Biochimie chimie
Pr. DARBI Abdellatif* Radiologie
Pr. DENDANE Mohammed Anouar Chirurgie pédiatrique
Pr. EL HAFIDI Naima Pédiatrie
Pr. EL KHARRAS Abdennasser* Radiologie
Pr. EL MAZOUZ Samir Chirurgie plastique et réparatrice
Pr. EL SAYEGH Hachem Urologie
Pr. ERRABIH Ikram Gastro entérologie
Pr. LAMALMI Najat Anatomie pathologique
Pr. MOSADIK Ahlam Anesthésie Réanimation
Pr. MOUJAHID Mountassir* Chirurgie générale
Pr. NAZIH Mouna* Hématologie
Mai 2012
Pr. AMRANI Abdelouahed Chirurgie Pédiatrique
Pr. ABOUELALAA Khalil* Anesthésie Réanimation
Pr. BELAIZI Mohamed* Psychiatrie
Pr. BENCHEBBA Driss* Traumatologie Orthopédique
Pr. DRISSI Mohamed* Anesthésie Réanimation
Pr. EL ALAOUI MHAMDI Mouna Chirurgie Générale
Pr. EL KHATTABI Abdessadek* Médecine Interne
Pr. EL OUAZZANI Hanane* Pneumophtisiologie
Pr. ER-RAJI Mounir Chirurgie Pédiatrique
Pr. JAHID Ahmed Anatomie pathologique
Pr. MEHSSANI Jamal* Psychiatrie
Pr. RAISSOUNI Maha* Cardiologie
Février 2013
Pr. AHID Samir Pharmacologie – Chimie
Pr. AIT EL CADI Mina Toxicologie
Pr. AMRANI HANCHI Laila Gastro-Entérologie
Pr. AMOUR Mourad Anesthésie Réanimation
Pr. AWAB Almahdi Anesthésie Réanimation
Pr. BELAYACHI Jihane Réanimation Médicale
Pr. BELKHADIR Zakaria Houssain Anesthésie Réanimation
Pr. BENCHEKROUN Laila Biochimie-Chimie
Pr. BENKIRANE Souad Hématologie
Pr. BENNANA Ahmed* Informatique Pharmaceutique
0.
Pr. BENSGHIR Mustapha* Anesthésie Réanimation
Pr. BENYAHIA Mohammed* Néphrologie
Pr. BOUATIA Mustapha Chimie Analytique
Pr. BOUABID Ahmed Salim* Traumatologie Orthopédie
Pr. BOUTARBOUCH Mahjouba Anatomie
Pr. CHAIB Ali* Cardiologie
Pr. DENDANE Tarek Réanimation Médicale
Pr. DINI Nouzha* Pédiatrie
Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Mohamed Ali Anesthésie Réanimation Pr. ECH-CHERIF EL KETTANI Najwa Radiologie
Pr. ELFATEMI Nizare Neuro-Chirurgie
Pr. EL GUERROUJ Hasnae Médecine Nucléaire
Pr. EL HARTI Jaouad Chimie Thérapeutique
Pr. EL JOUDI Rachid* Toxicologie
Pr. EL KABABRI Maria Pédiatrie
Pr. EL KHANNOUSSI Basma Anatomie Pathologie
Pr. EL KHLOUFI Samir Anatomie
Pr. EL KORAICHI Alae Anesthésie Réanimation
Pr. EN-NOUALI Hassane* Radiologie
Pr. ERRGUIG Laila Physiologie
Pr. FIKRI Meryim Radiologie
Pr. IMANE Zineb Pédiatrie
Pr. IRAQI Hind Endocrinologie et maladies métaboliques
Pr. KABBAJ Hakima Microbiologie
Pr. KADIRI Mohamed* Psychiatrie
Pr. LATIB Rachida Radiologie
Pr. MAAMAR Mouna Fatima Zahra Médecine Interne
Pr. MEDDAH Bouchra Pharmacologie
Pr. MELHAOUI Adyl Neuro-chirurgie
Pr. MRABTI Hind Oncologie Médicale
Pr. NEJJARI Rachid Pharmacognosie
Pr. OUBEJJA Houda Chirurgie Pédiatrique
Pr. OUKABLI Mohamed* Anatomie Pathologique
Pr. RAHALI Younes Pharmacie Galénique
Pr. RATBI Ilham Génétique
Pr. RAHMANI Mounia Neurologie
Pr. REDA Karim* Ophtalmologie
Pr. REGRAGUI Wafa Neurologie
Pr. RKAIN Hanan Physiologie
Pr. ROSTOM Samira Rhumatologie
Pr. ROUAS Lamiaa Anatomie Pathologique
Pr. ROUIBAA Fedoua* Gastro-Entérologie
Pr. SALIHOUN Mouna Gastro-Entérologie
Pr. SAYAH Rochde Chirurgie Cardio-Vasculaire
Pr. SEDDIK Hassan* Gastro-Entérologie
Pr. ZERHOUNI Hicham Chirurgie Pédiatrique
Pr. ZINE Ali* Traumatologie Orthopédie
Avril 2013
Pr. EL KHATIB Mohamed Karim* Stomatologie et Chirurgie Maxillo-faciale
Pr. GHOUNDALE Omar* Urologie
Pr. ZYANI Mohammad* Médecine Interne
MARS 2014
ACHIR ABDELLAH Chirurgie Thoracique
BENCHAKROUN MOHAMMED Traumatologie- Orthopédie
BOUCHIKH MOHAMMED Chirurgie Thoracique
EL KABBAJ DRISS Néphrologie
EL MACHTANI IDRISSI SAMIRA Biochimie-Chimie
HARDIZI HOUYAM Histologie- Embryologie-Cytogénétique
HASSANI AMALE Pédiatrie
HERRAK LAILA Pneumologie
JANANE ABDELLA TIF Urologie
JEAIDI ANASS Hématologie Biologique
KOUACH JAOUAD Génécologie-Obstétrique
LEMNOUER ABDELHAY Microbiologie
MAKRAM SANAA Pharmacologie
OULAHYANE RACHID Chirurgie Pédiatrique
RHISSASSI MOHAMED JMFAR CCV
SABRY MOHAMED Cardiologie
SEKKACH YOUSSEF Médecine Interne
TAZL MOUKBA. :LA.KLA. Génécologie-Obstétrique
*Enseignants Militaires DECEMBRE 2014
ABILKACEM RACHID' Pédiatrie
AIT BOUGHIMA FADILA Médecine Légale
BEKKALI HICHAM Anesthésie-Réanimation
BENAZZOU SALMA Chirurgie Maxillo-Faciale
BOUABDELLAH MOUNYA Biochimie-Chimie
BOUCHRIK MOURAD Parasitologie
DERRAJI SOUFIANE Pharmacie Clinique
DOBLALI TAOUFIK Microbiologie
EL AYOUBI EL IDRISSI ALI Anatomie
EL GHADBANE ABDEDAIM HATIM Anesthésie-Réanimation
EL MARJANY MOHAMMED Radiothérapie
FE]JAL NAWFAL Chirurgie Réparatrice et Plastique
JAHIDI MOHAMED O.R.L
LAKHAL ZOUHAIR Cardiologie
OUDGHIRI NEZHA Anesthésie-Réanimation
Rami Mohamed Chirurgie Pédiatrique
SABIR MARIA Psychiatrie
SBAI IDRISSI KARIM Médecine préventive, santé publique et Hyg.
AOUT 2015
Meziane meryem Dermatologie
Tahri latifa Rhumatologie
JANVIER 2016
BENKABBOU AMINE Chirurgie Générale
EL ASRI FOUAD Ophtalmologie
ERRAMI NOUREDDINE O.R.L
NITASSI SOPHIA O.R.L
2- ENSEIGNANTS – CHERCHEURS SCIENTIFIQUES
PROFESSEURS / PRs. HABILITES
Pr. ABOUDRAR Saadia Physiologie
Pr. ALAMI OUHABI Naima Biochimie – chimie
Pr. ALAOUI KATIM Pharmacologie
Pr. ALAOUI SLIMANI Lalla Naïma Histologie-Embryologie
Pr. ANSAR M’hammed Chimie Organique et Pharmacie Chimique
Pr. BOUHOUCHE Ahmed Génétique Humaine
Pr. BOUKLOUZE Abdelaziz Applications Pharmaceutiques
Pr. BOURJOUANE Mohamed Microbiologie
Pr. CHAHED OUAZZANI Lalla Chadia Biochimie – chimie
Pr. DAKKA Taoufiq Physiologie
Pr. DRAOUI Mustapha Chimie Analytique
Pr. EL GUESSABI Lahcen Pharmacognosie
Pr. ETTAIB Abdelkader Zootechnie
Pr. FAOUZI Moulay El Abbes Pharmacologie
Pr. HAMZAOUI Laila Biophysique
Pr. HMAMOUCHI Mohamed Chimie Organique
Pr. IBRAHIMI Azeddine Biologie moléculaire
Pr. KHANFRI Jamal Eddine Biologie
Pr. OULAD BOUYAHYA IDRISSI Med Chimie Organique
Pr. REDHA Ahlam Chimie
Pr. TOUATI Driss Pharmacognosie
Pr. ZAHIDI Ahmed Pharmacologie
Pr. ZELLOU Amina Chimie Organique
Mise à jour le 14/12/2016 par le Service des Ressources Humaines
À ALLAH
Tout puissant
Qui m’a inspiré
Qui m’a guidé dans le bon chemin
Je vous dois ce que je suis devenue, Louanges et
remerciements Pour votre clémence et miséricorde.
Au PROPHETE MOHAMED
Toutes les lettres ne sauraient trouver les mots qu’il faut…
Tous les mots ne sauraient exprimer la gratitude,
L’amour, Le respect, la reconnaissance…
Aussi, c’est tout simplement que
A MON TRES CHER PERE LARBI SASSI
Aucune dédicace ne saurait exprimer mon respect, mon amour éternel et ma
considération pour les sacrifices consentis pour mon instruction et mon bien être.
Tu as été pour moi durant toute ma vie le père exemplaire, l’ami et le conseiller.
Tes prières ont été pour moi d’un grand soutien au cours de ce long parcours.
J’espère réaliser ce jour un de tes rêves et être digne de ton nom, ton éducation, ta
confiance et des hautes valeurs que tu m’as inculqué. Que Dieu, tout puissant, te
garde, te procure santé, bonheur et longue vie pour que tu demeures le flambeau
illuminant mon chemin…
A MON ADORABLE MERE HAFIDA LAOUINI
Aucune parole ne peut être dite à sa juste valeur pour exprimer mon amour et
mon attachement à toi. Tu as toujours été mon exemple car tout au long de votre
vie, je n’ai vu que droiture, humanisme, sérieux et bonté. Tu m’as toujours donné
de ton temps, de ton énergie, de la liberté, de ton cœur et de ton amour. En ce
jour j’espère réaliser chère mère et douce créature un de tes rêves, sachant que
tout ce que je pourrais faire ou dire ne pourrait égaler ce que tu m’as donné et
fait pour moi. Puisse Dieu, tout puissant, te préserver du mal, te combler de
santé, de bonheur et te procurer longue vie afin que je puisse te combler à mon
tour…
A MON TRES CHER MARI : MOHAMMED ECH CHAHED
Autant de phrases aussi expressives soient-elles ne sauraient montrer le degré
d’amour que j’éprouve pour toi.
Tu n’as cessé de me soutenir et de m’encourager durant toutes les années de
mes études, tu as toujours été présent à mes côtés pour me consoler quand il
fallait.
En ce jour mémorable, pour moi ainsi que pour toi, reçoit ce travail en signe de
ma vive reconnaissance et ma profonde estime.
Puisse le tout puissant te donner santé, bonheur et longue vie afin que je
puisse te combler à mon tour.
A MON CHER FRERE ET MA CHERE SŒURE : MOHAMED et
BOUCHRA SASSI
Je vous dédie ce travail, en guise de reconnaissance de votre amour, votre
affection, votre tendresse, votre compréhension et votre générosité avec tous
mes vœux de bonheur, de santé et de réussite. Je prie dieu le tout puissant de
nous garder, à jamais unis en plein amour, joie et prospérité. J’espère que vous
soyez aujourd’hui fières de moi.
A MON CHER ONCLE ABDERAHIM ET MA CHERE TANTE Pr
SOUAD EL KOUBIYA
Merci pour votre soutien merci pour vos encouragements, je vous serai
reconnaissante pour le reste de mes jours. Aucune dédicace ne saurait exprimer
l’amour et le respect que je vous porte, vous avez toujours été là pour
m’encourager et m’aider, je vous dédie aujourd’hui ma réussite.
A MES TRES CHERS ONCLES ET CHERES TANTES ET LEURS TRES
CHALEUREUSES FAMILLES
Permettez-moi de vous témoigner tout le respect que vous méritez ainsi que ma
profonde affection. Merci pour votre soutien durant les moments difficiles.
Puisse ce travail être le témoignage de mes sentiments sincères. Je vous
souhaite le bonheur et la santé.
A MON CHER PROFESSEUR ET AMI DE MON Père Pr BAIZ
MOHAMED
Merci pour votre soutien merci pour vos encouragements, je vous serai
reconnaissante pour le reste de mes jours.
A MA CHERE GRAND-MERE MATERNELLE
ET MA CHERE GRAND-MERE PATERNELLE
Aucune dédicace ne saurait exprimer tout ce que je ressens pour vous. Je vous
remercie pour tout le soutien exemplaire et l’amour exceptionnel que vous me
portez depuis mon enfance et j’espère que votre bénédiction m’accompagnera
toujours.
A TOUS MES CHERES AMIES : MERIAM MENNANI, SARA EL
MAAKOUL, LATIFA EL MAHFOUDI, HIND ZAHID, CHAIMAE
QUEQLIN, IMANE SEKKAL, HAJAR SELASSI, MILODA NADIF,
ZINEB KABBA, ASMAE FAKIR, SAFAE BABA, FZ EL HARRAZ.
Que ce travail soit un témoignage de mon affection sincère. Je vous dédie pour
tous les moments de joie et de taquineries qu’on a passées ensemble. Je prie
dieu, le tout puissant de vous accorder santé, bonheur et succès.
A LA MEMOIRE DE MES GRAND-PERES MOHAMED LAOUINI ET
ALLAL SASSI
Le destin ne nous a pas laissé le temps pour jouir ce bonheur ensemble et de
vous exprimer tout mon respect. Puisse vos âmes reposer en paix. Que Dieu, le
tout puissant vous accorde sa clémence, sa miséricorde et vous accueillir dans
son paradis.
A TOUTE LA FAMILLE LAOUINI
A TOUTE LA FAMILLE SASSI
A TOUTE LA FAMILLE ECH CHAHED
Merci pour votre amour et encouragement
A Notre Maitre Et Président De Thèse
Monsieur Tarik EL MADHI
Professeur de chirurgie pédiatrie traumatologie orthopédie
Nous sommes très sensibles à l'insigne honneur que vous nous avez fait en
acceptant de présider le jury de ce travail.
Veuillez trouver, très cher maitre, dans ce modeste travail, l’expression de
notre très haute considération, notre profonde gratitude et nos sentiments
A Notre chère Maitre Et Rapporteur De Thèse
Madame BENJELLOUN DAKHAMA BADR SOUOUD
Professeur de pédiatrie et chef de service des Urgences pédiatrique médicale
A l’hôpital d’enfant Rabat
Nous vous remercions d'avoir bien voulu nous confier ce travail et nous
espérons avoir été à la hauteur de vos attentes.
Nous vous remercions pour la cordialité de votre accueil et vos conseils pour
la réalisation de ce travail.
Nous vous portons une grande considération pour vos qualités humaines et
votre compétence professionnelle.
Nous vous prions, chere Maître, de bien vouloir trouver ici le témoignage de
notre admiration et notre profonde gratitude.
A Notre Maitre Et Juge De Thèse Madame Lamya KARBOUBI
Professeur de pédiatrie A l’hôpital d’enfant Rabat
Nous sommes profondément touchés par votre gentillesse et la spontanéité
de votre accueil.
Nous vous remercions pour l’honneur que vous nous faites en acceptant de
juger cette thèse.
Veuillez croire en l’expression de notre grande considération et notre
profond respect.
A Notre Maitre Et Juge De Thèse Monsieur Rachid ABILKASSEM
Professeur Agrégé de pédiatrie à l’hôpital militaire
Vous avez accepté avec grande amabilité de juger cette thèse.
Cet honneur nous touche infiniment et nous tenons à vous exprimer nos
sincères remerciements et notre profond respect.
Veuillez trouver, très cher maitre, l’expression de notre très haute
considération et notre profonde gratitude.
A Notre Maitre Madame OUADGHIRI Fatima Zahra
Docteur en neuropédiatrie
Nous vous remercions vivement de nous avoir aidé à l’élaboration de ce
travail. Nous garderons un excellent souvenir de votre sollicitude et de
votre dévouement au travail.
Nous avons apprécié votre accueil bienveillant dans votre service et vos
conseils bien précieux.
Qu’il nous soit permis, cher maitre, de vous exprimer notre grande
Estime et notre profonde reconnaissance.
A toute personne qui de près ou de loin a contribué à la réalisation de ce
travail.
LISTE DES
LISTE DES ABREVIATIONS
ASI : Amyotrophie Spinale Infantile ADN : Acide désoxyribonucléique ARN : Acide ribonucléique
AR : Autosomique Récessive AD : Autosomique Dominante AAV : virus adeno-associés
BMD : Dystrophies Musculaires De Becker
CPK : Créatine Phosphokinase
CHU : Centre hospitalier universitaire CK : Créatine-kinases
CVF : Capacité vitale forcée CV : Capacité vitale
CRF : Capacité résiduelle fonctionnelle CVI ; Capacité vitale inspiratoire CPT : Capacité pulmonaire totale
DMD : Dystrophies Musculaires De Duchenne DPM : Développement Psychomoteur
DMC : Dystrophies Musculaires Congénitale DGC : Dystrophin-Glycoprotein complexe DG : Dystroglycane
DGA : Dilatation gastrique aiguë
DMC : Dystrophies musculaires congénitales DPI : Diagnostic préimplantatoire
DEP : Débit expiratoire de pointe
DEPt : Débit expiratoire de pointe à la toux DM1 : Dystrophie Myotonique de Steinert EFR : Exploration Fonctionnelle Respiratoire EMG : Electromyographie
ECG : Electrocardiogramme
EDTA : Acide Ethylène Diamine Tétra acétique EVA : L’échelle visuelle analogique
EEG : L'électroencéphalographie
FSH : Dystrophie Musculaire Facio-Scapulo-Humérale FEV : fraction d’éjection systolique ventriculaire
IMC : Indice de masse corporelle
IEC : Inhibiteur d’enzyme de conversion IRM : Imagerie par résonance magnétique
IM : Immunomarquage
JNM : jonction neuro musculaire
Kb : Kilobase (1000 bases) kDa : kilodalton (1000 daltons)
LGMD : Limb-Girdle Muscular Dystrophy
LGMD1 : Limb-Girdle Muscular Dystrophy à Transmission Autosomique Dominante LGMD2 : Limb-Girdle Muscular Dystrophy à Transmission Autosomique Récessive LGMD2C : Gamma Sarcoglycanopathie LGMD2D : Alpha Sarcoglycanopathie LGMD2B : Dysferlinopathie LGMD2A : Calpaïnopathie LGMD2F : δsarcoglycanopathie LGMD2E : β-sarcoglycanopathie LCR : Liquide céphalo-rachidien MNM : Maladie Neuromusculaire MC : Myopathie Congénitale
MLPA : Multiplex Ligation-dependant Probe Amplification MTM : Myopathies Myotubulaires
MCN : Myopathies Centronucléaire MFM : Mesure de Fonction Motrice NGS : New generation sequencing
nNOS : l’oxyde nitrique synthétase neuronale NM : Myopathies à Nemaline
ORL : Oto-rhino-laryngologique
PCR : Polymerase Chain Reaction
PCR-RFLP : PCR suivie de digestion enzymatique PEP : Pression expiratoire positive
QMT : Quantitatif muscle testing QI : Quotient intellectuelle
ROT : Reflexe Ostéo-Tendineux RGO : Reflux gastro-oesophagien
SGCG : Le Gène Sarcoglycane Gamma SMN : Survival Motor Neuron
SMA : Spinal Muscular atrophy
SMNt : Partie télomérique du gène SMN SMNc : Partie centromérique du gène SMN SG : Sarcoglycane
SRS : Scoliosis Research Society
TDM : Tomodensitométrie TV : Tachycardie Ventriculaire
TGF- β :Transforming Growth Factor β
VAS : Voies aériennes supérieures VR : Volume résiduel
VRE : volume de réserve expiratoire
VCNM/S : Les vitesses de conduction nerveuse motrice et sensitive
WB : western blot α-DG : Alpha- Dystroglycane α-SG : Alpha- Sarcoglycane β-DG : Béta- Dystroglycane β-SG : Béta-Sarcoglycane γ-SG : Gamma- Sarcoglycane
LISTE DES FIGURES
Figure 1: Répartition des patients selon les pathologies. ... 8
Figure 2: Répartition des patients par tranche d’âge. ... 9
Figure 3: Répartition des maladies neuromusculaires selon l’âge. ... 9
Figure 4: Répartition de nos patients en fonction du sexe. ... 10
Figure 5: Pourcentage des patients issus d’un mariage consanguins. ... 11
Figure 6: Répartition selon le développement psychomoteur des patients ... 12
Figure 7: L’âge moyen d’apparition du premier symptôme selon les pathologies
... 13
Figure 8: Répartition selon le premier symptôme observé chez les patients ... 14
Figure 9: la répartition de premier symptôme en fonction de l’étiologie. ... 14
Figure 10: Fréquence des différents signes cliniques des maladies
neuromusculaires. ... 17
Figure 11: Répartitions des patients selon le résultat du dosage du CPK. ... 17
Figure 12: Résultats de l'EMG de série. ... 18
Figure 13: Résultats de l’étude moléculaire du Gène. ... 19
Figure 14: Bilan réalisé par les patients. ... 20
Figure 15: fréquence de la prise en charge de nos patients... 22
Figure 16: Répartition selon les différentes complications orthopédiques. ... 23
Figure 17: Profil évolutif des patients de notre série. ... 25
Figure 18: Les éléments de l’unité motrice ... 27
Figure 19: Interactions moléculaires au sein du sarcolemme ... 33
Figure 20: Dessins de Gowers d'un enfant atteint de dystrophie musculaire se
levant du sol. ... 39
Figure 21: A : attitude en hyperlordose, B : marche sur la pointe des pieds et
hypertrophie des mollets ... 39
Figure 22: Technique de Western-blot pour l’étude de la dystrophine sur muscle
solubilisé ... 43
Figure 23:l’image en haut montre un tracé normal, l’image au-dessous montre
un tracé myogène ... 44
Figure 24: A : expression membranaire normale de la dystrophine ; B : Absence
de dystrophine sauf sur quelques fibres, dans le cas de la dystrophie musculaire
de Duchenne (marquage en Immunofluorescence) ... 46
Figure 25: Arbre décisionnel du diagnostic moléculaire chez un cas index. ... 48
Figure 26: Localisation et structure du gène SMN sur le chromosome 5. ... 50
Figure 27: Hypotonie axiale avec perte de la tenue de la tête ... 54
Figure 28: Amyotrophie spinale type 1 : L’Attitude en “ grenouille“ très
caractéristique de la maladie ... 54
Figure 29: scoliose chez un patient atteint ASI type II ... 55
Figure 30: Amyotrophie sévère avec déformations orthopédiques chez un enfant
atteint de SMA. ... 56
Figure 31: Hypertrophie très accusée des mollets chez un enfant de douze ans
atteint de paralysie pseudohypertrophique . ... 56
Figure 32: A : aspect de muscle d’un patient atteint d’ASI ; B : aspect de muscle
normal ... 65
Figure 33: A : tracé neurogène d’un patient atteint de l’ASI, B : tracé normal . 66
Figure 34: Délétion de l’exon 7 du gène SMN1 (C-T+) ... 67
Figure 35: Patient présentant une Calpaïnopathie (LGMD2A). ... 73
Figure 36: Scanner des masses musculaires des membres supérieurs
(amyotrophie bicipitale) (A) et inférieurs (sur loge postérieure de cuisse) (B)
chez un patient présentant une Calpaïnopathie (LGMD2A) ... 74
Figure 37: Immunocytochimie sur muscle squelettique normal et de patients
atteints de sarcoglycanopathie ... 83
Figure 38: Arbre décisionnel d’étude génétique. Les gènes à étudier sont
Figure 39: Exercice d’étirement des flancs ... 97
Figure 40: Balnéothérapie Elle procure détente et bien-être et permet d’effectuer
plus facilement les mobilisations actives ... 99
Figure 41: Exemple des corsets Garchois ... 100
Figure 42: exemple des corsets (image à droite corset bivalve) . ... 101
Figure 43: Un exemple d’attelle du coude et de poignet ... 102
Figure 44: Un exemple Orthèse suropédieuse ... 102
Figure 45: Un exemple d’orthèse cruropedieuse ... 103
Figure 46: Orthèse dynamique type CDO ... 104
Figure 47: Exemple de chaussure orthopédique . ... 104
Figure 48: Exemple de la verticalisation . ... 105
Figure 49: Radio du rachis de face et de profil avant et après l’arthrodèse . ... 106
Figure 50: Scoliose avec instabilité pelvienne ... 107
Figure 51: Fauteuil verticalisateur permettant de maintenir la personne en
situation verticale ... 110
Figure 52: Aide à la toux manuelle par compression thoracique (a) et
thoraco-abdominale (b) ... 112
Figure 53: Le Cough-Assist ... 113
Figure 54: Le Percussionaire ... 114
Figure 55: Relaxateurs de pression (Alpha 200). ... 115
Figure 56: Examen clinique des hanches avec mesure du flessum en position de
décubitus ... 125
Figure 57: Représentation schématique de l'évaluation de la réductibilité de
l’obliquité pelvienne en Ventrale (vue supérieure) . ... 125
Figure 58: L'obliquité pelvienne est responsable de contraintes asymétriques au
niveau des points d'appui ischiatiques en position assise. ... 126
Figure 59: La réductibilité clinique de l’effondrement peut être recherchée par
l’élongation Manuelle du tronc en position assise . ... 127
Figure 60: mesure de l’angle de Cobb sur radio de face ... 127
Figure 61: Test de Risser. ... 128
Figure 62: L’évolutivité des scolioses . ... 129
Figure 63: Évolution de l'hypotonie posturale avec constitution progressive
d'une cyphose lombaire chez un jeune garçon porteur d'une dystrophie
musculaire de Duchenne. ... 131
Figure 64: différente type de différent type de déformation du rachis ... 132
Figure 65: Déformation en entonnoir . ... 132
Figure 66: Flessum des genoux, pieds varus avec rotation des hanches chez un
enfant suivi pour ASI . ... 134
Figure 67: à gauche Atteinte des intercostaux : ASI, à droite Atteinte des
LISTE DES TABLEAUX
Tableau 1: Répartition des patients selon l’âge ... 8
Tableau 2: L’âge moyen en fonction de pathologie ... 10
Tableau 3 : Répartition de nos malades en fonction du sexe et de la pathologie.
... 11
Tableau 4: Répartition des patients selon leurs antécédents pathologiques. ... 12
Tableau 5: la marche à l’examen clinique chez nos patients. ... 15
Tableau 6: les reflexes ostéo-tendineux à l’examen clinique. ... 15
Tableau 7: Fréquence des différents signes cliniques des maladies
neuromusculaires. ... 16
Tableau 8: Tableau récapitulatif des bilans réalisés par les patients. ... 19
Tableau 9: prise en charge des cas. ... 21
Tableau 10: l’évolution de nos patients. ... 24
Tableau 11: l'incidence globale et les taux de prévalence de la dystrophie
musculaire de Duchenne ... 34
Tableau 12: Age du diagnostic de dystrophie musculaire de Duchenne de notre
série comparé à celui de la littérature. ... 34
Tableau 13: Age moyen du premier signe de dystrophie musculaire de
Duchenne selon les auteurs. ... 36
Tableau 14: premiers symptômes de dystrophie musculaire de Duchenne
comparée avec notre étude. ... 37
Tableau 15: Troubles cognitifs comparée avec notre étude... 42
Tableau 16: Classification du Consortium international SMA ... 52
Tableau 17: Fréquence de SMA dans quelque pays. ... 57
Tableau 18: Age du diagnostic de l’amyotrophie spinale infantile de notre série
comparée à celui de la littérature. ... 58
Tableau 19: le sexe-ratio des différentes séries rapportées. ... 58
Tableau 20: Le pourcentage de consanguinité chez les parents des patients
atteints de SMA dans différentes séries. ... 59
Tableau 21: Intervalles et moyennes d’âge de début dans plusieurs séries. ... 60
Tableau 22: Premier symptôme d’amyotrophie spinale infantile selon les
auteurs. ... 60
Tableau 23: Classification des dystrophies des ceintures selon l’EFNS . ... 68
Tableau 24: Dystrophies musculaires des ceintures autosomiques récessives (aa :
acide aminée) ... 71
Tableau 25: caractéristique cliniques, complications et autres phénotypes des
LGMD autosomique récessives ... 79
Tableau 26: Caractéristiques cliniques, complications et autres phénotypes des
LGMD autosomiques dominantes. ... 81
Tableau 27: Anomalies des CPK et de la biopsie musculaire au cours de
myopathie des ceintures ... 84
Tableau 28: Les myopathies congénitales en fonction de mode de transmission
et le gène impliqué. ... 87
Tableau 29: l’âge d’apparition et la prévalence des différentes myopathies
congénitales. ... 88
Tableau 30: Prévalence des scolioses dans la population en fonction de
l'étiologie ... 122
Tableau 31:Principales étiologies neuromusculaires des déformations
rachidiennes ... 123
Tableau 32: Variations des muscles respiratoires atteints en fonction de la
pathologie ... 138
Tableau 33: Description des principales maladies neuromusculaires nécessitant
une prise en charge respiratoire ... 143
Tableau 34: risque cardiologiques des pathologies neuromusculaires (+risque
faible, ++ risque modérée, +++ risque important ... 144
Tableau 35: les principales maladies neuromusculaires la plus souvent associées
à des altérations nutritionnelles . ... 147
Tableau 36: troubles psychiatrique des maladies neuromusculaires de l’enfant.
... 152
INTRODUCTION ... 1
MATERIEL ET METHODES ... 4
I. Critères d’inclusion ... 5
II.
Critères d’exclusion ... 5
III. Méthodologie ... 5
RESULTATS ... 7
I. L’Epidémiologie ... 8
1.
Répartition des patients selon les pathologies ... 8
2.
L’Age ... 8
3.
Le Sexe ... 10
II.
Antécédents ... 11
1.
La Consanguinité ... 11
2.
Les Antécédents pathologiques ... 12
III. Le Développement psychomoteur ... 12
IV. Clinique ... 13
1.
L’âge du premier symptôme ... 13
2.
Le premier symptôme ... 13
3.
L’expression clinique ... 15
A. La Marche ... 15
B. L’hypotonie ... 15
C. Les reflexes ostéo-tendineux ... 15
D. L’hypertrophie des mollets ... 16
E. Le Signe de Gowers ... 16
F. Les Troubles respiratoires ... 16
G. Tableau récapitulatif des signes cliniques ... 16
V.
Profil Paraclinique ... 17
1.
La Créatine phosphokinase (CPK) ... 17
2.
L’électromyogramme (EMG) ... 18
3.
L’étude moléculaire du gène ... 18
4.
La Biopsie musculaire ... 19
5.
Tableau récapitulatif du bilan à visée diagnostique ... 19
VI.
La Prise en charge ... 20
1.
Le Traitement médical ... 20
A. Corticothérapie ... 20
B. Inhibiteur d’enzyme de conversion (IEC) ... 20
2.
La Kinésithérapie ... 20
A. Motrice ... 20
B. Respiratoire ... 20
3.
L’Appareillage ... 20
4.
Le Vaccin antigrippe ... 21
5.
Tableau récapitulatif de la PEC ... 21
VII.
Les complications évolutives ... 22
1.
La perte de marche ... 22
2.
L’Atteinte articulaire ... 22
3.
Les déformations rachidiennes ... 23
4.
L’Atteinte respiratoire ... 23
5.
Les Troubles cognitifs ... 23
6.
L’échec scolaire ... 24
7.
Tableau récapitulatif de l’évolution des patients de notre série ... 24
DISCUSSION ... 26
I.
Définition ... 27
II.
Classification ... 28
III.
Etat actuel des connaissances ... 28
IV.
Approche diagnostique ... 29
1.
L’interrogatoire et l’examen clinique ... 29
2.
Les Signes d’appel ... 30
3.
Les examens complémentaires ... 31
V.
Les principales maladies neuromusculaires ... 32
1.
Dystrophie musculaire de Duchenne(DMD) ... 32
A.
Aspect Génétique ... 32
B.
La dystrophine ... 33
C.
Epidémiologie ... 33
a.
Fréquence ... 33
b.
Age ... 34
c.
Sexe ... 35
D.
Antécédents ... 35
a.
Consanguinité ... 35
b.
Antécédents personnels ... 35
c.
Antécédents familiaux ... 35
E.
Clinique ... 36
a.
L’Age du premier symptôme ... 36
b.
Premier symptôme ... 36
c.
Description clinique ... 37
F.
Diagnostic ... 42
a.
Biochimiques ... 42
b.
Electromyogramme ... 44
c.
Biopsie musculaire ... 45
d.
Etude moléculaire ... 46
2.
L’amyotrophie spinale infantile ... 49
A.
Aspect Génétique ... 49
B.
Gène SMN ... 49
C.
Protéine SMN ... 50
D.
Classification ... 51
a.
Amyotrophie spinale infantile type I ... 52
b.
Amyotrophie spinale infantile type II ... 54
c.
Amyotrophie spinale infantile type III ... 55
E.
Epidémiologie ... 57
a.
Fréquence ... 57
b.
Age ... 57
c.
Sexe ... 58
F.
Les Antécédents ... 59
a.
La consanguinité ... 59
b.
Antécédents pathologiques ... 59
G.
Clinique ... 60
a.
Age de premier symptôme ... 60
b.
Le premier symptôme ... 60
c.
Profil clinique ... 61
H.
Diagnostic ... 64
a.
Créatinine phosphokinase (CPK) ... 64
b.
Biopsie musculaire ... 64
c.
Electromyogramme ... 65
d.
Etude moléculaire ... 66
3.
Myopathies des ceintures ... 67
A.
Classification ... 68
B.
Caractéristiques communes ... 68
a.
Aspect clinique ... 69
b.
Aspect Paraclinique ... 69
c.
Aspects anatomopathologiques ... 70
C.
Dystrophies musculaires des ceintures autosomiques récessives ... 70
a.
Calpaïnopathie (LGMD2A) ... 72
b.
Dysferlinopathie (LGMD2B) ... 75
c.
Sarcoglycanopathies (LGMD2C, 2D, 2E et 2F) ... 76
D.
Stratégie Diagnostique ... 78
a.
Clinique ... 78
b.
Paraclinique ... 82
1.
Enzymes musculaires ... 82
2.
Électromyogramme ... 82
3.
Imagerie musculaire ... 82
4.
Biopsie musculaire ... 82
5.
Etude génétique ... 85
4.
Les Myopathies congénitales ... 86
A.
Classification ... 86
B.
Génétique ... 87
C.
Epidémiologie ... 87
a.
Fréquence ... 87
b.
Sexe ... 88
D.
Description clinique ... 88
a.
Myopathies à Nemaline (NM) ... 88
b.
Myopathies avec accumulation de myosine ... 89
c.
Myopathies à cores centraux ... 89
d.
Myopathie a multi-minicores ... 90
e.
Myopathies myotubulaires (MTM) et Myopathies entronculeaires
(MCN) ……….90
f.
Myopathie avec disproportion des types de fibres musculaires ... 90
E.
Démarche diagnostique ... 91
VI.
Prise en charge des maladies neuromusculaires ... 92
1.
Thérapeutiques ... 92
A.
Les corticoïdes ... 93
B.
Les approches pharmacologiques ... 93
C.
La thérapie génique ... 94
a.
Les transferts de gène ... 94
b.
Saut d’exon et la thérapeutique antisens ... 95
D.
Thérapie cellulaire ... 96
2.
Prise en charge orthopédique ... 96
A.
Kinésithérapies ... 96
a.
Massage ... 98
b.
Balnéothérapie ... 98
c.
Physiothérapie ... 99
B.
Appareillage ... 99
a.
L’appareillage du tronc ... 100
b.
L’appareillage des membres supérieurs ... 101
c.
L’appareillage des membres inférieurs ... 102
d.
Verticalisation ... 105
C.
La Chirurgie ... 105
a.
Le rachis et le bassin ... 106
b.
Chirurgie des membres ... 108
c.
Chirurgie rachidienne et pathologies spécifiques ... 108
D.
Les aides techniques ... 109
3.
Prise en charge respiratoire ... 110
A.
Traitement Médical ... 110
B.
Désencombrement ... 111
a. Aide manuelle au drainage bronchique, kinésithérapie respiratoire 111
b. Hyperinsufflation suivie d’une aide manuelle ... 112
c. Aides instrumentales ... 112
C.
La ventilation non invasive ... 115
4.
Prise en charge cardiaque ... 116
5.
Prise en charge Digestive et nutritionnelle ... 117
6.
Prise en charge de la douleur ... 118
7.
Prise en charge psychologique ... 119
VII.
Les Complications ... 120
1.
Les complications musculo-squelettiques ... 120
A.
Rétractions musclo-tendineuses ... 120
B.
La scoliose ... 121
C.
La cyphose ... 129
D.
La lordose ... 131
E.
Les déformations thoraciques ... 132
F.
Déformations des membres ... 133
a.
Membres inférieures ... 133
b.
Membres supérieures ... 134
G.
Douleur et fragilité osseuse ... 135
2.
Complications respiratoires ... 136
A.
La ventilation ... 136
B.
Atteinte des muscles inspiratoires et expiratoires ... 137
C.
Altération des propriétés mécaniques des poumons et de la cage
thoracique ... 139
D.
Trouble de sommeil ... 140
E.
Déficit de toux ... 141
F.
Phonation ... 141
G.
Trouble de déglutition ... 142
3.
Complications cardiaques ... 144
4.
Complications nutritionnelles et digestives ... 145
A.
Dénutrition ... 148
B.
Obésité ... 149
C.
Reflux gastro œsophagien ... 149
D.
La dilatation gastrique aiguë ... 150
E.
Troubles du transit intestinal ... 150
5.
Troubles psychiatriques ... 150
VIII.
La surveillance ... 153
1.
Surveillance respiratoire ... 153
2.
Surveillance orthopédique ... 154
3.
Surveillance cardiaque ... 156
4.
Surveillance nutritionnelle et digestive... 158
IX.
Conseil génétique ... 159
CONCLUSION ... 160
ANNEXE ... 163
RESUMES ... 172
BIBLIOGRAPHIE ... 176
1
2
Les maladies neuromusculaires désignent un groupe hétérogène de pathologies qui se caractérisent par l’altération de l’un des composants de l’unité motrice [1], elles sont quasiment toutes d’origine génétique et en compte plus de deux cents. Elles sont suspectées chez un enfant hypotonique ou présentant un retard dans les acquisitions motrices. Elles peuvent affecter non seulement les muscles, les nerfs périphériques, la jonction neuromusculaire mais également plusieurs organes [2].
Bien que l’origine, l’expression clinique et l’évolution de ces maladies soient différentes, elles ont toutes en commun une perte progressive de la force musculaire qui retentit principalement sur les fonctions orthopédiques, respiratoires et cardiaques.
Une perte de force ou une sensation de fatigue constituent les symptômes les plus fréquemment rapportés lors d’une première consultation neuromusculaire [3]. La topographie des atteintes et leur sévérité conditionnent l’impact de la maladie sur les capacités fonctionnelles des patients [4].
L’étape diagnostique est fondamentale puisqu’elle contient un pronostic évolutif et dictera le type de prise en charge de la maladie. L’enquête diagnostique des maladies neuromusculaires relève d’une démarche classique [5] avec un interrogatoire reconstituant l’histoire de la maladie et l’arbre généalogique familial ; un examen physique minutieux repérant les signes cliniques essentiels avec une évaluation du déficit moteur [6]. Mais ce sont les examens complémentaires avec l’arrivée d’examens spécifiques qui fournissent l’information essentielle pour le diagnostic.
Les examens paracliniques susceptibles d’être proposés au patient sont nombreux et sont regroupés globalement en tests biologiques, examens anatomopathologiques des tissus musculaires atteints, explorations fonctionnelles et imageries. Citons l’importance de l’immunohistochimie qui permet d’explorer les protéines du muscle et les analyses en biologie moléculaire orientant le diagnostic et le conseil génétique [6]. Ces examens sont orientés et hiérarchisés par l’interrogatoire et l’examen clinique initial.
La gravité de l'affection et la vitesse d'évolution sont très variables d'une maladie à l’autre : rétractions articulaires, déformations orthopédiques, insuffisance respiratoire, atteinte cardiaque, troubles de déglutition, troubles digestifs et nutritionnels, douleurs, etc.… [7].
3
Devant une pathologie aussi complexe, dont l'évolution peut être rapide et fatale, La prise en charge, préventive et symptomatique des complications cardiorespiratoires et orthopédiques a permis une amélioration très nette de la qualité de vie et de l’espérance de vie de ces malades [7]. Dont il est nécessaire de mettre en œuvre un suivi spécialisé multidisciplinaire pour le diagnostic comme pour la prise en charge des différents troubles, une prise en charge précoce, régulière, permanente et personnalisée, peut améliorer les conséquences fonctionnelles et vitales de ces pathologies, et assurer une plus grande autonomie, ainsi qu'une meilleure intégration sociale des enfants.
Notre travail rapporte une série de dix-huit cas accusant des maladies neuromusculaires avec évaluation clinique, Paraclinique, thérapeutique et évolutive.
L'objectif de notre travail est :
Décrire les principales maladies neuromusculaires de l’enfant
Déterminer les complications évolutives des enfants porteurs de maladies neuromusculaires.
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MATERIEL ET
METHODES
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Il s’agit d’une étude rétrospective descriptive sur une période de cinq ans de mars 2011 à septembre 2016, ayant intéressé 18 patients présentant des maladies neuromusculaires vu en consultation de neuropédiatrie au service PII à l’hôpital d’enfant de Rabat.
I.
Critères d’inclusion :
Nous avons inclus dans cette série tous les patients présentant des maladies neuromusculaires dont l’étiologie est connue.
II.
Critères d’exclusion :
Ont été exclus de cette série tous les patients douteux dont le diagnostic n’est pas confirmé.
Les patients ayant consulté pour un tableau clinique de dystrophie musculaire, mais dont les dossiers sont inexploitables vu l’insuffisance des informations.
III.
Méthodologie :
Les renseignements cliniques, paracliniques, et évolutifs ont été recueillis à partir des dossiers des malades ayant consulté au niveau de services PII de l’hôpital d’enfant Rabat, à l’aide d’une fiche d’exploitation (Annexe 1).
Notre étude s’est basée sur l’analyse des éléments cliniques suivants : - l’âge du patient au moment de la consultation
-le sexe
-les antécédents : la consanguinité, les cas similaires dans la famille - l'âge de premier symptôme
- le premier symptôme
-les données de l’examen clinique
-le taux de la créatine phosphokinase (CPK) -l’électromyogramme (EMG)
-l’étude génétique -la biopsie musculaire
-la prise en charge thérapeutique - l’évolution.
6
7
8
I.
L’Epidémiologie :
1. Répartition des patients selon les pathologies :
Durant cette période de 5ans, nous avons recruté 18 dossiers de patients présentant des maladies neuromusculaires.
La population étudiée est repartie comme suit (Figure 1) : 6 patients présentant un tableau de myopathie de Duchenne 3 Myopathies des ceintures
3 Myopathies congénitales dont le diagnostic été posé sur la clinique
6 patients présentant une amyotrophie spinale : 1 ASI type I, 2 ASI de type II et 3ASI type III.
Figure 1: Répartition des patients selon les pathologies.
2. L’Age :
Tableau 1: Répartition des patients selon l’âge
Tranche d’âge (ans) Nombre de cas Pourcentage % (N=18)
0-5ans 9 50 % 6-9ans 4 22 .22 % 10-13ans 5 27.78 % Total 18 100 % 33,33% 16,67% 16,67% 33,33% Myopathie de Duchenne Myopathie des ceintures Myopathie congénitale Amyotrophie spinale
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Une majorité de patient a été diagnostiquée entre l’âge de 0 et 5 ans (50%) (Tableau 1) (Figure2).
Les extrémités d’âge vont de 9 mois à 13 ans La moyenne d’âge de nos patients est 6 ans
Figure 2: Répartition des patients par tranche d’âge.
Entre 0 et 5ans, il a été observé surtout des cas d’amyotrophie spinale (27,78%) et de myopathie congénitale (16,67%).
Alors qu’entre 10 et 13ans sont prépondérant les cas de myopathie de Duchenne (16,67%) et myopathies des ceintures (11,11%) (Figure 3).
Figure 3: Répartition des maladies neuromusculaires selon l’âge.
0 2 4 6 8 10 0;5 6;9 10;13 9 4 5 1 2 3 0 1 2 3 0 0 5 1 0 0 1 2 3 4 5 6 0--5 6--9 10--13 M.de Duchenne M, des ceintures M,congnitale AMS
10
Tableau 2: L’âge moyen en fonction de pathologie Myopathie De Duchenne Myopathies des ceintures Myopathie Congénitale Amyotrophie spinale 0-5ans 1 0 3 5 6-9ans 2 1 0 1 10-13ans 3 2 0 0
Age moyen 8.66ans
(4 à11ans) 11ans (9 à13ans) 1.3ans (9mois à 2ans) 3.67ans (2 à 7ans) L’âge moyen des myopathies congénitales et l’amyotrophie spinale se situent dans la petite enfance, alors que la Myopathie de Duchenne et Myopathie des ceintures sont rencontrés en moyenne lors de la 2éme enfance (Tableau 2).
3. Le Sexe :
Dans notre série nous avons noté (Figure 4) :
11 cas masculins (61.11%) et 7cas féminins (38 .89%).
Le sexe - ratio (masculin/féminin) est de 1.5 ce qui témoigne d’une nette prédominance masculine
.
Figure 4: Répartition de nos patients en fonction du sexe.
61,11 38,89
masculin feminin
![Figure 22: Technique de Western-blot pour l’étude de la dystrophine sur muscle solubilisé [65]](https://thumb-eu.123doks.com/thumbv2/123doknet/15041709.691849/93.892.170.727.666.902/figure-technique-western-blot-étude-dystrophine-muscle-solubilisé.webp)
![Figure 23:l’image en haut montre un tracé normal, l’image au-dessous montre un tracé myogène [60]](https://thumb-eu.123doks.com/thumbv2/123doknet/15041709.691849/94.892.179.716.544.937/figure-image-montre-tracé-normal-montre-tracé-myogène.webp)
![Figure 25: Arbre décisionnel du diagnostic moléculaire chez un cas index[69].](https://thumb-eu.123doks.com/thumbv2/123doknet/15041709.691849/98.892.216.728.255.931/figure-arbre-décisionnel-diagnostic-moléculaire-chez-cas-index.webp)
![Figure 26: Localisation et structure du gène SMN sur le chromosome 5[77].](https://thumb-eu.123doks.com/thumbv2/123doknet/15041709.691849/100.892.116.783.163.482/figure-localisation-structure-gène-smn-chromosome.webp)
