Paralysie supranucléaire progressive:
aspects neuropathologiques
Pr Vincent Deramecourt
PSP
• Hétérogénéité clinique: multiples réseaux neuronaux impliqués
– Troubles oculomoteurs
– Syndrome parkinsonien doparésistant – Dysarthrie/dysphagie
– Troubles cognitivo-comportementaux : troubles exécutifs +++, signes comportementaux frontaux, syndrome amnésique parfois
• Neuropathologie : tauopathie sporadique, affectant les neurones et les cellules gliales
Macroscopie
• Signes classiques
– Atrophie mésencéphalique, pâleur l. niger
– Atrophie du pédoncule cérébelleux supérieur – Atrophie frontale (et frontale ascendante haute) – Atrophie pallidale et sous thalamique
– Atrophie hippocampique variable
Macroscopie
• Atrophie parfois peu intense
• Le plus souvent :
– Atrophie mésencéphalique, paleur l. niger – Atrophie frontale, aire motrice principale – Atrophie région sous thalamique
Patient de 67 ans, Syndrome de Richardson classique
Patient de 63 ans, Présentation comportementale et amnésique
Microscopie : lésions élémentaires
• Perte neuronale, spongiose du neuropile, gliose réactionnelle
– Mésencéphale – Cortex moteur
– Pallidum/sous thalamique – N dentelé du cervelet
– Hippocampe : variable +++, parfois très sévère
• Inclusions neuronales filamenteuses (DNF):
Microscopie : lésions spécifiques
• Immunohistochimie de la protéine Tau
– Neurones : Dégénérescences neurofibrillaires
– DNF “globoïdes” au niveau des noyaux gris centraux et du mésencéphale
– Lésions gliales :
• touffes astrocytaires +++
• Corps bobinés (oligodendrocytes)
– Grains argyrophiles (structures temporales internes) : 20% des cas
-1 1 2 3 4 4A 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 +1 2 1 3 5 4 7 9 11 12 13 2 10 Gene 17q21 ARNs 1 Exon 2 R1 R2 R3 R4 412 Exon 10 1 R1 R2 R3 R4 383 Exon 10 1 Exon 2 R1 R3 R4 381 1 R1 R3 R4 352 R1 R3 R4 441 1 Exon 2 R2 Exon 10 Exon 3 R1 R3 R4 410 1 Exon 2 Exon 3 H u man b rain T au isof o rms Fetal isoform 6d 6p 6 -1 +1 14 4A
Western blot tau :
code barre des tauopathie
Maladie d’Alzheimer
PSP
DCB AGD
11/10/16
